Dion Pardameian Hutasoit
P: Pasien dengan uveitis unilateral kronis
I: Diagnosis kusta dengan pemeriksaan komprehensif
C: Tidak ada
O: Mendiagnosis kasus uveitis kronis sebagai manifestasi kusta
1. Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Dr. H. Abdul Moeloek
Fakultas Kedokteran Universitas Lampung
2022
Chronic Unilateral Uveitis as a Manifestation of
Leprosy: A Case Report and Literature Review
Co-assistants:
Dion Pardameian Hutasoit 2118012098
Nyoman Mupu Murtane 2118012144
Assyiva Putri Amourisva 2118012096
Inna Rahmayanti Perwisa 2118012094
Sisy Rizkia Putri 2118012122
Devi Meidayanti 2118012123
Preceptor:
dr. M. Yusran, M.Sc, Sp.M
(K)
5. -
Abstrak
Tujuan: Untuk mendeskripsikan kasus kusta dengan uveitis anterior
kronis yang berhubungan dengan lesi sistemik lainnya.
Metode: Laporan kasus dan tinjauan pustaka sistematis.
Hasil: Kasus pasien berusia 65 tahun dengan gambaran klinis uveitis
kronis dan respons yang buruk terhadap pengobatan steroid topikal dan
intravitreal. Pada pemeriksaan mata, didapatkan atrofi iris difus dan
edema makula dan hasil tes laboratorium untuk penyakit autoimun dan
infeksi berada dalam kisaran normal. Pada pemeriksaan fisik didapatkan
adanya lesi pada kulit tubuh dan ekstremitas, dari hasil biopsi diidentifikasi
sebagai positif kusta.
Kesimpulan: Kasus ini menyajikan karakteristik atipikal uveitis dengan
keterlibatan segmen posterior mata. Diagnosis kusta bisa menjadi
tantangan pendekatan yang sistematis dilakukan untuk mencapai
pengobatan yang tepat.
7. LATAR BELAKANG
Kusta (Hansen’s disease) : penyakit granulomatosa kronis yang menular melalui droplet
pernapasan dari individu yang terinfeksi, disebabkan oleh Mycobacterium leprae
mempengaruhi system saraf perifer, sistem muskuloskeletal, dan berbagai organ seperti kulit,
mukosa , testis, dan mata.
Prevalensi global kusta pada tahun 2014 174.608 kasus, dengan tingkat kejadian 3 kasus
per 100.000 penduduk, salah satu negara yang paling terkena dampaknya Bangladesh,
India, Indonesia, dan Brasil
WHO mengklasifikasikan kusta berdasarkan manifestasi klinis dan apusan kulit:
1. Kusta paucibasiler (PB, ≤ 5 lesi kulit dan smear negatif)
2. Kusta multibasiler (MB, ≥ 6 lesi kulit dan apusan positif)
8. LATAR BELAKANG
Kusta dapat menyebabkan kebutaan
pada 3,5% pasien, akibat lesi saraf
kranial kelima dan ketujuh karena
invasi bakteri langsung ke bola mata.
Kelainan mata manifestasi kusta:
lagophthalmos, madarosis, ulkus
kornea, katarak, dan uveitis pada 4%
kasus.
Juga bisa terdapat iridosiklitis akibat persistensi
mikobakterium dalam struktur okular, dalam bentuk
kronisnya dapat menyebabkan seclusion pupil dan
penipisan stroma iris
10. LAPORAN KASUS
Pria berusia 65 tahun, bekerja sebagai distributor
produk pertanian, dirujuk oleh seorang ahli
reumatologi karena didiagnosis dengan uveitis
anterior kronis pada mata kanannya.
Selama 3 tahun sebelumnya, pasien mendapat
pengobatan dari spesialis reumatologi, neurologi,
dermatologi, dan oftalmologi karena diagnosis
berikut:
• Polineuropati demielinasi pada ekstremitas atas dan bawah
• Vaskulitis urtikaria, diobati dengan azathioprine (50 mg bid) &
cyclosporine (50 mg qd), tanpa perbaikan.
