1. BỆNH CƠ DO VIÊM
(Inflammatory myopathies)
Học viên: LÊ HOÀNG SƠN.
Lớp CK1 thần kinh 2020
2. TỔNG QUAN
Các bệnh cơ do viêm là một nhóm các rối loạn có đặc điểm chung là tổn thương cơ quan trung gian miễn
dịch.
Phổ biến nhất của những rối loạn này bao gồm:
Viêm đa cơ (Polymyositis).
Viêm da cơ (Dermatomyositis).
Bệnh cơ hoại tử qua trung gian miễn dịch (IMNM).
Viêm cơ thể vùi (IBM).
Hội chứng antisynthetase.
Các dạng phụ khác của bệnh cơ do viêm bao gồm:
Viêm cơ tăng bạch cầu ái toan.
Viêm cơ u hạt.
Nhiều bệnh nhân mắc bệnh cơ do viêm không thể được phân vào bất kỳ phân loại nào và có thể được
phân loại là bị viêm cơ không đặc hiệu.
Bệnh cơ do viêm tự phát
(Idiopathic inflammatory myopathies)
3. TỔNG QUAN
Tỷ lệ mắc hàng năm: Một phân tích gần đây bao gồm hàng triệu bệnh nhân Hoa Kỳ chỉ ra rằng
tỷ lệ mắc bệnh viêm cơ có thể không vượt quá 4 trường hợp trên 100.000 người/năm.
Viêm đa cơ (Polymyositis) và viêm da cơ (Dermatomyositis) thường gặp ở phụ nữ hơn nam giới
(tỷ lệ 2: 1).
Trong khi viêm cơ thể vùi (IBM) phổ biến hơn ở nam giới (tỷ lệ 3:1).
Tuổi khởi phát cho bệnh cơ do viêm là khác nhau:
Viêm đa cơ > 18 tuổi.
Viêm da cơ cả tuổi thanh thiếu niên và trưởng thành.
Viêm cơ thể vùi ảnh hưởng đến người >50 tuổi.
4. VIÊM DA CƠ (Dermatomyositis).
Viêm da cơ (DM) là một bệnh tự miễn đa hệ thống ảnh hưởng đến cả trẻ em và
người lớn.
Các cơ chế gây bệnh chính xác gây ra viêm da cơ (DM) vẫn chưa được biết rõ.
Việc áp dụng các công nghệ gen vào các mẫu da và cơ DM đã cho thấy rằng bệnh
lý DM là kết quả của việc tiếp xúc với interferon loại 1 (IFN1) gây ra tổn thương
mao mạch, sợi cơ và tế bào sừng.
Các tự kháng thể liên quan đến hội chứng DM được xác định sớm nhất là hội
chứng kháng synthetase, điển hình là anti-Jo-1, mặc dù chúng cũng liên quan đến
viêm đa cơ (PM). Các loại phụ DM gần đây hơn là anti MDA5, anti TIF1-gamma,
anti NXP2, anti-SAE đã được xác định với các biểu hiện lâm sàng cụ thể.
5. Viêm da cơ (Dermatomyositis).
Đặc điểm lâm sàng là: Khởi phát bán cấp
Yếu cơ gốc chi đối xứng tiến triển. Các cơ ở vai, cánh tay, chậu, đùi thường tổn thương nhất. Bệnh nhân thường thấy
mỏi cơ khi lên xuống cầu thang, khi đi lại, đứng dậy khi đang ngồi, khi chải tóc, khi thực hiện các động tác cần nâng
vai.
Các tổn thương trên da, bao gồm sẩn Gottron, phát ban heliotrope và các tổn thương khác thường gặp, song không phải
đặc trưng của bệnh: hồng ban ở má, ban đỏ vùng cổ ngực hoặc ở vùng vai và cổ gáy (ban chữ V). Các vòng mao mạch
giãn ra ở gốc móng tay, lớp biểu bì dày lên không đều và nứt nẻ đầu ngón tay (“bàn tay thợ máy”). Các biểu hiện trên
da có thể trước khi bắt đầu viêm cơ vài tháng hoặc vài năm và có thể trở nên tồi tệ hơn khi tiếp xúc với ánh nắng mặt
trời.
