tim bẩm sinh

1. TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN & PHÂN LOẠI
TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM
ThS. BS. Nguyễn Trí Hào

2. NỘI DUNGNỘI DUNG
1. Khái niệm
2. Giới thiệu 1 số tật TBS
3. Tình huồng gợi ý TBS
4. Tiếp cận chẩn đoán-phân loại TBS

3. 1. Khái niệm1. Khái niệm
Tim bẩm sinh là sự khiếm khuyết của tim và mạch máu
lớn mà biểu hiện lúc sanh.
Tần suất tim bẩm sinh 1/100 trẻ sinh ra.
Về mặt khiếm khuyết có thể xảy ra các tình huống sau:
khuyết các vách, hẹp hở van hay đường thoát, chuyển
đổi vị trí của các bộ phận, tồn tại các thông nối giữa các
vị trí (tuần hoàn bào thai hay thông nối bất thường).
Trên lâm sàng, người ta dựa vào chiều của dòng máu
(shunt) và lưu lượng máu lên phổi để chẩn đoán và
phân loại bệnh TBS

4. Các biến chứng hay gặp ở TBS
TBS tu n hoàn ph i tăngầ ổ TBS tu n hoàn ph i gi mầ ổ ả
1.Suy tim sung huy t, huy t ph iế ứ ế ổ 1.C n timơ
2.Cao áp ph iổ 2.Cô đ c máuặ
3.Phù ph iổ 3.Thuyên t cắ m chạ
4.Viêm ph iổ 4.R i lo n đông máuố ạ
5.Suy dinh d ngưỡ n ngặ 5.Viêm hô h p trên,nhi mấ ễ
trùng răng mi ng, áp xe não,ệ
viêm màng n o.ả
6.Viêm n i tâm m c nhi m trùngộ ạ ể 6.Viêm n i tâm m c nhi mộ ạ ễ
trùng
7.Suy dinh d ngưỡ
8.Thi u s tế ắ

5. 2. Giới thiệu một số tật TBS2. Giới thiệu một số tật TBS
Thông liên nhĩ (ASD)Thông liên nhĩ (ASD)
Shunt trái phải qua
thông liên nhĩ. Máu
từ nhĩ phải sang thất
phải , rồi lên đm phổi.
Dãn tim phải, đm
phổi. Lâm sàng âm
thổi tâm thu cạnh ức
trái cao, T2 mạnh nếu
cao áp phổi. XQ: lớn
nhĩ phải, thất phải,
cung động mạch phổi
phòng, tăng tuần
hoàn phổi.

6. 2. Giới thiệu một số tật TBS2. Giới thiệu một số tật TBS
Thông liên thất (VSD)Thông liên thất (VSD)
Shunt trái phải qua
thông liên thất. Máu từ
thất trái sang thất phải
và lên động mạch phổi
(cùng chu chuyển tim),
lên phổi nhiều và quay
về nhĩ trái, thất trái làm
lớn tim trái, đm phổi.
Hậu quả: suy tim, cao
áp phổi. Lâm sàng: Âm
thổi tâm thu cạnh ức
trái thấp, T2 mạnh( nếu
cao áp phổi)

7. 2. Giới thiệu một số tật TBS2. Giới thiệu một số tật TBS
Còn ống động mạch (PDA)Còn ống động mạch (PDA)
Shunt trái phải tại ống
động mạch. Máu qua
ống động mạch từ đm
chủ sang đm phổi cà
tâm thu lẫn tâm trương
tạo âm thổi liên tục
dưới đòn trái. Máu lên
phổi nhiều, trở về tim
trái làm dãn tim trái
gây suy tim, cao áp
phổi. Tim trái tạo thể
tích nhát bóp lớn hơn
bình thường nhiều lần
ở kì tâm thu và mất 1
lượng đáng kể ở kì
tâm trương (qua PDA)
tạo dấu hiệu ngoại
biên

8. 2. Giới thiệu một số tật TBS2. Giới thiệu một số tật TBS
Tứ chứng Fallot (TOF)Tứ chứng Fallot (TOF)
Do hẹp phổi nặng áp
lực thất phải cao hơn
thất trái, tạo shunt
phải trái tại VSD. Hẹp
phổi tạo âm thổi tâm
thu đồng thời làm
giảm lượng máu lên
phổi. Hậu quả: tím,
cơn tím, đa hồng
cầu… XQ: dạng chiếc
giày( lớn thất phải,
cung đm phổi lõm.
ECG: dày thất phải

9. 2. Giới thiệu một số tật TBS2. Giới thiệu một số tật TBS
Kênh nhĩ thất toàn phần (ECDc)Kênh nhĩ thất toàn phần (ECDc)

