2. Bệnh học lồng ngực
Bao gồm:
- Các dị dạng lồng ngực
- Các kiểu tràn dịch màng phổi
- Các dị tật phổi
hinhanhykhoa.com
3. Dị dạng lồng ngực
• Bất thường thành ngực
• Lồng ngực hẹp
• Bất thường từng đoạn đốt sống
• Dị tật đai vai
4. Bất thường thành ngực
• Pentalogie de Cantrell (Hội chứng ngực-bụng)
• Khe xương ức
• Đốt sống ngực
– Bệnh rất hiếm
5. – Được định nghĩa bởi hiện tượng sổ khoang
bụng trên kết hợp với:
– Dị dạng phần dưới xương ức (khe)
– Thoát vị rốn cộng một phần của thành bụng (thoát
vị thành bụng)
– Khiếm khuyết phần trước cơ hoành
– Khiếm khuyết phần trước của màng ngoài tim
– Bệnh lý tim mạch (lạc chỗ)
Pentalogie de Cantrell
Hội chứng ngực bụng
6. Khe xương ức
mặt cắt ngực ngang
Thành ngực trước mỏng và lõm xuống trên đường giữa
Xương ức không nhìn rõ (mũi tên đỏ)
7. Thành ngực trước lồi ra cùng với nhịp tim
Cliché Nathalie THEBAULT
Khe xương ức
Mặt cắt đứng dọc giữa ngực
8. Hình ảnh chụp CLVT sau khi sinh
Mặt cắt ngang
Không có cấu trúc xương ức ở thành ngực trước
9. Phôi Học
Sơ đồ tiến hóa của mầm xương ức giữa ngày thứ 42 và ngày thứ 45
Schéma Nathalie THEBAULT
10. Khiếm khuyết thành ngực
• Le spina thoracique
– Bệnh rất hiếm
hinhanhykhoa.com
12. Lồng ngực hẹp
• Nanisme thanatophore
• Loạn sản xương sườn ngắn
• Loạn sản ngực ( trong Hội chứng JEUNE)
• Hội chứng Ellis Van Creveld
hinhanhykhoa.com
13. Rối loạn đốt sống
• A – Hội chứng KLIPPEL FEIL
• Bao gồm:
– Các bất thường về đốt sống cổ và thắt lưng, siêu âm có trách nhiệm về
bất thường nghiêm trọng của độ cong tủy sống
– des ptérigium colli (dị dạng cổ: ngắn, to, cứng)
– Chân tóc xuống thấp
• Tiên lượng dựa trên mức độ tổn thương cột sống .
• Có thể liên quan đến các dị tật khác .
• Nếu có triệu chứng điếc sâu, đó là biểu hiện của Hội chứng
WILDERVANK
14. Rối loạn đốt sống
• B – Xương bả vai lên cao bẩm sinh
• Có thể là một bên hoặc hai bên với các rồi loạn chức năng
(Khiếm khuyết chức năng dạng của vai)
• Xương vai nhỏ, kém định hướng với đoạn xương nối liền lên
trên cột sống thường dẫn đến sự bất thường đốt sống
hinhanhykhoa.com
15. Rối loạn đốt sống
• C - Loạn sản đốt sống-Xương sườn
• Loạn sản đốt sống ngực
– Biểu hiện bởi:
– xương sườn hình quạt
– Đốt sống lưng và thắt lưng xếp chồng
• Tiên lượng nặng
• Rối loạn phân tầng đốt sống
• Đây là một hội chứng không đồng nhất
16. Rối loạn đốt sống
• D - Synspondylisme congénitale
• Nó phối hợp với tật dính các tầng đốt sống , sự dính
khối xương cổ tay và xương sườn dạng cánh bướm
hinhanhykhoa.com
17. Dị dạng đai vai
• Loạn sản xương sọ
– Bao gồm :
• Thiếu xương đòn
• Dị dạng khung chậu
– Cần điều trị chỉnh hình và hỗ trợ tốt
– Di truyền nhiễm sắc thể tính trạng trội
– .
