1. La polmonare insufficiente.
Il caso complicato di un Fallot adulto
Dr. R. Bordese
Dr.ssa G. Agnoletti
E-mail: roberto.bordese@gmail.com
gagnoletti@cittadellasalute.to.it
RIUNIONE GUCH ESPERIENZE
PIEMONTESI
13 Giugno 2013 ore 16.00
2. Umberto F, 24 anni
• Probabile sindome di Vater con agenesia anorettale.
• T. di Fallot con arco aortico destroposto àBTM sin.
• Correzione radicale a 4 aa (monocuspide polmonare). Ramo
sin polmonare escluso, non aggredibile chirurgicamente,con
circolo collaterale bronchiale.
• Giugno 2004: le prove di funzionalità respiratoria hanno
evidenziato una modesta compromissione funzionale
restrittiva.
• Segnalata scarsa tolleranza allo sforzo
• Episodi infettivi frequenti con emottisi
3. Atresia completa dell'arteria
polmonare di sinistra. Arteria
polmonare destra di 17 mm.
Vene polmonari sinistre
presenti
bilateralmente.Ventricolo
destro dilatato e ipocinetico.
FE 35%. Setto paradosso. VTD
VD 130 ml/m2. Insufficienza
polmonare significativa che
inizia dalla diastalità
dell'areteria polmonare destra.
Frazione di rigurgito 45%.
Umberto F, 24 anni. RMN 2010
4. l 2010: asintomatico. Sovrappeso. Non indicazione a
valvolazione percutanea
l ECG Holter: Bbdx, rari BEV e BESV.
Umberto F, 24 anni
Criteri per valvolazione:
- severa ostruzione efflusso dx (RVP almeno 2/3 della
sistemica)
- insufficienza moderata-severa polmonare con
sintomatologia/ severa dilatazione (150 ml/m2) o disfunzione
RV
5. l 2013: sintomatico per dispnea.
l E.O. soffio sisto diastolico, lieve epatomegalia, non edem
declivi
Umberto F, 24 anni
7. RMN
Ventricolo sx:
FE 39%
VTD 128 ml
VTS 78 ml
Ventricolo dx
FE 35,2%
VTD 245 ml
VTD BSA 145 ml/m2
VTS 159 ml
VTS BSA 94 ml/m2
FR Val polm 60%
Ventricolo dx marcatamente
dilatato (Vol TD/BSA 145 ml/
m2) con funzione sistolica
moderatamente ridotta (FE VD
35.2%).
Severa insufficienza della
polmonare (FR 60%).
Il ventricolo sx non e' dilatato,
ma la funzione sistolica appare
moderatamente ridotta (FE
39.1%).
Atresia del ramo polmonare sx
dell'arteria polmonare
senza segni di vascolarizzazione
parenchimale omolaterale
13. Un altro caso: Paolo F.
DN 28.5.2002
Atresia polmonare con DIV, rami polmonari confluenti
A 3 gg : shunt sistemico polmonare dx (BT modificata 3.5 mm)
A 7 mesi nuovo intervento con BTM a sx 4 mm per pregresso
shunt malfunzionante. Intervento complicato da
tamponamento cardiaco
A 7 mesi (a circa 20 gg dall’ultimo intervento): ricostruzione
efflusso dx con patch infundibulre.
A 20 mesi: unifocalizzazione collaterale su ramo polmonare dx
e allargamento della polmonare di dx per riscontro di severa
stenosi, Dopo 2 gg nuova plastica APdx e Homograft 22
14. Un altro caso: Paolo F.
Dopo 6 mesi nuovo cateterismo: esclusione del ramo polmonare
dx
2005: importante insufficienza della protesi
2009: cateterismo cardiaco à insufficienza polmonare severa,
pressioni di riempimento elevate. Disfunzione Vdx.
Homograft calcifico à indicazione a valvolazione percutanea.
5/2010: impianto Melody 22 mm con buon risultato
