9. Định nghĩa
Bệnh phổi kẽ tự phát là một nhóm bệnh
không đồng nhất các bệnh lý phổi lan tỏa
khác, xảy ra không rõ nguyên nhân và liên
quan với mức độ viêm, xơ hóa của tổ chức
kẽ phổi.
10. Phân loại: ATS và ERS (2010)
1. Viêm phổi kẽ thông thường (UIP: usual interstitial
pneumonia) và xơ phổi vô căn (IPF: idiopathic pulmonary
fibrosis).
2. Viêm phổi kẽ không đặc hiệu (NSIP: nonspecific
interstitial pneumonia).
3. Viêm phổi tổ chức hóa không rõ căn nguyên (COP:
cryptogenic organizing pneumonia).
4. Viêm phổi kẽ cấp tính (AIP: acute interstitial pneumonia).
5. Bệnh phổi kẽ - viêm tiểu phế quản hô hấp (RB-ILD:
respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease).
6. Viêm phổi kẽ tróc vảy (DIP: despuamative interstitial
pneumonia).
7. Viêm phỗi kẽ dạng bạch huyết (LIP: lymphoid interstitial
pneumonia).
11. 1.Viêm phổi kẽ thông thường và xơ
phổi vô căn (UIP & IPF)
Xơ phổi vô căn (IPF: idiopathic pulmonary
fibrosis) là một bệnh lý tự phát liên quan
với hình thái mô bệnh học có tên gọi là
viêm phổi kẽ thông thường (UIP: usual
interstitial pneumonia).
MBH: tổn thương không đồng nhất (phổi
bình thường, viêm tổ chức kẽ, tăng sinh
nguyên bào sợi, xơ hóa tổ chức kẽ và hình
tổ ong).
12. UIP & IPF
Liên quan với bệnh tăng xơ thành mạch,
bụi phổi amiang, ngộ độc thuốc, xạ trị,
viêm phổi tăng cảm mạn tính hoặc xơ hóa
phổi có tính chất gia đình
Gặp ở khoảng 70% số trường hợp viêm
phổi kẽ thông thường.
13. UIP & IPF: Lâm sàng
> 50 tuổi
Khó thở tăng dần,
Ho
Giảm cân
Ngón tay dùi trống
(các triệu chứng thường XH trước đó khoảng 6 tháng)
Test chức năng thông khí phổi: thông khí hạn chế.
Điều trị thường không có hiệu quả.
Xơ phổi vô căn có tiên lượng xấu, với thời gian sống
trung bình khoảng 3 - 4 năm từ khi có triệu chứng đầu
tiên. Tỷ lệ sống trên 5 năm khoảng 25 – 40%.
Ghép phổi có thể được chỉ định.
14. UIP & IPF: Chẩn đoán
Tiêu chuẩn vàng : Sinh thiết mở=>GPB/MBH
2002 (ATS và ERS) : Chẩn đoán khi không có sinh
thiết dựa trên các tiêu chuẩn:
* Tiêu chuẩn chính:
1. Không có các nguyên nhân của bệnh lý thâm nhiễm phổi
như: phơi nhiễm hóa chất, sử dụng thuốc và bệnh lý mô liên
kết.
2. Bất thường test chức năng phổi: hạn chế và giảm trao đổi
khí.
3. HRCT có hình lưới và kính mờ nhỏ vùng hai đáy phổi.
4. Sinh thiết phổi qua nội soi phế quản và rửa phế nang không
thấy các bệnh lý khác.
15. UIP & IPF: Chẩn đoán
*Tiêu chuẩn phụ:
1. Tuổi > 50.
2. Khó thở khi gắng sức.
3. Các biểu hiện bệnh ≥ 3 tháng.
4. Ran nổ vùng hai đáy phổi.
=> Khuyến cáo chẩn đoán khi có đủ 4 tiêu
chuẩn chính và 3 trong 4 tiêu chuẩn phụ.