Các biểu hiện khác bao gồm: đau khớp, khó nuốt, hiện tượng Raynaud và các triệu chứng về phổi.
Sự khác biệt chính giữa DM trẻ vị thành niên và trưởng thành bao gồm sự hiện diện của vôi hóa dưới da ảnh hưởng đến
khuỷu tay và đầu gối có hoặc không có vết loét ở DM trẻ vị thành niên.
Ở người lớn, nguy cơ ung thư tăng lên trong 3 đến 5 năm đầu tiên sau khi khởi phát bệnh viêm da cơ, với tần suất được báo
cáo là 9 đến 32%. Các bệnh ung thư phổ biến nhất là ung thư buồng trứng, ung thư vú, ung thư đại tràng, ung thư hắc tố,
ung thư vòm họng (ở người Châu Á), và ung thư hạch không Hodgkin; nguy cơ mắc các bệnh ung thư này đòi hỏi phải được
kiểm tra kỹ lưỡng hàng năm trong 3 năm đầu tiên sau khi bệnh khởi phát.
6. Viêm da cơ (Dermatomyositis).
Ban tím sẫm (heliotrope rash): đôi khi rất kín
đáo, chỉ biểu hiện bởi sự mất màu quanh hốc
mắt. Ban này hiếm khi gặp trong các bệnh
khác, do vậy, một khi ban tím sẫm quanh hốc
mắt (heilotrope rash) xuất hiện, rất có giá trị
gợi ý bệnh viêm da cơ.
7. Viêm da cơ (Dermatomyositis).
Sẩn Gottron: xuất hiện trên các đầu
xương, đặc biệt ở khớp bàn ngón,
khớp ngón gần và/hoặc khớp ngón xa.
sẩn cũng thấy ở mặt trên của khuỷu,
gối, và/hoặc bàn chân, sẩn Gottron là
các mảng màu tím sẫm, dạng vảy
mỏng, song đôi khi có dạng vảy nến
dày.
8. Viêm da cơ (Dermatomyositis).
Dấu hiệu bàn tay “thợ máy”
(da ở các ngón tay dày, khô, rạn
nứt, bong da)
10. VIÊM ĐA CƠ (Polymyositis)
Polymyositis (PM) là một hội chứng qua trung gian miễn dịch thứ phát sau khiếm
khuyết miễn dịch tế bào, thường liên quan đến các bệnh tự miễn hệ thống khác.
Nhiều ấn phẩm đã xem PM như một căn bệnh mà tế bào lympho, đặc biệt là tế bào
T gây độc tế bào CD8 +, xâm nhập sợi cơ, với các cơ chế miễn dịch học tương tự
hoặc giống hệt nhau như được thấy ở bệnh viêm cơ thể vùi (IBM).
PM hiếm khi ảnh hưởng đến những người dưới 20 tuổi, khởi phát cao nhất ở độ tuổi
từ 30 đến 60.
11. VIÊM ĐA CƠ (Polymyositis)
Yếu cơ gốc chi khởi phát bán cấp, thường trong vài tuần đến vài tháng. Bệnh nhân có biểu hiện yếu cơ gấp cổ và yếu chi trên,
chi dưới đối xứng, phát triển chậm. Cơ ở ngọn chi có thể tham gia nhưng ở mức độ nhẹ hơn. Chứng khó nuốt xảy ra ở 1/3 số
bệnh nhân do liên quan đến hầu họng và thực quản.
Các biểu hiện thêm của viêm đa cơ:
Các triệu chứng toàn thân, chẳng hạn như sốt và mệt mỏi
Các triệu chứng khớp của viêm đa cơ: thấp khớp như bệnh khớp
Bệnh phổi mô kẽ nặng (ILD)
Biểu hiện tim: bất thường, rối loạn nhịp, khiếm khuyết dẫn truyền, suy tim sung huyết, viêm màng ngoài tim, tăng áp phổi
và viêm cơ tim có thể xảy ra.
