Cho emilim bozuklukları

1. KARBONHİDRAT EMİLİM
BOZUKLUKLARI
Arş.Gör.Begümhan Ömeroğlu Yel

2. Sunum Planı
1.Emilim Bozuklukları
1.1.Emilim Bozuklukları Nedenleri
1.2.Emilim Bozuklukları Tanı Yöntemleri
2.Karbonhidrat Emilim Bozuklukları
2.1.Karbonhidrat Sindirimi ve Emilimi
2.2.CHO Emilim Bozuklukları Çeşitleri
2.3.CHO Emilim Bozuklukları Tanı Yöntemleri
3.Laktoz İntoleransı
3.1.Laktoz ve Laktaz
3.2.Laktaz İntoleransı Prevelansı
3.3.Primer Laktoz İntoleransı ve Diyet Tedavisi
3.4.Ontogenetik Laktoz İntoleransı ve Diyet Tedavisi
3.5.Sekonder Laktoz İntoleransı ve Diyet Tedavisi
3.6.Laktoz Kısıtlı Diyet Yetersizlikleri
4.Doğumsal Glikoz-Galaktoz Emilim Bozukluğu ve Diyet
Tedavisi
5.Sükraz-İzomaltaz Emilim Bozukluğu ve Diyet Tedavisi

3. 1.Emilim Bozuklukları
/Malabsorbsiyonlar
 Emilim Bozuklukları/Malabsorbsiyon = kötü
emilim
Bir veya birden çok besin maddesinin sindirim
ve emiliminin yetersiz gerçekleşmesine emilim
bozukluğu veya malabsorbsiyon denir.

4. Çocuklarda malabsorbsiyon çeşitli nedenlere bağlıdır.
Bu nedenlerin sıklığı ülkelere göre değişir.
 Gelişmekte olan ülkelerde kronik diyare ve
malnütrisyon en sık görülen nedenler iken,
 Gelişmiş ülkelerde daha çok bazı özel hastalıklar
malabsorbsiyona neden olmaktadır.
 Malabsorbsiyon sendromuna neden olan
hastalıklar değişik şekillerde sınıflandırılabilirse de
daha çok etkilenen sindirim ve emilim durumuna
göre yapılan sınıflama kullanılır.
1.1.Emilim Bozuklukları Nedenleri

5. Besinlerin tam olarak sindirilmesi ve emilmesi için;
 Yeterli bağırsak uzunluğu
 Normal bağırsak motilitesi
 Steril jejunal lümen
 Uygun miktar ve bileşiminde pankreas ve safra salgıları
 Normal intestinal sistem gereklidir.
bunlardan bir veya birkaçının bozulması
malabsorbsiyona neden olur.

6. 1.2.Emilim Bozuklukları Tanı
Yöntemleri
 Gaitanın mikroskobik olarak
incelenmesi
 Gaitanın pH’sı ( metabolik asidoz ve
laktoz yetersizliğinde asidik )
 Gaitada redüktan madde bakılması
Glikoz dışı indirgeyici maddelerin
taranması amacıyla
 D-ksiloz testi (çok hızlı cevap verir) 
duedenum ve jejunumun fonksiyonel
bütünlüğünün kontrol edilmesi
amaçlanır.
 Ter testi (örn.özellikle kistik fibroziste
terde Na )
 İnce bağırsak biyopsisi

7. 2.KARBONHİDRAT EMİLİM
BOZUKLUKLARI
2.1.Karbonhidratların Sindirimi ve Emilimi
2.1.1.Sindirim
Ağız ve Özafagus :
Mekanik; çiğneme,yutma
Kimyasal; Tükürük amilazı
Nişasta  Dekstrin + Maltoz (ꭤ-amilaz)
Mide :
Mekanik ; Peristaltik hareket
Kimyasal ; YOK
İnce Bağırsak :
Pankreatik Enzim
Nişasta  Dekstrin + Maltoz ( amilaz)
İntestinal Enzim :
Maltoz  Glikoz + Glikoz (maltaz)
Sükroz  Glikoz + Fruktoz (sükraz)
Laktoz  Glikoz + Galaktoz (laktaz)