16. UIP & IPF: Chẩn đoán
X quang qui ước:
- 10% hình phổi bình thường.
- Mờ lưới chủ yếu ở vùng thấp và dưới màng
phổi.
- Hình tổ ong.
- TDMP.
- Giảm thể tích phổi.
17. UIP & IPF: Chẩn đoán
HRCT:
- Hình tổ ong
- Hình mờ lưới
- Hình kính mờ (diện hẹp)
- Các tổn thương thường ở đáy phổi, khu vực dưới
màng phổi.
- Giãn PQ co kéo
- Hạch lớn trung thất
- Phạm vi các tổn thương gia tăng theo thời gian.
18. UIP & IPF
A: Xquang phổi thẳng thấy giảm thể tích phổi, có nhiều hình mờ lưới ở ngoại vi
và đáy phổi.
B: Thùy dưới phổi phải: có nhiều hình mờ lưới.
A B
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
19. UIP & IPF
C: Phim Xquang nghiêng: có nhiều hình mờ lưới ở góc sườn hoành sau (mũi tên đen).
Rãnh liên thùy lớn (mũi tên trắng) cong lồi ra sau do thùy dưới xơ hóa.
D: Phim HRCT BN tư thế nằm sấp: hình mờ lưới dưới màng phổi nhiều vị trí kèm hình
tổ ong nhỏ. Rãnh liên thùy lớn (mũi tên) di chuyển ra sau do thùy dưới xơ hóa.
C D
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
20. UIP & IPF
A: Phim Xquang phổi thẳng: thấy hình mờ lưới ranh giới không rõ ở đáy phổi.
B: Phim Xquang nghiêng: có hình mờ lưới thô, lớn (mũi tên) ở góc sườn hoành sau.
A B
21. UIP & IPF
C và D: Hình tổ ong dưới màng phổi ở nhiều vị trí (mũi tên đen), hình mờ lưới
và giãn phế quản co kéo (mũi tên trắng).
C D
C D
22. UIP & IPF
Hình mờ lưới ở giai đoạn sớm của UIP/IPF
A và B: Hình mờ lưới dưới màng phổi là bất thường duy nhất trên phim. Chúng
xuất hiện nhiều hơn ở đáy phỏi (mũi tên). Hình mờ lưới là biểu hiện bất thường
sớm nhất trên HRCT ở bệnh nhân xơ phổi vô căn. Biểu hiện này không rõ nguyên
nhân. Cần sinh thiết để chẩn đoán.
A B
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
23. UIP & IPF
Hình mờ lưới, giãn phế quản co kéo (mũi tên lớn) và hình tổ ong (mũi tên
nhỏ) trong bệnh xơ phổi vô căn.
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
24. UIP & IPF
Hình tổ ong trên HRCT ở hai bệnh nhân xơ phổi vô căn.
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
25. UIP & IPF
Hình mờ lưới và tổ ong dưới màng phổi trong xơ
phổi vô căn.
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
26. UIP & IPF
Hình tổ ong không tương xứng trong xơ phổi vô căn với các
nang khí bên phải kích thước lớn hơn bên trái.
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
27. UIP & IPF
Tiến triển cấp tính của xơ phổi vô căn.
A và B: Có hình mờ lưới và tổ ong dưới màng phổi ở thùy
dưới - đặc trưng của xơ phổi vô căn.
A B
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
28. UIP & IPF
C và D: Tại thời điểm bệnh tiến triển cấp tính trên HRCT thấy xuất
hiện nhiều hình tổ ong và kính mờ.
C D
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
29. 2. Viêm phổi kẽ không đặc hiệu
(NSIP - nonspecific interstitial
pneumonia)
Viêm phổi kẽ không đặc hiệu (NSIP)
thường ít gặp hơn viêm phổi kẽ thông
thường.
Hình thái mô bệnh học và tên bệnh lý đều
được gọi là viêm phổi kẽ không đặc hiệu.