• Sự thiếu xương đòn có thể có mặt trong :
– Hội chứng YUMIN et VARON
– Hội chứng campomélique (với loạn sản xương vai)
19. Tràn dịch
• Tràn dịch màn phổi
– Hội chứng phù toàn thân
• Tràn dịch dưỡng trấp
– Chẩn đoán bằng chọc hút
• Tràn dịch màng ngoài tim
20. Tràn dịch màng phổi
• Pathologie fœtale rare (1/10000 à 1/15000
grossesses).
• Bệnh lý thai nghén hiếm gặp (1/10000 đến
1/15000 thai nghén)
• Tương ứng với sự tụ dịch vùng dưới của một
hay hai khoang màng phổi, kết quả tùy thuộc
vào mức độ tràn dịch gây chèn ép (không chắc
)
hinhanhykhoa.com
21. Tràn dịch màng phổi
• Hậu quả
– Chèn ép trung thất có thể gây chèn ép tim (dẫn đến suy
tim và phù toàn) và/hoặc gây cản trợ máu về tĩnh mạch
(Hội chứng tĩnh mạch chủ trên hoặc dưới)
– Chèn ép thực quản với những rối loạn nuốt thai nhi từ đó
có thể dẫn đến đa ối
– Chèn ép phổi dẫn đến thiểu sản phổi và suy hô hấp
•
22. • Chẩn đoán dựa trên siêu âm dễ dàng
– Hình ảnh hồi âm một bên hay hai bên khu trú ở
ngoại vi lồng ngực
Tràn dịch màng phổi
P
CE
P : Phổi
C :Tim
E : Dạ dày
Tràn dịch màng phổi một bên (mũi tên đỏ)
Coupe sagittale
24. • Chẩn đoán phân biệt
– Thường không thực hiện thường xuyên
• Chẩn đoán nguyên nhân
– Tràn dịch dưỡng chấp
– Tràn dịch màng phổi thứ phát
Tràn dịch màng phổi
25. • Các dấu hiệu nghiêm trọng được thể hiện bởi:
– Tràn dịch nhiều
– Tính chất một bên hay hai bên
– Chèn ép trung thất
– Sự hiện diện của đa ối
– Sự hiện diện của phù toàn thân
Tràn dịch màng phổi
26. • Xét nghiệm bao gồm:
– Siêu âm để tìm kiếm các dị tật liên quan
– Nhiễm sắc thể bào thai
– Đánh giá tình trạng mẹ:
• Nhiễm trùng ( parvovirusB19 , CMV , toxoplasmose , giang mai )
• RAI
• Công thức máu ( tầm soát bệnh thalassémie)
– Chọc hút màng phổi để phân tích dịch chọc
Tràn dịch màng phổi
27. Tràn dịch dưỡng chấp
• Được xác định bởi sự có mặt của bạch cầu lympho chiếm ưu
thế (80%) trong dịch chọc và sự hiện diện của chylomicrons
sau khi ăn trong dịch màng phổi sau sinh
• Các nguyên nhân thường gặp nhất:
• Hẹp bẩm sinh phần trên của ống ngực
• Giãn hạch bạch huyết bẩm sinh có thể tạo ra lỗ dò giữa hệ bạch huyết
và màng phổi
• Nó đơn độc và không kết hợp với bất kỳ bệnh lý nào của mẹ
và/hoặc bào thai
28. Tràn dịch dưỡng chấp
• Tiên lượng phụ thuộc vào
– Mức độ tiến triển theo thời gian
• Có thể phân hủy tự nhiên (tiên lượng tốt)
• Trong hầu hết ác trường hợp, bệnh nhân nặng hơn với tỷ lệ tử
vong là 35%, liên quan đến thiểu sản phổi (phụ thuộc vào thể tích
tràn dịch và khởi đầu sớm)
– Liên quan với phù toàn thân
– Thời hạn sinh
• Thời gian sinh càng muộn, kết quả càng tốt .
