SlideShare a Scribd company logo

VPS.ppt

Q
qwqcrying

Congenital heart disease, also called a defect, refers to one or more problems with the heart structure that are present at birth. These abnormalities occur when the heart or blood vessels don't form correctly in utero. At least eight out of every 1000 infants born in the US each year have a heart defect.

1 of 63
Download to read offline
ВРОЖДЕННЫЕ
ПОРОКИ СЕРДЦА
Кафедра педиатрии и неонатологии
Доцент кафедры, к.м.н. Полянина Э.З.
Врождённые пороки сердца -
аномалии морфологического развития
сердца и крупных сосудов.
Врождённые пороки сердца обычно формируются
на 2-8-й неделе внутриутробного развития в
результате нарушения процессов эмбриогенеза.
Врождённые пороки сердца наблюдают со
средней частотой 5-8 на 1000 живорождённых.
При учёте мертворождений и поздних
выкидышей частота увеличивается до 9-12:1000,
превышая распространённость всех других
аномалий развития.
Этиология
Конкретные причины возникновения
врождённых пороков сердца неизвестны.
Более чем у 1/3 больных они связаны с
хромосомными аномалиями (трисомии по 21, 18,
13 хромосомам и еще около 20 наследственных
синдромов).
Моногенная природа врождённых пороков
сердца доказана в 8% случаев; около 90%
наследуется многофакторно, т.е. является
результатом сочетания генетической
предрасположенности и воздействия средовых
факторов. Последние выступают в качестве
провоцирующих, выявляющих наследственную
предрасположенность при превышении
«порога» их совместного действия.
Дефекты генетического кода и нарушения
эмбриогенеза могут быть приобретёнными
при воздействии на плод и организм матери
некоторых неблагоприятных факторов, таких
как радиация, алкоголизм, наркомания,
сахарный диабет, тиреотоксикоз матери,
вирусные и другие инфекции в I триместре
беременности (краснуха, грипп, гепатит В),
приём беременной некоторых лекарственных
средств (препараты лития, варфарин,
антиметаболиты, антиконвульсанты).
Патогенез
Повреждающие факторы, воздействуя на эмбрион в
критические моменты развития, нарушают
формирование структур сердца, вызывают
диспластические изменения в его каркасе: неполное,
неправильное или несвоевременное закрытие
перегородок между предсердиями и желудочками,
дефектное образование клапанов, недостаточный
поворот первичной сердечной трубки с образованием
аплазированных желудочков и неправильным
расположением магистральных сосудов, сохраняются
фетальные коммуникации. Гемодинамика плода
обычно при этом не страдает, и ребёнок
рождается с нормальными весом и ростом.
Иногда после рождения компенсация наблюдается в
течение нескольких недель, месяцев и клинически
ВПС проявляются 2-м или 3-м году жизни.
Классификация
врождённых пороков
сердца
(по Мардеру)
Нарушение
гемодинамики
Без цианоза
(«бледный»)
С цианозом
(«синий»)
С переполнением
малого
круга
кровообращения
ДМПП
ДМЖП
Открытый
артериальный
(боталлов) проток
Транспозиция
магистральных
сосудов
С обеднением
малого
круга
кровообращения
Изолированный
стеноз
лёгочной артерии
Тетрада Фалло
С обеднением
большого
круга
кровообращения
Стеноз устья аорты
Коарктация аорты

Recommended

Vrojdennaya patologiya serdtca
Vrojdennaya patologiya serdtcaVrojdennaya patologiya serdtca
Vrojdennaya patologiya serdtcaRost SMU
 
Порок сердца
Порок сердцаПорок сердца
Порок сердцаArina1997202
 
Кардиомиопатии
КардиомиопатииКардиомиопатии
Кардиомиопатииandrii68
 
беременность и пороки развития сердечно сосудистой системы
беременность и пороки развития сердечно сосудистой системыбеременность и пороки развития сердечно сосудистой системы
беременность и пороки развития сердечно сосудистой системыcdo_presentation
 
Кардиоренальный синдром
Кардиоренальный синдромКардиоренальный синдром
Кардиоренальный синдромPopovSI
 
2легочное сердце ипо
2легочное сердце ипо2легочное сердце ипо
2легочное сердце ипоcdo_presentation
 
Tetrada fallo new (2)
Tetrada fallo new (2)Tetrada fallo new (2)
Tetrada fallo new (2)iolatornagi
 

