1. Автор: Дворникова Ольга Николаевна, врач
ультразвуковой диагностики БУ «БСМП»
Опухоли сердца плода.
Определение.
Опухоли сердца у плода бывают преимущественно
доброкачественными и локализуются в стенках сердца, внутри сердечных
камер или соединены с ними, располагаясь снаружи в перикардиальной
полости. В пренатальном периоде и в младенческом возрасте наиболее
частой опухолью сердца является рабдомиома. Реже встречается тератома,
фиброма, миксома, мезотелиома, гемангиома. В среднем на рабдомиому
приходится 40-60 % всех врожденных опухолей сердца, на тератому 19-25 %
и на фиброму 15-25 %.
Частота.
Опухоли сердца относятся к одному из наиболее редких видов
врожденных пороков, частота которых составляет 1 случай на 10000
аутопсий во все возрастные периоды. При эхокардиографическом
исследовании плода среди всех выявляемых пороков опухоли занимают
только 0,14 %.
Пренатальная диагностика.
Рабдомиома может иметь различную локализацию, но чаще всего она
исходит из желудочков и межжелудочковой перегородки, проявляясь как
образование однородной структуры повышенной эхогенности. Рабдомиома
представлена одним или, чаще, несколькими узлами диаметром до 1-2 см,
расположенными, как правило, интрамурально (в миокарде желудочков) или
внутри полости, что связано с ростом из субэндокарда Последний может
приводить к возникновению обструктивных или рестриктивных симптомов,
таких как многоводие, респираторный дистресс-синдром у новорожденных и
ХСН. Для рабдомиомы в большинстве случаев характерно наличие
нескольких опухолевых узлов, располагающихся в разных полостях сердца.
В 10 % случаев регистрируются одиночные опухолевые узлы. Диагноз
рабдомиомы должен быть заподозрен при наличии указаний в семейном
анамнезе на туберозный склероз. Рабдомиома может приводить к
неимммунной водянке плода с наличием гидроперикарда и гидроторакса.
Рабдомиома может быть причиной тяжелого субаортального или
субпульмонального стеноза у детей.
Рабдомиому считают болезнью накопления гликогена, которая может
вызывать тяжелое нарушение сократительной функции желудочков.

2. Тератомы могут быть интра- и экстраперикардиальными Чаще всего
они имеют сложное характерное строение, представленное как солидным так
и кистозным компонентами, иногда с участками кальцификации. При
тератоме сердца очень часто обнаруживается перикардиальный выпот,
который является достаточно надежным признаком интраперикардиального
расположения опухоли.
Фиброма обычно имеет гомогенное гиперэхогенное строение,
аналогичное рабдомиоме, но может отмечаться солитарное строение
опухолевого узла. В постнатальном периоде в фиброме могут
обнаруживаться участки кальцификации и кистозной дегенерации.
Отличительной особенностью фибромы от рабдомиомы является то, что она
чаще всего локализуется в стенке левого желудочка и представлена не
несколькими опухолевыми узлами, а одним. При фиброме нередко
наблюдаются аритмии и внутриутробная гибель.
Гемангиомы встречаются значительно реже, чем другие опухоли, и
опмсаны как внутриполостные образования неоднородной структуры. При
этом в гипоэхогенных зонах внутриопухолевый кровоток.
Дифференциальная диагностика.
Опухоли сердца у плода следует дифференцировать от
гиперэхогенного фокуса («гольфный мяч»), который наиболее часто
локализуется в полости левого желудочка. Этот акустический феномен не
относится к врожденным порокам сердечно-сосудистой системы и не
сопровождается нарушением функции сердца, его морфологическим
субстратом является утолщение сухожилия и/или папилярной мышцы. В
отличие от опухолей гиперэхогенный фокус имеет небольшие размеры
(обычно 2-3 мм) и занимает внутриполостную локализацию. В каждом
третьем случае при динамическом наблюдении в 3 триместре беременности
наблюдается спонтанное исчезновение гиперэхогенного фокуса. Проведение
дифференциального диагноза между опухолями сердца является достаточно
сложной задачей ультразвуковой пренатальной диагностики. Чаще всего это
удается при обнаружении множественных опухолевых узлов, что
соответствует рабдомиоме. Однако даже в этих случаях возможны
диагностические ошибки.
Риск хромосомных аномалий.
Практически отсутствует.
Риск сочетанных пороков.
Очень высокий при множественной рабдомиоме. Наиболее часто у 80%
плодов с множественной рабдомиомой обнаруживается туберозный склероз,
который характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования. Для