(Tuổi thai càng muộn, kết quả càng tốt)
29. Tràn dịch màng phổi thứ phát
• Elément d’un tableau d’anasarque foeto-placentaire
• Tiên lượng tùy thuộc vào nguyên nhân
1 2
30. Tràn dịch màng phổi – Xét nghiệm
• Siêu âm tìm các dị tật liên quan
• Nhiễm sắc thể bào thai
• Xét nghiệm đánh giá tình trạng mẹ
– Nhiễm trùng ( parvovirusB19 , CMV , toxoplasmose , giang
mai )
– RAI
– Công thức máu ( tầm soát thalassémie )
• Chọc dịch màng phổi để tổng phân tích dịch chọc ?
hinhanhykhoa.com
31. Tràn dịch màng phổi
• Thái độ điều trị phụ thuộc vào :
– Nguyên nhân
– Mức độ trầm trọng của tràn dịch và ảnh hưởng
của nó đến thai nhi ( dấu hiệu chèn ép)
– Tốc độ tiến triển
– Tuổi thai
32. Để đánh giá đầy đủ nguyên nhân, những việc cần làm
sẽ được thảo luận với các cặp vợ chồng
– Theo dõi siêu âm hằng tuần trong tháng đầu tiên cho phép
đánh giá sự tiến triển.
• Sự suy giảm hoặc ổn định tràn dịch là những yếu tố tiên lượng tốt
và nguyên tắc là không can thiệp điều trị trong trường hợp này.
• Nếu xảy ra phù toàn thân, tùy thuộc vào kỳ hạn và thói quen của
mỗi người, chọc dịch màng phổi hoặc dẫn lưu màng phổi ối là cần
thiết .
Thái độ điều trị
33. • chọc dịch màng phổi dưới siêu âm trong điều
kiện vô khuẩn nghiêm ngặt
• Cho phép chẩn đoán tràn dịch dưỡng chấp
( hiện diện hơn 80% bạch cầu lympho)
Chọc dịch màng phổi
34. • Bao gồm đưa 1 catheter 2 đầu « đuôi lợn », một đầu
đưa vào thành ngực của thai nhi qua 1 troca, đầu
còn lại đưa vào khoang ối
• Điều này cho phép sự thông thương thường xuyên
giữa khoang ối và khoang màng phổi
• Biến chứng:
– Vỡ ối non
– Viêm màng ối
– Sự di chuyển ống dẫn lưu (trong khoang ối hoặc trong
khoang màng phổi )
Dẫn lưu màng phổi ối
36. Tràn dịch màng phổi
• Kết luận:
– Tràn dịch màng phổi là một bệnh lý hiếm, tiên
lượng phụ thuộc vào nguyên nhân và sự liên quan
của tràn dịch với phù toàn thân
– Phương pháp điều trị được đưa ra phụ thuộc vào
mức độ của các dấu hiệu nguy hiểm ( Chuyển dạ
trong một trung tâm giỏi)
– Tràn dịch màng phổi đơn độc vô căn nhìn chung là
một bệnh lý tiên lương tốt .
39. Dị dạng nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Cũng được biết đến ở Pháp dưới tên « Bệnh Graig », Dị tật
bẩm sinh này do sự quá sản cấu trúc tiểu phế quản tận mang
hình dạng một giả tuyến
• Đây là một dị dạng phân đoạn, thường là một bên, chỉ ảnh
hưởng đến 1 thùy phổi và thông thương với cây phế quản. Vị
trí thùy dưới bên trái là thường gặp nhất.