30. NSIP
Tên (NSIP): không đặc hiệu, nhưng
Chẩn đoán MBH: rất đặc hiệu (dày thành
phế nang hoặc xơ hóa)
Tổn thương đồng nhất về không gian và
thời gian (các phần của tổ chức sinh thiết
nhìn giống nhau và tương ứng với cùng
một giai đoạn của bệnh).
2 hình thái: tế bào biến thái NSIP hoặc xơ
hóa NSIP .
31. NSIP
NSIP có thể tự phát hoặc kết hợp với bệnh
tăng xơ thành mạch, viêm phổi tăng cảm,
ngộ độc thuốc, nhiễm khuẩn hoặc suy
giảm miễn dịch.
Thể kết hợp với bệnh tăng xơ thành mạch
hay gặp nhất.
32. NSIP: X quang thường qui
Hình mờ ranh giới không rõ,
Hình kính mờ, hoặc
Đông đặc chủ yếu ở vùng thấp của phổi
Hình mờ lưới, hoặc
Kết hợp giữa hình mờ lưới và các khoảng
chứa khí.
Khoảng ≥ 10% hình ảnh Xquang bình
thường.
33. NSIP:HRCT
Hình kính mờ.
Đông đặc nhu mô không đều.
Hình mờ lưới không đều và giãn phế quản
co kéo.
Chủ yếu xuất hiện ở ngoại vi và đáy phổi.
Ít gặp hình tổ ong, nếu có thường xuất
hiện kín đáo và trong phạm vi nhỏ. Đây
chính là điểm lưu ý phân biệt với viêm
phổi kẽ thông thường và xơ phổi vô căn.
34. NSIP:HRCT
Giãn phế quản co kéo thường chỉ thấy ở nhóm xơ
hóa NSIP. Thường xuất hiện ở ngoại vi và đáy phổi
Nhóm tế bào biến thái NSIP có đặc trưng là hình
kính mờ.
Việc chẩn đoán NSIP được coi là chắc chắn hơn nếu
trên HRCT thấy hình kính mờ hoặc hình mờ lưới,
không có hình tổ ong, thường ở vị trí dưới màng
phổi và đáy phổi, đặc biệt nếu nó chỉ xuất hiện rải
rác khu vực dưới màng phổi.
Sinh thiết phổi là cần thiết để chẩn đoán bởi vì xơ
hóa NSIP có thể xem như giai đoạn sớm của
UIP/IPF
35. NSIP:HRCT
A,C: Trên Xquang thấy hình kém sáng nhẹ đáy phổi.
A C
A C
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
36. NSIP:HRCT
B – D: Có hình kính mờ và hình mờ lưới mức độ tăng
dần, chủ yếu ở ngoại vi và đáy phổi.
B D
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
37. NSIP:HRCT
A: Xquang có hình kính mờ kín đáo vị trí đáy phổi.
B – C: HRCT có hình mờ lưới, kính mờ dưới màng phổi.
A B C
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
38. NSIP:HRCT
Hình kính mờ trong viêm phổi kẽ. Trên HRCT tư thế nằm ngửa có
hình ảnh hình mờ lưới nhỏ trên nền hình kính mờ. Các bất
thường chủ yếu ở vùng đáy phổi. Rải rác xuất hiện trực tiếp dưới
màng phổi. Sinh thiết cho kết quả thể biến thái tế bào NSIP.
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
39. NSIP:HRCT
Hình kính mờ trong viêm phổi kẽ không đặc hiệu.
Hình kính mờ đồng tâm và chủ yếu ở ngoại vi
phổi nhưng rải rác xuất hiện trực tiếp dưới màng
phổi.
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
40. NSIP:HRCT
Hình kính mờ và mờ lưới trong viêm phổi kẽ không đặc hiệu.
HRCT tư thế nằm ngửa thấy hình kết hợp giữa hình kính mờ và
hình mờ lưới. Chúng rải rác xuất hiện trực tiếp dưới màng
phổi. Hình ảnh này giúp phân biệt NSIP với UIP.
