Етіологія Класифікація Симптоматика Симптоматика Діагностика Лікування Ускладнення Прогноз

1. Медулобластома

2.  Медулобластома – це ракова пухлина, що складається з медулобластів, яка, в
переважній більшості випадків, локалізується в мозочку (однак не виключається її
формування в інших зонах головного мозку).

3. Етіологія
 На сьогоднішній день патогенез та основні причини розвитку невідомі. Є
інформація щодо факторів формування медулобластоми у дітей і дорослих:
 вік дитини від 5 до 10 років. У осіб старшої вікової категорії хвороба
діагностується з 20 до 40 років;
 чоловіча стать – встановлено, що найбільш часто така патологія виявляється у
чоловіків і хлопчиків, ніж у жінок та дівчаток;
 тривалий вплив на організм іонізуючого випромінювання;
 вплив канцерогенів, що містяться в продуктах харчування, засоби побутової хімії, а
також в лаках і фарбах;
 перебіг деяких вірусних інфекцій, які можуть пошкоджувати геном клітин
(цитомегаловірус, інфекційний мононуклеоз і ВПЛ);
 генетична схильність;
 наявність деяких синдромів (Рубінштейна-Тейбі, Тюрко, синдрому Горліна).

4. Етіологія
 Основною відмінністю такого злоякісного новоутворення від інших є те,
що воно дуже швидко призводить до формування метастаз, які вражають
лікворні шляхи, на тлі чого порушується процес циркуляції
спинномозкової рідини.
 Це тягне за собою зростання ймовірності розвитку ускладнень, які
впливають на відсоток виживання.

5. Класифікація
Залежно від місця локалізації злоякісна пухлина ділиться на:
 медулобластому мозочка – є найбільш частою областю формування пухлини і
діагностується у 80% пацієнтів;
 медулобластому півкуль головного мозку – може бути виявлена у дитини
старше шестирічного віку.

6. Класифікація
За гістологічною будовою існують наступні різновиди ракового утворення:
 класична недиференційована медулобластома;
 медуломіобластома;
 медулобластома, що складається з волокон м’язової тканини;
 пухлина з гліальним або нейрональним диференціюванням;
 меланотична пухлина – включає в свій склад нейроепітеліальні клітини,
які, в свою чергу, складаються з меланіну;
 десмопластична медулобластома;
 ліпоматозна пухлина - із жирових клітин. Такий різновид новоутворень
має найбільш сприятливий прогноз.

7. Симптоматика
Якщо пухлина локалізувалася в мозочку (що буває найчастіше) то у людини буде
розвиватися мозочкова атаксія, яка має наступні клінічні ознаки:
 «мозочкова хода» — це стан, при якому пацієнт намагається не втратити рівновагу,
тому ходить із широко розставленими нижніми кінцівками і балансує руками;
 хиткість ходи – людину ніби кидає з боку в бік;
 схильність до частих травм – це обумовлюється тим, що хворий часто падає,
особливо при поворотах;
 порушення процесу ковтання;
 розлад дихання – такий симптом вказує, що пухлина поширилася на стовбур
головного мозку;
 спонтанні мимовільні рухи очима, частота яких може досягати декількох сотень за
хвилину;
 параліч і зниження чутливості кінцівок – в патологічний процес залучений спинний
мозок.

9. Симптоматика
Медулобластома однієї з півкуль головного мозку:
 психомоторне збудження;
 надмірна дратівливість;
 порушення орієнтації у просторі і часі;
 судомні напади;
 людина не впізнає саму себе;
 нудота, що часто закінчується блювотними
позивами;
 Інтенсивний головний біль,
який з’являється в ранковий час.

10. Симптоматика
Первинні новоутворення не дають метастази за межі ЦНС, однак медулобластома
здатна до метастазування в такі внутрішні органи:
 печінка;
 легені;
 кістки.

11. Симптоматика
В залежності від того, яка область вражена метастазами, буде відрізнятися
додаткова симптоматика (печінка - жовтяниця і біль в області під правими
ребрами; легені-біль в грудині).
 Варто зазначити, що тяжкість перебігу хвороби також залежить від віку
пацієнта – чим молодше дитина, тим вище злоякісність пухлини, оскільки
стовбур головного мозку набагато швидше втягується в патологічний процес,
ніж у дорослих.