• Sự phân bố mạch máu của dị dạng này có nguồn gốc từ phổi
40. Bệnh lý tuyến
• Tổn thương mô thừa lành tính gợi ý một sự loạn
sản phổi khu trú
• Thương tổn u lành tính gây loạn sản phổi
– Thương tổn thường là một bên
– Thương tổn phân thùy hay một thùy phổi
• Chiếm 25% dị tật phổi bẩm sinh
41. Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
Hình ảnh đại thể
42. Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Đây là một dị tất hiếm gặp ( 1/25000 à 1/35000 thai
nghén )
• Nó chiếm 25% tổn thương phổi bẩm sinh và 71% dị
tật phổi được chẩn đoán trong tử cung
• Chẩn đoán siêu âm tiền sản dễ
43. Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Phân loại
– Phân loại Stocker, phân thành 3 loại dựa trên kích
thước của nang, dễ sử dụng
– Phân loại của Adzic thỉnh thoảng cũng được sử
dụg
44. • Loại 1 : Nang đại thể với kích thước nang > 2cm
• Loại 2 : Nang với thích thước < à 1 cm
• Loại 3 : Nang vi thể với kích thước < à 5mm
Phân loại theo Stocker (1977)
45. Phân loại của Stocker
• Loại I:
– Gặp trong 50% các trường hợp
– Bao gồm các nang với kích thước lớn (>20mm), với ranh
giới giới hạn rõ, đơn hay đa nang nhưng không vượt quá 4
nang, chia cắt bởi các phế nang bình thương, đôi khi thông
thương với cây phế quản.
– Thường liên quan đến di lệch tim sang bên đối diện
48. – Hiện diện trong 40 % các trường hợp
– Thường đặc trưng bởi các hình ảnh không hồi âm
không vượt quá 15mm đường kính. Thành của
nang dày hơn
– Tiếng tim thay đổi bất thường
– Các dị tật liên quan thường xảy ra ở loại này
Loại II
55. – Hiếm gặp (8%) nhưng rất nặng
– Tổn thương bao gồm các nang vi thể (<5mm),
biểu hiện dưới hình dạng khối chắc tăng hồi
âm
– Sự di lệch tim không đổi
Loại III
58. Phân loại theo Stocker
Loại III
– Hiếm gặp (8%) nhưng rất nặng
– Tổn thương bao gồm các nang vi thể (<5mm),
biểu hiện dưới hình dạng khối chắc tăng hồi
âm
– Sự di lệch tim không đổi
59. Loại III theo Stocker
Mặt cắt đứng dọc Mặt cắt ngang
61. Loại III theo Stocker
Mặt cắt đứng dọc Mặt cắt ngang
62. Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Bất kì loại giải phẩu bệnh lý:
– Siêu âm doppler màu không thấy luồng trong các
nang, và cũng không thấy các mạch máu bất
thường từ động mạch chủ
– Khám siêu âm cần phải:
• Đánh giá ảnh hưởng của tổn thương và tìm kiếm các
biến chứng có thể xảy ra
• Tìm kiếm các dị tật liên quan đặc biệt trong loại II
63. Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Chẩn đoán phân biệt:
– Hình dạng của nang
• Nang phế quản
• Thoát vị cơ hoành
• Nang phổi khu trú
• U quái trung thất
• U dây thần kinh vị?
•
64. Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Chẩn đoán phân biệt:
– Dạng tăng âm
• Cô lập phổi
• Hẹp khí quản (hai bên)
65. Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Siêu âm đánh giá ảnh hưởng của tổn thương:
– đẩy lệch trung thất
– Chèn ép tim
– Lộn cơ hoành
66. Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Siêu âm tìm kiếm các biến chứng:
– Phù toàn nhau thai
– Đa ối
– Thiểu sản phổi bên đối diện
67. Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Tìm kiếm các dị tật liên quan:
– Ngực
• Thoát vị cơ hoành, cô lập phổi, hẹp phế quản
– Bụng
• Hẹp thực quản, Hẹp ruột non, tịt hậu môn, thoát vị rốn
68. Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Tìm kiếm các dị tật liên quan:
– Thận
• Bất sản thận hai bên, loạn sản thận 2 bên
– Tim
• Thân động mạch chung, tứ chứng Fallot, Thông liên thất
– Mặt
• Khe hở môi-vòm miệng
69. Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Sự kết hợp với bất thường nhiễm sắc thể đã
được báo cáo
– Các trường hợp tam bội 18 và 21 đã được mô tả
(phát hiện ngẫu nhiên)
– Tam bội 20 trong nhóm của chúng tôi
– Cần thiết đề xuất xét nghiệm nhiễm sắc thể?
70. Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh(M.K.A.C.P)
• Do đó, đây là một chẩn đoán siêu âm, diễn
tiến khó lường ( kích thước tổn thương có thể
ổn định, tăng hoặc giảm), tiêu chuẩn chính
đánh giá tình trạng xấu là phù toàn
71. Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)
• Tiên lượng dựa trên:
– Loại III thường nặng hơn
– Sự hiện diện của phù toàn hậu quả của chèn ép
tim hoặc hệ tiêu hóa
– Tổn thương hai bên là yếu tố nặng
73. Bệnh phổi biệt lập
• Đề cập đến một dị tật phế quản-phổi bẩm sinh đặc trưng bởi
một bất thường kép
– Sự phân chia vùng phổi không hoạt động đã làm mất đi mối quan hệ
với cây khí phế quản
– Sự phân bố máu của vùng này bởi một hoặc nhiều động mạch hệ
thống (động mạch chủ ngực hay chủ bụng hay một trong các nhánh)
• Chiếm 5-15% dị tật bẩm sinh phổi
74. Bệnh phổi biệt lập
• 2 thể giải phẫu lâm sàng:
– Phổi biệt lập trong thùy
– Phổi biệt lập ngoài thùy
75. Phổi biệt lập trong thùy
• Chiếm 75-85 % các trường hơp
• Các nhu mô bất thường:
– Vẫn còn trong 1 thùy phổi, thường là thùy dưới
bên trái, không phủ bởi màng phổi riêng ( màng
phổi chung)
– Dùng chung tĩnh mạch phổi
76. Phổi biệt lập ngoài thùy
• Chiếm 15-25% trường hợp
• Bản thân nó giống như một phổi thô sơ
• Độc lâp, với bao màng phổi riêng và hệ thống tĩnh mạch trở về qua hệ
thống Tĩnh mạch đơn-chủ
•
• Trong 90% các trường hợp, nó vẫn còn trong lồng ngực, 10% các trường
hợp, có thể tồn tại trong ổ bụng
• Thể này thường kèm theo các dị tật bẩm sinh .
• .
77. Phổi biệt lập
• Chẩn đoán siêu âm
– Khối tăng hồi âm, đồng nhất, giới hạn rõ hình tam
giác hoặc hình cầu ngoại tiếp, sắc nét trên mô
phổi liền kề.
– Kích thước ít khi vượt quá 4cm
80. Phổi biệt lập
• Chẩn đoán siêu âm:
– Có thể tồn tại trong cấu trúc này, nhiều cấu trúc
nang không hồi âm kích thước khoảng 1cm có thể
bàn luận một dị tật nang phổi tuyến bẩm sinh loại
2
– Vị trí tổn sau dưới bên trái của tổn thương là một
yếu tố suy đoán quan trọng trong chẩn đoán phổi
biệt lập.
82. Phổi biệt lập
Sự hiện diện của một doppler màu và/hoặc năng lượng của một
cuống mạch bất thường, có nguồn gốc từ động mạch chủ
ngực xuống hoặc động mạch chủ bụng hoặc nhanh của nó là
một lý luận khẳng định ủng hộ một phổi biệt lập .
Cuống mạch bất thường
83. Phổi biệt lập
• Các dị tật liên quan
– Đặc biệt có riêng ở dạng phổi biệt lập ngoại thùy .