• Uveitis kronis pada mata kanan, awalnya didiagnosis sebagai
Fuchs iridosiklitis heterokromik diobati dengan steroid, namun
tidak ada perbaikan. Selanjutnya didiagnosis sebagai cystoid
macular edema dan diobati dengan implan deksametason
intravitreal, namun tidak ada perbaikan juga dirujuk untuk
evaluasi lebih lanjut.
ANAMNESIS
11. PEMERIKSAAN OFTALMOLOGI
Visus OD: 20/150 & OS: 20/20
Biomikroskopi slit lamp OD : presipitat keratik difus, sel
bilik mata depan grade 0,5+, atrofi iris difus (Gambar 1a),
dan lensa intraokular dalam kantong kapsuler. OS: dalam
batas normal
Pemeriksaan fundus OD: area atrofi lokal dan difus dari
epitel pigmen retina (RPE), tanpa bukti adanya koroiditis
aktif atau tanda-tanda vaskulitis perifer, terdapat
penebalan makula sentral dengan adanya membran
epiretinal (ERM 0). OS: dalam batas normal
Tekanan intraokular (TIO) OD: 18 mmHg, OS: 12 mmHg
12. PEMERIKSAAN FISIK
lesi kulit eritematosa-violaceous
dengan batas yang tidak teratur
dan tidak jelas, dengan ukuran
bervariasi (1-2 cm), beberapa di
antaranya bergabung
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Optical coherence tomography (OCT) macula ketebalan pusat
345 m, dengan distribusi anatomi yang abnormal dan kista
multiple yang melibatkan lapisan inti dalam dan luar,
mengkonfirmasi kemungkinan etiologi campuran dari edema
macula (uveitis dan ERM)
13. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Biopsi kulit Hansen’s disease etiologic dari gejala
sistemik, dermatologis, dan uveitik yang dialami pasien
(Gambar 4a).
Pemeriksaan apusan kulit indeks bakteri 2+ dan keberadaan
globi (Gambar 4b) diagnosis kusta multibasiler borderline
lepromatous terapi: rifampicin, clofazimine, & dapsone.
15. Kusta merupakan penyakit menular granulomatosa kronis dengan morbiditas yang tinggi.
Jenis kusta yang berkembang secara klinis pada setiap pasien tergantung pada respon imun
pejamu, yang dapat diklasifikasi menurut system Ridley-Jopling, berdasarkan jenis lesi kulit
dan jumlah bakteri:
kusta tuberkuloid memiliki respon imun seluler yang baik, respon, lesi lebih sedikit dan
jumlah bakteri rendah
kusta lepromatosa memiliki respon imun humoral dan lesi kulit multipel.
WHO mengklasifikasikan kusta berdasarkan manifestasi klinis dan apusan kulit:
1. Kusta paucibasiler (PB, ≤ 5 lesi kulit dan smear negatif)
2. Kusta multibasiler (MB, ≥ 6 lesi kulit dan apusan positif)
DISKUSI
Sehingga pasien ini diklasifikasikan sebagai
kusta lepromatosa multibasiler
16. Mycobacterium leprae adalah bakteri intraseluler obligat berbentuk batang, yang mempengaruhi
terutama saraf perifer karena tropisme untuk sel Schwann, makrofag, dan kulit. Umumnya ditemukan
di bagian tubuh yang lebih dingin seperti mukosa hidung dan bilik mata anterior.
Diagnosis histopatologi menggunakan pewarna Fite-Faraco atau hematoxylin-eosin dapat
memperlihatkan bakteri tahan asam dan alkohol.
Kusta lepromatosa ditandai dengan adanya banyak basil yang membentuk kelompok yang disebut
globi, seperti pada kasus ini dari hasil apusan kulit grade 2+ dan globi
Kusta menyebabkan banyak keterlibatan okular, sebagian besar di bilik mata anterior karena
suhunya lebih rendah dibandingkan dengan bagian mata lainnya.
M. leprae masuk melalui pembuluh darah dari badan siliaris, mencapai iris sebagai tempat
perlindungan imunitas melalui saraf otonom kecil dan mampu meluas sebagai degenerasi aksonal
retrograde.