10. 2. Giới thiệu một số tật TBS2. Giới thiệu một số tật TBS
Hẹp phổi (PS)Hẹp phổi (PS)

11. 2. Giới thiệu một số tật TBS2. Giới thiệu một số tật TBS
Chuyển vị đại động mạch có sửa chữa (L-TGA)Chuyển vị đại động mạch có sửa chữa (L-TGA)

12. 2. Giới thiệu một số tật TBS2. Giới thiệu một số tật TBS
Chuyển vị đại động mạchChuyển vị đại động mạch

13. 2. Giới thiệu một số tật TBS2. Giới thiệu một số tật TBS
Thân chung động mạch (TG)Thân chung động mạch (TG)

14. 2. Giới thiệu một số tật TBS2. Giới thiệu một số tật TBS
Thất phải 2 đường ra (DORV)Thất phải 2 đường ra (DORV)

15. 2. Giới thiệu một số tật TBS - Bất thường2. Giới thiệu một số tật TBS - Bất thường
tĩnh mạch phổi về tim toàn phần (TAPVR)tĩnh mạch phổi về tim toàn phần (TAPVR)

16. 2. Giới thiệu một số tật TBS2. Giới thiệu một số tật TBS
Hẹp eo đm chủ (Coartation)Hẹp eo đm chủ (Coartation)

17. 2. Giới thiệu một số tật TBS2. Giới thiệu một số tật TBS
Bất thường EbsteinBất thường Ebstein

18. 2. Giới thiệu một số tật TBS2. Giới thiệu một số tật TBS
Đứt đoạn cung đm chủ (IAA)Đứt đoạn cung đm chủ (IAA)

19. 33.. NHỮNG TÌNH HUỐNG GỢI Ý CÓ TIM BẨM SINH
1. Ho khò khè kéo dài, tái đi, tái l iạ
2. Nh p vi n nhi u l n vì viêm ph iậ ệ ề ầ ổ
3. Than m t (tr l n)ệ ẻ ớ
4. Bú ch m lâu >30 phútậ /l n bú, ăn kém,ầ
ch m phát tri n (th ch t, tâm th n, v nậ ể ể ấ ầ ậ
đ ng)ộ
5. L ng ng c nhô b t th ngồ ự ấ ườ
6. Th nhanh, lõm ng c, khó th , th khácở ự ở ở
th ng ngay c lúc không b nhườ ả ệ
7. Xanh xao, hay vã m hôiồ
8. Tím (th ng xuyên ho c khi khóc)ườ ặ
9. Tình c phát hi n tim đ p b t th ng, timờ ệ ậ ấ ườ
to trên XQ ph iổ , tim có âm th iổ
10. Có d t t khác đi kèm( HC Down, s t môiị ậ ứ

20. 4. BỆNH SỬ VÀ THĂM KHÁM LÂM SÀNG
Tiền căn - Bệnh sử
Bản thân: Cân nặng lúc sanh, suy dinh dưỡng và
tình trạng ăn uống, tím ( thời điểm xuất hiện, điều
kiện xuất hiện cơn tím), thở nhanh, thở mệt, phù mi,
viêm phổi tái đi tái lại, mệt khi gắng sức, âm thổi ở
tim, phát hiện tbs như thế nào, thuốc đã dùng trước
đó...
Mẹ-gia đình: Tình trạng mang thai của bà mẹ, bệnh
lý di truyền, tim bẩm sinh.

21. 4. BỆNH SỬ VÀ THĂM KHÁM LÂM SÀNG
Khám lâm sàng
Trẻ em khó hợp tác vì vậy nên bắt đầu động tác nhẹ
nhàng không gây sợ hãi cho trẻ.
Nhìn:
Đánh giá dinh dưỡng
Bất thường thường nhiễm sắc thể đặc biệt là hc Down,
nếu có bất kì dị tật nào nên tầm soát dị tật khác
Quan sát tím
Ngón tay chân dùi trống
Tình trạng hố hấp, thở nhanh co lõm ngực
Đổ mồ hôi trán (tình trạng suy tim)
Bất thường lồng ngực: ngực gồ cân xứng 2 bên (ngực
ức gà) hay ngực lõm ít khi là hậu quả của tim bẩm sinh.

23. 4. BỆNH SỬ VÀ THĂM KHÁM LÂM SÀNG-
Khám lâm sàng
Sờ:
Mạch tứ chi có đều rõ? độ nảy cùa mạch, sờ mỏm tim, ổ
đập bất thường, rung miu. Chú ý đo huyết áp cho trẻ (nếu
được). Gan to vai trò trong chẩn đoán và theo dõi điều trị
suy tim.
Gõ:
Không còn sử dụng trong lâm sàng.
Nghe tim:
4 vị trí âm thổi quan trọng: vị trí cạnh ức trái cao (vùng
động mạch phổi), cạnh ức phải cao (vùng động mạch chủ),
cạnh ức trái thấp và vùng mỏm.
T2 có giá trị chẩn đoán cao áp phổi.

