Glikogen merupakan polisakarida penyimpanan karbohidrat dalam tubuh yang berperan sebagai sumber energi. Glikogen dibentuk melalui glikogenesis dan dipecah melalui glikogenolisis untuk menghasilkan glukosa. Beberapa penyakit metabolisme glikogen meliputi gangguan penyimpanan, intoleransi fruktosa, dan galaktosemia.

1. Kimia Polimer Alam :
Glikogen

2. Pendahuluan
☺ Latar belakang
Glikogen merupakan simpanan karbohidrat
dalam bentuk glukosa di dalam tubuh yang
berfungsi sebagai salah satu sumber energi
☺ Maksud dan Tujuan
Mengetahui dan memahami peranan
glikogen dalam metabolisme tubuh dan
mengetahui pembentukan serta pemecahan
glikogen dalam tubuh.

3. Definisi
Glikogen
Sifat-
Fungsi
sifat
Glikogen
Glikogen

4. Definisi Glikogen
☺ Polisakarida
☺ Glukosa di dalam tubuh
☺ Bersumber dari karbohidrat
☺ Berproduksi di hati, otot, dan saluran pencernaan
☺ Tempat penyimpanan terbesar yaitu dalam hati dan
otot rangka
☺ Glikogen dalam hati sebagai penstabil gula darah

5. Sifat – sifat Glikogen
☺Tidak larut dalam air
☺Iodium akan memberi warna merah
☺Pada hidrolisis dengan enzim amilosa (dari
pankreas) terurai menjadi maltosa dan kemudian
menjadi glukosa.
☺Tidak dapat mereduksi pereaksi Fehling.

6. Fungsi Glikogen
☺Pengaturan Metabolisme Glikogen di Hati
Glikogen hati disintesis selama kita makan makanan yang mengandung
karbohidrat saat kadar glukosa darah meningkat, dan diuraikan saat
kadar glukosa darah menurun.
☺Pengaturan Metabolisme Glikogen di Otot
1. Glukagon tidak mempunyai efek terhadap otot
2. AMP adalah aktivator alosterik bagi isozim glikogen fosforilase
otot, tetapi bukan bagi glikogen fosforilase hati.
3. Efek Ca2+ pada otot terutama disebabkan oleh pelepasan Ca2+ dari
retikulum sarkoplasma (RE halus)
4. Glukosa bukan merupakan aktivator fisiologis glikogen sintesa di otot
5. Glikogen adalah inhibitor umpan-balik yang lebih kuat bagi glikogen
sintase otot dibandingkan glikogen sintase hati

7. Fruktosa 1,6-
Piruvat dan
bifosfat dan
Fosfoenolpiruvat
fruktosa 6-fosfat
Metabolisme Glikogen
Glukosa 6-fosfat Glukosa 1-fosfat
dan glukosa dan glukogen

8. Piruvat dan Fosfoenolpiruvat
Di dalam mitokondria terdapat enzim Piruvat karboksilase, yang
dengan adanya ATP, Vitamin B biotin dan CO2 akan mengubah
piruvat menjadi oksaloasetat. Biotin berfungsi untuk mengikat CO2
dari bikarbonat pada enzim sebelum penambahan CO2 pada
piruvat. Enzim kedua, fosfoenolpiruvat karboksinase, mengatalisis
konversi oksaloasetat menjadi fosfoenolpiruvat. Fosfat energi tinggi
dalam bentuk GTP atau ITP diperlukan dalam reaksi ini, dan CO2
dibebaskan. Jadi, dengan bantuan dua enzim yang mengatalisis
transformasi endergonik ini dan laktat dehidrogenase, maka laktat
dapat diubah menjadi fosfoenolpiruvat sehingga mengatasi
penghalang energi antara piruvat dan fosfoenolpiruvat.

9. Fruktosa 1,6-bifosfat dan fruktosa
6-fosfat
Konversi fruktosa 1,6-bisfosfat menjadi fruktosa 6-
fosfat, yang diperlukan untuk mencapai pembalikan
glikolisis, dikatalisis oleh suatu enzim spesifik, yaitu
fruktosa 1,6-bisfosfatase. Enzim ini sangat penting bila
dilihat dari sudut pandang lain, karena keberadaanya
menentukan dapat-tidaknya suatu jaringan menyintesis
glikogen bukan saja dari piruvat tetapi juga dari
triosafosfat. Enzim fruktosa 1,6-bisfosfatase terdapat di
hati dan ginjal dan juga telah diperlihatkan di dalam otot
lurik. Enzim tersebut diperkirakan tidak terdapat dalam
otot jantung dan otot polos.

10. Glukosa 6-fosfat dan glukosa
Konversi glukosa 6-fosfat menjadi glukosa dikatalisis
oleh enzim fosfatase yang spesifik lainnya, yaitu glukosa
6-fosfatase. Enzim ini terdapat di hati dan ginjal tetapi
tidak ditemukan di jaringa adipose serta otot.
Keberadaanya memungkinkan jaringan untuk
menambah glukosa ke dalam darah.

11. Glukosa 1-fosfat dan glukogen
Pemecahan glikogen menjadi glukosa 1-fosfat
dilaksanakan oleh enzim fosforilase Sintesis glikogen
melibatkan lintasan yang sama sekali berbeda melalui
pembentukan uridin disfosfat glukosa dan aktivotas
enzim glikogen sintase Enzim yang penting ini
memungkinkan pembalikan glikolisis memainkan peran
utama di dalam glukoneogenesis.

