26/05/2017

1. İMMÜNGLOBULİN A
NEFROPATİSİ
DR. ALI BURAK HARAS
DR. LÜTFİ KIRDAR KARTAL EAH NEFROLOJI KLINIĞI
26/05/2017

2. TEMEL BİLGİLER
 Ig A nefropatisi (IgAN) dünyada en sık görülen birincil glomerülonefrit nedeni
olarak, kötü prognozlu olması ve %40 hastada son dönem böbrek yetmezliği
(SDBY)ne ilerlemesi nedeniyle önem taşımaktadır.
 Böbrek hastalığı bulguları olmayan görünüşte sağlıklı bireylerin %3-16’sının
böbrek biyopsilerinde de mezengiyal IgA birikimleri gözlenebilmektedir.
 1. Genel toplumda tanı almamış ‘gizli’ IgAN olan büyük bir kohort vardır.
 2. Normal ‘sağlıklı’ nüfusu ile IgAN arasında gen polimorfizmlerinin
karşılaştırılmasında bu durum dikkate alınmalalıdır.
 3.IgAN patogenezinde mezengiyal IgA birikimi sonucu mutlaka nefrit
gelişmeyebilir. Glomerüler yaralanma ve IgA birikimi indüksiyonu büyük olasılıkla
ayrı ayrıdır.

3. PATOGENEZ
 IgAN patogenezinde başlatıcı olay, polimerik IgA’nın ağırlıklı olarak IgA1 alt
sınıfının (polimerik IgA1 içeren J zinciri) mezangial alanda birikmesidir.
 Bununla birlikte IgG ve kompleman C3’ün (C1q genelde birikmez) birikimi de
olaya eş̧lik eder ve bu durum hastalığ̆ın ciddiyetini arttırır.
 Mukozal yüzeylerden salgılanan IgA’ nın mezangial birikimi de rapor edil- miştir,
fakat bu durumunun patojenik önemi belirsizdir.

4. Hasarlanma Mekanizması
 IgAN’ da dört temel unsur hastalığın şiddetini, seyirini ve sonlanımını belirler.
 • Dolaşımda olan IgA immün komplekslerinin üretimi nedeniyle, bunların kimyasal ve biyolojik
özellikleri mezangial birikim lehine bir durumu ortaya çıkarması,
 • Retiküloendotelyal sisteminin potansiyel patojenik IgA immün kompleksleri veya az
glikozillenmiş IgA1 agregatlarını dolaşımdan yeterince temizleyememesi,
 • Mezangial hücre afinitesi ve düşük glikozillenmiş IgA1’in mezangial birikimine karşı reaksiyon
olması,
 • Sekel bırakmadan inflamasyonun düzelmesi yerine glomerüloskleroz ve interstisyel fibrozis
oluşmasına bağlı progresif böbrek hasarına ilerleme için kalıtımsal eğilimin bulunmasıdır.

5. Patolojik Ig A Özellikleri
 Serum IgA anyonik özellikte olup, lambda hafif zincirler fazla üretilmektedir.
 Serumdaki polimerik IgA miktarında bir artış görülür.
 Yüksek oranda zayıf O-galaktozile IgA1 bulunmaktadır.
 IgA1 sializyonunda farklılaşma vardır.

6. Ig A1’ın zayıf O-galaktozilasyonu
 Benzer bulgular HSP olan çocuklarda bildirilmiştir.
 Serum Ig A1 0-glikoform profilinin kalıtsal olduğuna dair kanıtlar mevcut
 Cosmc, C1GAL-T1 chaperone protein mutasyonları

7. IgA1 sializasyon değişiklikleri
 Serum IgA1’in alfa2,3 ve alfa2,6 bağlı sializasyonlarında artış bildirilmiş ve bu artış
ASGP-R ile etkileşimini inhibe ederek, IgA ve immün komplekslerin temizlenme
hızını azalttığı ve sonuç olarak dolaşımda bu IgA-immün komplekslerin kalıcı
olmalarına neden olduğu bildirilmiştir.