More Related Content

Similar to VPS.ppt

Пренатальная эхосемиотика ВПС
Пренатальная эхосемиотика ВПСПренатальная эхосемиотика ВПС
Пренатальная эхосемиотика ВПСandrii68
 
больная Б
больная Ббольная Б
больная Бgtuni
 
13. нарушения ритма сердца и проводимости
13. нарушения ритма сердца и проводимости13. нарушения ритма сердца и проводимости
13. нарушения ритма сердца и проводимостиcdo_presentation
 
10 шишко в.и.
10 шишко в.и.10 шишко в.и.
10 шишко в.и.ZCORPION
 
Болезни сердца
Болезни сердцаБолезни сердца
Болезни сердцаNickEliot
 
ивн ноябрь06
ивн ноябрь06ивн ноябрь06
ивн ноябрь06gtuni
 
Презентация Аномалия Эбштейна
Презентация Аномалия ЭбштейнаПрезентация Аномалия Эбштейна
Презентация Аномалия ЭбштейнаTrollolosh
 
AF 1-1-20233NEW.pdf
AF  1-1-20233NEW.pdfAF  1-1-20233NEW.pdf
AF 1-1-20233NEW.pdfssuser87c82f
 
Острая сердечная недостаточность
Острая сердечная недостаточностьОстрая сердечная недостаточность
Острая сердечная недостаточностьmedumed
 
Травма грудной клетки
Травма грудной клеткиТравма грудной клетки
Травма грудной клеткиmedumed
 
тромбоэмболия лёгочной артерии
тромбоэмболия лёгочной артериитромбоэмболия лёгочной артерии
тромбоэмболия лёгочной артерииKasper_WPS
 
клинический случай дворниковой о.н.
клинический случай дворниковой о.н.клинический случай дворниковой о.н.
клинический случай дворниковой о.н.sk1ll
 
хирургия аорты
хирургия аортыхирургия аорты
хирургия аортыcdo_presentation
 
матяшин н.м симтомы и синдромы в хирургии
матяшин н.м   симтомы и синдромы в хирургииматяшин н.м   симтомы и синдромы в хирургии
матяшин н.м симтомы и синдромы в хирургииDr Vinod Bokhare
 

Similar to VPS.ppt (20)

Пренатальная эхосемиотика ВПС
Пренатальная эхосемиотика ВПСПренатальная эхосемиотика ВПС
Пренатальная эхосемиотика ВПС
 
больная Б
больная Ббольная Б
больная Б
 
13. нарушения ритма сердца и проводимости
13. нарушения ритма сердца и проводимости13. нарушения ритма сердца и проводимости
13. нарушения ритма сердца и проводимости
 
10 шишко в.и.
10 шишко в.и.10 шишко в.и.
10 шишко в.и.
 
Болезни сердца
Болезни сердцаБолезни сердца
Болезни сердца
 
ивн ноябрь06
ивн ноябрь06ивн ноябрь06
ивн ноябрь06
 
Презентация Аномалия Эбштейна
Презентация Аномалия ЭбштейнаПрезентация Аномалия Эбштейна
Презентация Аномалия Эбштейна
 
AF 1-1-20233NEW.pdf
AF  1-1-20233NEW.pdfAF  1-1-20233NEW.pdf
AF 1-1-20233NEW.pdf
 
Острая сердечная недостаточность
Острая сердечная недостаточностьОстрая сердечная недостаточность
Острая сердечная недостаточность
 
Травма грудной клетки
Травма грудной клеткиТравма грудной клетки
Травма грудной клетки
 
хирургия ппс 2
хирургия ппс 2хирургия ппс 2
хирургия ппс 2
 
12
1212
12
 
тромбоэмболия лёгочной артерии
тромбоэмболия лёгочной артериитромбоэмболия лёгочной артерии
тромбоэмболия лёгочной артерии
 
Отеки легких (2 часть)
Отеки легких (2 часть)Отеки легких (2 часть)
Отеки легких (2 часть)
 
клинический случай дворниковой о.н.
клинический случай дворниковой о.н.клинический случай дворниковой о.н.
клинический случай дворниковой о.н.
 