CK tăng
EMG: bệnh lý cơ
Sinh thiết cơ: thâm nhiễm tế bào viêm CD8+
Hiện tại, hầu hết chẩn đoán ban đầu viêm đa cơ sau đó sẽ được chẩn đoán với IBM, Antisynthetase syndrome, IMNM dựa trên
đánh giá đặc điểm lâm sàng, antibodies và sinh thiết cơ
12. Viêm cơ thể vùi (IBM)
Viêm cơ thể vùi (IBM) thường thấy nhất ở dân số lớn tuổi, trên 50 tuổi và phổ biến hơn ở nam giới.
Đây là một bệnh viêm cơ khởi phát dần dần, tiến triển chậm và có thể mất vài tháng đến vài năm kể từ khi xuất hiện các
triệu chứng cho đến khi chẩn đoán được thực hiện. Thời gian trung bình đến thời điểm chẩn đoán khoảng 5 năm.
IBM thường ảnh hưởng đến cơ gốc chi cũng như cơ ngọn chi, theo kiểu đối xứng hoặc không đối xứng. Tình trạng yếu
bắt đầu ở cơ gấp cẳng tay ở 2/3 số bệnh nhân cùng với teo cơ đáng kể, đặc biệt là các cơ gấp ngón sâu. Cơ tứ đầu đùi và
cơ chày trước cũng bị tác động sớm dẫn đến vấp ngã. Chứng khó nuốt cũng rất phổ biến. Yếu cơ mặt (55%). Yếu cơ trục
thân: giai đoạn nặng.
Khoảng 30% bệnh nhân có thể bị viêm cơ đặc hiệu và nồng độ CK huyết thanh chỉ tăng nhẹ ở hầu hết bệnh nhân.
ANA (kháng thể kháng nhân) dương tính ở 20% bệnh nhân.
EMG: Tốc độ dẫn truyền: bình thường. Điện cơ kim: rung giật sợi cơ, sóng nhọn dương (Đặc biệt cơ gấp các ngón tay
4,5). Kết tập sớm, MUAP (điện thế đơn vị vận động) nhỏ, hẹp, đa pha.
Chụp MRI cơ xương: teo cơ và tín hiệu bất thường ở các nhóm cơ bị ảnh hưởng.
Các bệnh nhân mắc IBM có các đặc điểm lâm sàng và bệnh lý đặc biệt, bao gồm các tế bào viêm bao quanh và xâm
nhập vào các sợi cơ. Sự thay đổi đặc trưng là sự hiện diện của không bào có viền. Kính hiển vi điện tử cho thấy thể vùi
hình ống hoặc sợi trong tế bào chất hoặc trong nhân.
13. Viêm cơ thể vùi (IBM)
Cơ được xâm nhập nhiều bởi tế bào T, tế bào đuôi gai, đại thực bào, plasmablasts và tế bào
plasma. Tế bào lympho xâm nhập vào các sợi cơ không hoại tử. Các quần thể này tập hợp lại với
nhau thành các cụm lớn dày đặc trong các không gian xung quanh. Sâu bên trong các lớp tế bào,
tế bào T gây độc tế bào CD8+ và cả tế bào đuôi gai và đại thực bào của dòng tủy chiếm ưu thế,
nơi chúng bao quanh và xâm nhập vào các sợi cơ.
Một tự kháng thể anti cytosolic 5'-nucleotidase 1A (cN1A) đã được phát hiện ở ít nhất một nửa
số bệnh nhân IBM được nghiên cứu, và phản ứng mạnh của kháng thể có độ đặc hiệu tương đối
cao đối với IBM so với các bệnh cơ khác. Xét nghiệm máu để tìm kháng thể kháng cN1A có thể
hữu ích trong chẩn đoán. Đặc hiệu 92 – 98 % cho chẩn đoán IBM.
