SlideShare a Scribd company logo
POREMEĆAJI FUNKCIJE
NADBUBREŽNE ŽLIJEZDE
- hiperadrenalizam i adrenalna insuficijencija -
Sarajevo, maj 2016. godine
Univerzitet u Sarajevu
Medicinski fakultet
Institut za patologiju
Student :
Rusmir Gadžo
MD to be… PhD wannabe
Mentor :
Semir Vranić MD, PhD
NOTE BENE!
Repetitio est mater studiorum...
ANATOMIJA NADBUBREGA
bubreg
gl. suprarenalis
RAZVOJ NADBUBREGA
- heterogena embriološka osnova
- različite prenatalne razvojne putanje
- embrio: 4x veća od bubrega
- luči DHEA (spolne odlike fetusa)
HISTOFIZIOLOGIJA
- anatomska i funkcionalna zonalnost
- steroidni hormoni (polazna supstanca: holesterol)
- mineralokortikoidi (aldosteron)
- glukokortikoidi (kortizon, kortizol)
- androgeni (DHEA, DHEA-S, androstendion)
HISTOFIZIOLOGIJA
- žlijezda važna u imunoregulaciji
- osovina hipotalamus-hipofiza-nadbubreg (HHN)
- važna u endokrinom odgovoru na stres
- posrednik u psihičkom balansiranju
- regulacija putem releasing hormona (CRH-ACTH)
- negativna povratna sprega
“Hydrocortisone (INN, USAN, BAN) is a name for cortisol when it is used as a medication.
Hydrocortisone is used to treat people who lack adequate naturally generated cortisol. It is
on the World Health Organization's List of Essential Medicines”
POREMEĆAJI FUNKCIJE
KORE
“Pripazi, sinko, grad je dušmanin. Ne idi sredinom džade,
satraće te štogod, ama nemoj ni plaho uz kraj, da te, boj se,
ne udari nešta s krova, nego hajde 'nako, 'nako...”
(Z. Dizdarević “Majka”)
REGULACIJA
POMC
POREMEĆAJI FUNKCIJE
KORE
- hiperadrenalizam VS hipoadrenalizam
- primarni, sekundarni i tercijalni endokrini poremećaji
- endogeni i egzogeni uzroci
- autoimuna, idiopatska i hronična upalna (inf.) etiologija
+-
“A syndrome is a set of medical signs and symptoms that are correlated with
each other and, often, with a specific disease.”
adrenalna insuficijencija
(hipoadrenalizam)
Jerome W. Conn – Harvey W. Cushing
(hiperadrenalizam)
hiperkortizolizam
hiperaldosteronizam
androgenitalni sindrom
Thomas Addison
HIPERADRENALIZAM
HIPERALDOSTERONIZAM
DEFINICIJA:
Oboljenje koje nastaje kao posljedica pojačane sinteze i izlučivanja mineralokortikoida aldosterona.
ETIOLOGIJA:
Primarni aldosteronizam (Conn sindrom) > adenom (80%), hiperplazija, gen za aldosteron-sintetazu
Sekundarni aldosteronizam > poremećaji vezani za prekomjernu sintezu renina
PATOGENEZA:
Prim: Adenom zone glomerulose, autonomno lučenje aldosterona, suprimiranje RAAS
Sec: Povećanje koncentracije renina (hipoperfuzija, hipovolemija…) - > aktivacija RAAS
MORFOLOŠKI:
Adenomi > dolitarni čvorići do 2cm, inkapsulirani
Spironolaktonska tijela (inkluzije)
Zona glomerulosa hiperplastična, nodozna
KLINIČKI:
Zadržavanje Na+ i vode, povećanje volemije i
krvnog tlaka, eliminacija K+ (hipokalijemija) i H+
Hemodinamske i morfološke posljedice
Zamaranje, glavobolja, mišićna slabost
HIPERADRENALIZAM
HIPERALDOSTERONIZAM
spironolaktonska tjelašca JEROME CONN
HIPERADRENALIZAM
HIPERKORTIZOLIZAM
DEFINICIJA:
Prekomjerna sekrecija kortizola, bez obzira na njen uzrok – endogeni ili egzogeni, sa posljedičnim metaboličkim i drugim
