Tứ chứng Fallot là một loại bệnh tim bẩm sinh với bốn bất thường chính: thông liên thất lớn, hẹp đường thoát thất phải, dày thất phải và cưỡi ngựa vách liên thất. Bệnh này có thể biểu hiện dưới hai dạng: 4f hồng với tuần hoàn phổi tăng nhẹ và 4f tím với shunt phải trái cùng tuần hoàn phổi giảm. Điều trị cần thiết bao gồm quản lý cơn tím, có thể sử dụng thuốc, và phẫu thuật để điều chỉnh bất thường cấu trúc tim khi cần.

1. Tứ Chứng Fallot
ThS.BS Nguyễn Trí Hào
Khoa tim mach- BVNĐ 1

2. Tần suất
5-10% TBS, thường gặp nhất TBS tím

3. Bệnh Học
 Tứ chứng Fallot
(4F): VSD thường lỗ
lớn, hẹp đường thoát
thất phải, dày thất phải
và cưỡi ngựa vách liên
thất.
 2 bất thường chính:
VSD lớn nhằm cân
bằng 2 thất và hẹp
đường thoát thất phải.
Dày thất phải là thứ
phát sau thông liên
thất và hẹp thất phải.
mức độ của cưỡi ngựa
vách liên thất thay đổi

4. Bệnh Học
 VSD thường là phần màng lan phần thoát. Hẹp
đường thoát thất: dưới van (45%), tại van (10%), dưới
van và tại van 30%, teo van trong trường hợp nặng
(15%). Phần lớn vòng van và động mạch phổi bị giảm
sản, hẹp tại gốc nhánh trái hay gặp, tuần hoàn bàng hệ
chủ phổi (nếu hẹp nặng)
 Cung chủ phải 25%
 5% có bất thường mạch vành và ảnh hưởng đến
phẫu thuật
 Kênh nhĩ thất toàn phần 2% bệnh nhân 4F, hay gặp
nhất là hc Down

5. Sinh Lý Bệnh
 Mức độ nặng của hẹp đường thoát thất phải
xác định chiều luồng shunt và tầm quan trọng
của shunt:
+ Hẹp nhẹ shunt là trái phải, giống
VSD. Còn gọi là 4F hồng.
+ Nặng hơn shunt phải trái : 4F tím
 4F hồng: tuần hoàn phổi tăng nhẹ, ECG luôn
lớn thất phải, thỉnh thoảng lớn thất trái. Âm thổi
do VSD và hẹp phổi, bởi vậy trẻ có lâm sàng và
XQ giống VSD nhỏ nhưng nếu có lớn thất phải
hay 2 thất /ECG thì gợi ý 4F hồng hơn là VSD.
Nếu có cung phải càng xác định chẩn đoán.
 Nhũ nhi 4F lúc đầu trở nên tím hơn sau thời
gian 1-2 năm

6. Sinh Lý Bệnh
 4F tím với shunt phải trái và tuần hoàn phổi
giảm. Âm thổi là do hẹp đường thoát thất phải,
nghe rõ ở bờ trái ức cao (hẹp van) và thấp hơn
(hẹp dưới van), cường độ và thời gian tùy thuộc
mức độ hẹp phổi
 4F không gây suy tim vì không buồng tim nào
chịu quá tải thể tích và áp lực đặt lên thất phải thì
được giải thoát qua VSD khá lớn
 Tỉ lệ giữa máu phổi và hệ thống tùy thuộc vào
kháng lực hệ thống và mức độ cản trở đường
thoát thất phải. Sự gia tăng kháng trở phổi hay
giảm kháng lực hệ thống gây tăng shunt phải trái,
gây giảm độ bão hòa oxy máu.

7. Sinh Lý Bệnh
 Vấn đề co thắt vùng phễu trong cơ chế gây cơn tím
còn bàn cãi (hẹp phổi tại van không gây co thắt vùng
phễu, teo van phổi thì không thể có co thắt vùng
thoát, vùng thoát hầu như không phản ứng với kích
thích giao cảm)
 Giảm kháng lực hệ thống có vai trò trong điều
khiển shunt phải trái và số lượng máu lên phổi và là
nguyên nhân gây cơn tím:
+ Nhịp tim nhanh quá nhiều hay giảm
thể tích nội mạch có thể gia tăng
shunt phải trái qua VSD gây tím hơn.
+ Làm chậm nhịp tim với ức chế giao cảm,
gia tăng thể tích và tăng kháng lực hệ thống
nhằm mục đích chấm dứt cơn tím

8. Lâm Sàng-Bệnh sử
 Âm thổi lúc sanh
 Tím sau sinh hay sau đó. Khó thở khi gắng sức,
cơn tím có thể xuất hiện ở trẻ nhũ nhi mà lâm sàng
chỉ tím nhẹ.
 Thỉnh thoảng bệnh nhân nhũ nhi không tím và
không triệu chứng hay có dấu hiệu suy tim nếu có
shunt trái phải lớn
 Tím nặng sau sinh do teo van phổi

