rất hay

1. HỘI CHỨNG THIẾU MÁU
NGUYỄN THỊ HƯƠNG MAI
Bộ môn Nhi

2. 1.Trình bày được định nghĩa thiếu máu (TM), ngưỡng
chẩn đoán theo WHO
2. Phân loại được TM theo nguyên nhân
3. Phân loại TM theo huyết học
4. Phân loại TM dựa vào MCV, RDW
MỤC TIÊU
WWW.HMU.EDU.VN

3. ĐỊNH NGHĨA, NGƯỠNG CHẨN ĐOÁN
THIẾU MÁU

4. Thiếu máu là giảm Hb hay khối lượng HC trong một
đơn vị thể tích máu so với giới hạn bình thường của
người cùng lứa tuổi.
Lưu ý: Tiêu chuẩn không lựa chọn SLHC và Hct
Theo WHO:
Trẻ 6 tháng - 6 tuổi: Hb < 110 g/l
6 tuổi - 14 tuổi: Hb < 120 g/l
Người trưởng thành:
Nam: Hb < 130 g/l
Nữ: Hb < 120 g/l
Phụ nữ có thai: Hb < 110 g/l
ĐỊNH NGHĨA
WWW.HMU.EDU.VN

5. Thế giới:
Khoảng 222 triệu TE < 5 tuổi bị TM:
51% (đang phát triển), 12 % (phát triển)
Việt Nam:
Tỷ lệ TM trẻ < 5 tuổi vùng đồng bằng miền Bắc : 48,5%
TÍNH PHỔ BIẾN
WWW.HMU.EDU.VN

6. PHÂN LOẠI
THIẾU MÁU THEO NGUYÊN NHÂN

7. HC là tế bào máu:
Sinh sản và trưởng thành ở tủy xương, từ sau khi đẻ
Lưu hành và hoạt động trong hệ thống mạch máu
Vỡ ở hệ thống liên võng nội mô khi HC già
 Ba nhóm nguyên nhân chính gây TM :
- Rối loạn sự tạo máu → tại tủy
- Chảy máu
- Tan máu
→ ngoài tủy
NGUYÊN NHÂN
WWW.HMU.EDU.VN

8. NGUYÊN NHÂN
WWW.HMU.EDU.VN
RỐI LOẠN TẠO MÁU CHẢY MÁU TAN MÁU
• Chảy máu cấp
• Chảy máu mạn tính
• Thiếu yếu tố tạo
máu
• Sử dụng yếu tố
tạo máu kém
• Giảm sản/bất sản
tuỷ
• Khác
• Tại HC, di truyền
• Ngoài HC, mắc
phải

9.  TM do thiếu yếu tố tạo máu:
- Thiếu sắt, acid folic, vitamin B12, vit C.
- Thiếu protein (Kwashiorkor, thiếu dinh dưỡng)
- TM Von Jakoch Luzet Hayem (thiếu Vitamin D)
 TM do sử dụng yếu tố tạo máu kém
- TM do không sử dụng được sắt
-TM nguyên HC khổng lồ do rối loạn đồng hóa vit B12, acid folic
trong tăng HC tủy
RỐI LOẠN SỰ TẠO MÁU
WWW.HMU.EDU.VN

10.  TM do giảm sản/bất sản tuỷ (STX):
- Giảm sinh nguyên HC đơn thuần (Diamond - Blackfan)
- Suy tuỷ toàn bộ:
. BS (Fanconi, Loạn sản sừng BS, Shwachman Diamond)
. MP (NK, VR, hóa chất, thuốc, tia xạ...)
Thâm nhiễm tuỷ: BCC, các K di căn (u NBTK, u lympho)
 Nguyên nhân khác:
- NK mạn tính
- Suy thận mạn
- Thiểu năng giáp
- Bệnh collagen
RỐI LOẠN SỰ TẠO MÁU
WWW.HMU.EDU.VN