14.
15. Bệnh cơ hoại tử qua trung gian miễn dịch-
Immune-mediated necrotizing myopathy (IMNM)
Bệnh cơ hoại tử qua trung gian miễn dịch (IMNM) được xác định là khác biệt với "viêm đa cơ" (PM) vào đầu những năm 1990. Ba loại phụ
của IMNM được công nhận:
IMNM với tự kháng thể anti-SRP,
IMNM với tự kháng thể anti-HMGCR,
IMNM với tự kháng thể Anti-HMGCR/SRP- âm tính.
phổ biến hơn ở nữ giới
Yếu gốc chi đối xứng tiến triển cấp tính. Khởi phát nhanh hơn PM
Thường kèm yếu cơ hô hấp, cơ thực quản, mệt mỏi, sụt cân.
Tăng CK - hơn 10 lần mức bình thường
ANA dương tính
Kháng thể đặc hiệu viêm cơ (MSA): anti-SRP, anti-HMGCR
EMG: của bệnh lý cơ.
Về mặt mô học, IMNM được đặc trưng bởi các sợi tái sinh và hoại tử rải rác (thường có nhiều sợi tái sinh hơn các sợi đang bị hoại tử).
Có thể do thuốc: statin, anti TNF.
16. Hội chứng antisynthetase
Như với IMNM, hội chứng antisynthetase trong lịch sử đã từng gộp chung trong danh mục "viêm đa cơ" (PM),
nhưng các biểu hiện đặc biệt của nó đảm bảo phân loại riêng biệt.
Bệnh này được đặc trưng bởi sự liên quan đến nhiều cơ quan ngoài viêm cơ (và đôi khi không có viêm cơ),
chủ yếu là sốt, bệnh phổi kẽ, viêm khớp, hiện tượng Raynaud và "bàn tay của thợ máy”, đặc điểm cuối cùng có
thể được hiểu là một đặc điểm của DM.
Các tự kháng thể hướng đến là aminoacyl tRNA synthetase, trong đó anti Jo-1 là phổ biến nhất. Nhiều thành
phần miễn dịch, bao gồm cả tế bào T, được cho là yếu tố gây bệnh.
Sinh thiết phổi: sinh thiết phổi qua phế quản, sinh thiết phổi qua phẫu thuật nội soi lồng ngực có video hỗ trợ,
sinh thiết phổi qua phẩu thuật mở.
Sinh thiết cơ: Teo cơ vùng ngoại vi bó cơ. Viêm mạch máu. Đặc điểm của Anti-Jo-1: Hoại tử cơ vùng ngoại vi,
phân mảnh màng cơ.
• Hình ảnh học: HRCT (High resolution computed tomography) lồng ngực: giãn phế quản, kính mờ, lưới nốt.
Thường quy trong chẩn đoán và điểu trị, theo dõi giai đoạn bệnh hoạt động.
18. High-resolution CT in
antisynthetase syndrome at
presentation 48 year-old woman
with Jo-1 positive
antisynthetase antibody
syndrome, presented with acute
respiratory distress syndrome
(ARDS). HRCT reveals
bilateral, diffuse groundglass
opacitiesa.
19. Các dạng viêm cơ khác:
Bệnh cơ do thuốc - Một số loại thuốc dường như góp phần vào sự phát triển của bệnh cơ viêm, bao
gồm statin, IFNA và IFNB, chất ức chế yếu tố hoại tử khối u (TNF), L-tryptophan, và những loại khác.
Viêm cơ bạch cầu ái toan - Viêm cơ bạch cầu ái toan đôi khi được phân loại là một dạng PM. Đặc
điểm khác biệt duy nhất là sự hiện diện của bạch cầu ái toan trong các phần sinh thiết cơ và đôi khi có
cả bạch cầu ái toan trong máu. Nhiễm ký sinh trùng mãn tính là một trong những nguyên nhân được
biết đến của hội chứng này. Đáng chú ý, một số bệnh nhân bị viêm cơ tăng bạch cầu ái toan có đột
biến ở calpain-3. Các đột biến ở gen này cũng dẫn đến hội chứng loạn dưỡng cơ di truyền.