8. Patojenik IgA sentezinin
kaynağı ve düzenlenmesi
 Mezangial Ig A’ların ve serumda artmış Ig A fraksiyonunun polimerik olması, bunların
sistemik immünite bölgelerinden değil de mukozal yüzeylerden üretildiğini destekler.
 Bununla birlikte, IgAN’da mukozal polimerik IgA plazma hücre sayıları normal hatta
düşüktür ve polimerik IgA antikor düzeyleri mukozal sekresyonlarda yükselmemiştir.
 IgAN hastalarının kemik iliğinde polimerik IgA1 plazma hücrelerinde bir artış ve
sistemik antijen yüklemesi olanlarda dolaşımda polimerik IgA1antikorlarının yüksek
titreleri görülürken, mukoza salgılarında bunlar normal düzeylerdedir.
 Böylece, sistemik antijen yüklenmesine nedeniyle immün yanıta bağlı polimerik IgA1
aşırı üretimi (mukozal olmayan) olduğu söylenebilir.

9. Bozulmuş IgA Klerensi
 IgA’nın sistemik klerensinin bozulması mezangiumda IgA birikimini teşvik eder.
 Karaciğer IgA temizlenmesinde önemli bir rol oynar
 Radyoaktif işaretli IgA çalışmalarında IgAN hastalarında hepatik klerensin azaldığı
gösterilmiştir.

10. Mezengiyal Klerens
 Mezangiyal IgA birikimi her zaman glomerüler inflamasyon gelişimi ile
sonuçlanmayabilir.
 IgAN tanısı olmayan böbrek nakli alıcılarına yanlışlıkla IgA nefropatisi olan
vericilerden böbrek nakli yapıldığında mezangial IgA birikimlerinin ortadan
kaybolduğu görülmüştür.
 IgA’ nın mezangial hücre reseptörlerine uygun şekilde bağlanamaması yüzünden
IgA klerensinin gerçekleşememesi ve sonuçta IgA birikerek bu durumun
glomerüler hasar ile sonuçlanması mümkündür.

11. Glomerüler hasarlanma
 IgAN’da belirgin hücresel glomerüler infiltrasyon olmaması glomerüler yara-
lanmanın yerleşik glomerüler hücreler aracılığı ile olduğunu düşündürür.
 IgG ve kompleman bileşenleri sıklıkla birlikte birikirken, IgA’nın yalnızca duyarlı
kişilerde glomerüler hasarı provoke ettiği görünmektedir.
 Bu durum IgA’ya bağlı mezangial hücre ve yerel kompleman aktivasyonu ile
ağırlıklı olarak ortaya çıkar.

12. Ig A’ya bağlı mezangial
hücrelerin aktivasyonu
 In vitro olarak polimerik IgA’lar, mezangial hücrelerin fenotipik bir dönüşümüne
neden olarak mezangial hücre proliferasyonuna ve hücre dışı matris bileşenlerinin
salgılanmasına yol açar.
 IgAN’da transforming büyüme faktörü (TGF) -beta ve renin-anjiyotensin sisteminin
bileşenlerinin artmış ekspresyonu vardır.
 Polimerik IgA’nın, interlökin-6 gibi pro-enflamatuvar ve profibrotik molekülle- rin
üretimini teşvik ettiği görünür

13. Mezangial hücre-podosit
ilişkisi
 IgAN’da ortaya çıkan veriler mezangial hücre türevli çözülebilir aracıların (örneğin
tümör nekroz faktörü (TNF) alfa ve TGF-beta gibi) podosit fenotipi üzerine (Nefrin,
Ezrin ve Podosin ekspresyonu ve TNF alfa salgılanması dahil olmak üzere) etkisini
desteklemektedir.

14. Yerel kompleman
aktivasyonu
 Mezangial IgA muhtemelen mannoz bağlayıcı lektin yolu ile C3’ü aktive eder.
 Bu durum C5b-9 üretimine neden olur. Mezangial hücreler tarafından enfl-
amatuar aracıların ve matriks proteinlerinin üretimi teşvik edilir.

15. Genetik İlişkisi
 IgAN hastalarında genetik ilişkinin araştırıldığı bir dizi çalışmada yüksek plazma ACE
düzeyleri ile hastalığın ilişkili olduğu, ACE geninin DD genotipli hastalarda daha yüksek
olduğu bulunmuştur.
 Renin-anjiyotensin sisteminin, anjiyotensinojen ve anjiyotensin II reseptör genleri ile
ilişkili diğer iki genin olası rolü de değerlendirilmiş ancak çelişkili sonuçlar çıkmıştır.
 425 Çinli hasta ve ailelerinin dahil edildiği bir çalışmada “megsin” gen po- limorfizmi
olanlarda iki yıllık takipte serum kreatinin artışının daha hızlı olduğu ortaya
konulmuştur.
 Megsin (ağırlıklı olarak mesangiumda eksprese edilen bir serin proteaz inhibitörüdür)
upregülasyonu mezangial genişleme ve hiperselülerite ile korelasyon gösterir.