24. BỆNH SỬ VÀ THĂM KHÁM LÂM SÀNG
Khám lâm sàng

25. TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI
TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM
Để chẩn đoán TBS ở trẻ em, theo thứ tự trả lời 5
câu hỏi sau (bắt đầu bằng chữ T)
•Tím?
•Tăng lưu lượng máu lên phổi?
•Tim nào bị ảnh hưởng?
•Tăng áp phổi không?
•Tật tim nằm ở đâu?

26. TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI
TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM- TÍM
Nồng độ Hb khử >5g%. Vị trí dễ quan sát tím là niêm mạc mắt,
dưới lưỡi, móng tay chân. Nếu tím nhẹ, dùng máy đo độ bão
hòa oxy để xác định.
3 loại tím:
Tím trung ương: Xảy ra khi độ bão hòa oxy trong máu động
mạch (SaO2) giảm, PaO2 giảm.
Nguyên nhân: Suy hô hấp, bệnh phổi tắc nghẽn. Tật
TBS có luồng thông (shunt) phải -> trái, trong hoặc ngoài tim.
Bệnh menthemoglobin (bẩm sinh hay mắc phải)
Triệu chứng: Móng tay khum hình mặt kính đồng hồ,
đầu chi dùi trống (gặp ở trẻ lớn). SaO2↓, PaO2↓, Hct ↑.
Tím ngoại biên: Xảy ra khi tưới máu ngoại biên giảm.
Nguyên nhân: Do lạnh, bệnh Raynauld, suy tim, sốc,
hạ đường huyết
Triệu chứng: SaO2,PaO2 bình thường nhưng cũng có
thể ↓ nếu có bệnh lý gây tím trung ương khác đi kèm.
Tím chuyên biệt: Xảy ra do máu nuôi các chi có độ bão hòa oxy
(SaO2) khác nhau.
Nếu có tím thì bệnh nhân có thể có bệnh tim shunt phải trái (dĩ
nhiên loại nguyên nhân tím không do tim)

27. TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI
TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM- Tăng lưu lượng
máu lên phổi?
Nếu có hiện tượng này thì bệnh nhân có bệnh TBS shunt trái-phải.
Nếu không có:
- Có shunt trái – phải nhưng nhỏ, không đáng kể
- Tuần hoàn phổi bình thường
- Tuần hoàn phổi giảm (phổi sáng): bệnh nhi bị TBS trong đó có
hẹp ĐMP (dưới van, tại van, trên van, thân hoặc nhánh ĐMP) hoặc không
lỗ van ĐMP
Triệu chứng của tăng lưu lượng máu lên phổi:
Bệnh sử: Viêm phổi tái đi, tái lại. Mẹ để ý thấy bé thở nhanh, mạnh
hơn bình thường, hay ho, khò khè, tim đập nhanh, mạnh từ khi mới sanh
và ngay cả khi không có nhiễm trùng hô hấp.
Khám: Thở nhanh, co kéo KGS hay rút lõm lồng ngực (khi shunt
trái – phải lớn). Ho, khò khè, phổi có rale ẩm, ngáy. Tất cả những triệu
chứng này xảy ra ngay cả khi không có nhiễm trùng phổi..
X quang ngực thẳng thấy tăng tuần hoàn phổi chủ động với hình
ảnh

28. TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI
TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM
Tăng lưu lượng máu lên phổi?
Triệu chứng giảm tuần hoàn phổi:
Lâm sàng:
•Hay bị nhiễm trùng hô hấp trên, nhiễm trùng răng miệng, ít khi phải nhập
viện
•Hay có những cơn khó thở, tím
•Thở nhanh, sâu kiểu tăng thông khí, nghe phổi thấy phế âm thô
•Tím nếu là TBS có shunt phải - trái, móng tay, chân khum mặt kính đồng
hồ và đầu chi dùi trống, gặp ở những trẻ lớn.
Cận Lâm sàng:
•XQ ngực thẳng: phổi sáng, cung ĐMP lõm hoặc có thể phồng do dãn sau
hẹp tại van ĐMP
•Hematocrite thường cao hơn bình thường
•ECG: dầy thất phải tăng gánh tâm thu (dang qR hoặc R ở V1,2
)