– Cần phải luôn luôn tìm kiếm :
• Phổi ( Thoát vị hoành, MAKF, nang phế quản, thiểu sản phổi)
• Tim ( CAV )
• Tiêu hóa (hẹp thực quản, dò thực quản, hẹp tá tràng, thoát vị rốn)
• Xương (dị dạng đốt sống hay xương sườn)
• Tiết niệu ( lỗ niệu sau)
84. Phổi biệt lập
• Chẩn đoán phân biệt
– Dị tật nang tuyến loại II
– Hẹp khí quản
– U quái trung thất
– U nguyên bào thần kinh trung thất
– Thoát vị cơ hoành
85. Phổi biệt lập
• Tiên lượng dựa trên:
– Các dị tật kết hợp
• Thể nội thùy : 10%
• Thể ngoại thùy : 60%
– Thể tích tổn thương
• Dấu hiệu chèn ép
86. Phổi biệt lập
• Tiến triển ổn định
– Ổn định trong 30-50% trường hợp
– Nặng thêm trong 20%-40% các trường hợp với sự xuất
hiện của tràn dịch màn phổi, đa ối, phù toàn thai nhi.
– Các trường hợp suy giảm đã được báo cáo
• Nhưng tổn thương vẫn tồn tại tối thiểu và có thể biến chứng thứ
phát sau sinh
• Các biến chứng bao gồm nhiễm trùng hoặc thoái triển
87. Phổi biệt lập
• Thăm dò sau sinh
– Chụp CLVT ngực được chỉ định khoảng 45 ngày
tuổi, cho dù trẻ có hay không có triệu chứng theo
Y Revillon
88. Phổi biệt lập
• Điều trị
– Khoảng 6 tháng, mở ngực và cắt bỏ phổi biệt lập
là điều nên làm
– Tắt mạch được đưa ra như một điều trị thay thế
– Các trẻ phẫu thuật sớm không có khuyết tật chức
năng lâu dài
4 cm
91. • Đươc mô tả trong các tài liệu quốc tế dưới khái niệm
của CHAOS: Hội chứng tắc nghẽn bẩm sinh đường
thở trên
– Hẹp thanh quản, hẹp khí quản, nang thanh quản
• Chịu trách nhiệm cho hội chứng tăng áp lực trong
ngực với
– Phù toàn thai nhi, đa ối
Tắc nghẽn thanh khí quản
92. • Chẩn đoán siêu âm trước sinh
– Dễ dàng gợi ý trước một quá sản và tăng hồi âm
hai bên phổi
– Thường thường gặp ngẫu nhiên trong siêu âm tam
cá nguyệt thứ II của thai kì
Tắc nghẽn thanh khí quản
93. Tắt nghẽn thanh khí quản
• Các dấu hiệu siêu âm trực tiếp:
– Hyperéchogénicité bilatérale et homogène des
poumons
– Tăng âm đồng nhất hai bên phổi
– Quá sản phổi làm suy hoặc đảo ngược cơ hoành
– Giãn nở trục khí phế quản ( mặt cắt ngang ngực)
94. Tắt nghẽn thanh khí quản
• Dấu hiệu siêu âm trực tiếp (bởi chèn ép tim và thực
quản)
– Tràn dịch thanh mạc: cổ trường, tràn dịch màng
phổi, tràn dịch màng ngoài tim
– Gan to
– Đa ối
95. Hẹp khí quản
Cliches: Claudine LE VAILLANT ( chu Nantes)
Coupe frontaleCoupe frontale
P P
Coupe transversale
P P
Tăng sản và tăng hồi âm phổi
96. Hẹp khí quản
Cliches: Claudine LE VAILLANT ( chu Nantes)
Coupe frontale
Quá sản và tăng âm phổi
97. Hẹp khí quán
Với siêu âm, rất khó để xác định mức độ tắt nghẽn
Dễ hơn với MRI
Mặt phẳng trán,
Séquence Haste, Pondération T2
Thanh quản bình thường