2-6
2-62-6
2-6
 
15279.ppt
15279.ppt15279.ppt
15279.ppt
 
17776
1777617776
17776
 
хирургия аорты
хирургия аортыхирургия аорты
хирургия аорты
 
матяшин н.м симтомы и синдромы в хирургии
матяшин н.м   симтомы и синдромы в хирургииматяшин н.м   симтомы и синдромы в хирургии
матяшин н.м симтомы и синдромы в хирургии
 

VPS.ppt

  • 1. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Кафедра педиатрии и неонатологии Доцент кафедры, к.м.н. Полянина Э.З.
  • 2. Врождённые пороки сердца - аномалии морфологического развития сердца и крупных сосудов. Врождённые пороки сердца обычно формируются на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза. Врождённые пороки сердца наблюдают со средней частотой 5-8 на 1000 живорождённых. При учёте мертворождений и поздних выкидышей частота увеличивается до 9-12:1000, превышая распространённость всех других аномалий развития.
  • 3. Этиология Конкретные причины возникновения врождённых пороков сердца неизвестны. Более чем у 1/3 больных они связаны с хромосомными аномалиями (трисомии по 21, 18, 13 хромосомам и еще около 20 наследственных синдромов). Моногенная природа врождённых пороков сердца доказана в 8% случаев; около 90% наследуется многофакторно, т.е. является результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия средовых факторов. Последние выступают в качестве провоцирующих, выявляющих наследственную предрасположенность при превышении «порога» их совместного действия.
  • 4. Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут быть приобретёнными при воздействии на плод и организм матери некоторых неблагоприятных факторов, таких как радиация, алкоголизм, наркомания, сахарный диабет, тиреотоксикоз матери, вирусные и другие инфекции в I триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В), приём беременной некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин, антиметаболиты, антиконвульсанты).
  • 5. Патогенез Повреждающие факторы, воздействуя на эмбрион в критические моменты развития, нарушают формирование структур сердца, вызывают диспластические изменения в его каркасе: неполное, неправильное или несвоевременное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, дефектное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с образованием аплазированных желудочков и неправильным расположением магистральных сосудов, сохраняются фетальные коммуникации. Гемодинамика плода обычно при этом не страдает, и ребёнок рождается с нормальными весом и ростом. Иногда после рождения компенсация наблюдается в течение нескольких недель, месяцев и клинически ВПС проявляются 2-м или 3-м году жизни.
  • 6. Классификация врождённых пороков сердца (по Мардеру) Нарушение гемодинамики Без цианоза («бледный») С цианозом («синий») С переполнением малого круга кровообращения ДМПП ДМЖП Открытый артериальный (боталлов) проток Транспозиция магистральных сосудов С обеднением малого круга кровообращения Изолированный стеноз лёгочной артерии Тетрада Фалло С обеднением большого круга кровообращения Стеноз устья аорты Коарктация аорты
  • 7. Пороки с переполнением малого круга кровообращения – это 80% всех ВПС При таких ВПС имеется патологическое сообщения между большим и малым кругом кровообращения и (первоначально) сброс крови из артериального русла в венозное. Переполнение правых отделов сердца ведёт к постепенной их гипертрофии, в результате чего направление сброса может измениться на противоположное. Вследствие этого развиваются тотальное поражение сердца и недостаточность кровообращения. Переполнение малого круга способствует возникновению острой, а затем и хронической патологии органов дыхания.
  • 8. Недостаточное насыщение венозной крови кислородом приводит к постоянной гипоксемии и цианозу, отставанию в развитии, формированию пальцев в виде «барабанных палочек», ногтей в форме «часовых стекол». В основе пороков с обеднением малого круга кровообращения чаще всего лежит сужение лёгочной артерии.