29. Tuần hoàn phổi tăng:
Cung ĐMP phồng: Tuy
nhiên có thể không thấy
cung ĐMP phồng nếu vị
trí đại ĐM bất thường
Dãn nhánh ĐMP phải
Tuần hoàn phổi ra tới
1/3 ngoài phế trường
Tuần hoàn phổi giảm:
Phổi sáng, cung ĐMP
lõm hoặc có thể phồng
do dãn sau hẹp tại van
ĐMP

30. TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI
TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM
Tim nào bị ảnh hưởng?
Dựa trên
Khám lâm sàng: Vị trí mỏm tim, vị trí ổ đập bất thường, dấu
Harzer, diện tim to.
Cận lâm sàng: X quang ngực thẳng, ECG
Xem tim trái, tim phải hay cả hai bị ảnh hưởng

31. TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI
TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM-
Tăng áp phổi?
Các loại TBS có lưu lượng máu lên phổi nhiều, sau một thời gian
sẽ làm biến đổi mạch máu phổi (qua 6 giai đoạn) dẫn tới bệnh lý
mạch máu phổi tắc nghẽn, khi đó tính đàn hồi mạch máu phổi giảm
nhiều, lúc đó cả kháng lực lẫn áp lực ĐMP đều tăng, lượng máu lên
phổi sẽ giảm. Cần phân biệt kháng lực mạch máu phổi với áp lực
mạch máu phổi.
Có ba giai đoạn tăng áp phổi:
•Kháng lực hệ phổi < kháng lực hệ chủ => shunt trái – phải (không
tím)
•Kháng lực hệ phổi = kháng lực hệ chủ => shunt hai chiều (tím khi
gắng sức)
•Kháng lực hệ phổi > kháng lực hệ chủ => shunt phải – trái (tím)
Cần phải xác định xem tăng áp phổi đang ở giai đoạn nào.

32. Khó thở, thở nhanh, ho khan hoặc có đàm, hồi hộp, mệt, có thể
đau ngực
Tím:
• Không có, nếu kháng lực hệ phổi còn nhỏ hơn hệ chủ
• Có từng cơn, khi gắng sức: khi kháng lực hệ phổi bằng của
hệ chủ
• Có thường xuyên: khi kháng lực hệ phổi lớn hơn kháng lực
hệ chủ
Phổi có rale ẩm, rale ngáy, rale rít nếu kháng lực của hệ phổi <
của hệ chủ. Khi kháng lực của hệ phổi ≥ của hệ chủ, phổi
không có rale, bệnh nhi chỉ thở nhanh.
TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI
TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM-
Tăng áp phổi?

33. TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI
TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM
Tăng áp phổi?
D u hi u th c th g i ý cao áp ph iấ ệ ự ể ợ ổ D u hi u th c th ch ng tấ ệ ự ể ứ ỏ
cao áp ph i n ngổ ặ
1. T2 m nh (có th nghe đ c m m)ạ ể ượ ở ỏ 1.Âm th i tâm tr ng c a h van ĐMPổ ươ ủ ở
(Graham-steel)
1. Click đ u tâm thu KGS II tráiầ ở 2.Âm th i tâm thu c a h van ba láổ ủ ở
(Carvallo +)
1. Âm th i gi a tâm d ng ph t KGSIIổ ữ ạ ụ ở
trái
3.T3 c a th t ph i KGS IV, V c nh bủ ấ ả ở ạ ờ
trái cứ
1. D uấ n y tr c ng c b trái x ng cẩ ướ ự ở ờ ươ ứ 4.Gan to & đ p theo nh p timậ ị
5.TM c n iổ ổ
6.Ph n h i gan – TM c (+) ( tr l n)ả ồ ổ ở ẻ ớ
7.Phù
8.Báng b ngụ
9.Huy t áp th p, m ch nh , chi l nhế ấ ạ ẹ ạ

34. Kháng l c h ph i <ự ệ ổ
h chệ ủ
Kháng l c h ph iự ệ ổ
≥h chệ ủ
Cung ĐMP ph ngồ + ++
Tu n hoàn ph iầ ổ ↑ ↓
-ra 1/3 ngoài phế
tr ngườ
+ -
-d u hi u c t c tấ ệ ắ ụ - +
-ph i sángổ - +

35. TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI
TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM
Tật tim nằm ở đâu?
Muốn trả lời câu hỏi này, phải dựa vàonhững dữ kiện sau:
• Kết quả của 4 câu hỏi trên
• Cách phân loại tim bẩm sinh (bên dưới)
• Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của từng tật tim
bẩm sinh

36. TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI
TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM
Tật tim nằm ở đâu?

37. TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN – PHÂN LOẠI
TIM BẨM SINH Ở TRẺ EM
Tật tim nằm ở đâu?