ITP Ali yesiltepe MD

1. İMMUN(İDİYOPATİK)
TROMBOSİTOPENİK
PURPURA
Dr. ALİ YEŞİLTEPE

2. Bir
şeyi gerçekten bilmek,
ancak onu anlatmakla
olur.
SOKRATES

4. 5

5. TROMBOSİTOPENİ
TROMBOSİT SAYISININ
100000/µL ALTINDA
OLMASIDIR….
20000/µL ALTINDA OLMASI
DURUMUNDA SPONTAN
KANAMA RİSKİ ARTAR….

6. TROMBOSİTOPENİYE YAKLAŞİM
1)Artmış trombosit
İmmun nedenler
yıkımı/kaybı
Non-immun nedenler
OTOANTİKORLAR (ITP, hastalık
ilişkili IT kollajen hastalığı)
İNFEKSİYONLAR
(bakteriyel,viral,parazitik)
ALLOANTİKORLAR (transfüzyon
sonrası purpura ,neonatal purpura)
TTP/HÜS
İLACA BAĞLI
DIC
(kinidin,sülfonamid,kinin.altın
tuzları,tiazidler,rifampisin,gpııb gpıııa
inh,heparin)
AKUT ITP (2-5 yaş arası çocuklarda
infeksiyon sonrası görülür)
HEMANJIOMLAR
İNFEKSİYONLAR
(hıv,hepatitler,cmv,
ebv)
MASİF KANAMA

7. TROMBOSİTOPENİYE YAKLAŞİM
2)Azalmış trombosit
üretimi
MYELOPROLİFERATİF HASTALIKLAR (multipl myelom,myelofibroz,akutkronik lösemiler)
LENFOPROLİFERATİF HASTALIKLAR (non hodgkin lenfoma,KLL)
KEMİK İLİĞİ APLAZİSİ YADA HİPOPLAZİSİ (idiyopatik,ilaca
bağlı,radyasyon)
İNEFEKTİF ERİTROPOEZ (B12 vit. Yada folik asit eksikliği,myelodisplazi)
MYELOFİTİZ(prostat,akciğer,meme,GİS kanserleri)
İLAÇLAR (Tiazidler,kemoterapi,alkol)
KONJENİTAL/KALITSAL HASTALIKLAR

8. İMMUN(İDİYOPATİK)
TROMBOSİTOPENİK PURPURA
 Trombositlere
karşı gelişen
otoantikorların trombositleri
retiküloendotelyal sistemde parçalaması
ile karakterize hematolojik bir hastalıktır
 Erişkinlerde tipik olarak
kronik,çocuklarda genellikle akut ve
kendi kendini sınırlayıcı olan ve sistemik
bir hastalıkla bağlantılı olmayan kanama
bozukluğudur

11. İMMUN(İDİYOPATİK)
TROMBOSİTOPENİK PURPURA
ITP hastalarının plazmasında bağlanmamış
antikorlar bulunabilir.
 ITP hastalarının plazmalarının normal bireylere
infüze edilmesinin yarattığı etkileri inceleyen
klasik çalışmalarda , bu antikorların
trombositler üzerindeki yıkıcı etkileri ortaya
konmuştur.Transfüzyonla trombositlerin yaşam
süresi dramatik ölçüde kısalır.
 Son çalışmalarda antikorların megakaryositler
üzerinde de üretimi baskılayıcı etkileri tespit
edilmiştir..


13. ITP
Lİ OLGULARDA IgG İLE
KAPLI OLAN
TROMBOSİTLER EN FAZLA
DALAKTA YIKIMA
UĞRATILIRLAR……………

14. H. PYLORİ ENFEKSİYONU
 İtalya
ve Japonyada yapılan çalışmalrda
ITP hastalarında H.Pylori enfeksiyonu
eradikasyonu ile remisyon sağlandığı
bildirilmiştir.
 Birleşik devletlerde yapılan prospektif bir
çalışmada ise eradikasyonla trombosit
cevabı gösterilememiştir.Günümüzde ITP
de rutin H.Pylori taraması
önerilmemektedir….