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
41. NSIP:HRCT
Xơ hóa NSIP. HRCT có hình mờ lưới và hình kính mờ. Xuất hiện
giãn phế quản co kéo (mũi tên) gợi ý có xơ hóa. Rải rác xuất
hiện ở dưới màng phổi. Không có hình tổ ong.
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
42. NSIP:HRCT
Xơ hóa NSIP. HRCT có hình mờ lưới lớn và giãn
phế quản co kéo diện rộng
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
43. NSIP:HRCT
Hình ảnh NSIP trước và sau điều trị.
A: Có hình mờ lưới trên nền kính mờ và đông đặc khu trú
B: Sau điều trị với corticoid thấy giảm đáng kể hình kính mờ
và đông đặc. Một vài hình mờ lưới còn tồn tại do xơ hóa.
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
44. 3. Viêm phổi tổ chức hóa không rõ nguyên nhân
(COP: cryptogenic organizing pneumonia)
Xuất hiện của các vùng nhu mô phổi viêm, đặc
hóa không đều, trong đó phần lớn là các bạch
cầu đơn nhân, đại thực bào và xơ hóa tổ chức
các khoảng chứa khí phía ngoại vi (bao gồm:
tiểu phế quản, ống phế nang và phế nang.
Hình thái mô bệnh học này còn được gọi là viêm
tiểu phế quản tận - ống phế nang (BOOP –
Bronchiolitis Obliterans Oranizing Pneumonia).
45. COP/ BOOP
Hay gặp trong nhiễm khuẩn phổi, tắc
nghẽn phế quản, hít sặc, phản ứng thuốc,
bệnh tăng xơ thành mạch và sau hít phải
các khói độc, sau xạ trị, viêm phổi tăng
cảm, UIP, NSIP và các bệnh lý khác.
46. COP/ BOOP: lâm sàng
Độ tuổi trung bình là 55.
Có biểu hiện ho, sốt và khó thở khoảng
vài tháng.
Test chức năng thông khí phổi: hạn chế
và giảm trao đổi khí (ít hơn viêm phổi kẽ
thông thường).
Điều trị với corticoid có hiệu quả.
Tiên lượng tốt.
47. COP/ BOOP: XQ thường qui
Các vùng đông đặc nhu mô không đều một hoặc
hai bên.
Nốt nhỏ hoặc nốt lớn có thể gặp như một biểu
hiện duy nhất trên phim hoặc thường thấy kết
hợp với các vùng đông đặc nhu mô.
Ở một vài bệnh nhân, có hình ảnh đông đặc nhu
mô ở phía ngoại vi giống như bệnh viêm phổi
tăng bạch cầu ái toan mạn tính.
48. COP/ BOOP: HRCT
Đông đặc nhu mô không đều
Hình kính mờ không đều
Phân bố dưới màng phổi hoặc quanh phế quản
Nốt nhỏ ranh giới không rõ
Nốt lớn hoặc khối
Đông đặc nhu mô khu trú
Dấu hiệu đảo san hô hoặc quầng sáng đảo
ngược
49. COP/ BOOP
Hình ảnh HRCT của bệnh nhân COP/BOOP.
Hình ảnh cơ bản của COP/BOOP là đông đặc nhu mô không đều
vị trí dưới màng phổi và quanh phế quản. Ơ bệnh nhân này, đông
đặc nhu mô chủ yếu ở dưới màng phổi.
A B
A B
A B
A B
A B
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
50. COP/ BOOP
Đông đặc nhu mô dưới màng phổi và quanh phế quản ở bệnh nhân
COP/BOOP. Trên HRCT thấy các vùng đông đặc không đều, đa số
liên quan với phế quản. Trong hình mờ có hình phế quản chứa khí,
bờ hình mờ không đều. Có dấu hiệu đảo san hô hoặc quầng sáng
đảo ngược (mũi tên).