  • 9. При пороках с обеднением большого круга кровообращения выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового кровообращения либо с коронарной недостаточностью.
  • 10. Основные виды ВПС у новорожденных ВПС с артериальной гипоксемией ВПС с артериальной гипоксемией и СН ВПС с преобладанием СН ТМА (простая форма или с ДМЖП и стенозом ЛА) Атрезия ЛА с ДМЖП (критическая форма ТФ) Тетрада Фалло Единственный желудочек и трикуспидальная атрезия (со стенозом или атрезией ЛА) Критический лёгочный стеноз Атрезия ЛА ТМА с ДМЖП Общий артериальный ствол Тотальный аномальный дренаж легочных вен Аномалия Эбштейна Синдром гипоплазии левого сердца Единственный желудочек и трикуспидальная атрезия ОАП ДМЖП Открытый общий АВК Стеноз устья аорты Коарктация аорты Перерыв дуги аорты
  • 11. В период новорожденности применяется понятие «дуктус-зависимое кровообращение»  При некоторых пороках ОАП может быть основным, а иногда единственным источником поступления крови в легочную артерию или аорту (дуктус-зависимые пороки). Например: предуктальная коарктация аорты - кровоток в нисходящую аорту осуществляется через ОАП, критический аортальный стеноз- кровоток в восходящую и нисходящую аорту через ОАП, атрезия ЛА- антеградного кровотока в ЛА нет, источник кровотока в легкие ОАП, ТМА-через ОАП увеличивается легочный кровоток, усиливается сброс артериальной крови из ЛП в ПП и повышается содержание О2 в аорте.  При других аномалиях ОАП не является жизненно важным фактором (дуктус- независимые пороки).
  • 12. Гемодинамика в норме и при различных ВПС
  • 15. ДВИЖЕНИЕ КРОВИ В ПОЛОСТЯХ СЕРДЦА ФУНКЦИОНИРОВАНИЕ ОВАЛЬНОГО ОКНА
  • 17. СЕПТАЛЬНЫЕ ДЕФЕКТЫ ПРИВОДЯТ К СМЕШИВАНИЮ ВЕНОЗНОЙ И АРТЕРИАЛЬНОЙ КРОВИ НА УРОВНЕ ПОЛОСТЕЙ И МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ. ДМЖП – НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЙ ВПС (28%). При нем имеется избыточный приток крови по дефекту МЖП к сосудам легких. Причем в периоде новорожденности за счет высокого легочного сопротивления сердечный шум минимален, а часто вообще отсутствует. На 2-м месяце жизни легочное сопротивление снижается, шум становится отчетливым. Появляются кризы легочной гипертензии, основной симптом – одышка, сердечной недостаточности нет.
  • 20. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК (ОАП) При ОАП с большим сбросом первые симптомы – одышка, тахикардия. С рождения шума может не быть, но через 2 недели появляется шум, который приобретает характер «машинного» систоло- диастолического под левой ключицей или во втором межреберье слева к концу 1 месяца. ОАП (7,2%) При размерах ОАП до 3мм в d прогноз благоприятный
  • 24. ВАРИАНТЫ: ТМА с ДМЖП; с ДМЖП и сужением выводного отверстия ЛЖ; ТМА без ДМЖП; ТМА без ДМЖП, но с сужением выводного отверстия ЛЖ  диагноз можно установить уже в роддоме: через 1-2 часа после пережатия пуповины появляются цианоз, одышка, тахикардия,  шум в сердце только у ¼ больных (обычно отражает сопутствующий легочный стеноз),  прогрессирующее ухудшение связано с закрытием ОАП,  вялость, заторможенность, склонность к охлаждению,  иногда гипервозбудимость, как результат церебральной гипоксии-ишемии,  при наличии большого ДМЖП диагноз затруднен, т.к. шум отсутствует, цианоз незначительный,  на 2-3 неделе нарастает СН: кардиомегалия, одышка, увеличение печени, хрипы в легких.
  • 25. ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)- четвертый по частоте встречаемости ВПС (6,3%)