17. Pada kusta, episode peradangan dapat dibagi menjadi dua jenis:
• Reaksi reversal terdapat reaksi
hipersensitivitas tertunda yang berhubungan
dengan tuberkuloid dan kusta borderline, dimana
okular yang paling sering adalah lagophthalmos
Tipe I
• Eritema nodosum respon imun yang kuat
yang berhubungan dengan kusta lepromatosa,
keterlibatan okular sebagian besar uveitic dan
kornea
Tipe II
18. Kerusakan okular pada kusta dicapai
melalui empat mekanisme:
Infeksi mikobakteri langsung
Keterlibatan saraf kranial kelima dan ketujuh
Reaksi reversal akibat peningkatan aktivitas
sistem kekebalan
Melalui eritema nodosum
Keterlibatan kelopak mata: madarosis atau
hilangnya alis karena infiltrasi langsung basil
ke dalam folikel rambut dan atrofi, yang dapat
diikuti oleh anomali lain seperti trikiasis,
ektropion, entropion, perubahan refleks
berkedip, dan ptosis.
Pada permukaan mata, konjungtivitis dapat
terjadi akibat infeksi primer. Keterlibatan
kornea yang luas terjadi pada pasien dengan
kusta lepromatosa, karena basil dapat secara
langsung menginfiltrasi saraf stroma kornea
yang tidak bermielin menghasilkan kalsifikasi
kecil, hipoestesia kornea yang signifikan,
terutama pada pasien dengan bentuk penyakit
multibasiler
19. Uveitik pada pasien kusta sebagian besar mempengaruhi iris, karena basil lebih menyukai
tempat yang lebih dingin di dalam tubuh.
Tiga mekanisme patogen untuk menyebabkan iridosiklitis: dengan bertahannya basil M.
leprae dalam struktur okular, melalui neuroparalisis dan respon autoimun.
Bila penyebab inflamasi adalah invasi langsung dari patogen, gambaran klinis biasanya akut
dengan gejala kemerahan seperti fotofobia, nyeri, penurunan ketajaman penglihatan,
presipitat keratik yang lebih sering terjadi pada jenis kusta lepromatosa dan borderline.
Ketika proses inflamasi kronis dan tidak aktif, mekanisme patofisiologisnya adalah denervasi
simpatis iris yang mengarah ke atrofi dan juga dikenal sebagai uveitis neuro paralitik.
Manifestasi klinis atrofi iris, sinekia, miosis (pupil punctiform) dan adanya iris pearls
(patognomonik iriditis akibat basil M. Leprae)
Iridosiklitis yang dimediasi kompleks imun adalah hasil dari respon imun seluler, terutama oleh
sel T, dikaitkan dengan adanya granuloma di iris.
Pasien ini menunjukkan presipitat keratik dan atrofi iris difus sesuai
dengan literatur untuk pasien dengan kusta lepromatosa multibasiler.
20. Atrofi iris terjadi sebagai akibat dari lesi pada otot atau serabut saraf.
Iris pearls (military lepromas) setelah invasi basiler, beberapa sel mononuklear bermigrasi ke
stroma iris membentuk sel busa yang mungkin tetap berada di iris untuk jangka waktu yang
lama tanpa menimbulkan respons inflamasi yang terlihat di bilik mata depan. Di dalam sel busa
ini, basil dapat bereplikasi dan membentuk koloni kecil yang seiring waktu dapat bertambah
besar dan bergabung, sehingga menjadi terlihat di bawah slit-lamp biomicroscopy. Ukuran iris
pearls biasanya 0,5-2 mm, sedangkan nodul Gilbert-Koeppe, terletak jauh di dalam stroma dan
berkembang secara independen dari tanda-tanda inflamasi akut.
Pupil pinpoint pada pasien kusta denervasi otonom segmen anterior.
Diagnosis banding yang harus dipertimbangkan iridosiklitis heterokromik Fuchs dan uveitis virus
Sindrom uveitik Fuchs adalah ciri khas monokular terkait dengan presipitat keratik sentral dan
stellar. Pada iris dapat ditemukan atrofi stroma anterior, hal ini juga terlihat pada infeksi yang
disebabkan oleh leprae namun tampak lebih dalam. Jarang ditemukan edema makula cystoid,
pasien dengan Fuchs iridocyclitis tidak terlalu bergejala atau datang dengan penurunan
penglihatan yang signifikan, tetapi dengan gejala katarak atau glaukoma
Pasien ini, meskipun dengan gejala monokular, mengalami
penurunan penglihatan yang parah dan edema makula cystoid.
