FMF DERS NOTU

1. AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ Dr. M Hakan POYRAZOĞLU ERCİYES ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANABİLİM DALI

10. A AA ataklarının klinik tip ve prevalansları Tip Ana özellik En sık alan Prevalans (%) Abdominal Peritonit Yaygın 90-95 Eklem Mono-artrit Alt ekstremite büyük eklem 75-85 Göğüs Plörit perikardit Tek taraflı 40 <1 Skrotal T.vaginalitis Tek taraflı <5 Kas Myalji Tek veya birçok <1 Cilt Erizipel şeklinde Alt taraf ve baldır <5 Sadece ateş 25

16. Tel-Hashomer tanı kriterleri Majör kriterler Minör kriterler 1. Peritonit, snovyit veya plörit ile beraber ateş atakları 1. Rekürren ateş atakları 2. Predispoze hastalık olmadan AA tipi amiloidoz 2. Erizipel benzeri döküntü 3. Kolşisin tedavisine iyi cevap 3. Ailede AAA hikayesi (1. derece akrabada) Kesin tanı : 2 majör ya da 1 majör + 2 minör Muhtemel tanı : 1 majör + 1 minör

17. AAA’inde genetik tanıya yaklaşım Klinik tanı Genetik tanı Son tanı Tedavi kararı Kesin AAA +/+, +/-, -/- Kesin AAA Kolşisin Şüpheli AAA +/+ +/-, -/- Kesin AAA Şüpheli AAA Kolşisin Takip veya terapotik çalışma AAA yok +/+ +/-, -/- Preklinik yada düşük penetrans Taşıyıcı, AAA(-) Klinik ve proteinüri takibi Tedavi ve takip yok

18. A AA’inde abdominal ağrının ayırıcı tanısı Febril atak Pyelonefrit Üriner enfeksiyon Kolesistit Pelvik inflamatuvar hast . Pankreatit Behçet hastalığı İnflamatuvar barsak hast . Hiper IgD sendromu Familial Hibernian Fever Kronik divertikülit Vaskülitler Afebril atak Nefrolitiazis Kolelitiazis Peptik ülser Ovulasyon-menstrüasyon Hemoliz Sickle cell anemi Abdominal epilepsi Sifilitik nöropati Herediter anjioödem Porfiria Abdominal anjina