16. KLİNİK BULGULAR
 Birincil (idiyopatik) glomerülonefritler arasında en sık rastlananı IgAN’ dır.
 Bu bozukluk başlangıçta iyi seyirli olarak değerlendirilmiş olmasına rağmen,
şimdilerde hastaların % 50 kadarında 20 ila 25 yıl içinde son dönem böbrek
yetmezliğine (SDBY) ilerleme gösterilmiştir.
 Hastaların diğer yarısında kalıcı remisyon veya düşük dereceli hematüri ve/veya
proteinüri görülebilir.
 IgAN’da başlıca iki klinik tablo görülür:
 1. Aşikar hematüri, sık tekrarlayan, üst solunum yolu enfeksiyonu,
 2. Asemptomatik mikroskobik hematüri orta derecede proteinü̈ridir.

17. PROGNOZ
 Proteinüri miktarının düşük olduğu hastalarda (<500-1000 mg / gün) ilerleme
riski genellikle düşüktür.
 Ancak uzun vadede hastaların önemli bir kısmında ilerleyen proteinüri ve böbrek
yetmezliği gelişebilir.
 Aşikar proteinüri ve/veya serum kreatinin konsantrasyonu yükselmesi ile SDBY’ye
ilerleme 10 yılda yaklaşık %15-25 ve 20 yılda % 20-30 arasında görülür.
 GFH ilerleme hızı genellikle yılda 1-3 ml/dakika olup, hastalarda normal serum
kreatinin konsantrasyonunun olması stabil hastalık anlamına gelmez.

18. Klinik Prognoz Belirleyicileri
 IgAN hastalığı ilerleyici olanlar genellikle aşağıdaki klinik veya laboratuvar
bulgularından en az birini taşırlar:
 1. Artmış serum kreatinin konsantrasyonu
 2. Hipertansiyon (>140/90 mmHg)
 3. Kalıcı (en az 6 ay süresince) olarak 1000 mg /gün üzerinde protein atılımı

19. Klinik Prognoz Belirleyicileri
 Aşikar hematüri atağının >10 gün
 >50 yaş
 Tanı anında GFH düşüklüğü ve
 Böbrek biyopsisinde şiddetli tübüler nekroz
 Ayrıca obezite, hiperlipidemi, hiperürisemi ve sigara kullanımı da prognozu
belirleyen diğer faktörlerdir.

20. Progresyonun histolojik
belirleyicileri
 Klinik özelliklerin güçlü prognostik göstergeler olarak görünmesine rağmen IgAN
hastalarının böbrek biyopsilerinde bazı bulgular ilerleyici hastalık riski ile ilişkili
bulunmuştur.
 Bunlar daha ciddi inflamatuvar hastalık belirteçleri olan örneğin kresent oluşumu,
kapiller yatakta immün birikimler ve tüm hastalarda mevcut olan mezangial
birikimlerdir.
 Kronik fibrotik hastalık belirteçleri olarak da glomerüloskleroz, tübüler atrofi,
interstisyel fibrozis ve vasküler hasar sayılabilir.

21. PATOLOJi
 Geniş bir morfolojik yelpazesi olan bu hastalığın histopatolojik bulguları
heterojendir. Morfolojik bulguları, normal histolojiden, mezangioproliferatif
glomerülonefrite, fokal segmental proliferatif veya nekrotizan
glomerülonefrite, fokal segmental glomerüloskleroza ve kresentik
glomerülonefrite kadar değişkenlik gösterir.
 Literatürde bu histolojik bulgulara göre farklı sınınıfandırma sistemleri önerilmiştir.

22. Lee Sınıflaması (Hum. Pathol
1982; 13:314)
 1. Normal ya da fokal, mezangial hipersellülarite olsun ya da olmasın mezangial
kalınlaşma
 2. Fokal segmental mezangial proliferasyon ve skleroz
 3. Fokal segmental lezyonlarla birlikte dFFüz mezangial ve endokapiller pro- liferasyon,
küçük kresent ve adezyonlar eşlik edebilir
 4. Belirgin diffüz mezangial ve endokapiller proliferasyon ve skleroz, glomerüllerin
≤%45 kresent
 5. Şiddetli diffüz mezangial ve endokapiller proliferasyon ve skleroz, glomerüllerin
>%45 kresent
 Bu glomerüler bulgulara 3. evreden itibaren tübülointerstisyel değişiklikler ar- tarak
eklenmektedir.