21. Pengobatan yang direkomendasikan oleh WHO untuk kusta paucibaciler didasarkan pada
rejimen rifampisin dan dapsone; untuk pasien dengan kusta multibasiler klofazimin harus
ditambahkan. Durasi pengobatan minimal 6 bulan tetapi dapat diperpanjang hingga 12 bulan.
Tingkat kekambuhan dan resistensi terhadap rezim ini rendah, yaitu 3:100.000 per pasien
yang dirawat dan biasanya dikaitkan dengan penggunaan obat yang tidak tepat, misalnya, bila
digunakan sebagai monoterapi.
23. Pada kusta, keterlibatan okular biasanya pada segmen anterior
madarosis dan lagophthalmos pada jenis kusta lepromatosa.
Di kornea, basil dapat secara langsung menginfiltrasi saraf
stroma yang tidak bermielin kalsifikasi kecil dan hipoestesia,
dengan risiko ulserasi kornea.
KESIMPULAN
25. PICO
Comparison Outcome
Problem Intervention
04
02
03
01
Uveitis unilateral kronik
pada pasien kusta
Tidak ada
Pemeriksaan diagnostic: pemeriksaan
oftalmologi, funduskopi, biomikroskopi slit
lamp, lab profil infeksi, OCT, dan biopsy lesi kulit
Gambaran klinis uveitis kronis pada pasien kusta:
Pada pemeriksaan mata, atrofi iris difus dan
edema Makula. Pemeriksaan fisik adanya lesi kulit
pada tubuh dan ekstremitas, yang dibiopsi dan
diidentifikasi sebagai positif kusta.
27. Ya, pasien seorang laki-laki berusia 65
tahun bekerja sebagai distributor
produk pertanian, dirujuk oleh
spesialis reumatologi dengan diagnosis
uveitis anterior pada mata kanan
Ya, dijelaskan bahwa selama 3 tahun
sebelumnya, pasien melakukan pengobatan
pada spesialis reumatologi, neurologi,
dermatologi, dan oftalmologi karena
diagnosis berikut: polineuropati demielinasi,
vasculitis urtikaria, dan uveitis kronis
VALIDITY
28. Ya, gejala sistemik pada pasien
dijelaskan oleh riwayat medis masa
lalunya dan keluhan penurunan
ketajaman visual.
Ya, pemeriksaan diagnostic dijelaskan
secara lengkap mulai dari pemeriksaan
oftalmologi, pemeriksaan fisik,
funduskopi, OCT, lab profil infeksi, dan
biopsy lesi kulit
29. Ya, Manajemen dan pengobatan yang
komprehensif dimulai dengan
rifampisin, clofazimine, dan dapson.
Ya, Uveitis pada pasien telah membaik secara
signifikan, saat ini sedang menjalani
perawatan untuk penyakit sistemiknya.
Ya, dari laporan kasus ini dapat
dipelajari manifestasi klinis uveitis
yang terjadi pada pasien kusta
Ya, telah dijelaskan pada riwayat
perjalanan penyakit pasien
30. IMPORTANCY
• Hasil laporan kasus ini
memberikan informasi yang
penting untuk menegakkan
diagnosis yang tepat mengenai
uveitis pada pasien kusta,
sehingga dapat melakukan
penatalaksanaan secara cepat
dan tepat
APPLICABILITY
• Hasil laporan kasus ini dapat
diterapkan di Indonesia terutama
di RS Abdul Moeloek karena
pasien kusta dengan keterlibatan
ocular terutama uveitis dapat
ditemui dan pemeriksaan
diagnostic yang telah dijelaskan
pada penelitian ini tersedia dan
dapat dilakukan.
31. CREDITS: This presentation template was created by
Slidesgo, including icons by Flaticon, and infographics &
images by Freepik.
Thank you!