Viêm cơ u hạt - Granulomatous myositis là một hội chứng lâm sàng của sự suy yếu không đối xứng và
sự hiện diện của u hạt trong các phần sinh thiết cơ. Nó có thể xảy ra với sự liên quan toàn thân dẫn đến
chẩn đoán bệnh sarcoidosis hoặc bệnh thải ghép-vật chủ, hoặc nó có thể vô căn, không kèm theo bệnh
khác. Đại thực bào, tế bào lympho và tế bào huyết tương có trong cơ bị ảnh hưởng, nhưng cơ chế của
bệnh viêm cơ u hạt vô căn vẫn chưa được biết rõ.
Viêm cơ liên quan đến bệnh thải mảnh ghép (là bệnh mảnh ghép chống lại ký chủ): là một trong
những biến chứng liên quan đến ghép mô tạng, có thể liên quan đến viêm cơ, đặc trưng về mặt bệnh lý
là một số hội chứng bao gồm DM, PM và viêm cơ u hạt.
20. CHẨN ĐOÁN
LÂM SÀNG CẬN LÂM SÀNG
SINH HÓA
ANTIBODIES
EMG
HÌNH ẢNH
HỌC
SINH THIẾT
21. Cận lâm sàng
Xét nghiệm huyết thanh có thể chỉ ra tổn thương cơ, bao gồm:
Tăng creatinin phosphokinase (CPK): Không tương quan với mức độ nặng.
Aldolase: Có thể tăng, không nhạy và đặc hiệu bằng CK.
Lactate dehydrogenase (LDH).
Các enzym chức năng gan: AST, ALT.
22. Cận lâm sàng
Xét nghiệm tự kháng thể cụ thể hữu ích để xác định tiên lượng và loại trừ các
tình trạng liên quan.
ANA (kháng thể kháng nhân) Hệ thống miễn dịch thường tạo ra các kháng thể
giúp chống lại nhiễm trùng. Các kháng thể kháng nhân thường tấn công các
mô của chính cơ thể (tự miễn dịch). Trong trường hợp này, chúng tấn công
nhân tế bào. Xét nghiệm này không xác nhận chẩn đoán bệnh cụ thể, tuy
nhiên các mẫu cụ thể có thể hỗ trợ chẩn đoán phân biệt. các ANA báo hiệu cơ
thể bắt đầu tấn công chính mình và dẫn đến các bệnh tự miễn như lupus ban
đỏ hệ thống, xơ cứng bì, hội chứng Sjögren, bệnh viêm đa cơ hay viêm da cơ,
bệnh mô liên kết hỗn hợp, viêm gan tự miễn...
23.
24.
25. Cận lâm sàng
Điện cơ đồ (EMG) là một nghiên cứu về điện của các dây thần kinh và cơ đóng một vai trò quan
trọng trong việc xác nhận sự hiện diện, thời gian và mức độ nghiêm trọng của bệnh cơ.
EMG có thể bình thường trong bệnh cơ nhẹ, do đó EMG bình thường không loại trừ sự hiện diện của
bệnh cơ.
Dẫn truyền cảm giác và vận động: bình thường (tuy nhiên giảm biên độ vận động có thể gặp ở
bệnh nặng và lan toả).
Điện cơ kim: hoạt động điện tự phát (rung giật sợi cơ (fibrillation potentials), sóng nhọn dương
(positive sharp waves)), kết tập (recruitment) sớm, điện thế hoạt động của đơn vị vận động
(MUAPs) nhỏ, hẹp, đa pha.
26.
27. Cận lâm sàng
HÌNH ẢNH HỌC:
MRI cơ có thể hữu ích để sinh thiết trực tiếp cơ. Có thể thấy hình ảnh:
Phù cơ (biểu hiện sớm giai đoạn hoạt động)
Teo cơ, thay thế bởi mô mỡ (mạn)
Phù dưới da, viêm cân cơ.
