TÀI LIỆU HỘI NGHỊ KỸ THUẬT ĐIỆN QUANG VÀ Y HỌC HẠT NHÂN VIỆT NAM LẦN 7 (2019) Nguồn: https://hinhanhykhoa.com/

1. 9/6/2019
1
Ỹ Ở ỪKỸ THUẬT CHỤP CỘNG HƯỞNG TỪ
SỌ NÃO NHI KHOA
BỆNH RỐI LOẠN DI TRUYỀN CHUYỂN HÓA MSUD
TRÊN MÁY SIEMENS AMIRA 1.5T
CN: NGUYỄN ĐÌNH PHƯƠNG
KHOA CĐHA-BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
TỔNG QUAN
- Bệnh MSUD-(Maple Syrup Urine Disease) hay bệnh siro niệu, là bệnh
rối loạn di truyền gen lặn nhiễm sắc thể thường, được mô tả bởi bất
th ờ h ể hó ủ h ỗi id i h há h (BCAA) T ê hếthường chuyển hóa của chuỗi acid amin mạch nhánh (BCAA). Trên thế
giới, tỷ lệ mắc MSUD ước tính là 1/185000 trẻ sơ sinh. Ở Việt Nam tỷ lệ
mắc bệnh chưa được thống kê.
- Bệnh thường có biểu hiện bú kém, ngủ lịm, kích thích, nước tiểu có
mùi đường cháy và ceton niệu dương tính. Nếu không được điều trị
sớm bệnh nhân sẽ xuất hiện thoái hoá thần kinh tiến triển do phù nãosớm, bệnh nhân sẽ xuất hiện thoái hoá thần kinh tiến triển do phù não,
hôn mê, suy hô hấp do thần kinh và tử vong.
- Cộng hưởng từ sọ não có ý nghĩa quan trọng trong đánh giá tổn thương
não bộ trong cơn cấp tính và tiến triển ở giai đoạn sớm.

2. 9/6/2019
2
NỘI DUNG
- Một ca bệnh MSUD thể cổ điển được chẩn đoán xác định bằng định
lượng acid amin máu tại bệnh viện Nhi trung ương.
- Đánh giá tổn thương não bộ trong cơn cấp tính và tiến triển bằng máy
cộng hưởng từ 1.5T (Siemens Amira).Với các chuỗi xung cơ bản
T2SE, T2FLAIR, T1SE, Diffusion(resolve) và chuỗi xung cộng hưởngT2SE, T2FLAIR, T1SE, Diffusion(resolve) và chuỗi xung cộng hưởng
từ phổ (MRS).
CA LÂM SÀNGCA LÂM SÀNG
- Trẻ nữ sơ sinh, mẹ có tiền sử thai sản khỏe mạnh bình thường, sinh đủ
tháng, cân nặng (2900gr). Ngày thứ 5 trẻ xuất hiện bỏ bú, khó thở,
được xét nghiệm Ceton niệu mức cao tại bệnh viện Nhi tuyến Tỉnh.
Chuyển viện Nhi Trung Ương trong tình trạng khó thở, li bì, nước tiểu có
mùi đường cháy. Được xử trí cấp cứu tại khoa Hồi sức tích cực bằng lọc
máu và được theo dõi bệnh lý rối loạn di truyền chuyển hóa MSUD.
Sau 1 tháng điều trị theo phác đồ..., bệnh nhân không còn biểu hiện li
bì, tri giác tốt.
- Được chụp cộng hưởng từ sọ não sau 10h nhập Viện tại khoa Chẩn đoán
hình ảnh- Bệnh viện Nhi Trung ương.
hinhanhykhoa.com

3. 9/6/2019
3
CHỈ ĐỊNH VÀ CHỐNG CHỈ ĐỊNH
1. Chỉ định
- Chụp cộng hưởng từ sọ não đánh giá tổn thương.
2. Chống chỉ định
- Bất cứ các thiết bị điện, từ tính hay cơ khí được cấy ghép vào cơ thể
(ví dụ: máy tạo nhịp tim, thiết bị cấy ghép não, thiết bị cấy ghép vào ốc
t i á t thí h )tai, máy trợ thính…).
- Các đinh hay ghim kẹp bằng vật liệu sắt từ.
CHUẨN BỊ
3. Chuẩn bị bệnh nhân
- Người nhà bệnh nhân được kí cam kết trước.
- Giải thích quy trình chụp cho người nhà bệnh nhân.
4. Chuẩn bị thiết bị máy
- Máy chụp cộng hưởng từ 1.5T Siemens Amira.
- Máy theo dõi.
- Coil Head/Neck 16.

4. 9/6/2019
4
THỰC HIỆN KỸ THUẬT CHỤP
5. Tư thế bệnh nhân5. Tư thế bệnh nhân
- Bệnh nhân nằm ngửa trên bàn chụp, hai tay xuôi theo cơ thể.
- Đặt đầu bệnh nhân cân đối vào trung tâm Coil, cố định bằng các
tấm đệm.
- Đăng nhập thông tin bệnh nhân vào hệ thống, chọn chương trìnhg ập g ệ ệ g, ọ g
chụp.
CÁC CHUỖI XUNG
1. Localiser(chuỗi xung định hướng)( g ị g)
2. T2_SE_Axial
3. T1_SE_Sagittal
4. T2_Dark fluid_Coronal(FLAIR)
5. Diffusion(resolve) Axial5. Diffusion(resolve)_Axial
6. Spectro (MRS)

