1. DR.BANU ARSLAN
İSTANBUL E.A.H. ACİL TIP KLİNİĞİ

3.  Tanı
 Myastenic kriz tanı ve yönetimi

4.  TANIM
 PATOFİZYOLOJİ
 SIKLIK
 IRK-YAŞ-CİNSİYETİLİŞKİSİ
 MORTALİTE/MORBİDİTE
 FİZİK MUAYENE
 MYASTENİK KRİZ YÖNETİMİ
 TANIDA KULLANILACAK YÖNTEMLER
 TEDAVİ

5.  MG nöromuskuler junctiondaki
postsinaptik nikotinik ach
reseptörlerine karşı otoantikor
olumuşumu ve zamanla ach reseptör
sayısındaki azalmayla kas güçsüzlüğü
ve bitkinlikle karakterize otoimmun
bir hastalıktır

8.  Postsinaptik nikotinik ach reseptörlerine karşı
otoantikor (Ig G ) gelişimi.
 Bazı genotipler daha duyalı
 Ach reseptör sayısı < %30 semptomlar
gelişiyor
 Düz kaslar ve kalp kası antigenitesi farklı
olduğu için hastalıktan etkilenmiyor
 Timusun rolü açık değil fakat %75 hastada
timus anormal (%85 hiperplazi %15 timoma)

9.  0.5-14.2/100.000
 Asylılardadaha sık
 Erkek/kadın 2:3
 Eşlik eden otoimmun hastalığı olan
çocuklarda erkek/kadın 1:5
 1.pik 20-30 yaş 2. pik 50-60

10. < 1960 tedavi edilmeyen vakalarda mortalite
%30-70
 Günümüzde yaşam süresi normal
 Uygun tedavi ile myastenik krizin mortalitesi
%5 ten aza indirilmiştir
 Morbidite tedavi edilmeyen vakalarda
aspirasyon,pnömoni,solunum yetmezliği
sonucu olarak

11.  Class I: Ocular weakness
 Class II: Mild weakness
 IIa : limb and/or axial involvement
 IIb : oropharyngeal and/or respiratory involvement
 Class III: Moderate weakness
 IIIa : limb and/or axial involvement
 IIIb : oropharyngeal and/or respiratory involvement
 Class IV: Severe weakness
 IVa : limb and/or axial involvement
 IVb : oropharyngeal and/or respiratory involvement
 Class
V: Defined by intubation c/s
mechanical ventilator

12.  Several Types of Myasthenia Gravis
 Neonatal Myasthenia Gravis: A transient
condition in 10% to 15% of infants born to
mothers with MG.
 Congenital Myasthenia
 Juvenile Myasthenia: Onset is around 10 years
of age.
 Ocular Myasthenia
 Generalized Autoimmune Myasthenia

13.  Myastenia gravisli hastalar hastalığın
şiddetiyle korele geniş semptomlarla
prezente olur.
 Okuler: pitozis-diplopi-sabit bakış-asimetri
 Bulbar:dizartri-disfaji-disfoni-çiğneme
kaslarında güçsüzlük (çene kapatma> çene
açma)
 Extremiteler :proksimal kas güçsüzlüğü (kol)
 Respiratuar : dipne takipne solunum
yetmezliği (Myasthenic crisis)

14.  En sık etkilenen kaslar
 Levator palpebrae (ptosis)
 Extraoküler kaslar (diplopia)
 Mimik kasları (“Snarl” face)
 Boyun kasları (drop neck myopathy)
 Bulbar kaslar (disfaji, nasal konuşma) EN SIK EN
CİDDİ !!!
 Proximal extremite kasları

16.  Acil tıp doktoru için MG de en önemli
görünen myastenik kriz tanı ve yönetimidir…
 Hastaların %15-20 si hayatları boyunca 1 kez
tecrübe etmiş ve bu grubun %43 ü tanının ilk
2 yılında gerçekleşmiş
 Uygun tedavi ile mortalite < %5
 Kolinerjik krizden ayırımı önemli.
 Kolinerjik kriz organofosfat zehirlenmesi ve
antikolinerjikler sonucu gelişebilir

17.  Enfeksiyon  Drugs induced MG
 Yüksek ateş  Aminoglycoside
 Fluoroquinolones
 Emosyonel stress
 B-blockers
 Fiziksel yorulma  Ca Channel blocker
 Hipertiroidi  High dose steroid
 Cerrahi  D-penicillamine
 Menstruasyon  Chloroquine
 Quinine
 Gebelik (1st trimester)
 Quinidine
 Postpartum  Lithium
 Hipokalemi  Clopromazine
 Procainnamide

18.  Myastenik kriz  Kolinerjik kriz
 Respiratuar distres  Abdominal kramp
 Kan basıncında artış  Diare
 öksürük  Bulantı kusma
 Sekresyon  Sekresyon artışı
aspirasyonu  myozis
 Disfaji  fasikülasyon
 güçsüzlük  güçsüzlük
 Edrofonyumla  Edrofonyumla
iyileşme kötüleşme

19.  Laboratuar:
Acilde MG tanısında yardımcı değil
Kan gazı: artmış pco2 progresif solunum
yetmezliğini gösterebilir

20.  PA akciğer :aspirasyon,pnömoni,timoma
 CT/MR : timoma

24.  MG tanısında
 Myastenik kriz-kolinerjik kriz ayırımında
 Etkisi çabuk başlar kısa sürer
 +(pozitif)sonuç sadece MG e spesifik değil
ALSde de +(pozitif)olabilir
 Test nasıl yapılır?
Öncelikle hasta monitörize edilmelidir(%0.16
bradikardi gelişimi )
1 mg ile başlanır ,yanıt oluşmazsa takip
eden doz 3 mg dır. Yine yanıt alınamazsa 5
mg uygulanır. 10 mg/gün den fazla
uygulanmamalıdır.

25. Before After

26.  Soğutma nöromusküler iletiyi arttır
 Nasıl yapılır?
Pitozisli MG hastasının göz kapağına cerrahi
eldiven içine koyulan buz 2 dk olmak üzere
uygulanır.
sensivite :% 86
spesifite: %96

28.  Respiratuar distress olan MG li hasta
myastenik kriz/ kolinerjik krizde
olabilir.myastenik krizde ani apne gelişebilir
1.Solunum yolunu aç ve sekresyonları apsire et
2.Yüksek başınçlı o2 başla ve saturasyon
probuyla saturasyonu gör
3.Yeterli respirasyon yoksa bag-valve maskeye
geç ve entübasyona hazırlan
4.Gag refleksi yoksa airway yerleştir.
5.Entübe et

29. MG li hastanın endotrakeal
entübasyonunda hangi ajanı
kullanalım?

30. Nondepolarizan :rocuronium/vecuronium

31.  Kolinesteraz inhibitörleri
edrophonium (tensilon)
pyridostigmine (mestinon)
neostigmine (prostigmine)
 kortikosteroidler
prednisolon(deltasone)
metilprednisolon (solu-medrol)
 Beta-agonist bronkodilatör
albuterol,salmeterol (proventil,ventolin)
ipratropium (atrovent)
glikopirolat(robinul)
 İmmunmodülatör
azathioprine (imuran)
cyclosporine (neoral)
İmmunglobulinler

32.  doğrumyastenik kriz yönetimi hayat
kurtarır…