Sinh thiết cơ từ các vị trí bị ảnh hưởng bởi MRI có cường độ thâm nhiễm viêm
cao hơn so với các kết quả thu được từ các vị trí không bị ảnh hưởng bởi MRI,
do đó hiệu quả của cả MRI và sinh thiết đều có hiệu quả chẩn đoán cao hơn.
HRCT (High resolution computed tomography) lồng ngực: giãn phế quản,
kính mờ, lưới nốt. Thường quy trong chẩn đoán và điều trị Hội chứng
antisynthetase ,theo dõi giai đoạn bệnh hoạt động.
28.
29.
30. Cận lâm sàng
Sinh thiết cơ: Kiểm tra mô bệnh học rất hữu ích trong việc xác định loại bệnh cơ cụ thể. Các sợi
cơ được phát hiện ở các giai đoạn hoại tử và tái tạo khác nhau. Thâm nhiễm tế bào viêm chủ yếu
là khu trú. Tế bào lympho T, đặc biệt là tế bào gây độc tế bào T8 + kèm theo một số lượng nhỏ
hơn các đại thực bào được tìm thấy xung quanh và xâm nhập vào các sợi ban đầu không hoại tử.
Các sợi bị phá hủy được thay thế bằng mô liên kết dạng sợi và mỡ. Trong viêm da cơ phân bố
quanh mạch của các tế bào viêm, bao gồm tỷ lệ phần trăm cao hơn của tế bào lympho B và tế
bào lympho T4 + trợ giúp.
Sinh thiết phổi: trong Hội chứng antisynthetase. Bằng cách sinh thiết phổi qua phế quản, sinh
thiết phổi qua phẫu thuật nội soi lồng ngực có video hỗ trợ, sinh thiết phổi qua phẩu thuật mở.
31.
32.
33. Tổng điểm mà một người tham gia nghiên cứu
tiềm năng đáp ứng tương ứng với xác suất có
IIM của họ.
Không có dữ liệu sinh thiết cơ, điểm
từ 5,5 (55% probability) và 7,5 (90%
probability) tương ứng với 'probable IIM' và
điểm bằng hoặc lớn hơn 7,5 tương ứng với
'definite IIM’.
Với dữ liệu sinh thiết, điểm giữa
6,7 (55% probability) và 8,7 (90% probability)
tương ứng với 'probable IIM’và điểm bằng hoặc
lớn hơn 8,7 'definite IIM '
39. Đặc điểm lâm sàng CK Sinh thiết Antibodies
Dermatomyositis - Yếu cơ gốc chi, đối
xứng, bán cấp
- Sang thương da
Thường tăng (có thể
50 lần ULN)
- Teo cơ xung quang bó cơ
- Thâm nhiễm tế bào viêm
(CD4+)
- Mi-2
- TIF-1γ
- NXP-2
- MDA-5
Antisynthetase
syndrome
- Yếu cơ thường
nhẹ.
- Bệnh phổi mô kẽ,
HC Raynaud,
Mechanic’s hand
Thường tăng - Teo cơ ngoại vi bó cơ
- Thâm nhiễm tế bào viêm
- Anti-Jo-1: hoại tử
- Jo-1
- PL-7
- PL-12
Inclusion body
myositis
- Yếu cơ gốc chi dưới,
ngọn chi trên, khu
trú, ít đối xứng
Bình thường/ tăng
nhẹ < 10 lần ULN
- Thâm nhiễm tế bào viêm
(CD8+, ĐTB) trong sợi cơ
không hoại tư thành nốt
- Rimmed vacuoles
- cNIA
Immune –
mediated
necroziting
myopathy
- Yếu cơ nặng, nhiều
gốc chi, đối xứng.