Sự gián đoạn khí quản ở lối vào hẻm cổ ngực
Cliché : Marie Pierre QUERE ( chu Nantes)
98. Hẹp khí quản
1: Quá sản phổi
2: gan lớn
Mũi tên đỏ
Giảm các vòm hoành (đảo ngược vòm hoành)
1 1
2
99. Hẹp khí quản
Phần cao của khí quản phát triên trên 1.8 cm
Phần thấp của khí quản teo lại còn 1 dải xơ
100. Hẹp khí quản
• Tìm kiếm các dị tật kết hợp
– Sự tồn tại của tĩnh mạch chủ trên phải
– Hẹp thực quản
– Rò khí - thực quản
• Đề xuất làm nhiễm sắc thể bào thai
– Microdélétion 22q11
101. Hẹp khí quản
• Được nhắc đến ở hiệp hội V.A.T.E.R hay
V.A.C.T.E.R.L
• Cũng được báo cáo trong:
– Hội chứng DI-GEORGES
– Loạn sản sụn dạng thấp
– Hội chứng Fraser (di truyền nhiễm sắc thể tính trạng lặn)
102. Hẹp khí quản
• Chẩn đoán phân biệt
– Bệnh nang tuyến phổi loại III theo phân loại của
Stocker trong thể hai bên phổi ( thể kén nhỏ hồi
âm)
103. Hẹp khí quản
• Tiên lượng
– Vẫn còn không tương thích với cuộc sống
104. U nang phế quản
• Dị tật bẩm sinh hiếm:
– Thứ phát sau dị tật phát triển mầm phế quản-phổi
– Xảy ra giữa ngày thứ 26 và ngày thứ 40 đời sống
trong tử cung
105. U nang phế quản
• Khoang hình cầu với:
– Thành mỏng
– Bao phủ hoàn toàn bởi biểu mô phế quản, nhưng
có các thành phần khác của ống phế quản (sụn,
cơ, tuyến nhầy)
– Chứa dịch lỏng, đôi khi chất nhầy
106. U nang phế quản
• Vị trí của nang thay đổi tùy theo:
–Thời gian xảy ra dị tật
–Nhưng đặc biệt là tính chất tự do ( khả năng di
chuyển) hoặc cố định của nang (còn nối với cây khí
phế quản nguyên thủy)
107. U nang phế quản
• Khu trú gần khí quản hay trung thất
– Nếu dị tật xuất hiện sớm
– 1/3 số nang phế quản
– U nang nằm xung quanh ngã ba khí quản và có thể
thông thương hoặc không với cây phế quản
108. U nang phế quản
• Khu trú trong phổi
– Nếu dị tật xuất hiện muộn
– 65% trường hợp
– Khu trú bất kì trong phổi phải hoặc trái nhưng
thường là khu trú ở thùy dưới
109. U nang phế quản
• Vị trí cơ hoành hoặc dưới cơ hoành
– 5% trường hợp
– Vị trí ngoài lồng ngực được mô tả nếu dị tật di trú
xảy ra trước khi đóng cơ hoành
110. U nang phế quản
• Về phương diện siêu âm
– Image anéchogène arrondie ou oblongue, à paroi
fine, uniloculaire, de taille souvent modérée
(dépassant rarement 40 mm). Sa taille évoluant
peu pendant la grossesse
– Hình ảnh rỗng âm tròn hoặc dài, thành mỏng, đơn
độc, kích thước thường vừa phải (hiếm khi vượt
quá 40mm). Kích thước ít thay đổi trong thai kỳ
111. U nang phế quản
• Về phương diện siêu âm
– Thể nang có tăng hay giảm hồi âm nếu nó chứa
dịch nhầy
– Hiếm gặp thể đa nang và kích thước lớn, có thể
gây ra sự di lệch tim và là nguyên nhân của đa ối
thậm chí là phù toàn thai nhi