15. KLİNİK BELİRTİLER
 Hastalar
asemptomatiktir.rutin bir
tarama sırasında hafif bir trombositopeni
görülebilir.
 Hastalar sıklıkla peteşi ve ekimoz
sıklığından yakınırlar.Daha ağır
vakalarda mukozal kanama bulguları
,epistaksis ,diş eti kanamaları, Gİ ve GÜS
kanamaları görülebilir

17. ITP TANİSİ

18. TANİ
 Tanı
diğer nedenlerin ekarte
edilmesi ile konur:
- Psödotrombositopeninin ekarte edilmesi (PY)
- MAHA’nın ekarte edilmesi (PY)
- Kemik iliğinde megakaryositler normal ya da artmış
(nadiren hafif azalmış olabilir) (Kİ aspirasyonu ± biopsisi)
- İlikte displazi ya da anormal hücre artışı yok (Kİ
aspirasyonu ± biopsisi)
- Kronik karaciğer hastalığı ve/veya splenomegali yok
(Abdominal USG, KCFT)
- Kollajen doku hastalığı yok (Öykü, ANA, Anti dsDNA)

19. TANİ
- Lenfoproliferatif hastalık yok (öykü, LAP-organomegali
için FM, Abdominal USG)
- Akut/kronik infeksiyon hastalığı, HIV, hepatit C, hepatit
B yok (öykü, HIV ve hepatit serolojileri, gerekirse
infeksiyon araştırmaya yönelik diğer testler)
- Dissemine intravasküler koagülasyon yok (öykü, şüphe
varsa PTZ, APTT ve D-dimer)
- Şüpheli ilaç öyküsü, yakın tarihte kan transfüzyon
öyküsü yok (Öykü)
- Antifosfolipid sendrom şüphesi varsa antikardiolipin
antikorlar, lupus antikoagülanı ?
- Ailede trombositopeni öyküsü yok (öykü, nadiren aile
taraması, trombosit morfolojisi için periferik yayma,
nadiren trombosit fonksiyon testleri, nadiren elektron
mikroskobi

20. TEDAVİ
 Belirgin
mukozal kanaması olan
 trombosit sayısı <5000/µL olanlar
yatırılarak takip edilmelidir..
 ACİL TEDAVİ:
 IVIG 1.0 g/kg/gün IV 2-3 gün süre
ile,metilprednisolon (prednol)1.0 g /gün
IV 3 gün süreyle ya da her ikisinin
kombinasyonu
 aktif olarak kanayan hastalara trombosit
transfüzyonu yapılmalıdır.

21. TEDAVİ
UZUN DÖNEM TEDAVİ:
 Hedef trombosit sayısını >25000/µL
çıkarmaktır.güncel kanıtlar ile trombosit
sayısının bu seviyelerde aylarca
desteklenebileceği ve splenektomisiz remisyonun
sağlanabileceği yönündedir.
 Prednison 1mg/kg/gün olarak
uygulanmalıdır.eğer yanıt alınırsa doz yavaşça
azaltılır ve 10-15/mg/gün e kadar azaltılır.
 Bazı ekoller 40 mg/gün ayda 4 defa olacak
şekilde deksametazon uygulaması yaparlar.


22. TEDAVİ
 Rh
+ hastalarda kortikosteroide yanıt
alınamıyor veya kortikosteroid
güvenli dozlara azaltılamıyor ise
trombositler 25000 – 30000/µL altına
düştüğünde anti-D(50/75 µg/kg IV)
uygulanmalıdır.

23. TEDAVİ
 Kortikosteroidler
ve anti-D ile tedavi
mümkünse 6-12 ay devam
ettirilmelidir.
 Kortikosteroidlere,anti-D ya da IVIG
tedavisine yanıt vermeyen
hastalarda tanı tekrar gözden
geçirilmeli ve kemik iliği daha
önceden yapılmadıysa yapılmalıdır.