23. Haas Sınıflaması (Am J Kidney
Dis 1997; 29:829)
 I. Normal ya da minimal histoloji (mezangial sellülarite artışı olmaksızın)
 II. Hipersellülarite olmadan fokal segmental glomerüloskleroz
 III. Fokal Proliferatif Glomerülonefrit
 IV. Dfifü̈z Proliferatif Glomerülonefrit
 V. Kronikleşen Glomerülonefrit (glomerü̈loskleroz ≥%40 , tübüler atrofi ≤%40)

24. WHO Sınıflaması
 I. Minimal histoloji
 II. Küçük segmental proliferasyonlu minör değişiklikler
 III. Fokal ve segmental glomerülonefrit
 IV. Proliferasyon ve skleroz gösteren diffüz mezangiyal lezyonlar
 V. Diffüz sklerozan glomerülonefrit (glomerüllerin >%80 etkileyen)

25. Oxford Sınıflaması
 Mezangial hipersellülarite (M)
 Mezangial alan başına izlenen mezangial hücre sayısı <4 ise skor=0
 Mezangial alan başına izlenen mezangial hücre sayısı 4-5 ise skor=1
 Mezangial alan başına izlenen mezangial hücre sayısı 6-7 ise skor=2
 Mezangial alan başına izlenen mezangial hücre sayısı >8 ise skor=3
 Tüm glomerüllerin ortalama skoru≤0,5 ise M0; >0,5 ise M1
 Bu şekilde mezangial hücre sayımı pratik olmayacağı için; glomerüllerin yarı-
sından fazlasında mezangial alanda hücre sayısı 3’ün üzerinde ise M1 olarak
tanımlanması önerilmiştir.

26. Mezengiyal Matriks Artışı

27. Oxford Sınıflaması
 Segmental Skleroz (S)
 Segmantal skeroz gösteren glomerül varsa S1; yoksa S0

28. Segmental Proliferasyon (HE)

29. Fibroselüler Kresent
(Methenamin-Silver)

30. Oxford Sınıflaması
 Endokapiller hipersellülarite (E)
 Kapiller lümeni daraltan düzeyde hücre proliferasyonu varsa E1; yoksa E0

31. Oxford Sınıflaması
 Tübüler atrofi/interstisyel fibrozis (T)
 %0-25 oranında ise T0, %26-50 oranında ise T1, >%50 ise T2
 Bu histolojik kriterlerin bağımsız prognostik önemi olduğu belirlenmiştir. Bu
nedenle raporda bu kriterlerin belirtilmesi (M1, E0, S0, T0 gibi) önerilmiştir.

32. İ̇mmü̈nfloresan (IF) Mikroskopi Bulguları
 Mezangiumda tipik IgA depolanması olur. Ayrıca Henoch-Schönlein nefritinde
daha sıklıkla görülen kapiller bazal membranlar boyunca da IgA birikimi olabilir.
 Lambda hafif zincir, kappaya göre daha baskın boyanır. C3 hemen her zaman
pozitiTir. Eş zamanlı diğer immünglobülinler de daha zayıf yoğunlukta birikebilir.
 Mezangial IgA boyanması granüler olup, bazen bu depozitler paramezangial
bazal membranlar altında birikir ve çizgisel bir görünüme neden olur.

33. Mezengium IgA Birikimi (IF)

34. Elektron Mikroskopi Bulguları (EM)
 Mezangiumda elektron yoğun birikimler görülür. Ayrıca matriks ve hücre artışı
görülebilir. Subendotelyal, subepitelyal ve intramembranöz birikimler saptanabilir
ve bu durum Henoch-Schönlein nefritinde daha sıktır.
 Glomerül bazal membranlarda fokal incelme ve podositlerde yaygın düzleşme
(özellikle nefrotik düzeyde proteinüri olanlarda).