11.  Chảy máu cấp:
Chấn thương
Vỡ giãn tĩnh mạch thực quản, xuất huyết tiêu hoá
Xuất huyết nội sọ do vỡ phình mạch
Do rối loạn đông máu (XHGTC, Hemophilia...)
 Chảy máu mạn tính:
Giun móc
Loét dạ dày - tá tràng
Trĩ, polyp, sa trực tràng
CHẢY MÁU
WWW.HMU.EDU.VN

12.  Tan máu tại HC, di truyền
- Màng hồng cầu: HC nhỏ hình cầu, HC hình thoi, HC hình
răng cưa di truyền ...
- Bệnh Hb: α-thalasemia, β-thalasemia, HbE, HbD, HbC,
HbS...
+ Enzym HC: thiếu G6PD, pyruvat kinase, glutathion
reductase ...
TAN MÁU
WWW.HMU.EDU.VN

13.  Tan máu ngoài HC, mắc phải:
• Nguyên nhân miễn dịch:
Đồng miễn (alloimmune hemolytic anemia):
- Bất đồng nhóm máu mẹ - con hệ ABO, Rh
- Truyền máu bất đồng nhóm máu
Tự miễn (autoimmune hemolytic anemia)
- Tiên phát
- Thứ phát: lupus, suy giảm miễn dịch,
bệnh ác tính (hodgkin, non hodgkin),
nhiễm trùng Mycoplasma, thuốc, Hb niệu do lạnh kịch phát…
TAN MÁU
WWW.HMU.EDU.VN

14. • Nguyên nhân không phải miễn dịch
- Nhiễm khuẩn: sốt rét, nhiễm khuẩn huyết
- Nhiễm độc: phenylhydrazin, thuốc sốt rét, nitrit, hoá chất,
nọc rắn, nấm độc
- Cường lách
- Hội chứng tan máu ure huyết cao
TAN MÁU
WWW.HMU.EDU.VN
 Tan máu ngoài HC, mắc phải (tiếp):

15. PHÂN LOẠI
THIẾU MÁU THEO HUYẾT HỌC

16. MCV < 80fl, MCHC < 300g/l
 Sắt huyết thanh giảm:
+ Thiếu sắt
+ Chảy máu mạn tính
+ Viêm nhiễm mạn tính
 Sắt huyết thanh tăng:
+ Bệnh hemoglobin
+ Thiếu máu hồng cầu non sắt (sideroblastic)
+ Thiếu vitaminB6
+ Ngộ độc chì
THIẾU MÁU HC NHỎ, NHƯỢC SẮC
WWW.HMU.EDU.VN

17. MCV: 80 -100 fl, MCHC  300 g/l
- Giảm sinh và bất sản tuỷ
- Tuỷ bị thâm nhiễm (lơxêmi, di căn ung thư)
- Chảy máu cấp tính
- Một số tan máu: thiếu hụt enzym hồng cầu, miễn dịch
- Cường lách
THIẾU MÁU HC KÍCH THƯỚC BÌNH THƯỜNG,
ĐẲNG SẮC
WWW.HMU.EDU.VN

18. MCV > 100 fl, MCHC  300 g/l
- Thiếu acid folic, vitamin B12
- Thiểu năng giáp
- Bệnh gan
- Acid orotic niệu di truyền (RL tổng hợp DNA)
- TM giảm sản, hội chứng Diamond - Blackfan
- TM loạn sinh hồng cầu
THIẾU MÁU HC TO
WWW.HMU.EDU.VN

19. PHÂN LOẠI
THIẾU MÁU THEO MCV & RDW

20. RDW
MCV
Nhỏ Bình thường To
Bình
thường
Thalasemia dị
hợp tử
Bệnh mạn tính
Bệnh mạn tính
Bệnh gan
Hoá trị liệu
Lơxêmi kinh thể tuỷ
Xuất huyết
Bệnh hồng cầu hình cầu di
truyền
Suy tuỷ
Tiền lơxêmi
Tăng
Thiếu sắt
Bệnh HbH
-thalasemia/S
Thiếu sắt hay folat giai đoạn
sớm
Thiếu phối hợp nhiều yếu tố
tạo máu
Bệnh HbSS, SC
Xơ hoá tuỷ
Thiếu máu nguyên bào sắt
Thiếu folat
Thiếu vitamin
B12
Tan máu miễn
dịch
Ngưng kết tố
lạnh