24. TEDAVİ
 SPLENEKTOMİ
 Güvenli
ENDİKASYONLARI:
trombosit sayısına
ulaşılamıyor ise
 6-12 ay içinde tedavisiz güvenli
trombosit sayısına ulaşılan kararlı
remisyon tablosu sağlanamıyor ise
 İlaç toksisitesi ağır ise
 Bu tedavi yaklaşımı hasta
tarafından kabul edilemiyorsa

25. TEDAVİ
 Splenektomiden
2 hafta önce pnömokok
ve meningokok aşılarının yapılması
önerilmektedir.
 Cerrahi öncesi trombosit sayıları
kortikosteroidler,anti-D ,IVIG tedavisiyle
artırılmalıdır.proflaktik trombosit
transfüzyonu önerilmemektedir.
 Cerrahi sonrası başlangıçta hastalar %7585 yanıt verirler.Bunların %10-20 sinde
sonraki 5-10 yıl içinde nüks görülür.

26. TEDAVİ
 Refrakter
hasta:
 Splenektomi olmuş ancak postoperatif
dönemde ek tedavi gerektirecek düzeyde
trombositopenisi devam eden hasta olarak
tanımlanmıştır.
 Refrakter hastalarda aksesuar dalak
varlığı değerlendirilmelidir.
 Refrakter hastalarda ilk sıra ilaç
tedavisi:
 Prednison, rituksimab,danazol yer
alır.

27. TEDAVİ





Prednisone (1mg/kg/gün), rıtuksimab (375mg/m2 dört kür
halinde haftada bir IV),danazol (4x200 mg/gün) dozunda
verilir.
Remisyon gelişmişse prednisone dozu azaltılır günlük doz
10 mg a kadar düşülebilir.
Remisyonun gelişmesi yıllar sürebilir.
Danazol ile tedavi yanıtı geç alındığı için 3-6 ay kadar
tedavi sürdürülmelidir.
Danazol ile remisyon sağlanıyorsa prednison tedavisi
kesilebilir.Danazol tedavisi süresince karaciğer fonksiyon
testleri aylık olarak kontrol edilmeli ve her 4 ayda bir
günde 50 mg olacak şekilde danazol dozu azaltılmalıdır

28. TEDAVİ
Steroid,danazol ve rituksimab tedavisine yanıt
alınamayan hastalarda siklofosfamid ve
azatiopurin önerilmektedir.
 Siklofosfamid daha hızlı etkilidir ama yan
etkileri daha ağır ve sık görülmektedir.
 Azatiopurinin etkisi oldukça yavaştır.3-6 ay gibi
bir süre gerekmektedir.
 Her iki ajanla 150mg/gün olarak tedaviye
başlanır.Siklofosfamide 2 ay içinde yanıt alınır
ama hemorajik sistit riski nedeniyle en az 2 litre
sıvı alınması gerekmektedir.


29. TEDAVİ



Bu ilaçlarla beraber siklosporin ve mikofenolat mofetil
de kullanılmaktadır.
Bu tedavilere de yanıt alınamayan hastalarda kombine
kemoterapiler uygulanabilir(vinblastin,vinkristin..5-10
mg haftalık dozlar IV)
GÜNÜMÜZDE TROMBOPOETİN RESEPTÖR
AGONİSTLERİ (AMG 531, ELTROMBOPAG) GİBİ
AJANLAR KULLANILMAKTA VE YÜZ GÜLDÜRÜCÜ
SONUÇLAR ALINMAKTADIR..OTOLOG KÖK HÜCRE
NAKLİ DE BİR DİĞER ÖNEMLİ TEDAVİ YÖNTEMİ
OLARAK ITP TEDAVİSİNDEKİ YERİNİ ALACAKTIR…..

30. 14 ŞUBAT SEVGİLİLER GÜNÜNÜZ
KUTLU OLSUN….