8. 2.1.2.Emilim
 Karbonhidratlar ince bağırsaklardan
sadece monosakkarit yapısında portal
kana karışırlar.
 Emilme işlemi difüzyonla ve aktif
transportla yapılır.
 Glikoz ve galaktoz aktif transportla,
diğer monosakkariter basit difüzyonla
emilirler.
 Bu işlemde; enerjiye, özel taşıyıcı
proteine ve sodyum iyonuna gereksinim
vardır.
 Hücre içine girme kısmında ise hücre
tiplerine göre farklı dağılım gösteren
kolaylaştırılmış difüzyonla çalışan glikoz
taşıyıcıları (GLUT) görev alır.

9. 2.2.CHO Emilim Bozuklukları
Çeşitleri
 Laktoz İntoleransı
 Primer Laktoz İntoleransı
 Ontogenetik Laktoz İntoleransı
 Sekonder Laktoz İntoleransı
 Doğumsal Glikoz-Galaktoz
Malabsorbsiyonu
 Doğumsal Sükraz-İzomaltaz Yetersizliği

10. 2.3.CHO Emilim Bozuklukları
Tanı Yöntemleri
1.Gaita pH’sı
 pH< 5.5 ise,
 CHO malabsorbsiyonunda bakteriyel fermentasyon
nedeni ile dışkı asidiktir.
2. Oral Laktoz Tolerans Testi
 Aç hastaya 50g laktoz ve 180 ml su içirilir. 2 saatlik
sürede 30dk aralarla kan alınır.
 Kan glikozu 1.1 mmol/L’den daha az artış gösterirse
hipolaktaz tanısı konur.
 Hidrojen testine göre daha az duyarlıdır.

11. 2.3.CHO Emilim Bozuklukları Tanı
Yöntemleri
3.Laktoz/H2 Nefes Testi (solunum testi)
 Hastaya 50g laktoz verilir, 30., 60., 90. ve 120. dk’da
nefeste H2 düzeyi ölçülür.20 ppm’den az artış CHO
malabsorbsiyonunu gösterir.
 Laktozun kolonik bakteriyel fermentasyonu esasına dayanır.
 Bağırsakta parçalanamayan laktozun kolondaki bağırsak
bakterileri tarafından parçalanması sonucunda H2 çıkar.
 Gazın bir kısmı kana karışır ve AC yoluyla dışarı verilir.
Daha duyarlıdır. En sık kullanılan testtir.
8 saatlik açlıktan sonra yapılır.
 Bakteriler tarafından hidrojenin metana metabolize edildiği
kişilerde ( hydrojen nonexcretors) nefes testi yanlış sonuçlar
verir.
 Ayrıca ishal ve karın ağrısı olan çocuklarda güvenilir olmadığı
belirtilmiştir.

12. 3.Laktoz İntoleransı
1) Primer Laktoz İntoleransı /
2) Ontogenetik Laktoz İntoleransı
3) Sekonder Laktoz İntoleransı
tedavileri birbirinden farklıdır.

13. 3.1.Laktoz ve Laktaz
 İnsanların ve memeli hayvanların sütünde bulunur.
 1 molekül glikoz ile 1 molekül galaktozdan oluşmuştur.
 Anne sütünde %7-8, inek sütünde %4-5 kadardır.
 Sütte bulunan tek karbonhidrat türüdür.
 Laktoz, serbest yarı asetal hidroksili içerdiğinden
indirgeyici özelliktedir

14. 3.1.Laktoz ve Laktaz
Laktoz ; süt karbonhidratı
 Glikoz ve galaktozun 1,4 glikozit bağıyla bağlanması
sonucu oluşur.

15. 3.1.Laktoz ve Laktaz
 Laktoz ;enerji kaynağı olduğu kadar
yapısında bulunan galaktoz da beyin
dokusundaki glikolipitlerin kaynağını
oluşturmaktadır.
 Laktoz aside dayanıklı olduğu için
midede hidrolize olmadan ince
bağırsaklara ulaşmaktadır.
 Proksimal jejenumda hidrolize edilir.
 Laktozun hidrolizi yavaştır.