21. Chẩn đoán thiếu máu: TCLS + Hb giảm
Chẩn đoán nguyên nhân: QUAN TRỌNG
đôi khi khó khăn !!
(1) Khai thác bệnh sử và khám thực thể
(2) CTM ngoại biên, huyết đồ.
(3) Tủy đồ
(4) XN khác tùy hướng CĐ thiếu máu:
Test Coombs, Bilirubin, Điện di HST, Fe ht, Ferritine,
SBTTHC, Đo ĐK HC, Nội soi TH, Đông máu, KSTSR,
KTKN, Tìm KST trong phân, XN chức năng G-T ...
TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN
WWW.HMU.EDU.VN

22. THIẾU MÁU
MCV
Thấp
Thiếu sắt
Thalassemia
Ngộ độc chì
Bệnh mạn
tính
Bình
thường
HỒNG CẦU LƯỚI
Cao
Thiếu folat
Thiếu vitamin
B12
Bất sản tuỷ
Tiền lơxêmi
Bệnh gan
Tan máu miễn
dịch
SƠ ĐỒTIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN
WWW.HMU.EDU.VN

23. HỒNG CẦU
LƯỚI
Tăng Giảm
BILIRUBIN BẠCH CẦU, TIỂU CẦU
Bình
thường
Xuất huyết
Tăng
Thiếu máu
Tan máu
Giảm Bình
thường
Tăng
Nhiễm
khuẩn
Giảm sinh
hồng cầu
Giảm nguyên
hồng cầu
thoáng qua ở
trẻ em
Ức chế tuỷ
Bất sản tuỷ
Bệnh ác
tính
COOMBS

24. COOMBS
Âm tính
Tại hồng cầu
Bệnh màng HC
Bệnh Hb
Thiếu enzym
Ngoài hồng cầu
Dương tính
Ngoài hồng cầu
Tan máu tự miễn
Tan máu đồng
miễn: Rh, ABO
Truyền nhầm
nhóm máu
Không rõ nguyên nhân
Thứ phát
Thuốc
Nhiễm khuẩn
Bệnh mao mạch

25. THIẾU MÁU THIẾU SẮT

26. 1.Trình bày các nguyên nhân gây thiếu máu thiếu
sắt (TMTS).
2.Trình bày các triệu chứng LS và XN của TMTS
3.Chẩn đoán xác định và phân biệt TMTS
4.Điều trị và tư vấn một trường hợp TMTS
MỤC TIÊU
WWW.HMU.EDU.VN

27. - TMTS là một trong những nguyên nhân thiếu máu
dinh dưỡng → là chất dinh dưỡng thiết yếu, nguyên liệu để
tạo HC
- TMTS thường gặp ở trẻ em
- Phổ biến ở các nước đang phát triển
GIỚI THIỆU
WWW.HMU.EDU.VN

28.  Nhu cầu sắt: thay đổi tùy giai đoạn
- Trẻ 3-12 tháng: 0,7 mg/ngày
- 1-2 tuổi: 1 mg/ngày
- Dậy thì: 1,8-2,4mg/ngày
 Phân bố sắt/cơ thể
Sắt hem
Sắt không hem
GIỚI THIỆU
WWW.HMU.EDU.VN
65-75% Hb
4% Myoglobin
0,3% Enzyme
20 -30% Ferritin, Hemosiderin
0,1% Sắt huyết thanh