  • 26. ДМПП –аномальное сообщение между двумя предсердиями. 0,1-0,53/1000 новорожденных. Преобладают девочки (2:1). Сброс крови через дефект слева-направо, из-за большего давления в левом предсердии, чем в правом. Это вызывает объемную перегрузку правого желудочка в диастолу и гиперволемию малого круга кровообращения. У детей раннего возраста направление шунта может легко меняться из-за преходящего повышения давления в правом предсердии (при заболевании органов дыхания, крике, сосании) с возникновением преходящего цианоза. Длительная объемная перегрузка правых камер сердца приводит к их дилатации и постепенному развитию умеренной гипертрофии правого желудочка. При ДМПП легочная гипертензия развивается достаточно редко, так как отсутствует прямое влияние нагнетающего эффекта левого желудочка.
  • 27. ТФ - ТЕТРАДА ФАЛЛО (6,1%). Уже внутриутробно может развиться водянка плода, 60% детей с ТФ без хирургической коррекции умирают в перинатальном периоде. Наиболее благоприятная форма – бледная, наиболее тяжелая при агенезии легочного клапана Анатомическая сущность порока: 1. большой ДМЖП 2. обструкция выводного отдела правого желудочка (клапанный стеноз или сужение конуса ПЖ) 3. гипертрофия ПЖ 4. декстрапозиция аорты
  • 31. Коарктация аорты - КА (5,8%) Анатомическая сущность порока: сужение в любом участке аорты (чаще в перешейке) КА нередко сочетается с другими ВПС. Гемодинамика: высокое давление в ЛЖ и верхней половине туловища. В нижней половине туловища перфузионное давление резко снижено, кровоснабжение зависит либо от проходимости ОАП (дуктус-зависимое кровообращение), либо от наличия коллатералей.
  • 32. Клиника: общее беспокойство, отсутствие аппетита, отсутствие шума или небольшой систолический шум слева от грудины, проводящийся в межлопаточную область, резкое ослабление пульса на ногах. АД в норме при рождении 70/40 мм рт. ст., к 1 месяцу 90/60 мм рт. ст. При КА на руках СД может достигать 110-120 мм рт. ст. Компенсация порока за счет гипертрофии ЛЖ, если ЛЖ гипертрофируется медленно, то нарастают симптомы СН
  • 35. Ангиография при КА Мульти-спиральная компьютерная томография (МСКТ)
  • 36. Завершающий этап протезирования нисходящего отдела грудной аорты при сочетании ее коарктации с гипоплазией: в проксимальную часть синтетического протеза (1) имплантирована левая подключичная артерия (2).
  • 37. ЛЕГОЧНЫЙ СТЕНОЗ  Гемодинамика: препятствие выходу из ПЖ, повышение давления в нем, декомпенсация ПЖ.  Клиника: ранняя правожелудочковая недостаточность (отеки, плотная печень)  Рефрактерность к лекарственной терапии  Коррекция - баллонная вальвулопластика
  • 39. Синдром гипоплазии левых отделов сердца – группа пороков с недоразвитием комплекса левое сердце – аорта, что создает обструкцию кровотоку.  Наиболее тяжелая форма: атрезия аорты с гипоплазией МК и отсутствующей полостью ЛЖ.  Более благоприятная форма: аортальный стеноз с умеренной гипоплазией ЛЖ.  Гемодинамика: препятствие кровотоку в левые отделы сердца, кровь из ЛП поступает через ООО в ПП, ПЖ, легочную артерию и через ОАП в нисходящую аорту. При выраженной гипоплазии ЛЖ, ПЖ функционирует как общий для БКК и МКК, перекачивая смешанную кровь. Результат порочной гемодинамики: ишемия внутренних органов, ЦНС, сердца; легочная гипертензия за счет морфологических изменений легочных сосудов.  Клиника: симулирует РДС, поражение ЦНС или септический шок. Кожные покровы серые, холодные, адинамия, одышка с втяжением уступчивых мест грудины, умеренный диффузный цианоз. Глухость тонов сердца, ослабление пульса, снижение АД.
  • 40. СГЛС – синдром гипоплазии левого сердца (4,7%)
  • 41. АТРИВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ – АВК (4,1%) Анатомическая сущность порока:  НЕПОЛНЫЙ АВК в периоде новорожденности не манифестирует.  При полном АВК: утомляемость при кормлении, потливость, затем (к месяцу) присоединяются тахикардия, одышка, хрипы в легких, гепатомегалия.  Полный АВК : ДМПП и ДМЖП сразу под атриовентрикулярными клапанами,  К месяцу развивается шунтирование крови на уровне МПП и МЖП с объемной перегрузкой правых и левых отделов сердца.
