1. Autor: Vendula Henclová, 365303
Argumentace výběru tématu:
Téma Orofaciální rozštěpy jsem si vybrala, protože spadá do oboru mého studia, tj.
Speciální pedagogika se specializací logopedie a surdopedie. Orofaciální rozštěpy způsobují
palatolalii, která se řadí mezi narušení komunikační schopnosti a spadá do oboru logopedie.
Dále jsem si tuto problematiku vybrala také pro to, že rozštěpy jsou anomálií, která je
viditelná na první pohled, a tím způsobuje psychické trauma. Ale na druhou stranu
s možnostmi dnešní medicíny jsou dobře léčitelná. Dále ani výskyt rozštěpových vad není
nízký, takže by bylo dobré, kdyby můj text mohl někomu pomoci objasnit tuto problematiku.
Anotace: Tento odborný text seznamuje s problematikou orofaciálních rozštěpů. Dozvíte
se, co je to orofaciální rozštěp, jaké části obličeje postihuje a jak se klasifikuje. Dále se
dočtete, jak často se orofaciální rozštěpy vyskytují, kdy a proč vznikají, tedy jaké jsou příčiny
jejich vzniku. V neposlední řadě je zmíněno, jaký má rozštěp vliv na vývoj dítěte, které
oblasti jsou nejvíce narušeny a jaký má tato anomálie vliv na psychiku dítěte i jeho rodiny. Na
závěr se dozvíte, jak se rozštěpové vady léčí a kdy probíhají nejdůležitější operace.
Klíčová slova: orofaciální rozštěp, vrozená vývojová vada, intrauterinní vývoj, rozštěp
primárního patra, rozštěp sekundárního patra, multifaktoriální etiopatogeneze, plastická
chirurgie
Orofaciální rozštěpy
Orofaciální rozštěpy (oralis – ústní, facialis – obličejový, tvářový) jsou těžké kongenitální
vady, které vznikají porušením vývoje střední třetiny obličeje. Jedná se o orgánové anomálie,
které postihují pevné útvary oddělující dutinu ústní od dutiny nosní a orgány patrohltanového
závěru. Orofaciální rozštěpy vznikají zadržením časného embryonálního vývoje, ve 4. – 9.
týdnu nitroděložního vývoje, těch struktur, ze kterých by se později vyvinuly rty, čelist, tvrdé
a měkké patro. Projevují se dislokací, defektem nebo i chyběním měkkých i kostních částí
tkání. Tyto morfologické změny způsobují závažné funkční i nápadné estetické nedostatky.
(Klenková, J., 2006)
J. Vokurková (2012) udává, že rozštěpové vady obličeje jsou jedny z nejrozšířenějších
vrozených vývojových vad. Výskyt rozštěpových vad obličeje je pro Českou republiku
udáván v poměru 1:530 všech živě narozených dětí. Prenatálně se rozštěp podaří
diagnostikovat pomocí UZV vyšetření asi v polovině případů. (Broulíková, H., 2010)
Moderní ultrazvuková vyšetřovací technika umožňuje zjištění rozštěpu obličeje u plodu od
2. 16. týdne gravidity a později. Pravidelně se vyšetřuje ultrazvukem ve 20. týdnu gravidity,
kdy je vada již dobře zřetelná. Rozštěp obličeje však nelze zjistit z odběru krve ani
amniocentézou. (Vokurková, 2012)
Orofaciální rozštěpy se dělí do tří skupin, podle toho, které orofaciální oblasti jsou
postiženy. Rozštěp primárního patra postihuje ret a alveolární výběžky, rozštěp sekundárního
patra postihuje tvrdé a měkké patro. Také se můžeme setkat s rozštěpem primárního i
sekundárního patra zároveň. H. Broulíková (2010) uvádí, že se rozštěpy patra mohou
vyskytovat v různých formách, a to pravostranný, levostranný nebo oboustranný.
Příčiny vzniku rozštěpů nejsou dosud úplně známy. Obecně je můžeme rozdělit na příčiny
endogenní (vnitřní) a exogenní (vnější). Rozštěpy mají multifaktoriální etiopatogenezi.
Etiologicky se vychází z kombinace dědičných a vnějších faktorů. Z endogenních příčin, které
způsobí rozštěpové vady, je uváděna dědičnost. Nedá se však tvrdit, že by u každého případu
rodového zatížení vznikala rozštěpová anomálie v potomstvu. Dědičnost se na vzniku
rozštěpu podílí ve 20 – 40%. Exogenní příčiny představují různé teratogenní vlivy, tj.