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
51. COP/ BOOP
Hình kính mờ không đều trong COP/BOOP.
A: Xquang có hình ảnh kém sáng hai phổi.
B: HRCT thấy các vùng kính mờ không đều
A B
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
52. COP/ BOOP
Hình đông đặc nhu mô và kính mờ trong COP/BOOP.
A: Có hình kính mờ ở thùy trên phổi trái và dấu hiệu đảo san hô
hoặc quầng sáng đảo ngược (mũi tên) ở thùy trên phổi phải.
B: Có hình đông đặc nhu mô không đều, hình mờ kính chủ yếu ở
dưới màng phổi.
A B
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
53. COP/ BOOP
Hình nốt mờ không đều trong COP/BOOP.
A: Nhiều nốt mờ không đều kèm đông đặc nhu mô dưới màng phổi ở
thùy dưới trái.
B: Nhiều nốt mờ không đều, đa số có liên quan với phế quản. Một vài
nốt nhỏ vị trí trung tâm tiểu thùy (mũi tên) ở thùy dưới trái.
A B
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
54. COP/ BOOP
Đông đặc nhu mô khu trú trong COP/BOOP.
A: Xquang có hình đông đặc khu trú ở thùy dưới phổi phải (mũi
tên).
B: HRCT có hình đông đặc nhu mô không đều phía ngoại vi thùy
dưới phổi phải trong có hình phế quản chứa khí (mũi tên).
A B
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
55. COP/ BOOP
Dấu hiệu đảo san hô hoặc quầng sáng đảo ngược trong
COP/BOOP.
Vùng đông đặc hình liềm (mũi tên) bao quanh hoặc phía ngoài
hình kính mờ.
56. 4. Viêm phổi kẽ cấp tính
(AIP- Acute Interstitial Pneumonia )
Viêm phổi kẽ cấp tính là một bệnh lý đột
ngột không rõ nguyên nhân, thường xảy
ra ở người trước đó hoàn toàn khỏe
mạnh.
Hình thái mô bệnh học tổn thương phế
nang lan tỏa (DAD – Diffuse Alveolar
Demage) với việc thành lập các màng
trong suốt trong phế nang và lan tỏa, xơ
hóa tổ chức kẽ cấp tính
57. AIP
Sự xuất hiện của DAD trong AIP không
phân biệt được với DAD ở bệnh nhân suy
hô hấp cấp tính (ARDS – Acute
Respiratory Distress Syndrome) do sốc
nhiễm khuẩn, ngộ độc thuốc, hít phải độc
tố, chấn thương hoặc do các nguyên nhân
trầm trọng khác.
58. AIP: lâm sàng
Có tên gọi là hội chứng suy hô hấp cấp tự phát
hoặc hội chứng Hamman – Rich.
Độ tuổi trung bình là 50.
Biểu hiện mệt mỏi ban đầu gợi ý do nhiễm virus
Khó thở tiến triển nhanh trong vòng 1 – 2 tuần.
Test chức năng thông khí phổi: hạn chế và giảm
trao đổi khí.
Giảm oxy máu mức độ nặng.
Tiên lượng tồi (50% tử vong).
Đặc điểm trên Xquang giống ARDS.
59. AIP: X quang qui ước
Đông đặc nhu mô hoặc kính mờ lan tỏa
hai bên phổi (50%) hoặc có thể chiếm ưu
thế ở thùy trên (25%) hoặc đáy phổi
(25%).
Hình tổ ong có thể xuất hiện ở giai đoạn
muộn của bệnh.
60. AIP: HRCT
Ít có cơ hội được chụp (mức độ bệnh)
Đông đặc nhu mô không đều hoặc lan tỏa
Kính mờ không đều hoặc lan tỏa
Chủ yếu ở phía sau và thùy dưới
Rối loạn các cấu trúc, giãn phế quản co
kéo và hình tổ ong có thể thấy nếu bệnh
tiến triển.