12. Діагностика
Встановлення правильного діагнозу здійснюється неврологом на підставі проявляються
ознак клінічної картини та даних лабораторно-інструментальних досліджень.
Однак варто зазначити, що діагностика подібного захворювання у дитини значно
ускладнена:
 особливості будови черепа дітей;
 еластичність регіональних кровоносних судин;
 збільшені обсяги внутрішньочерепної коробки;
 пластичність мозку.

13. Діагностика
Перший етап діагностичних заходів повинен включати в себе:
 вивчення лікарем історії хвороби та анамнезу життя пацієнта;
 ретельний фізикальний огляд пацієнта – для пошуку характерних ознак, які можуть
вказати на локалізацію пухлини;
 детальний опитування хворого або його рідних – для з’ясування першого часу появи
симптомів і ступеня інтенсивності їх вираженості.

14. Діагностика
Серед лабораторних досліджень варто виділити:
 клінічний аналіз і біохімію крові;
 загальний аналіз сечі;
 виявлення онкологічних маркерів в крові;
Найбільш інформативними, особливо у дітей, методами діагностики є:
 нейросонографія – процедура застосовується для немовлят з незакритими
тімячками;
 КТ і МРТ – для виявлення точного місця локалізації та обсягів пухлини, а також
для оцінювання ступеня інфільтрації;
 ПЕТ – таке обстеження надає інформацію про кількість метастаз і дозволяє
виявити навіть самі незначні структурні зміни головного мозку;
 біопсія – для встановлення перебігу патологічного процесу та виставлення
остаточного діагнозу.

16. Лікування
В основі терапії недуги лежить:
 хірургічне висічення злоякісного – якщо стан пацієнта задовільний, то хірурги
виконують повне висічення пухлини;
 хіміотерапія – призначається після здійснення терапії шляхом лікарського
втручання або радіотерапії;
 радіотерапія – після операції необхідні низькі дози опромінення, однак при
неповному висічення новоутворення, а також при наявності метастаз показані
високі дози. Подібна тактика лікування заборонена пацієнтам віком до трьох
років;
 променева терапія – необхідна для зменшення розмірів пухлини, що полегшить
проведення операції.

17. Лікування
Новітню методику ліквідації злоякісного утворення запропонували американські вчені
Новаторство полягає в тому, щоб в комплексному лікуванні використовувати вірус кор
який попередньо піддається генетичній модифікацій.
Досліди на лабораторних дрібних гризунах підтверджують, що подібною вакциною
можна вбити патологічні клітини медулобластоми лише за чотири дні.

18. Лікування
В післяопераційному періоді пацієнтам необхідно дотримуватися щадний раціон,
основні правила якого включають в себе:
 часте, але дробове споживання їжі;
 відмову від примусового годування;
 збагачення меню цитрусовими;
 звернення уваги на смакові уподобання пацієнта, які можуть змінитися після
лікування.

19. Ускладнення
 Найчастіше - гідроцефалія – стан, що характеризується скупченням рідини в
головному мозку (водянка).
 Формування такого наслідки відбувається на тлі того, що зростаюча пухлина
ускладнює і в кінцевому рахунку перекриває відтік ліквору.

20. Ускладнення
Клінічними проявами гідроцефалії є:
 постійний сильний головни біль;
 косоокість;
 нудота;
 регулярне закидання голови;
 ністагм (маятникоподібні рухи очей з високою
частотністю);
 зсув очних яблук;
 збільшення обсягів черепа
(найбільш часто спостерігається у
дітей).

21. Профілактика
 На тлі того, що механізм і причини утворення медулобластоми залишаються
невідомими специфічних профілактичних заходів, що попереджають розвиток
такої недуги, не існує.
 Жінкам у період вагітності рекомендується вести здоровий спосіб життя і
приймати вітаміни. Дорослим людям краще всього уникати опромінення
організму.

22. Прогноз
 Визначити однозначний прогноз хвороби не видається можливим. Смертність після
здійснення операції становить приблизно 5%, а п’ятирічне виживання спостерігається
у 20-30% всіх випадків діагностування такої недуги.
 П’ятирічна виживаність у хлопчиків становить більше 20%, а у дівчаток – 10%.
 Найбільш несприятливий прогноз мають ті пацієнти, які зіткнулися з такою
проблемою, як рецидив медулобластоми після його хірургічного видалення.

23. Дякую за увагу!