působení škodlivin v nejútlejším období intrauterinního vývoje, v prvním trimestru
těhotenství, od 4. do 8. týdne (za kritické období je považován 26. – 30. den vývoje plodu,
konec kritického období je mezi 52. – 56. dnem těhotenství). K těmto teratogenním vlivům
patří prenatální infekce, značný význam má skupina infekcí označovaná jako TORCH –
toxoplazmóza, rubeola, cytomegalovirus, herpetické infekce. Mezi další teratogenní vlivy
řadíme poruchy ve výživě plodu (např. při vícečetném těhotenství, hypoplastické děloze), dále
sem náleží choroby matky v prvních stádiích těhotenství (gestóza, avitaminóza) a také její
vyšší věk (nad 38 let). K teratogenním látkám patří působení různých škodlivin, jako jsou
chemické a toxické látky, léčiva, působení rentgenového záření. (Klenková, J., 2006)
Rozštěpové vady v orofaciální oblasti ovlivňují vývoj dítěte již od nitroděložního vzniku
rozštěpu. Tyto děti jsou postiženy funkčními poruchami, které po narození narušují sání,
polykání, dýchání, ovlivňují vývoj sluchu. Dochází k narušení velofaryngeálního
mechanismu, kdy dítě nemůže vytvořit dostatečný podtlak pro sání, polykání, což vede
k narušení tělesného vývoje. Dítě je oslabené častými nemocemi – záněty nosohltanu,
průdušek, středouší, později se může vyvinout porucha sluchu převodního typu. Orofaciální
rozštěpy způsobují deformace obličeje, a to kostních i měkkých částí, dochází k anomáliím
růstu čelisti a zubů. Všechny tyto faktory ovlivňují vývoj řeči. Z logopedického hlediska lze
konstatovat, že je narušen již neverbální vývoj, a ten ovlivňuje vývoj verbálních schopností
dítěte. Nedostatečnost velofaringeálního mechanizmu je jednou z příčin vzniku palatolalie
(těžké poruchy komunikačních schopností u rozštěpových dětí). Rozštěpy mají i
3. psychosociální důsledky. Potíže se projevují nejen u samotného dítěte, ale v první řadě u jeho
rodičů a nejbližších příbuzných dítěte hned po jeho narození. (Klenková, J., 2006)
V České republice začala tradice moderního léčení rozštěpových vad již před osmdesáti
lety. Zakladatelem české rozštěpové školy byl pan profesor František Burian. Tento vynikající
plastický chirurg začal poprvé s léčbou rozštěpových pacientů komplexně – tedy ve
spolupráci s celým týmem specialistů a kromě chirurgů přizval ke spolupráci také pediatry a
psychology pro rodiče i pacienty. Vytvořil vzor péče o rozštěpové pacienty od narození do
dospělosti.
V současné době je léčení rozštěpových vad soustředěno zejména do dvou rozštěpových
center, v Praze a v Brně. Léčba probíhá komplexně a na odstranění rozštěpové vady se kromě
plastického chirurga podílí v úzké spolupráci i další specialisté z oborů lékařských i
nelékařských. Patří sem: genetik, pediatr, plastický lékař, ORL lékař, foniatr, logoped,
stomatolog a případně i další odborníci. Díky velmi časné operaci rtu, která se uskutečňuje do
osmi až deseti dnů po narození miminka, kdy se u něj projevuje ještě tzv. fetální hojivost, jsou
jizvy na obličeji děťátka takřka neznatelné. Uzavření patra se provádí kolem desátého měsíce
věku dítěte, tedy ještě dříve, než se začne vyvíjet řeč. Délka hospitalizace u obou operací
zpravidla nepřesahuje jeden týden. Čelist se uzavírá kolem osmého roku věku dítěte.
(Broulíková, H., 2010)
Obrázek dítěte s jednostranným rozštěpem rtu před a po operaci (Vokurková, 2012)
Seznam použité literatury:
KLENKOVÁ, Jiřina. Logopedie. 1. vad. Praha: Grada Publishing, 2006. ISBN 978-80-247-1110-2.
autorka doc. PaedDr. Jiřina Klenková, Ph.D. je docentkou katedry Speciální
pedagogiky
tato kniha je doporučenou literaturou pro můj obor studia
BROULÍKOVÁ, Hana. Rozštěpové vady obličeje. BISPIRAL, s.r.o. JáRodič: O rodičích a jejich
dětech [online]. 2009, 2012 [cit. 2012-12-27]. Dostupné z: http://www.jarodic.cz/cz/rozstepove-vady-
obliceje.php
4. článek napsaný dle odborné literatury a diplomové práce
základní vysvětlení problematiky pro rodiče takto postižených dětí
VOKURKOVÁ, Jitka. Nadační fond Šťastný úsměv: Pomáháme dětem s rozštěpem obličeje projít
léčbou s úsměvem[online]. 2012 [cit. 2012-12-27]. Dostupné z: http://www.rozstepy.cz/
MUDr. Jitka Vokurková, Ph.D. v.r., lékařka specializující se na rozštěpy a
předsedkyně správní rady Nadačního fondu Šťastný úsměv
veškeré informace týkající se dané problematiky
poznatky z praxe, ale i relevantní podložená fakta