HCM

1. BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI (HCM)
SƠ LƯỢC
 Là nguyên nhân gây đột tử hàng đầu ở các athlete trẻ.
 5 nguyên nhân hàng đầu gây đột tử ở người trẻ bao gồm:
 Hội chứng WPW
 Hội chứng Brugada
 Hội chứng QT dài
 Bệnh cơ tim phì đại
 Loạn sản thất phải sinh loạn nhịp (ARVD)
 Là bệnh lý di truyền đã xác định được gene mã hóa cho các protein sarcome.
Gây rối loạn calci trong TB cơ tim. Được gia tăng kích hoạt bởi catecholamine.
 Bệnh duy nhất có thể biểu hiện lâm sàng ở tất cả mọi lứa tuổi (từ 1 ngày đến hơn
90 tuổi) → Bệnh nhân có thể mang genotype nhưng không biểu hiện phenotype.
 Trước đây gọi là HOCM nhưng sau này chỉ gọi là HCM vì phần lớn (75%) các
trường hợp không có tắc nghẽn buồng tống.
SINH LÝ BỆNH CỦA HCM
 Tắc nghẽn động LVOT
 Rối loạn chức năng tâm trương thất trái dẫn đến suy giảm khả năng giãn nở và làm
đầy của thất trái đã bị cứng và phì đại (thường liên quan với tăng áp lực đổ đầy).
 Bất thường các động mạch vành xuyên cơ tim với dày thành và hẹp lòng động
mạch.
 Kết cấu hỗn loạn, mất tổ chức của thất trái ("mất tổ chức tế bào") mở đường cho
các bất thường điện học và vì vậy đóng vai trò như là chất nền cho các rối loạn nhịp
tim.
GIẢI PHẪU BỆNH
 Thể chủ yếu là phì đại bất đối xứng (phì đại vách liên thất) chiếm >70%
 Phì đại mỏm (Apical HCM) hiếm gặp ở phương Tây. Gặp nhiều ở người Đông Á
(25%), ở Nhật gọi là bệnh Yamaguchi.

2. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG
Cơ năng: nói chung giống hẹp chủ: khó thở, đau ngực, ngất
 Ngất hoặc tiền ngất trong lúc tập luyện - đây là triệu chứng đáng lo ngại nhất, gợi
ý tắc nghẽn động LVOT ± rối loạn nhịp thất, dẫn đến khả năng đột tử do tim.
 Các triệu chứng của sung huyết phổi (ví như mệt mỏi, khó thở khi gắng sức và khi
nằm, chứng khó thở kịch phát về đêm) là vì rối loạn chức năng thất trái.
 Đau ngực – có thể là cơn đau thắt ngực điển hình do tăng nhu cầu (thành cơ tim
dày hơn) và giảm cung cấp (bất thường động mạch vành).
 Đánh trống ngực do rối loạn nhịp thất hoặc trên thất.
Thực thể
 Mỏm tim: đập mạnh, kéo dài
 Âm thổi tâm thu thay đổi cường độ theo tư thế (dynamic auscutation). Cường độ
âm thổi tăng lên khi bệnh nhân thay đổi tư thế từ ngồi xổm  đứng dậy.
CẬN LÂM SÀNG (Quyết định vẫn là siêu âm tim)
 Phì đại không đối xứng vách liên thất (ASH)
Tỉ lệ
𝑆𝑒𝑝𝑡𝑎𝑙
𝑃𝑜𝑠𝑡𝑒𝑟𝑖𝑜𝑟 𝑤𝑎𝑙𝑙
≥ 1,3
Tuy nhiên, ASH còn thấy ở trẻ 1-2 tuổi; tăng áp thất phải lâu ngày; tăng huyết áp,
hẹp chủ; amyloids, …
 Chuyển động ra trước của van 2 lá thời tâm thu (SAM) do hiệu ứng Ventouri
 Nghẽn buồng tống thất trái: ±
 ECG rất gợi ý:
 Tiêu chuẩn điện thế phù hợp với LVH
 Sóng Q dao găm (<40ms) ở các chuyển đạo thành bên > thành dưới
 T âm khổng lồ ở các chuyển đạo thành trước (Apical HCM)
 WPW xuất hiện trong ~30% bệnh nhân HCM

3. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Tim vận động viên (Athlete heart)
 Vách liên thất/HCM > 15mm, LA > 4cm, Đường kính EDLV < 45mm
 Tim VĐV sẽ giảm bớt phì đại khi ngưng tập luyện trong 3 tháng
 Tim VĐV sẽ không có rối loạn chức năng tâm trương thát trái
 ECG/HCM rất bất thường: Q vách, T mỏm, điện thế rất cao.
Giai đoạn sớm của Restrictive CM do Amyloid có thể giống HCM trên Echocardiography.
Lúc này ECG trở nên hữu ích vì trong RCM do Amyloid thì điện thế thường rất thấp.
ĐIỀU TRỊ
 Nội khoa: Chẹn beta, Vera/Diltiazem, Disopyramide, Disopyramide, phòng
VNTMNK do đặt máy.
 Ngoại khoa: tiêm cồn vào nhánh vách của LAD, phẫu thuật Morrow cắt vát vách
liên thất.
 Đặt PM, ICD