2. Немного истории...
Иероним Фабриций,
итальянский анатом и
хирург, впервые описал
декстрокардию в 1606 .
А в 1643 Марко Аурелио
Северино описал
декстрокардию с
обратным
расположение органов
(situs inversus).
3. Декстрокардия –
редкая врождѐнная аномалия
положения сердца, при которой
верхушка и большая часть сердца
находятся в правой половине
грудной клетки.
4. Эпидемиология
Частота этой аномалии
в мире составляет от
1/8000 до 1/25,000
новорожденных. В течение последних лет в России
отмечается тенденция к
увеличению выявляимости
врожденных аномалии сердца.
В Ханты-Мансийском автономном округе в
2009 году зарегистрировано около 4 тыс.
больных с Врожденные аномалии системы
кровообращения, а в 2010 эта цифра
увеличилась до 5 тыс.
Из них около 3,3% составляют аномалии
положения сердца.
5. Этиология. Патогенез развития
Связано с
возникновением
мутаций в генах
HAND, ZIC3
Shh, ACVR2B
и/или Pitxz
Нарушение расположения
эмбриональных закладок
внутренних органов
(диафрагмы, легких или
органов грудной клетки)
Нарушение
пространственного
перемещения сердечной
трубки
9. Виды декстрокардий
Situs solitus
c нормальным
расположением
магистральны сосудов.
Синонимы:
Изолированная
декстрокардия,
правосформированная
праворасположенная
дкстрокардия
Situs inversus totalis
расположение всех
органов является
зеркальным.
Синонимы:
Зеркальная
декстрокардия,
левосформированное
праворасположенное
сердце, истинная
декстрокардия.
Situs solitus и Л -
транспозицией
магистральных
сосудов
Situs solitus и Д -
транспозицией
магистральных
сосудов
39,2% 34,4%
10. Декстрокардия часто сочетается:
Синдром
гетеротаксии
Другие пороками
сердца
Синдром
Картагенера
Декстрокардия, бронхоэк
тазы и синуситы
Врождённые аномалии,
неопределенное положение
внутренних органов, сочетающейся
с аспленией или пролиспленией.
Однокамерный желудочек,
атрезия трикуспидального
клапана , двойное вхождение
или выхождение магистальных
сосудов из желудочков.
11. Клиника
При зеркальной
декстрокардии (situs
inversus totalis), если
строение сердца и сосудов
не нарушено, оно в целом
функционирует нормально,
нарушения
кровообращения не
происходит
Декстрокардия
обнаруживается случайно
при обследовании на
кардиальные и
некардиальные
заболевания.
25 % больных с зеркальной
декстрокадией (situs inversus totalis)
присутствует Синдром Картагенера
Клиника: хронический бронхит,
частые пневмоний, хронические
синуситы, отиты, полипозы
слизистой оболочки носа,
бесплодие у мужчин
Cиндром
гетеротаксии (situs
ambiguous) часто
сочетается с
кардиоваскулярными
нарушениями.
Пациенты с
аспленией страдают
от частых
рецидивирующих
тяжелых инфекций.
Если декстрокардия
сочетается с пороками
сердца, то клиника
обусловлена порокам.
12. Диагностика
Перкуссия. Пальпация. Аускультация
При пальпации сердечный толчок располагается в пятом межреберье
справа по среднеключичной линии.
Аускультативно
Первый и второй тон больше слышен справа
13. Диагностика
Перкуссия и пальпация органов
брюшной полости
органы брюшной полости расположены
нормально, т. е. печеночная тупость
определяется справа, а желудочный
тимпанит—слева.
Изолированная декстрокардия,
органы брюшной полости расположены
зеркально, т. е. печеночная тупость
определяется слева, желудочковый
тимпанит—справа.
Зеркальная декстрокардия,
14. Аномалии расположения сердцаЭлектрокардиография.
Нормальная ЭКГ Изолированная
декстрокардия
Положительным зубцом Р в
стандартных отведениях и в левых
грудных отведениях.
Отрицательный зубец P в aVR
В левых грудных и aVL низкий
вольтаж ЭКГ
Увеличенный зубец R в V1 – V2,
уменьшающийся от V1 к V6
Комплекс QRS в I, II, III
отведениях в виде QR
Переходная зона смещается
вправо
Зеркальная
декстрокардия
отрицательным зубцом Р в I, aVL, V5, V6
увеличение вольтажа QRSТ от V1 – V6
снижение вольтажа зубца R от V1 – V6
I стандартном отведении
противоположное
отведение aVL отражает отведение aVR
и, наоборот, aVR—aVL;
отведение Vi равноценно V2R, V3 —V3R,
V4-V4R, V5 —V5R, V6—V6R.
Отведение aVF не меняется.
зеркальным отображением
нормального сердца
15. Рентгенография ОГК
Верхушка тени сердца
расположена в правой половине
грудной клетки
Тень печени и газовый пузырь
в нормальных местах
Более низкое расположение
правого купола диафрагмы, чем
левого
Изолированная
декстрокардия
Зеркальная
декстрокардия
При рентгенологическом
исследовании в передне-задней
проекции силуэт сердца представляет
собой зеркальную копию нормально
расположенного сердца
16. Дополнительные методы исследования
1. Фетальная
эхокардиография плода
2. Эхокардиография
3. Ангиография
4. МРТ
5. Хирургические операции
6. Аутопсия
17. Лечение
Полная зеркальная декстрокардия сердца не требует
лечения.
Лечение заболеваний, которые включают в себя
декстрокардию зависит от того, есть ли физические проблемы в
дополнение к декстрокардии.
Пороки сердца в большинстве случаев требуют операции.
Лечение сопутствующей патологии такое же как и при
нормальном положении сердца.
18. Клинический случай
Больной Н., 67 лет.
Поступил с клиникой состоявшийся
желудочно-кишечным кровотечением.
Анамнез жизни:
Приехал из Таджикистана в 2011 г.
В 2011 г. во время обследования на
ревматоидный артрит на ЭКГ случайно
выявили Декстрокардию
19. ЭКГ
Ритм синусовый. ЧСС 54 уд/мин. ЭОС отклонена вправо.
Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Слабые
нарастание зуб. R в отведениях V2-V6. Рубцовые изменения
передне-перегородочной, верхушечной и боковой стенки
левого желудочка. Диффузные изменения миокарда.