29.  Chuyển hóa sắt:
GIỚI THIỆU
WWW.HMU.EDU.VN
70%

30. Cung cấp sắt thiếu -Tuần hoàn rau thai (đẻ non, thấp cân, sinh đôi,
rau tiền đạo)
- CĐ ăn (sữa mẹ, ăn bột nhiều/sớm, ăm sam
không đủ thành phần)
Hấp thu sắt kém
. Giảm độ toan dạ dày
. Tiêu chảy kéo dài
. HC kém hấp thu
. Dị dạng dạ dày, ruột
Mất sắt quá nhiều
- Giun móc
- Loét dd-tt, Viêm túi thừa Meckel
- Polip ruột
- RLĐM
Nhu cầu cao Dậy thì, đẻ non, tuổi hành kinh
NGUYÊN NHÂN
WWW.HMU.EDU.VN

31. - Tuổi: thường từ 6 tháng
sớm 2 – 3 tháng (vấn đề tuần hoàn rau thai )
- Da xanh, niêm mạc nhợt từ từ, da xanh > niêm mạc
nhợt
- Mệt mỏi, ít hoạt động, ngừng tăng cân, RLTH, dễ nhiễm
khuẩn
- Teo niêm mạc, mất gai lưỡi, móng bẹt dễ gãy
- Còi xương kèm theo (Von Jack- Hayem- Luset)
LÂM SÀNG
WWW.HMU.EDU.VN

32. LÂM SÀNG
WWW.HMU.EDU.VN
Móng bẹt dễ gãy

33. - Thiếu máu nhược sắc, hồng cầu nhỏ.
+ Hb giảm nhiều hơn số lượng HC
+ MCV < 80 fl
+ MCH < 28 pg
+ MCHC < 30 g%
- Xét nghiệm chứng tỏ thiếu sắt
+ Fe ht < 10 micromol/l
+ Ferritin < 12 microgam/l
+ Bão hòa Transferin < 15%
+ Protoporphyrin tự do hồng cầu > 70 micro gam/l
XÉT NGHIỆM
WWW.HMU.EDU.VN

34.  Xác định:
+ Lâm sàng: Thiếu máu từ từ, mức độ thường nhẹ/vừa
Tuổi: từ 6 tháng, sớm hơn 2-3 tháng (non, sinh đôi)
+ Xét nghiệm: CTM: Thiếu máu, nhược sắc, nhỏ
Fe ht < 10 micromol/l và/hoặc Ferritin < 12 microgam/l
 Phân biệt:
- Bệnh Hb (Thalassemia dị hợp tử, HbE)
- Thiếu máu nhược sắc do không sử dụng được sắt (ngộ độc chì,
viêm mạn tính)
CHẨN ĐOÁN
WWW.HMU.EDU.VN

35. - Bổ sung sắt (uống/tiêm), vitamin C
- Truyền máu
- Điều trị nguyên nhân
- Tư vấn dinh dưỡng, dự phòng
ĐIỀU TRỊ

36. Trẻ nam 16 tuổi, dân tộc Thái
TS: Cắt polyp ĐT 3 lần tại BV Việt Đức.
- BC 13,31 G/l (BCAT 12,9%, MN 6,9 %, BACK 0,5%, BCTT
55,1%, BCLP 24,6%)
- HC 4,43 G/l Hb 6,5 g/dl
MCV 59,4 fl MCH 14,7 pg MCHC 24,7 g/dl, RDW 23,5%
-TC 637 G/l
- Ferritin : 5 ng/ml
CASE STUDY
 Thiếu máu HC nhỏ, nhược sắc do mất máu mạn tính
gây thiếu sắt / Đa polyp (Polypose)
WWW.HMU.EDU.VN

37. THIẾU MÁU TAN MÁU

38. 1. Phân loại các nguyên nhân tan máu
2. Trình bày triệu chứng lâm sàng, xét nghiệm
thiếu máu tan máu
3. Chẩn đoán phân biệt tan máu cấp và mạn
4. Trình bày nguyên tắc điều trị thiếu máu tan
máu
MỤC TIÊU
WWW.HMU.EDU.VN