3. этого заболевания характерно наличие кальцификатов, преимущественно
головного мозга, а также субэпиндимальные гамартомы, множественные
гамартомы сетчатки и характерное поражение кожи. Задержка
психомоторного развития регистрируется в 20-30 % случаев. Многие авторы
предлагают рассматривать обнаружение рабдомиомы сердца у плода как
пренатальный маркер туберозного склероза.
Пренатальная диагностика и прогноз.
При обнаружении опухоли сердца у плода показано динамическое
эхографическое наблюдение для своевременной диагностики нарушений
внутрисердечного кровотока, аритмий, перикардиального выпота и водянки,
которые оказывают влияние на прогноз. Для оценки кровотока следует
использовать ЦДК и импульсную допплерографию, а для изучения аритмий –
М-метод.
У плодов с множественной рабдомиомой необходимо проводить
тщательное обследование почек для исключения опухолей, первичных
ангиомиолипом, а также головного мозга на наличие кальцификатов.
Обнаружение изменений почек и головного мозга у плодов с рабдомиомой
предполагает наличие туберозного склероза даже при отсутствии данных
семейного анамнеза. При затруднении детальной оценки головного мозга
плодас помощью эхографии целесообразно дополнительно применять МРТ,
так как появление кальцификатов головного мозга уже во внутриутробном
периоде является плохим прогностическим признаком.
В случаях выявления у плода тератомы сердца в сочетании с
перикардиальным выпотом оправдано проведение терапевтического
перикардиоцентеза.
Родоразрешение необходимо осуществлять в перинатальных центрах,
где новорожденный может быть сразу проконсультирован детским
кардиологом.
Клинический случай.
На 3-е скрининговое обследование обратилась Курсеитова Эльмира
Закировна 01.05.1979 г.р.
По данным фетометрии плод соответствовал гестационному сроку 32-33
недели. При обследовании сердца плода было выявлено одиночное
образование повышенной эхогенности, которое располагалось вдоль
латеральной стенки правого желудочка и имело размеры 22х8,4 мм, контуры
образования четкие ровные, структура однородная, при ЦДК аваскулярное.
Выход магистральных сосудов не нарушен, срез через три сосуда сердца в
норме, гемодинамика не нарушена. Показатели кровотока в маточных и
пупочных артериях в пределах нормы. Был выставлен предварительный
диагноз рабдомиомы сердца плода. Беременная была направлена на

4. дообследование на 2 уровень. Диагноз подтвержден, беременность
прологнирована.

5. Инфантильная артериальная кальцификация.
Определение.
Инфантильная артериальная кальцификация (ИАК) представляет собой
диффузное поражение эластических волокон, характеризующееся
разрушением и фрагментацией внутреннего артериального эластического
слоя, отложением кальция и пролиферацией интимы.
Этиология и патогенез этого заболевания остаются не достаточно
изученными. Существует несколько гипотез возникновения ИАК:
1. наследственная патология соединительной ткани;
2. повреждение или дефект эндотелия;
3. изменение метаболизма;
4. гемодинамические нарушения.
Частота.
ИАК относится к очень редким заболеваниям, истинная частота ее не
установлена. Первое описание пренатальной диагностики
инфантильной артериальной кальцификации в 1990 г.
принадлежит R. Spear и соавт. В опубликованном ими наблюдении была
обнаружена не только кальцификация аорты, но и самого сердца. В
последующие годы было опубликовано еще несколько случаев пренатальной
ультразвуковой диагностики ИАК, но во всех наблюдениях диагноз был
установлен только во второй половине беременности. К 1990 г. было описано
не более 100 случаев этой патологии.
Пренатальная диагностика.
Пренатальная ультразвуковая картина ИАК характеризуется
гиперэхогенной структурой стенок аорты с последующим уменьшением
диаметра ее просвета. Следует отметить, что в большинстве опубликованных
случаев пренатальный диагноз ИАК был установлен после 20 недель
беременности. Время появления и степень выраженности эхографической
картины при ИАК достаточно вариабельны. В некоторых случаях ИАК
может проявляться уже в конце 1 триместра беременности. При этом
первоначально обнаруживается выраженная гиперэхогенность
межжелудочковой перегородки.

6. Дифференциальная диагностика.
Дифференциальный диагноз проводится с эндокардиальным
фиброэластозом, миокардитом, аномалией коронарных артерий и опухолями
сердца. Отличительными признаками ИАК от этих заболеваний является
изолированное повышение эхогеннности стенок аорты и несколько реже
межжелудочковой перегородки.
Риск хромосомных аномалий и сочетанных пороков.
Риск хромосомных аномалий и сочетанных пороков при ИАК низкий.
Пренатальная диагностика и прогноз.
Прогноз при ИАК неблагоприятный, смерть в большинстве случаев
наступает в течение первого года жизни из-за прогрессирующей сердечной
недостаточности и инфаркта миокарда, так как нередко в патологический
процесс коронарные артерии. Поэтому при обнаружении ИАК до периода
жизнеспособности плода необходимо обсудить с родителями
целесообразность пролонгирования беременности.
Клинический случай.
На второе скрининговое обследование обратилась беременная
Малышкина Анна Вячеславовна 13.03.86 г.р. Беременность первая, анамнез
не отягощен.
Фетометрический возраст плода соответствовал 22 неделям
беременности. При обследовании сердца плода обратили на себя внимание
гиперэхогенные точечные включения в стенках аорты на выходе из левого
желудочка. Сужения диаметра аорты не отмечалось. Выход магистральных
сосудов не нарушен. Стенки миокарда были не утолщены, средней
эхогенности, соотношение камер сердца не нарушено. Был выставлен
предварительный диагноз «инфантильная артериальная кальцификация?»,
беременная направлена на дообследование на второй уровень.

7. Далее, со слов пациентки, при дальнейшем наблюдении отмечалось
постепенное распространение кальцификации на створки клапанов, стенки
миокарда и магистральные сосуды, наблюдалось сужение просвета
выходного отдела аорты. От прерывания беременности отказалась.
При очередном обследовании во время третьего скрининга на сроке 32-
33 недели было выявлено: при поперечном сечении головы отмечался
двойной контур головки (отек), гидроперикард, гидроторакс, асцит –
анасарка; дилатация желудочков сердца, высокая эхогенность клапанов
сердца, миокарда, выходного тракта легочной артерии и аорты на всем
протяжении; диаметр аорты резко сужен; гепатомегалия; многоводие. В 33
недели произошла антенатальная гибель плода. Диагноз подтвержден
патогистологически.