  • 42. Атриовентрикулярный канал (полная форма) — патологическое сообщение между предсердиями и желудочками, формирующееся в результате сочетания дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок с деформацией атриовентрикулярных клапанов; 1 — верхняя полая вена, 2 — правое предсердие, 3 — правый желудочек, 5 — аорта, 6 — легочная вена, 7 — левое предсердие, 8 — левый желудочек, 9 — нижняя полая вена.
  • 43. ТРЁХКАМЕРНОЕ СЕРДЦЕ (АПЛАЗИЯ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ) 1,9% Гемодинамика: 1.смешивание потоков оксигенированной и неокигенированной крови, 2. Перегрузка желудочка и утрата им способности адекватно изгонять кровь из-за высокого системного сопротивления. 3. рециркуляция крови через легочные сосуды, застойная СН. Клиника: цианоз, одышка, тахикардия, увеличение печени, хрипы в легких, систолический шум во 2-3 межреберье.
  • 44. ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН 1,5%  ВСЕ ЛЕГОЧНЫЕ СОСУДЫ СОЕДИНЕНЫ С ПРАВЫМ ПРЕДСЕРДИЕМ ИЛИ ЕГО ВЕНОЗНЫМИ ПРИТОКАМИ (В ВЕРХНЮЮ ПОЛУЮ ВЕНУ ЛЕВУЮ ИЛИ ПРАВУЮ, НИЖНЮЮ ПОЛУЮ, ПОРТАЛЬНУЮ, ПЕЧЕНОЧНЫЕ ВЕНЫ, ВЕНОЗНЫЙ ПРОТОК)  ОБЯЗАТЕЛЬНЫЙ КОМПОНЕНТ АНОМАЛИИ – ДМПП  ПРАВЫЕ ОТДЕЛЫ СЕРДЦА РАСШИРЕНЫ, ЛЕВЫЕ – УМЕНЬШЕНЫ ИЗ-ЗА СНИЖЕННОГО КРОВОТОКА ЧЕРЕЗ НИХ  МОГУТ ВСТРЕЧАТЬСЯ СТЕНОЗЫ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН  ГЕМОДИНАМИКА: ВСЯ КРОВЬ ИЗ БКК И МКК ПОСТУПАЕТ В ПРАВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ, ЗАТЕМ БОЛЬШАЯ ЧАСТЬ - В ЛЕГОЧНОЕ РУСЛО, ВЫЗЫВАЯ ЛЕГОЧНУЮ ГИПЕРВОЛЕМИЮ, А МЕНЬШАЯ ЧАСТЬ – ЧЕРЕЗ ОО ИЛИ ДМПП СБРАСЫВАЕТСЯ В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ И НАПРАВЛЯЕТСЯ В БКК, Т.О. В АОРТУ ПОСТУПАЕТ СМЕШАННАЯ КРОВЬ
  • 46. Аномалия ЭБШТЕЙНА – редкий порок 0,6 % Анатомическая сущность: ПАТОЛОГИЯ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА, ЕГО СМЕЩЕНИЕ В ПОЛОСТЬ ПЖ, Т.О. ФУНКЦИОНИРУЕТ ТОЛЬКО ЕГО НИЖНЯЯ ЧАСТЬ. Сочетание с дефектами перегородки 1. Ведущий симптом: цианоз, т.к. давление в ПП высокое и есть сброс через ООО или ДМПП. 2. Высокое венозное давление: пульсация шейных вен и гепатомегалия. 3. Аускультативная картина скудная: короткий систолический шум на основании сердца
  • 47. ЭКТОПИЯ СЕРДЦА У ТОЛЬКО ЧТО РОДИВШЕГОСЯ РЕБЕНКА ПОДГОТОВЛЕННОЕ ОПЕРАЦИОННОЕ ПОЛЕ
  • 49. ЭКТОПИЯ СЕРДЦА у недоношенного ребенка
  • 50. Признаки ВПС, выявляемые сразу после рождения Общие симптомы:  центральный цианоз сразу или вскоре после рождения  постоянная тахи- или брадикардия, не связанная с какой-либо соматической проблемой  ослабленный или усиленный периферический пульс  тахипноэ, в том числе во сне  беспокойство или заторможенность, отказ от еды  олигурия, отеки Кардиологические проблемы:  шумы над областью сердца  изменения АД (гипотензия или гипертензия)  изменения на ЭКГ  изменения на рентгенограмме грудной клетки  артериальная гипоксемия  аритмии  СН
  • 51. ШУМ в сердце  может сопровождать незначительные структурные отклонения в сердце или соответствовать значительным нарушениям гемодинамики,  отсутствие шума - не отсутствие порока!  сразу после рождения выслушиваются шумы стенотического генеза (аортальный стеноз, легочный стеноз, коарктация аорты, опухоль сердца), они составляют 12 % всех шумов,  шумы, связанные с шунтированием крови слева направо (ДМЖП, ОАП) зависят от резистентности лёгочных сосудов и появляются по мере снижения общего лёгочного сопротивления, ближе к 1 месяцу жизни они составляют 40 %,
  • 52.  при некоторых ВПС шумы минимальные, иногда полностью отсутствуют (ТМА, атрезия лёгочной артерии),  снижение интенсивности шума при ВПС – нередкий признак СН и кардиодилатации,  наличие шума в сердце у новорожденного – показание к ЭхоКГ.
  • 53. Постулат из прошлого: «в случае обнаружения при УЗИ плода сложного порока сердца показано прерывание беременности» Детей до и после операции должны наблюдать кардиоревматолог и кардиохирург. Все очаги хронической инфекции необходимо санировать. Оперативные вмешательства (тонзиллэктомии, аденотомии, удаление зубов) проводят под прикрытием антибиотиков.