35. TEDAVİ
 Glukortikoid Tedavi Endikasyonları
 Hafif, stabil, ya da çok yavaş ilerleyen IgAN tedavisinde glukokortikoid veya diğer
immünsupresif tedavilerin yeri yoktur.
 Kademeli olarak azalan GFH,
 ACE inhibitörleri ve ARB’ler ile 3-6 ay maksimal antiproteinürik tedaviye rağmen
1g/gün ve üzerinde kalıcı proteinürinin olması,
 Böbrek biyopsisinde aktif hastalık bulguları (örneğin, proliferatif veya nekrotizan
glomerüler değişiklikler)

36. TEDAVİ
 Kronik olarak yüksek seyreden serum kreatinin düzeyleri veya belirgin
glomerüloskleroz ve tübülointerstisyel atrofi veya fibrozis histolojik bulguları olan
hastalarda glukokortikoid ile tedavi önerilmemektedir.
 Kombine immünsupresif tedavi daha ciddi hastalığı olan hızlı ilerleyen klinik seyir
ve /veya histolojik olarak şiddetli aktif inflamasyon (örn kresent oluşumu)
tanımlanan hastalarda düşünülebilir.
 Akut başlangıçlı nefrotik sendrom ve böbrek biyopsisinde, yaygın olarak ayaksı
çıkıntılarda füzyon görülüyorsa bu hastalar minimal değişiklik hastalığı gibi tedavi
edilir. (2B)

37. Glukokortikoid Tedavi Rejimleri

38. Kombine immünsupresif tedavi
 Kombine immünsupresif tedavi daha ciddi hastalığı olan hızlı ilerleyen klinik
seyirli ve / veya şiddetli aktif inflamasyon histolojik bulguları tanımlanan (örn;
kresent oluşumu) hastalarda düşünülebilir.
 Kresentik hızla ilerleyen glomerülonefrit tablosu olan IgAN hastalarında
randomize çalışmalar yoktur. Gözlemsel çalışmalarda, idyopatik kresentik
glomerülonefrit tedavisinde kullanılan benzer rejimlerin bu olgularda faydalı
olabileceği (intravenöz pulse metilprednizolon devamında oral prednizon,
intravenöz veya oral siklofosfamid ve / veya plazmaferez) gösterilmiştir.
 Sınırlı veriler böbrek biyopsisinde önemli kronik hasarı olmayan kresentrik
glomerülonefriti olan IgAN hastalarında başlangıçta intravenöz siklofosfamid
içeren tedavilerin faydalı olabileceğini dü̈şündürmektedir. (2D)

39. Mikofenolat mofetil
 İlerleyici IgAN hastalarının primer tedavisinde mikofenolat mofetil (MMF)
kullanımının etkinliğine ilişkin sınırlı veriler bulunmaktadır.
 Halen devam etmekte olan çalışmalar olmasına rağmen mevcut durumda
KDIGO klinik uygulamalar kılavuzu birinci basamak tedavi olarak MMF kullanımını
tavsiye etmemektedir.

40. Azatioprin(AZA)
 IgAN’lı hastalarda gerçekleştirilen güncel bir çalışmada, kortikosteroidlerin yanına
6 ay süreyle düşük doz azatiopirin eklenilmesi tek başına kortikosteroidlerin
kullanımının faydasını artırmamış, fakat yan etkilerin ortaya çıkışını arttırmıştır.
 Çalışmaların özetinde IgAN tedavisinde kortikosteroidlere azatioprin eklenmesi
önerilmemektedir.

41. Kalsinörin inhibitörleri
 Bu ilaçların kullanılmasıyla proteinüri azalabilir, ancak nefrotoksisite yan etki- leri
nedeniyle bu ilaçların kullanılmadığı hastalarla karşılaştırıldığında kalsinörin
inhibitörlerinin serum kreatinin konsantrasyonunda bir artışa neden olabileceği
akılda tutulmalıdır. Üstelik ilaç kesildikten kısa bir süre sonra nüks oluşma ihtimali
de yüksektir.

42. IgA Nefropatide İ̇mmünsupresif
Dışı Tedaviler
 IgAN’de proteinüri en güçlü prognostik faktördür ve çoklu gözlemsel ve
prospek- tif çalışmalarda diğer risk faktörlerinden bağımsız doza bağlı etkileri
olduğu gösterilmiştir.
 Erişkinlerde riskin geliştiği üst eşik değer belirsizdir; bazı çalışmalar orta- lama
proteinüri değerinin 0.5 gr/gün, bazı çalışmalar ise 1 gr/gün’ün altında olması
durumunda böbrek fonksiyonlarında daha hızlı bir azalma ve SDBY için daha
yüksek bir risk olduğunu göstermektedir.
 Kayıt verilerinde, böbrek fonksiyonunda azalma oranı proteinüri miktarıyla artar;
sürekli proteinürisi 3 gr/gün ve üzerinde olan hastalarda, proteinürisi 1 gr/gün’ün
altında olan hastalara göre böbrek fonksiyon kaybı 25 kat daha hızlıdır.