61. AIP
Viêm phổi kẽ cấp tính.
Trên Xquang có hình kính mờ và đông đặc nhu mô không
rõ ranh giới, lan tỏa hai phổi.
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
62. AIP
Hình ảnh viêm phổi kẽ cấp tính ở bệnh nhân được xác định sau
mổ tử thi.
A: Có hình đông đặc không rõ ranh giới ở đáy phổi.
B: Sau 1 tuần, bệnh nhân phải thở máy, biểu hiện đông đặc nhu
mô tiến triển nặng hơn.
C: HRCT có hình ảnh đông đặc nhu mô và kính mờ.
A B C
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
63. AIP
Hình ảnh viêm phổi kẽ cấp tính.
A: Có hình đông đặc nhu mô ranh giới không rõ ở đáy phổi.
B: Sau 1 ngày, bệnh nhân phải thở máy, biểu hiện đông đặc
tiến triển nặng hơn.
C: HRCT có biểu hiện đông đặc nhu mô ở đáy phổi.
A B C
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
64. 5. Viêm phổi kẽ tróc vảy
(DIP - despuamative interstitial pneumonia)
Viêm phổi kẽ tróc vảy là một tình trạng
hiếm gặp có đặc trưng mô bệnh học là sự
xuất hiện của nhiều đại thực bào lấp đầy
các phế nang, viêm nhẹ thành các phế
nang và xơ hóa rất ít.
DIP có đặc trưng là một tổn thương phân
bố lan tỏa.
65. DIP
Mặc dù DIP là một loại của viêm phổi kẽ
tự phát nhưng hơn 90% số bệnh nhân
DIP là người hút thuốc. Trong hầu hết các
trường hợp, DIP được xem như là một
bệnh lý liên quan đến hút thuốc. Nó cũng
có thể gặp trong bệnh cảnh liên kết với
ngộ độc thuốc dạng hít, phản ứng thuốc,
bệnh mô bào X, bệnh bạch cầu ác tính
(leukemia), bệnh bụi phổi amiang và bệnh
bụi phổi kim loại nặng.
66. 6.Bệnh phổi kẽ - viêm tiểu phế quản hô hấp
(RB-ILD: respiratory bronchiolitis-interstitial)
Nếu tình trạng đại thực bào thâm nhiễm lấp đầy các
phế nang là khu trú, chủ yếu xung quanh các tiểu
phế quản, nó thường được gọi là viêm tiểu phế
quản hô hấp (RB-Respiratory Bronchiolitis) hơn là
DIP.
RB thường được phát hiện tình cờ ở phổi của những
người hút thuốc lá nhưng không có triệu chứng.
Nếu có những triệu chứng ở phổi, nó sẽ được gọi là
bệnh phổi kẽ - viêm tiểu phế quản hô hấp (RB –
ILD:Respiratory Bronchiolitis – Interstitial lung
disease ). Sự liên kết của việc hút thuốc với RB và
RB – ILD thậm chí còn mạnh hơn DIP.
67. DIP/RB-ILD
Về cơ bản DIP, RB và RB – ILD tương ứng
với các mức độ tổn thương phổi khác
nhau bởi các quá trình tương tự, RB là
nhẹ nhất và phần lớn khu trú, DIP thường
tổn thương rộng nhất. RB và RB – ILD
thường gặp hơn DIP
68. DIP: lâm sàng
Tuổi từ 30 – 50
Ho và khó thở tăng dần
Test chức năng thông khí phổi: hạn chế
và giảm trao đổi khí
Tiên lượng rất tốt với ngừng hút thuốc
hoặc điều trị coricoid
69. DIP: X quang qui ước
Hình kính mờ thấy ở vùng thấp của phổi
> 25% số bệnh nhân DIP có hình ảnh
Xquang bình thường.