16. LAKTAZ ENZİMİ
 İnce bağırsak lümeninden salgılanır.
 İntrauterin yaşamda diğer ꭤ-disakkaridaz
enzimlerinden daha yavaş gelişir.
 Gebeliğin sonuna doğru maksimum düzeye ulaşır.
 Prematürelerde düşüktür.
 Duedonum ve terminal ileumda daha az aktiftir.
 Süt tüketimi ile laktaz enzimi artar.

17. 3.2.Laktoz İntoleransı Prevelansı
 Türkiye’de laktaz yetersizliği %24-66
Avrupa ve ABD % 7-20
Amerikalı yerlilerde % 80-95
Doğu Asya > % 90
Afrikalılarda % 65-75
İspanyollarda % 50 olduğu bildirilmiştir.
 Kafkasyalı yetişkinlerde laktaz yetersizliği
daha fazladır. (Kafkaslarda laktozu az olan
keçi sütü tüketimi fazla olduğu için)
 Irk : Siyahlarda %70-72

18. 3.3.Primer Laktoz İntoleransı ve
Diyet Tedavisi
Laktaz yok veya çok yetersiz
 Diğer disakkaridazlar ve İB morfolojisi normal
 Bebeklerde laktozlu besin alınmasından sonra, sulu
dışkı, abdominal gerginlik, kusma ve dehidratasyon.
 AS aldıktan sonra hemen ortaya çıkar.
 Beslenme ve emilim bozukluğuna bağlı olarak
malnutrisyon gelişir.

19.  Prematürelerde laktaz azdır, çünkü laktazın yapıldığı yer
gebeliğin sonlarına doğru gelişir. Bu nedenle
prematürelerde ilk 1-2 hafta Lİ görülebilir.
 Parçalanmayan laktoz, bağırsakta osmotik yük oluşturur
 lümene su geçişi artar (Osmotik Diyare)
 Su geçişi nedeni ile lümende safra tuzları da dilüe olur
 yağ sindirimi/emilimi etkilenerek steatore oluşur.
3.3.Primer Laktoz İntoleransı ve Diyet Tedavisi

20. 3.3.1.BULGULAR
* laktaz aktivitesi %50’den daha az oluncaya kadar genel olarak
gelişmemektedir.
 Sulu ve köpüklü ishal
 Nadir Konstipasyon
 Dehidratasyon
 Distansiyon
 Kusma
 İştahsızlık Ağırlık Kaybı PEM
 Şiddeti bireyler arası farklılık gösterir.
 Vitamin ve mineral yetersizlikleri

21. Laktazın yokluğu
Tolere edememe
LAKTOZ İÇEREN
BESİN ALIMI
LAKTOZ STANDART
TEST DOZU(50g)
BULANTI, KUSMA, ŞİŞKİNLİK, KARIN AĞRISI,
DİYARE
LAKTOZ İNTOLERANSI

22. Osmotik Diyare ve Steatore
Oluşum Mekanizması
Laktoz Malabsorbsiyonu
Laktozun  Glikoz ve galaktoza parçalanmaz
Bağırsakta osmotik yük oluşturur.
Lümene su geçişi artar.
Lümende safra tuzu dilüe olur
Sulu dışkı
Miçel yoğunluğu azalır
Osmotik Diyare
Yağ sindirimi, emilimi olmaz
. Steatore

23. 3.3.2.Primer Laktoz İntoleransı Diyet
Tedavisi
*malabsorbsiyonu azaltmaktan ziyade Gİ semptomları düzeltmektir.
Yaşam boyu laktozsuz diyet,
(gereksinimler PEM derecesine göre )
Laktozsuz Formüla
+
Laktoz içermeyen besinler
+
Mineraller (Ca??)
Vitaminler (D vit. -Riboflavin)
Büyüme-Gelişme izlemi !!

24. 3.3.2.Primer Laktoz İntoleransı
Diyet Tedavisi
 Lİ’da uzun yasaklı diyetler vardır. Bu
nedenle diyet öyküsü iyi alınmalı, aile
bilgilendirilmelidir.
 Hastaya yaklaşım çok önemlidir. B+G
haftalık/aylık takip edilmelidir.
 Soya sütü Lİ’da verilebilir. Fakat
distansiyona neden olduğu için fazla tercih
edilmez.