5. 9/6/2019
5
THÔNG SỐ
1. T2_SE_ Axial_4mm
TR TE FOV Sli Sli M t iTR
(ms)
TE
(ms)
FOV
(mm)
Slices Slice
(mm)
Matrix
6030 86 150 24 4 320x320
THÔNG SỐ
2. T1_SE_Sagittal_4mm
TR
(ms)
TE
(ms)
FOV
(mm)
Slices Slice
(mm)
Matrix
500 7.7 150 24 4 256x256

6. 9/6/2019
6
THÔNG SỐ
3. T2_FLAIR_Coronal.
TR
(ms)
TE
(ms)
TI
(ms)
FOV
(mm)
Slices Slice
(mm)
Matrix
9000 92 2500 150 24 4 256x256
THÔNG SỐ
4. Diffusion(Resolve)_Axial
TR
(ms)
TE
(ms)
FOV
(mm)
Slices
Slice
(mm)
Matrix B-Valuce
4200 67 150 24 4 150x150 0/1000

7. 9/6/2019
7
THÔNG SỐ
5. SPECTRO(MRS)
- Lựa chọn chuỗi xung đơn điểm (SVS) với TE=30ms và 135ms.
- Đặt ROI tại vùng tổn thương: Nhân bèo, cánh tay sau bao trong.
- Dùng lưới bão hòa chống nhiễu lân cận vùng ROI.
6. SVS TE 30 7. SVS TE 135

8. 9/6/2019
8
Trước điều trị
Sau điều trị
Trước điều trị
Sau điều trị

9. 9/6/2019
9
Trước điều trị
Sau điều trị
Trước điều trị
Sau điều trị

10. 9/6/2019
10
Trước điều trị
Sau điều trị
9/6/2019
- Chụp cộng hưởng từ Nhi khoa (sơ sinh) là một trong những kỹ thuật
BÀN LUẬN
ụp ộ g g ( ) ộ g g ỹ ậ
chụp phức tạp vì cơ thể bệnh nhi rất nhỏ và nhất là bệnh nhân không
hợp tác (phải gây ngủ trong quá trình chụp).
- Không có hệ thống máy chụp chuyên biệt cho nhi khoa.
- Do vậy vai trò của KTV trong chụp MRI nhi khoa là rất quan trọng,
chúng ta cần phải điều chỉnh các thông số kỹ thuật của người lớn như
FOV matrix sao cho phù hợp với nhi khoa để đạt được hình ảnh củaFOV, matrix,…sao cho phù hợp với nhi khoa, để đạt được hình ảnh của
các chuỗi xung có độ phân giải và tín hiệu tốt nhất phục vụ cho chẩn
đoán.
hinhanhykhoa.com

11. 9/6/2019
11
BÀN LUẬN
- Chuỗi xung khuếch tán(Diffusion) rất quan trọng trong việc phát hiện tổn
thương phù não do độc tế bào của bệnh MSUDthương phù não do độc tế bào của bệnh MSUD.
- Nên sử dụng chuỗi xung Diffusion(Reslove) cho độ phân giải hình ảnh
cao, đồng thời giảm được nhiễu ảnh (hình méo mó) ở những nơi có sự
chênh lệch cao về mật độ giữa các mô như nền sọ, các xoang…
- Đánh giá tiến triển và thoái triển của bệnh dựa vào hạn chế hay khôngg y g
hạn chế khuếch tán.
BÀN LUẬN
- Chuỗi xung MRS chúng tôi sử dụng là chuỗi đơn điểm(SVS) với TE=30ms
và 135ms vì tổn thương rất rõ ràng. Nếu với bệnh nhân không rõ tổng g ệ g
thương vẫn nên chụp cả chuỗi đa điểm (CSI).
- Chụp cộng hưởng từ phổ cần áp dụng ở giai đoạn sớm trước lọc máu
nhằm chẩn đoán xác định dựa vào việc đánh giá đỉnh các chất chuyển hóa
như: Lactat tại vị trí 1.3 ppm, NAA tại vị trí 2.0ppm, Cr tại vị trí 3.0ppm,
BCAA gồm Leucine, Valine, Isoleucine tại vị trí 0.9 ppm.g , , ạ ị pp

12. 9/6/2019
12
KHUYẾN CÁO
- Với bệnh nhân sơ sinh chúng tôi được khuyên nên chụp thêm chuỗi
xung T1 FLAIR vì xóa dịch tốt hơn nên thấy rõ tương phản giữa các môg _ ị y g p g
nhất là mô trắng và xám.
- Việc chỉ định chụp Cộng hưởng từ đối với trẻ sơ sinh có biểu hiện ngạt
và có dấu hiệu cấp cứu là rất cần thiết nhằm sàng lọc bệnh MSUD đem
lại cơ hội sống sót cho trẻ mắc bệnh khi được xử trí và điều trị đúng
phác đồ.
Nên sử dụng các chuỗi xung giảm tiếng ồn- Nên sử dụng các chuỗi xung giảm tiếng ồn.
- Thời gian thăm khám không nên quá lâu, khoảng dưới 30 phút.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. https://mrimaster.com/PLAN%20PED%20BRAIN.html
2. https://radiopaedia.org/articles/maple-syrup-urine-disease
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3775146/
4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3680892/
PHỐI HỢP THỰC HIỆN
1 TS Trần Phan Ninh Trưởng khoa CĐHA BV Nhi Trung Ương1. TS. Trần Phan Ninh- Trưởng khoa CĐHA- BV Nhi Trung Ương
2. Ths. Bs Lê Hồng Nhung- Khoa CĐHA- BV Nhi Trung Ương
3. CN. Nguyễn Tuấn Dũng- Khoa CĐHA- BV Nhi Trung Ương
4. CN. Nguyễn Đình Phương- Khoa CĐHA- BV Nhi Trung Ương- email:
phuongnguyen.nig@gmail.com
hinhanhykhoa.com

13. 9/6/2019
13