9. Lâm Sàng-Khám
Tím (nhiều mức độ), thở nhanh
và ngón tay chân dùi trống
Tăng động dọc bờ trái ức và rung
tâm thu bờ trái ức cao
Click tống máu từ động mạch
chủ.
T2 đơn
Âm thổi tâm thu 3-5/6 ở bờ trái
ức. Âm thổi là do hẹp phổi, có
thể lầm với âm thổi toàn thu như
trong VSD. Mức độ tắc nghẽn
càng nặng, âm thổi càng ngắn và
nhẹ.
Chú ý trẻ sơ sinh tím nặng do 4F thể teo van
thường không nghe âm thổi tâm thu mà thỉnh
thoảng nghe âm thổi liên tục của còn ống động
mạch
ở thể không tím có thể nghe âm thổi tâm thu dài
do VSD và hẹp phổi

10. XQ tim phổi
Bóng tim không to, tuần hoàn phổi giảm.
Đm phổi lõm, thất phải hếch lên tạo hình “chiếc giày”
Cung chủ phải (25%), nhĩ phải lớn (25%)
4F hồng: khó phân biệt với VSD nhỏ-trung bình

11. EKG
ECG: Trục lệch phải (120-150 ) ở trẻ tím, không tím thì
truc bình thường. Lớn thất phải hay lớn 2 thất (thể
không tím). Lớn nhĩ phải.
Siêu âm tim: chẩn đoán xác định

12. Diễn tiến
Nhũ nhi chưa tím sẽ tím dần (hẹp phổi ngày càng
nhiều và tình trạng đa hồng cầu)
Đa hồng cầu thứ phát sau tím
Thiếu sắt tương đối
Cơn tím
Chậm phát triển nếu cơn tím xảy ra thường xuyên
Thiếu máu và áp xe não
Viêm nội tâm mạc
Có thể phát triển hở chủ
Rối loạn đông máu

13. Cơn tím
Hay cơn thiếu oxy, cần nhận biết và điều
trị khẩn cấp vì đe dọa tính mạng bệnh
nhân
Lâm sàng: kích thích, khóc kéo dài, tím
nhiều hơn, thở nhanh sâu, không nghe
hay giảm âm thổi trong cơn. Xảy ra ở trẻ
nhỏ, nhũ nhi , đỉnh 2-4 tháng, thường xảy
ra buổi sáng sau khóc, ăn hay rặn đi tiêu.
Cơn nặng dẫn đến lả người, co giật,
ngưng thở tử vong.
Không có mối liên quan giữa mức độ tím
ngoài cơn và tần suất cơn tím

14. Cơn tím- Điều trị
Cắt vòng xoắn bệnh lý. Có thể sử dụng
một hay đồng thời phương pháp sau:
Nhũ nhi phải bồng lên và thực hiện tư
thế gối ngực
Morphine sulfate 0,2 mg/kg IM, IV
Oxy nhưng hiệu quả thấp, ít cải thiện độ
bão hòa oxy máu
Toan máu điều chỉnh với NaHC03,
1mEq/kg IV. Có thể lặp lại 10-15 phút
Với phương pháp trên hầu hết bệnh
nhân bớt tím, nghe âm thổi to hơn,
bệnh nhân bớt thở nhanh, bớt kích
thích. Nếu không hiệu quả:
Thuốc co mạch như Phenylephrine
0,02mg/kgIV, có thể hiệu quả vì tăng áp
lực hệ thống
Ketamine, 1-3 mg/kg IV/1phút. Tăng
kháng lực hệ thống và an thần
Propranolol, 0,01-0,25mg/kg (0.05mg/kg)
IV chậm

15. Điều trị
Nhận biết và điều trị cơn tím, kể cả hướng dẫn
thân nhân
Propranolol uống 0,5-1,5mg/kg/6 giờ, ngừa
cơn tím chờ phẫu thuật hay chưa có điều kiện
phẫu thuật
Nong vang hay stent làm giảm hẹp đường
thoát qua thông tim
Điều trị thiếu sắt tương đối. Hb hay Hct bình
thường là dấu hiệu tình trạng thiếu sắt ở bệnh
nhân tím

16. Điều trị
Phẫu thuật tạm thời: Tạo shunt
chủ-phổi
Nhằm gia tăng máu lên phổi.
Chỉ định:
- Sơ sinh với teo van phổi
Nhũ nhi với vòng van nhỏ đòi
hỏi xẻ vòng van
- Nhánh nhỏ
- Đm vành bất thường
- < 3-4 tháng điều trị ngăn
ngừa cơn tím KHÔNG hiệu quả
với thuốc
- <2.5kg
Thông tim có thể thay thế phẫu
thuật trong vài trường hợp đặt
stent ống động mạch

17. Điều trị
Phẫu thuật triệt để:
- Độ bão hòa oxy < 75-80%, cơn tím tái phát
- Nhũ nhi có triệu chứng và cấu trúc giải phẫu phù hợp điều trị
triệt (3-4 tháng tuổi). Mổ khi trẻ 1-2 tuổi dù không triệu chứng.
lợi ích của mổ sớm (giảm phì đại và sợi hóa thất phải, phát
triển mạch máu phổi và phế nang tốt, giảm tần suất rối loạn
nhịp và đột tử
- Phẫu thuật triệt để sau mổ tạm thời 1-2 năm