25.  Soya bazlı mamalar Ca, D ve B2’den fakirdir.
Çocuğa takviye yapılmalıdır.
 Piyasadaki laktozsuz sütler önerilmez,
bunlara laktaz eklenmiştir az da olsa laktoz
bulunur .Yetişkinlere önerilir fakat çocuklara
önerilmez.
 Büyüme ile yetişkinlikte bu kişilerin diyeti
açılır.

26. Çocukta PLİ varsa ve mama alamıyorsa;
 Yumurta (alerji yoksa), Tavuk, Et, KB
verilebilir.
 Protein açığı kapatılmalıdır.
 Ancak, vücut süt ve ürünlerine gösterdiği
tepkiyi hayvansal kaynaklı protein olan
yumurtaya da gösterilebilir. Çapraz rxn

27. PRİMER LAKTOZ
İNTOLERANSINDA ZARARLI
BESİNLER
 Süt, yoğurt, peynir, çökelek, süt tozu, dondurma,
salep
 Sütlü tatlılar
 Sütlü çorbalar, hazır çorbalar
 Bisküvi,kraker,çikolata, gofret.
 Süt ve süt ürünlerini içeren kek, çörek, kurabiye
ve pastalar
 Süt ve ürünleri ile hazırlanmış sos ve püreler
 Tereyağ,Margarin,Krema
 İçeriği bilinmeyen her türlü besin
Etiket okuma, yöresel besinler DİKKAT

28. 3.4.Ontogenetik Laktoz İntoleransı ve
Diyet Tedavisi
(Geç Başlangıçlı Hipolaktazi/Konjenital
Laktoz İntoleransı)
 Kalıtsal otozomal resesif geçiş gösterir.
 3-6 yaş arasında görülür.
 Laktoz alımından 8s sonra ishal, gaz, kramp şeklinde
karın ağrısı görülür.
 Süt içme alışkanlığının ve süt tüketiminin azalması
Genetik formasyona yansır
Süte tolerans azalır.

29.  Laktaz geninin (LCT)m tek bir nükleotid polimorfizmi
(C / T-13910), hypolactasia ile ilişkilidir.
 Bu mekanizmaların anlaşılması için yapılacak genetik
analizler sonucu, kişilerin laktaz eksikliği açısından
taşıdıkları riski, henüz sürecin başında ortaya
koyabilecektir.

30. Ontogenetik Laktoz İntoleransı
Diyet Tedavisi
Laktozu fermente şekilde tolere
edebilirler
Başlangıçta
Peynir, yoğurt (sütlü tatlı??)
Daha sonra
Az miktarda başlayıp artırarak
SÜT

31.  Tek başına tüketildiğinde 12g
laktozu , diğer besinlerle birlikte
tüketildiğinde 15-18 g laktozu
tolere edebilirler.
 Süt yerine yoğurt verilerek
gaitada redüktan madde veya
gaitanın ph (4.5)kontrolü
sağlanmalıdır.
3.4.Ontogenetik Laktoz İntoleransı ve
Diyet Tedavisi

32. Süt ve Ürünlerinin Laktoz İçeriği
Süt ve Ürünleri Laktoz (%)
İnek Sütü 4,9
Anne sütü 7
Koyun sütü 4,8
Keçi Sütü 4,27
Deve sütü 3,26
Yoğurt 4,6
Beyaz Peynir 0-2

33. 3.4.1.Yoğurt
 Laktobasıllus bulgaricus kültürlerinin karışımı
 Laktobasıllus asidefilus 40 – 45 °C’de sütü
 Streptokokus termofıllus fermentasyona
uğratmasıdır.
Fermentasyonla
Sütteki laktozun Yoğurtta laktik asit
%20’si parçalanarak

34. 3.4.1.Yoğurt
 Laktik asit üretiminin pH: 3.7-4.3’e çıkar.
 Laktoz intoleransı olan bireyler yoğurttaki laktozu
sütün laktozundan daha iyi sindirirler.
 Yoğurttaki β-galaktosidaz aktivitesi GİS
semptomları belirtilerini azaltmaktadIr.
Midenin asitli ortamında ß-galaktosidaz enziminin
denatüre olmasını önler.
İnce bağırsaklarda laktozun daha kolay sindirimi
sağlanmaktadır.
Yoğurdun tamponlama yeteneği yüksektir