Xquang ở bệnh nhân RB – ILD có thể bình
thường hoặc có thể thấy hình mờ không
rõ ranh giới, không đặc hiệu ở hai bên
phổi, chủ yếu ở vùng thấp.
70. DIP: HRCT
Hình kính mờ không đều hoặc lan tỏa
Chủ yếu gặp ở phía sau, thùy dưới (60 –
75%)
Xơ hóa rất hiếm gặp
Nang khí hoặc giãn phế nang
Bẫy khí khi chụp ở thì thở ra
71. RB – ILD: HRCT
Bình thường
Hình kính mờ không đều hoặc ở trung tâm
tiểu thùy
Chủ yếu ở thùy trên 60 – 75%
Dày thành phế quản
72. DIP
Viêm phổi kẽ tróc vảy
A: Xquang thấy giảm thể tích phổi và hình kính mờ ở ngoại vi phổi.
B: HRCT thấy hình kính mờ ở ngoại vi phổi.
A B
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
73. DIP
Viêm phổi kẽ tróc vảy ở hai bệnh nhân khác nhau
A: Hình kính mờ ở ngoại vi kết hợp với nang khí nhỏ (mũi tên).
B: Hình kính mờ không đều kết hợp với hình mờ lưới nhỏ. Các vùng
quá sáng do bẫy khí.
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
74. RB – ILD
Hình ảnh CLVT của bệnh nhân được chẩn đoán RB – ILD sau sinh
thiết. HRCT thấy các vùng kính mờ không đều, nhiều hình mờ ở
trung tâm tiểu thùy.
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
75. .Viêm phổi kẽ dạng bạch huyết
(LIP- lymphoid interstitial pneumonia)
Đặc trưng mô bệnh học bởi sự thâm nhiễm dày đặc các
tổ chức dạng bạch huyết trong mô kẽ, bao gồm chủ yếu
là tế bào lympho, tương bào và mô bào.
Thành các phế nang là vị trí bị tổn thương rộng nhất.
Nang bạch huyết có thể gặp.
Nếu các thâm nhiễm lấp đầy tổ chức kẽ xuất hiện ban
đầu có liên quan đến các đường thở nhỏ kèm theo có
nang bạch huyết thì bất thường này có tên gọi là viêm
tiểu phế quản dạng nang (follicular bronchiolitis).
LIP trong một số trường hợp được xem như là một bệnh
lý tăng sinh bạch huyết chứ không phải là một thể của
viêm phổi kẽ tự phát.
76. LIP
Hiếm khi tự phát và thường xuất hiện kết
hợp với bệnh lý tăng xơ thành mạch (đặc
biệt hội chứng Sjögren, viêm khớp dạng
thấp và lupus), rối loạn miễn dịch (viêm
tuyến giáp Hashimoto, thiếu máu do tan
máu tự miễn, nhược cơ cơ năng, thiếu
máu ác tính, đợt cấp viêm gan mạn),
nhiễm trùng, suy giảm miễn dịch (AIDS)
và ngộ độc thuốc uống.
77. LIP: lâm sàng
LIP thường gặp ở trên một bệnh cảnh nền
có trước
Tuổi: 40 – 50.
Ho và khó thở tiến triển dần.
Rối loạn protein máu ở 75% số trường
hợp.
Test chức năng thông khí phổi: hạn chế
và giảm trao đổi khí.
Điều trị bằng corticoid có hiệu quả
78. LIP: X quang qui ước
Đa dạng
Không đặc hiệu.
Thường gặp nhất hình lưới, chủ yếu ở
vùng thấp của phổi.
Các bất thường ít gặp hơn bao gồm: hình
nốt hoặc đông đặc nhu mô.
79. LIP: HRCT
Vùng kính mờ không đều hoặc lan tỏa.
Nốt trung tâm tiểu thùy nghèo nàn
Nốt nhỏ ranh giới rõ hoặc dày các vách.
Các nang khí khu trú (gợi ý LIP).
Bệnh lý nang khí lan tỏa.