12. Struktur Glikogen
Berikut ini merupakan Berikut ini pembesaran
struktur umum glikogen struktur pada sebuah titik
cabang:

13. Gambar Ikatan α 1,4
dan α 1,6 glikosida

14. Proses pembentukan glikogen (glikogenesis) dan
pemecahan glikogen (glikogenolisis) di dalam
tubuh
Proses Proses pemecahan
Pembentukan glikogen
Glikogen (glikogenolisis) di
(Glikogenesis) dalam tubuh

15. Proses Pembentukan Glikogen
(Glikogenesis)
Jika kita memiliki glukosa melampaui kebutuhan
energi, maka kelebihan glukosa yang ada akan
disimpan dalam bentuk glikogen. Proses anabolisme ini
dinamakan glikogenesis. Jadi, glikogenesis adalah
proses anabolisme glikogen dari glukosa terutama
terjadi di hati dan otot yang bertujuan untuk menambah
simpanan glikogen dalam tubuh sebagai cadangan
makanan jangka pendek

16. Proses pemecahan glikogen
(glikogenolisis) di dalam tubuh
Penguraian (degradasi) merupakan tahap yang
dikatali¬sasi oleh enzim fosforilase dengan membatasi
kecepatan dalam glikogenolisis.Jika glukosa dari diet
tidak dapat mencukupi kebutuhan, maka glikogen harus
dipecah untuk mendapatkan glukosa sebagai sumber
energi. Proses ini dinamakan glikogenolisis.
Jadi, glikogenolisis adalah proses katabolisme glikogen
menjadi glukosa yang terjadi di hati sedangkan pada
otot menjadi asam piruvat dan asam laktat

17. Faktor yang Mempengaruhi Sintesis
dan Pemecahan Glikogen
Enzim glikogen fosforilase dan glikogen sintase merupakan enzim
utama yang mengendalikan metabolisme glikogen. Rangkaian
reaksi yang berlangsung meliputi mekanisme allosterik maupun
modifikasi kovalen akibat fosforilasi dan defosforilasi protein
enzim yang reversible. Modifikasi kovalen banyak disebabkan
oleh kerja cAMP, dimana banyak hormon bekerja melalui
senyawa antara ini. Fosforilase di otot dapat diaktifkan oleh
hormon epiniprin melalui bantuin kerja cAMP. Pengaktifan cAMP
di sitosol ini akan mengaktifkan protein kinase A. di otot, kadar
Ca2+ sitosol yang meningkat, langsung mengaktifkan fosforilase
kinase. KAlmodulin, sub unit δnya merupakan sensor Ca2+ yang
dapat merangsang berbagai enzim kontraksi otot dan hormone-
hormon yang memobilisasi Ca 2+ akan meningkatkan pemecahan
glikogen.

18. Penyakit metabolisme glikogen
Penyakit
penyimpanan
glikogen
Intoleransi
Galatosemia fruktosa
turunan

19. Penyakit penyimpanan glikogen
Istilah "penyakit simpanan glikogen (glycogen storage
diseases)" merupakan kelompok gangguan yang
diwariskan, yang ditandai dengan kurangnya mobilisasi
glikogen atau deposisi bentuk-bentuk glikogen yang
abnormal sehingga mengakibatkan kelemahan otot dan
bahkan kematian penderitanya. Beberapa kelainan
berhasil ditolong dengan transplantasi hepar

20. Galatosemia
Galactosemia (kadar galactose darah tinggi)
disebabkan dengan kekurangan salah satu enzim yang
diperlukan untuk memetabolisme galactose, gula yang
ada dalam lactose (gula susu). Metabolite menjadi
banyak dan menjadi racun pada hati dan ginjal dan juga
merusak lensa mata, menyebabkan katarak. Bayi baru
lahir dengan galactosemia nampak normal pada
mulanya tetapi dalam beberapa hari atau minggu
kehilangan selera makannya, muntah, menjadi
kuning, mengalami diare, dan berhenti bertambah besar
secara normal.

21. Intoleransi fruktosa turunan
Pada gangguan ini, badan kehilangan enzim yang mencerna
fruktosa, gula yang ada di gula meja (sucrose) dan banyak buah-
buahan. Akibatnya, sebuah hasil sampingan fruktosa menumpuk di
badan, menghalangi pembentukan glikogen dan konversinya ke
glukosa untuk digunakan sebagai tenaga. Menggunakan sedikit saja
fruktosa atau sucrose menyebabkan kadar gula darah rendah
(hypoglycemia), berkeringat, kebingungan, dan kadang-kadang
pingsan dan koma. Anak yang terus makan makanan berisi fruktosa
mengalami kerusakan ginjal dan hati, menghasilkan penyakit
kuning, muntah, pemburukan jiwa, pingsan, dan kematian. Gejala
kronis termasuk tidak mau makan, kegagalan untuk berkembang
pesat, gangguan pencernaan, kegagalan hati, dan kerusakan ginjal.

22. Kesimpulan dan Saran
Kesimpulan
Glikogen merupakan molekul polisakarida yang tersimpan di dalam
sel-sel hewan dan manusia bersama dengan air dan digunakan
sebagai sumber energi. Proses pembentukan glikogen dinamakan
glikogenesis dan pemecahan glikogen dinamakan glikogenolisis.
Beberapa penyakit pada metabolisme glikogen diantaranya adalah
penyakit penyimpanan glikogen, Galatosemia, Intoleransi fruktosa
turnan, dan kelainan glikogenesis.
Saran
Untuk mencegah timbulnya keluhan yang diakibatkan penyakit
metabolisme glikogen pada tubuh, maka harus adanya
keseimbangan konsumsi makanan yang mengandung
karbohidrat, serat, vitamin dan mineral.

23. Thanks for the attention!
Template Provided By
www.animationfactory.com
500,000 Downloadable PowerPoint Templates, Animated
Clip Art, Backgrounds and Videos