35. 3.4.2.Peynir
 Peynir yapımı Kesilmiş sütten(katı)
Whey(sıvı) ayrılır
Laktoz Whey içinde kalır

36. 3.4.2.Peynir
 Peynir yapımında pıhtılaşan (koagüle
olan)
kısım whey proteinlerinden ayrılır,
laktozun çoğu whey içinde bulunur.
 Eski peynirler bekleme
sürecinde laktoz içeriğinin büyük bir
kısmını kaybeder.
 Market ürünlerinin etiket bilgisini
okuyarak peynir altı suyu, whey
proteini konsantresi, süt tozu veya
sütün yan ürünleri olup olmadığı
incelenerek laktoz içerip içermediği
anlaşılabilir.

37. 3.4.2.Peynir
Peynir yapımından sonra 10 gün içinde
laktoz laktik aside dönüşür
Taze tüketilen (nem oranı yüksek) peynirlerin
laktik asit içeriği fazla (%2-3)
Yumuşak peynirlerdeki laktik asit yüzeysel
küfler tarafından tüketilmekte ve ileri
olgunlaşmada tümüyle yok olmaktadır
Peynirin laktozsuz olması için 90 günden
fazla olgunlaşmış olması gerekir.

38. 3.4.3.MAMALAR
LAKTOZSUZ
 Bebelac LF
 AL110
 İnfasoy
 Nutrısoya
 Milupa SOM
 Aptamil SOM
 Bebelac Soya
 Pregomin
 Caprılon
 Nutramigen
 Portagen
LAKTOZU
AZALTILMIŞ
 Humana HN
 HN 25
 Almiron
 Camelpo

39. 3.4.4.Laktozsuz Ürünler
 Marketlerde satışa sunulan laktozsuz sütün
içerdiği laktoz miktarı ise oldukça düşüktür.
(0.1 gr/100 ml)
 Laktozsuz süt ,normal sütten daha uzun (16
gün) raf ömrüne sahiptir.

40.  GİS geçiş zamanının uzatılması ile ilgili yapılan
çalışmalarda, yağın gastrik boşalmayı ve intestinal
geçiş zamanını uzatmasına bağlı olarak rezidüel
enzimle substrat arasındaki kontakt süresini arttırdığı
bildirilmektedir.
 Yapılan çalışmalarda tam yağlı sütte yağsız süte
göre laktoz toleransının daha fazla olduğu
bulunmuştur.
3.4.5.Gastrik Boşalma Hızı

41. 3.4.6.Enzim tedavisi
 Eksojen Beta-galaktosidaz enzimi,
 Aspergillus orizae (Lacdigest) veya Kluyveromyces
lactis (silact) dan elde edilir.
 Ülkemizde ise Aspergillus orizae den elde edilmektedir
 lacdigest
  kapsül  lacdigest
  tablet lactaid

43. 3.5.Sekonder Laktoz
İntoleransı ve Diyet Tedavisi
İB emilim yüzeyinin azalmasına neden olan
hastalıklarda gelişir.
 PEM
 Çölyak, kistik Fibrozis
 İB rezeksiyonları
 Tümörler
 İmmünglobülin
 α-ß lipoproteinemia
 Nekrozitan enterokolit
 Giardiazis
 Bakteriyel ve viral gastroenteritler

44. 3.5.Sekonder Laktoz
İntoleransı ve Diyet Tedavisi
 Laktoz tolerans düzeyine göre diyet laktozu
sınırlandırılır veya açılır.
 Gereksinimler PEM derecesine göre belirlenir.
 Primer hastalığın tedavisine paralel olarak diyetle
verilen laktoz miktarı artar.
1.AŞAMA: Laktozlu besinler diyetten çıkarılır. Laktozsuz
formulalar ve ek besinler
2.AŞAMA : Bir kısım laktozlu, üç kısım laktozsuz besinler
veya laktozu azaltılmış mamalar
3.AŞAMA : Belirtilere göre normal diyete veya normal
mamaya geçilir.