116. U nang phế quản
• Các dị tật kết hợp rất hiếm:
– Rò khí thực quản
– Thực quản đôi
– Phổi biệt lập
– U nang ống thần kinh
– Dị tật tim
117. U nang phế quản
• Chẩn đoán phân biệt:
– Dị tật nang tuyến phổi loại I
– U nang ống thần kinh ( trung thất sau, dị tật cột
sống)
– Thực quản sinh đôi
– Thoát vị cơ hoành trái
118. U nang phế quản
• Theo dõi tiền sản
– Theo dõi siêu âm hằng tháng kiểm soát:
• Thể tích của nang ( thường ổn định)
• Số lượng nước ối
• Vị trí của tim
– Một số thể có thể thoái triển thậm chí biến mất
119. U nang phế quản
• Tiên lượng
– Nhìn chung là tốt
– Phần lớn u nang không có triệu trứng lúc sinh ( có
thể là nguyên nhân sau này hay gặp nhiễm trùng
phế phản phổi hay ho ra máu lặp đi lặp lại)
– X quang phổi, Chụp CLVT
– Điều trị u nang bằng phẫu thuật
120. U nang phế quản
• Dị tật hiếm
• Bất thường đặc biệt là ruột đôi kết hợp với dị
tật cột sống
• Cấu trúc không hồi âm, thành mỏng, nằm ở
trung thất sau, so với với dị tật đốt sống
122. U nang ống thần kinh
K
Mặt cắt ngang ngực
K
Cœur
Clichés : Dr Michel Pasco (Cholet)
123. U nang ống thần kinh
Đường kính trung bình: 10 mm
K
124. U nang ống thần kinh
Mặt cắt đứng dọc giữa: trung thất sau
K
125. U nang ống thần kinh
Hình ảnh rỗng âm (1) liên quan trực tiếp đến bất thường cột sống (Mũi tên đỏ
Cấu trúc không hồi âm (1) đối với dị tật cong cột sống (mũi tên đỏ)
1
126.
127. U nang ống thần kinh
• Chẩn đoán phân biệt
– U nang phế quản
– Bệnh u nang tuyết loại I với 1 nang duy nhất
– Thoát vị mặt hoành trái ( dạ dày không hồi âm
trong lồng ngưc)
129. Bất sản phổi
• Bệnh hiếm ( 1/100000 à 1/30000 sinh ) .
• Phân loại Scheneider chia thành 3 loại phát triển phổi bất
thường
– Loại 1 : Thiếu tất cả các phế quản gốc, mô phổi và tất cả thành phần
mạch máu. Loại này tương ứng với phổi vô sinh
– Loại 2 : Mầm dưới dạng nụ phế quản, nhưng thiếu mô phổi xung
quanh và các mạch máu. Tương ứng phổi bất sản
– Loại 3 : Phế quản gốc biệt hóa nhiều hoặc ít. Tương ướng với phổi
giảm sản
130. Bất sản phổi
• Chẩn đoán được nghĩ đến trước :
– Phổi tăng hồi âm, tăng thể tích nhưng không đảo
lộn cơ hoành
– Không quan sát thấy phổi đối diện
– Di lệch trung thất về phía phổi bất sản
– Di lệch trục tim
– Sự nguyên vẹn của cơ hoành
132. Bất sản phổi
• Chẩn đoán xác định trên siêu âm màu bởi:
– Không hiện diện mạch máu bên phổi bất sản
– Sự cung cấp máu bình thường của phổi hiện tại
133. Bất sản phổi
• Tiên lượng:
– Bất sản phổi đơn độc có tiên lượng tốt.
– Tìm kiếm các dị tật phối hợp (tim, thực quản) là
cần thiết bởi vì sự có mặt của các dị tật này làm
tiên lượng thường trở nên rất bất lợi.