  • 54. Только около 40% ВПС диагностируется антенатально!
  • 55. Течение ВПС имеет определённую периодичность  Фаза первичной адаптации (1-я). После рождения организм ребёнка приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным врождённым пороком сердца. Недостаточные возможности компенсации, нестабильное состояние ребёнка в раннем возрасте иногда приводят к тяжёлому течению порока и даже к летальному исходу.  Фаза относительной компенсации (2-я) наступает на 2-3-м году жизни и может продолжаться несколько лет. Состояние ребёнка и его развитие улучшаются за счёт гипертрофии и гиперфункции миокарда разных отделов сердца.  Терминальная (необратимая) фаза (3-я) связана с постепенно развивающимися дистрофией миокарда, кардиосклерозом, снижением коронарного кровотока.
  • 56. Общие принципы лечения ВПС Оптимальное лечение: хирургическая коррекция паллиативная и/или радикальная. Паллиативная: временная коррекция гемодинамики во избежание перехода ВПС в 3 фазу, например, баллонная ангиопластика, шунтирование, искусственное создание окна в МПП. РО проводят во 2 фазе, чаще от 3-х до 12 лет. Например: перемещение аорты и легочной артерии, пластика и ушивание дефектов и т.д.
  • 57. Консервативная терапия: 1. оказание неотложной помощи 2. проведение поддерживающей терапии Лечение острой и хронической СН. Сердечные гликозиды: эффект достигается благодаря увеличению проницаемости мембран мышечных клеток для Ca+ и Na+, усиливающих сокращение мышечных волокон и способствующих быстрой эвакуации крови из полостей сердца, что позволяет большему объему венозной крови заполнить их во время диастолы и улучшает периферическое кровообращение.
  • 58. ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ Диспансерное наблюдение за ребенком с ВПС проводится врачом-педиатром детской поликлиники, кардиологом, кардиохирургом до 18 лет (передача во взрослое АП-учреждение). План диспансерного наблюдения включает: 1. систематическое наблюдение за ребенком; 2. определение совместно с кардиохирургом оптимальных сроков оперативного вмешательства.
  • 59. ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ при ВПС ВПС остаются важнейшей причиной неонатальной и младенческой смертности. Перинатальная смертность составляет 0,25 ‰. В структуре детской смертности ведущее место занимают новорожденные с ВПС (57%). Среди тех, кто пережил 1-й год жизни, 76% смертельных исходов приходится на взрослую жизнь. 47% детей с ВПС требуется как минимум однократное хирургическое вмешательство или малоинвазивная процедура на 1-м году жизни.
  • 60. ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ при ВПС Послеоперационная летальность зависит от возраста ребенка, сложности ВПС, КХС и в настоящее время составляет около 5%. В России послеоперационная летальность у новорожденных составляет в среднем 14.5% с использованием ИК – 25%. В раннем детском возрасте выполняется около 60% всех коррекцией ВПС: на 1-м году жизни около 36%, от 1 до 3 лет – 22 %. В настоящее время примерно 85% детей с ВПС переживает 18-летний возраст.
  • 61. МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ АССОЦИАЦИЯ ДЕТСКИХ КАРДИОЛОГОВ РОССИИ ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА 2015 г
  • 62. Профилактика врожденных пороков сердца  охрана здоровья беременной,  предупреждение вирусных и других инфекционных заболеваний на ранних сроках гестации,  исключение вредных привычек и неблагоприятных экологических воздействий,  соблюдение щадящего режима труда и рациональное питание женщины,  в семьях с наследственными заболеваниями медико-генетическое консультирование.
  • 63. Спасибо! В презентации использованы материалы интернет-сайтов: https://diseases.medelement.com https://astra-cardio.ru