45. 3.5.1.Diğer Bağırsak
Hastalıkları ve Lİ
 İBS hastalarında, laktoz intoleransı kısa zincirli
emilim oranı düşük olan CHO’ların
fermente,oligo-di-monosakkaritlerin ve
poliollerin (FODMAPs) intoleransına yol
açmaktadır.
 İBS ile Lİ olan hastaların GİS şikayetlerinin
hafifletilmesi için tek başına laktozsuz diyet
verilmesi yeterli değildir.
 Yapılan bir çalışmada, laktoz kısıtlı diyetle %49
semptomlarda azalma , FODMAPs kısıtlı
diyetle %86 semptomlarda azalma.

46. Laktoz İntoleranslarında
Beslenme Tedavisinin Genel
şeması
Ömür boyu Laktozsuz diyet ve mama
Tam Düzelme  Normal diyet ve mama
Hafif ve geçiş diyetiAlmiron,HN25
Humana HN
Süt Bebelac LF
Şiddetli ve
başlama diyeti Soya Aptamil som,
Milupa SOM, Nutrisoya…
Laktoz
İntoleransı
Primer
Sekonder

47. Laktozsuz Diyetin Yol Açacağı
Bazı Yetersizlikler
Kalsiyum
 DİYETE Riboflavin EKLENMELİ
Vitamin D
 Günlük Ca alımı 500mg’ın altında olmamalı
 Bebeklerde Ca gereksinimi 600-800 mg/gün (0-6
ay 210 mg)
 Bebek ve çocuklarda riboflavin gereksinmesi 0.3-
0.6 mg/gün

48. Laktozsuz Diyetin Yol Açacağı
Bazı Yetersizlikler
 Kanda Ca kalp spazmı ve tetani görülür.
 kalp ve solunum yetmezliği
Diyete Ca’u yüksek besinler (süt ve süt ürünleri hariç)
veya Ca preperatı eklenmeli

49. 4.Doğumsal Glikoz-Galaktoz
Emilim Bozukluğu ve Diyet
Tedavisi(GGM)
 Konjenital GGM’da, glikoz ve galaktoz absorbsiyonu
çok düşük olmasına karşın fruktoz absorbsiyonu
normaldir
 Anne sütünde sükroz ve maltoz bulunmazken, laktoz
bağırsak fırçamsı kenar epitelinde bulunan laktaz
enzimi ile normal olarak hidrolize edilir ve glikoz ve
galaktoz ortaya çıkar.
 Bağırsak lümeninde biriken  su çekerek osmotik
ishale

50. 4.Doğumsal Glikoz-Galaktoz
Emilim Bozukluğu ve Diyet
Tedavisi(GGM)
 Sindirilmeyen glikoz ve galaktoz kolona geçtiğinde buradaki
bakteriler tarafından fermente edilerek kısa zincirli yağ
asitleri oluşur ve dışkının asidik ve yağlı olmasına
 Etkilenen bebeklerde genellikle yaşamın ilk birkaç günü
başlayan ağır, yaşamı tehdit eden ishal ve hiperosmolar
dehidratasyon, metabolik asidoz görülür
 Görülen ishal osmotiktir ve oral beslenme kesildiğinde
düzelir.
 Dışkı pH’sı genellikle <5,3 ve dışkıda şeker pozitiftir.

51. 4.Doğumsal Glikoz-Galaktoz
Emilim Bozukluğu ve Diyet
Tedavisi(GGM)
 Otozomal resesif geçişli
 Glikoz ve galaktozun bağırsak emici hücrelerine
taşınması sorunlu SGLUT1
 Taşıma defekti böbrek tübülüs epitelinde de
görülür
 Renal glikozüri görülür.
 Glikozüri ve aminoasidüri sıktır.