43. ACE-I /ARB
 KDIGO günlük proteinüri değerlerine göre:
 Proteinüri 0.5 gr/gün ile 1 gr/gün arasında ise ACE-I ya da ARB tedavisinin
başlanmasını önermektedir. (2D)
 Proteinüri değeri 1 gr/gün’ün üzerinde olan hastalarda uzun süreli ACE-I ya da
ARB kullanımını kan basıncına bağlı olarak doz artışıyla birlikte öne- rilmektedir.
(1B)
 Proteinüri düzeyi 1 gr/gün’ün altına düşürebilmek için tolere edilebildiği kadar
ACE-I ya da ARB’nin dozunun artırılmasını önermektedir. (2C)
 IgAN’de kan basıncı tedavi hedefi olarak, proteinürisi 1gr/gün’ün altında olan
hastalarda 130/80 mm Hg’nin altını; başlangıç protenürisi 1 gr/gün’ün üzerinde
olan hastalarda ise 125/75 mm Hg’nın altını önermektedir.

44. Lipid Düşürücüler
 Kronik böbrek hastalığı progresyonunda statin tedavisinin faydaları üzerine bazı
çalışmaların önerilerine rağmen meta analizde bu etki gösterilememiştir. Statin
tedavisi rutin olarak önerilmemektedir.

45. Balık Yağı
 Balık yağı desteğinin, sistolik kan basıncı ve trigliseridi düşürmesi, istirahat kalp
hızını yavaşlatması, endotel hasarın birçok evrede etkilemesi, koroner kalp
hastalarında ani kardiyak ölüm riskinin azaltmasını içeren pek çok yararlı
kardiyovasküler etkileri gösterilmiştir.
 Kısa süreli (6 ay) randomize kontrollü bir çalışmada, tedavilerinde sadece ACE-I
ve ARB kullanan kontrol gurubuyla kıyaslandığında, tedavilerinde ACE-I ve ARB
kombinasyonu artı balık yağı (3 gr/gün) kullanan hastalarda proteinüride önemli
azalma gözlenmiştir.
 KDIGO 3-6 aylık optimal destekleyici tedaviye (ACE-I ya da ARB ve kan basıncı
kontrolü içeren) rağmen persistan proteinürisi 1 gr/gün ve üzeri olan IgA
nefropatili hastaların tedavisinde balık yağı kullanımını önermektedir.(2D)

46. Antitrombosit ajanlar
 Çoğunluğu Japonya’da yapılmış 7 çalışmaya dayalı bir meta-analizde, IgA
nefropaisinin derecesi hafi en şiddetliye kadar olan hastalarda antitrombosit
tedavinin proteinüride azalma sağladığı ve böbrek fonksiyonunu koruduğu
sonucuna ulaşılmıştır.
 Fakat bireysel kontrole dayalı çalışmaların optimal olmayan kalitesi nede- niyle
bu meta-analizdeki kanıtların önemli kısıtlılıkları vardı.
 Sonuç olarak KDIGO IgA nefropati tedavisinde antitrombositik ajanların
kullanılmasını önermemektedir. (2C)

47. Tonsillektomi
 Rekürren bakteriyel tonsillit vb. durumlarda geleneksel sebeplerle tonsillektomi
IgA nefropatisinde de gerekebilir.
 Bununla birlikte retrospektif analizlerde ve bir non randomize çalışmada IgA
nefropatisi için tonsillektomi sonrası daha iyi sonuçlar bildirilmiştir.
 Diğer retrospektif serilerde tonsillektominin etkinliği gösterilememiştir. KDIGO IgA
nefropati tedavisinde tonsillektomi yapılmasını önermemektedir. (2C)

48. Makroskobik hematüri ile ilişkili Akut
Böbrek Hasarı
 Makroskopik hematüri ilişkili ABH’sı olan IgAN’li hastalarda böbrek fonk- siyonu
bozulmaya başlamasından beş gün sonra hala düzelme yoksa böbrek biyopsisi
tekrarlanmalıdır.
 Makroskopik hematüri atağının olduğu sırada yapılan böbrek biyopsisinde
sadece ATN ve intratübüler eritrosit silendirleri görülen ABH’li IgAN için genel
destekleyici tedavi önerilir.