80. LIP
Hình ảnh HRCT ở bệnh nhân được sinh thiết chẩn đoán
LIP: có các vùng kính mờ không đều, một số xuất hiện ở
trung tâm tiểu thùy.
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
81. LIP
Bệnh nhân nữ 20 tuổi có tiền sử viêm khớp dạng thấp được sinh thiết
phổi chẩn đoán LIP.
A: Có các vùng kính mờ không đều ở đáy phổi, một số vùng (mũi tên)
xuất hiện chủ yếu ở trung tâm tiểu thùy.
B: Có nhiều nang khí thành mỏng trải khắp thùy trên. Đây là một đặc
trưng của LIP.
A B
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
82. LIP
Bệnh nhân nữ bị AIDS được sinh thiết chẩn đoán LIP. Có hình ảnh
các nốt nhỏ ranh giới rõ, đặc biệt ở dọc rãnh liên thùy lớn bên
phải (mũi tên trắng nhỏ). Nốt và dày vách liên tiểu thùy (mũi tên
trắng lớn). Hình kính mờ ở bên phổi trái và một nang khí dơn độc
ở thùy dưới phổi trái (mũi tên đen).
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
83. LIP
Nang khí ở hai bệnh nhân: hội chứng Sjögren và LIP
A: Có vài nang khí khu trú (mũi tên).
B: Có vài nang khí thành mỏng rải rác nhu mô phổi. Đây là đặc
trưng của LIP trong hội chứng Sjögren. Số lượng nang
thường ít.
A B
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
84. LIP
Hình giả hình tổ ong ở bệnh nhân LIP kèm viêm khớp dạng thấp.
A: các nang khí tập trung thành đám hoặc rải rác chủ yếu dưới màng phổi
ở thùy dưới phổi.
B: Có hình kính mờ, dày vách liên tiểu thùy và các nang khí dưới màng
phổi. Chủ yếu các nang ở thùy trên và không giống hình tổ ong.
A B
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
85. LIP
Hình ảnh LIP ở bệnh nhân AIDS 11 tuổi: có nhiều nốt nhỏ và
đông đặc nhu mô khu trú.
W. Richard Webb, Charles B Higgins (2017), “Thoracic Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology”;
Third edition; p. 456 – 478.
86. Phương thức tiếp cận chẩn đoán các bệnh
viêm phổi kẽ trên HRCT
Hình tổ ong chủ yếu ở dưới màng phổi và đáy
phổi kèm không có các bệnh lý đặc trưng hoặc
tiếp xúc, phơi nhiễm các hóa chất, gợi ý chẩn
đoán UIP/IPF. Sinh thiết phổi thường không cần
thiết khi thấy có các dấu hiệu này trên HRCT.
Hình kính mờ đồng tâm thùy dưới kèm không có
hình tổ ong gợi ý chẩn đoán NSIP. Ở bệnh nhân
có bệnh tăng xơ thành mạch, sinh thiết phổi
thường không cần thiết.
Các bất thường (kính mờ hoặc hình lưới) rải rác
dưới màng phổi gợi ý chẩn đoán NSIP.
87. Phương thức tiếp cận chẩn đoán các
bệnh viêm phổi kẽ trên HRCT
Nốt dưới màng phổi hoặc đông đặc quanh phế quản
hoặc kết hợp cả hai dấu hiệu trên là đặc trưng của
COP. Dấu hiệu đảo san hô hoặc quầng sáng đảo
ngược cũng gợi ý chẩn đoán COP.
Có biểu hiện ARDS trên phim Xquang thẳng hoặc CT
mà không rõ nguyên nhân có thể là AIP.
Hình kính mờ lan tỏa hoặc ở trung tâm tiểu thùy ở
bệnh nhân có hút thuốc là đặc trưng của DIP hoặc
RB – ILD.
Các nang khí hoặc hình kính mờ có thể xuất hiện
trong LIP. LIP thường kết hợp với các bệnh lý khác.