52.  Diyetten laktoz ve glikoz çıkarılır.
 Fruktoz ve mannoz kullanılır.
 Fruktoz modülü Galaktomin 19 kullanılır.

53. 4.1.Galaktomin 19
Enerji 534 kcal/2233 kj/100 g
Protein (%10,9 En) 14,6 g
Yağ (%51,9 En) 30,8 g
Tekli Doymamış
Yağlar
14,8 g
Çoklu Doymamış
Yağlar
3,8 g
Doymuş Yağlar 10,8 g
% LCT 97,5
% MCT 2,4
n6:n3 yağ asitleri
oranı
5,4:1
Karbonhidrat (%37,2 En) 49,7 g
Fruktoz 49,2 g
Laktoz <0,05
Organik asitler <0,5
1 ölçek
23 kcal Enerji
2,07 g CHO
0,6 g Protein
1,28 g Yağ
18,3 mg Ca+

54. Düşük glikoz/galaktoz diyetinde
kullanılan SERBEST yiyecekler
 Fruktoz(Galaktomin 19)
 Et (kümes hayvanları, balık, işkembe,KC)
 Yumurta
 Sütsüz margarin, sıvıyağlar
 Sebzeler(pırasa, sakız kabağı, mantar, ıspanak, şalgam,
kuşkonmaz, brokoli, karnabahar, salatalık)
 Meyveler (limon, avakado)
 Zeytin
 Kahve, Çay
 Fruktoz, sakkarin, aspartam
 Evde yapılmış mayonez

55. 5.Sükraz-İzomaltaz Emilim
Bozukluğu ve Diyet Tedavisi
 Doğumsal disakkaridaz yetersizliğidir
 Otozomal resesif geçişlidir.
 Bebeklerde diyet meyve suları ve sebze
ilavesiyle ortaya çıkar
 Sulu ishal, ağırlık kaybı, kramp, distansiyon

56. Bulgular
 Sulu ishal ilk bulgudur.
 Tartıda duraklama ve ağırlık kaybı
 Karın şişliği
 Kramp şeklinde ağrılar
İnce barsağın emici hücrelerinin ağır
harabiyetine uğradığı tüm
malabsorpsiyonlarda sekonder sükraz
izomaltaz yetersizliği gelişebilir.

57. Diyet tedavisi
 Tedavinin esası %2’den az sükroz içeren
besinlerin verilmesine dayanır
 Şeker; %2’den fazla sükroz bulunan sebze,
meyve diyetten çıkarılır (posa, vit. Min.
Yetersizliği)
 Sükroz yerine dekstroz ve fruktoz kullanılır.

58. Düşük sükrozlu diyette kullanılan
SERBEST Besinler
 Süt, sade yoğurt, peynir, krema
 Et, Kümes hayvanları, balık, yumurta
 Yağlar
 Zeytin
 Tahıllar
 Yulaf ezmesi, patates/mısır gevreği(sükroz %1’den az)
 Sebzeler(sükroz %0,1’den az), Karnabahar, ıspanak, lahana,
domates, sakız kabağı, salatalık, biber, mantar, brokoli,
kuşkonmaz, fasulye filizi
 Meyveler (sükroz 0,1’den az) izmir üzümü, dut, incir, kuru
üzüm, hurma, avakado, böğürtlen, kuş üzümü
 Glikoz, laktoz, fruktoz, bal, sakkarin, aspartam
 Glikoz ile yapılan kekler ve bisküviler, kremalı krakerler

59.  Fruktozun glikoz katabolizmasındaki düzenleyici basamakları
atlayarak aşağıdaki yollarla metabolize edilmesi bazı sorunlar
ortaya koyabilir;
1. Büyük miktarlardaki fruktozla beslenme hücresel inorganik
fosfatın (Pi) düşmesine ve ATP konsantrasyonunun azalmasına
sebep olur. Böylece, kastaki fosfofruktokinaz üzerindeki inhibe
edici etki kalkar ve fruktoz-6-fosfattan itibaren süregiden
kontrolsüz glikoliz bol laktik asit üretimiyle sonlanır.
2.Karaciğerde, fruktoz glikolize dihidroksiaseton fosfat ve
gliseraldehit-3-fosfat olarak girerek hız sınırlayıcı
fosfofruktokinaz-1 aşamasını atlar. Bazı koşullarda bu durum
aşırı miktarlarda laktik asit oluşumuna ve ölümcül laktik asidoza
neden olur.