- Cơ quan khác: ít
gặp
Tăng rất cao, TB
4700 U/L
- Hoại tử sợi cơ
- Tái tạo
- SRP
- HMGCR
- Antibody-
negative
40. ĐIỀU TRỊ
Corticosteroids: First – line therapy
Chứng cứ gần đây, các subtypes (dựa vào autoantibodies) có đáp ứng mạnh
khác nhau với liệu pháp miễn dịch riêng.
IVIg: DM, IMNM có anti – HMG – CoA reductase.
Rituximab: Antisynthetase có anti-Jo-1, anti-Mi-2, IMNM có anti-SRP
44. CA LÂM SÀNG
Một bệnh nhân nữ 44 tuổi sống ở Nepal vào ngày 24 tháng 7 năm 2019, với biểu hiện:
Ban đỏ tăng sắc tố khắp người cô ấy nổi mẩn hình chữ V trên cổ từ 2 tháng nay. Các triệu
chứng ban đầu bệnh nhân đề cập bao gồm mẩn ngứa và nhạy cảm với ánh sáng.
Các triệu chứng tiến triển như đau cơ, không thể đi lên cầu thang, không thể duỗi tay, không
thể quay cổ và khó nuốt thức ăn.
Không có tiền sử đau đầu, sốt và sụt cân với xét nghiệm quan trọng bình thường.
Không có tiền sử phẫu thuật cũng như bệnh mãn tính.
45. CA LÂM SÀNG
Cận lâm sàng:
Có dấu hiệu viêm:
tốc độ lắng hồng cầu tăng.
tăng bạch cầu (14.920 tế bào / µL) kèm theo tăng bạch cầu trung tính.
CRP: 25,3 mg / L (bình thường <3 mg / L): tăng.
Creatinine kinase (CK): tăng cao.
LDH: tăng cao.
Men gan tăng cao ALT: 370 IU / L (bình thường 5–45 IU / L) và AST 616 IU / L (bình thường 5–45 IU / L)
Đường huyết, xét nghiệm chức năng thận, Phân tích nước tiểu, chụp X-quang phổi và kiểm tra chức năng tuyến giáp
đều bình thường.
Soi mao mạch nền móng ở 8 ngón tay có hiện tượng Raynaud’s.
Anti Jo-1 và anti dsDNA âm tính.
Anti Mi-2 dương tinh
46.
47. CA LÂM SÀNG
Hiện tượng Raynaud và kháng thể kháng Mi-2 rất đặc hiệu đối với bệnh viêm da cơ. Dựa trên
những phát hiện trên, chẩn đoán viêm da cơ đã được đưa ra.
Bệnh nhân được dùng 50 mg prednisolone và 25 mg azathioprine một lần một ngày dưới dạng
thuốc ức chế miễn dịch, với sự cải thiện đáng kể các hoạt động vận động trong vòng một tháng;
với mức độ creatinine kinase trong huyết thanh giảm nhẹ. Hiện tại được dùng liệu pháp
prednisolone 50 mg theo đường uống để điều trị duy trì và vẫn đang được theo dõi.
48. TÀI LIỆU THAM KHẢO
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6139945/#b1-ms113_p0127
https://practicalneurology.com/articles/2019-june/neuromuscular-notes-autoantibodies-inimmune-myopathies
Clin Pulm Med. 2016 Sep; 23(5): 218–226. Leah J. Witt, MD,1 James J. Curran, MD,2 and Mary E. Strek, MD1 The Diagnosis and
Treatment of Antisynthetase Syndrome
Continuum 2019;25(6, Muscle and neuromuscular junction disorders) - Immune-mediated myopathies
224th ENMC International Workshop: Clinico-sero-pathological classification of immune-mediated necrotizing myopathies - Zandvoort,
The Netherlands, 14–16 October 2016
Pokhrel S, Pardhe BD, Giri N, Pokhrel R, Paudel D. Classical Dermatomyositis: A Case Report. Clin Cosmet
Investig Dermatol. 2020;13:123-126
https://doi.org/10.2147/CCID.S234452