39. Tam chứng
kinh điển:
THIẾU MÁU
HOÀNG ĐẢM
LÁCH TO
TRIỆU CHỨNG TAN MÁU
WWW.HMU.EDU.VN

40. Cấp Mạn
Thiếu máu cấp tính
Vàng da, mắt nhiều, rõ
Lách to ít/không
Nước tiểu sẫm màu, Hb niệu,
đái ít, vô niệu
Sốt rét run, đau đầu, đau bụng,
đau lưng.
Thiếu máu từ từ
Vàng da, mắt nhẹ/không rõ
Lách to nhiều, tăng theo thời gian
Nước tiểu sẫm màu
Biến đổi xương sọ, mặt
Chậm phát triển thể chất
TRIỆU CHỨNG TAN MÁU
WWW.HMU.EDU.VN

41. TRIỆU CHỨNG TAN MÁU
WWW.HMU.EDU.VN

42. TRIỆU CHỨNG TAN MÁU
WWW.HMU.EDU.VN

43. TRIỆU CHỨNG TAN MÁU
WWW.HMU.EDU.VN

44. TRIỆU CHỨNG TAN MÁU
WWW.HMU.EDU.VN

45. 1. Chứng tỏ hồng cầu vỡ, tăng giáng hóa Hb
- Huyết đồ: SLHC, Hb giảm, HC mảnh
- Bilirubin tự do tăng
- Urobilinogen tăng, Hb niệu, Hemosiderin niệu
- Ferritin, sắt huyết thanh tăng
- Thời gian bán hủy HC giảm
2. Chứng tỏ tăng phản ứng tạo HC tủy
- Huyết đồ: HC lưới tăng, có HC non ra máu ngoại biên
- Tủy xương: tăng sinh dòng HC
XÉT NGHIỆM
WWW.HMU.EDU.VN

46. Nguyên tắc:
 Xử trí ban đầu khi chưa biết nguyên nhân
Loại bỏ nguyên nhân nghi tan máu
Truyền máu
Điều trị suy thận
 Điều trị theo nguyên nhân
ĐIỀU TRỊ
WWW.HMU.EDU.VN

47. Trẻ nữ, 3 tuổi, vào BVNTW lần đầu:
-TM nặng, xuất hiện từ từ mạn tính phát hiện từ 5 tháng
tuổi, truyền máu nhiều lần tại BV tỉnh
- TTT 3/6 mỏm tim
- Bộ mặt khác thường ( đầu to, trán dô, mũi tẹt)
- Vàng da nhẹ không rõ
- Lách 4 cm BS, gan 3 cm DBS
CHẨN ĐOÁN sơ bộ: Thiếu máu tan máu mạn tính?
CASE STUDY 2
WWW.HMU.EDU.VN

48. Huyết đồ:
HC 1,89 T/l; HB 5,7 g/dl , MCV 86,8fl, MCH 30,1 pg, MCHC
34,7 g/l ; RDW 17,1%
BC 11G/l, BCTT 32%, BCLP 48%, AX 9%, MN 11%
TC 52 G/l
HCL 5 %
→ TM nặng, HC nhược sắc nhẹ, có một vài HC ưa kiềm, vài
HC giọt nước, nhìn chung không biến dạng, nhiều HC non ra
máu. HC lưới tăng. SLBC tăng nhẹ, CTBC không có gì đặc
biệt. TC số lượng và độ tập trung giảm.
CASE STUDY 2
WWW.HMU.EDU.VN

49. Bilirubin 17,4 µmol/l ( TT 5 µmol/l, GT 12,4 µmol/l)
Ferritine 1718,2 ng/ml
Coombs (-)
Điện di HST HbF 16,5%, HbA2 3%, HbA1 80,5%
Tủy đồ: SLTB tủy bình thường ( 63,6G/l), Dòng HCN
tăng sinh ( 60%). HC lưới tủy 3,56%.
Dòng BC hạt ,MTC bình thường trên tiêu bản tủy.
Sinh học phân tử: Đồng hợp tử CD 41/42
 Thiếu máu tan máu mạn tính do β Thalassemia
thể nặng
CASE STUDY 2
WWW.HMU.EDU.VN

50. CÂU HỎI?