61. VAKALAR

62. VAKA 1
YAŞ:2
AĞIRLIK:10.9 KG
TANI:PRİMER LAKTOZ İNTOLERANSI

63.  OGA: (2x2)+ 8=12 kg
 AĞIRLIK KAYBI: %9
 ENERJİ: (2X100)+ 1000=1200 kcal
 PROTEİN: (2,5-2,7) x 10,9 kg= 27.3- 29.4 g
 SIVI: 125x 10.9= 1363 ml

64. Besinler Miktar Enerji (kkal) Protein (g) Ca (mg)
Bebelac LF 14 ölçek 309 6,1 231 mg
Yumurta 1 adet 70 6 28
Et 30 gr 70 6 2
EYG 4 değişim 272 8 18,6
Pirinç 20 gr 72 1,4 1,2
Havuç 1 KB 28 1 8,1
patates 1 KB 28 1 3
ıspanak 4 yaprak 28 1 25
Meyve 3 adet 180 - 102
Yağ 10 ml 90 0,1
pekmez 10 ml 40 5 mg
TOPLAM 1187 31,2 424,8
108,8 kcal/kg 2,86g/kg %53,1

65. DİYET PLANI
sabah 150 ml Bebelac LF
1 adet yumurta
1 ince dilim ekmek(25 gr)
1 YK pekmez
kuşluk 150 ml Bebelac LF
öğle 1 kepçe mercimek çorba
2 YK kıymalı sebze yemeği(15gr Kıyma)
1 değişim meyve
1 ince dilim ekmek(25 gr)
ikindi 150 ml Bebelac LF
akşam 2 YK kıymalı sebze yemeği(15g Kıyma)
2 YK pirinçten pilav
1 değişim meyve
1 ince dilim ekmek(25 gr)
gece 1 değişim meyve

66.  Mamanın Hazırlanışı: 450 ml (biberonla ölçülecek) su
+ 14 silme ölçek BebelacLF mama eklenerek hazırlanır.
 Sebze yemeği: 1 tatlı kaşığı (5 ml) sıvıyağ ile kıyma
pişirilir. Üzerine yıkanmış doğranmış havuç,patates,
ıspanak eklenir ve pişirilir. Yarısı öğle yarısı akşam
verilir.

67. VAKA 2
 YAŞ:5
 AĞIRLIK: 13.4
 TANI: GLUKOZ GALAKTOZ
MALABSORPSİYONU

68.  OGA: (2x5)+ 8=18 kg
 AĞIRLIK KAYBI: %25 HAFİF PEM
 ENERJİ: (5X100)+ 1000=1500 kcal
 PROTEİN:1500x%12-15= 45-56.3 g
 SIVI: 100x 13,4= 1340ml

69. Besinler Miktar
Enerji
(kkal) CHO (g) Protein (g) Yağ (g)
Galaktomin
19 20 ölçek 414 37,5 12 24
Yumurta 1 adet 70 --- 6 5
Et 90 g 140 --- 12 10
EYG 5 D 340 75 10 --
SEBZE 2 D 56 12 2 --
MEYVE 4D 240 60 - -
YAĞ 10 90 - - 10
TOPLAM 1510 48 49
%58 %13 %29

70. sabah 150 ML GALAKTOMİN 19
1 adet yumurta
1 ince dilim ekmek(25 gr)
kuşluk 150 ML GALAKTOMİN 19
1 değişim meyve
öğle 2 köfte kadar et
4 YK sebze yemeği
3 YK pilav
1 değişim meyve
1 ince dilim ekmek(25 gr)
ikindi 150 ML GALAKTOMİN 19
1 değişim meyve
akşam 1 köfte kadar et
4 YK sebze yemeği
3 YK pilav
1 ince dilim ekmek(25 gr)
gece 150 ML GALAKTOMİN 19
1 değişim meyve

71.  Mamanın Hazırlanışı: 600ml (biberonla ölçülecek) su
kaynatılıp ılıtıldıktan sonra 20 silme ölçek galaktomin
19 mama eklenerek hazırlanır
 Sebze yemeği ve pirin. Pilavı 1 Tatlı kaşığı (5ml) yağ ile
pişirilecek.