promjenama u tijelu
ETIOLOGIJA:
Jatrogena (lijekovi: prednizon, deksametazon),
Primarna hiperplazija i tumori nadbubrega
Paraneoplastični sindromi
Adenomi hipofize (Morbus Cushing)
Poremećaji u hipotalamusu
PATOGENEZA:
Poremećaji (#1, #2, #3) regulacijske osovine hipotalamus-hipofiza-nadbubreg
i principa negativne povratne sprege
Primarni: autonomni nodusi u nadbubregu, egzogeno: lijekovi
Sekundarni: mikroadenomi hipofize
Tercijarni: tumori hipotalamusa, psihički poremećaji
MORFOLOŠKI:
Ovisno o poremećaju; najupečatljivije promjene na nadbubregu i hipofizi
Hipofiza: Krukova hijalina degeneracija
Adenomi nadbubrega (30g - inkapsulirani), karcinomi (200-300g)
Kora: od potpune atrofije do difuzne ili nodularne hiperplazije
KLINIČKI:
hipertenziju (zbog mineralokortikoidnog efekta kortizola), povećanu tjelesnu masu i centripetalnu gojaznost (buffalo hump,
facies lunata ili “moon face), gubitak mišićne mase i mišićna slabost, hiperglikemija (>200 mEq/dL), glikozurija,
polidipsija – “adrenalni dijabetes”, razgradnja kolagena – tamne strije na koži, osteoporoza, sklonost ka infekcijama,
hirzutizam, menstrualni poremećaji, mentalna neuravnoteženost.
Cushingov sindrom je pet
puta učestalija pojava kod
osoba ženskog, nego kod
osoba muškog spola, a
najčešće se zamjećuje u
trećoj i četvrtoj dekadi
života.
HIPERADRENALIZAM
HIPERKORTIZOLIZAM
Krukova hijalina degeneracija hipofize
HIPERADRENALIZAM
HIPERKORTIZOLIZAM
A 23-year-old man presented with a 1-year history of diabetes mellitus,
hypertension, and hypogonadism and a weight gain of 22 kg.
HIPERADRENALIZAM
HIPERKORTIZOLIZAM
cortical adenoma (Cushing patient)
facies lunata / moon face
< buffalo hump
HIPERADRENALIZAM
ANDROGENITALNI SINDROM
DEFINICIJA:
Prekomjerno lučenje androgena porijeklom iz nadbubrega, sa posljedičnim
ispadima spolne funkcije i virilizacijom
ETIOLOGIJA:
Neoplastične promjene u zoni reticularis (ili metastaze u spratovima iznad)
CAH – urođena adrenokortikalna hiperplazija
PATOGENEZA:
Manjak enzima koji učestvuju u sintezi kortizola i aldosterona
21 ili 11- hidroksilaza
usmjeravanje intermedijera ka androgenim hormonima
MORFOLOŠKI:
Uvećana žlijezda zbog djelovanja ACTH (izostanak kortizola)
Hiperplastične kortikalne zone
KLINIČKI:
djevojčice: virilizacija vanjskih spolnih organa, uvećan klitoris, spojene velike usne stidnice, hirzutizam, poremećaji
menstrualnog ciklusa
dječaci: preuranjeni pubertet, povećanje testisa i penisa, izražena dlakavost, grub glas
kod odraslih promjene maskirane fiziološkim dejstvom potentnijih andro-hormona
HIPOADRENALIZAM
Hipoadrenalizam klinički podijeljen na:
- primarnu akutnu insuficijenciju kore nadbubrega
- primarna hronična insuficijencija nadbubrega (Addison)
- sekundarna insuficijencija nadbubrega
Thomas Addison
ADRENALNA INSUFICIJENCIJA
DEFINICIJA:
Nesposobnost nadbubrežne žlijezde da luči dovoljne količine hormona
ETIOLOGIJA:
AKUTNA: prekid steroidne terapije, Waterhaus-Friedrichsen sindrom, “Addisonska kriza”
HRONIČNA: Addisonova bolest – 90%: autoimuna, infektivna (tuberkuloza!), AIDS, metastaze
PATOGENEZA:
Primarna: Destrukcija parenhima
Sekundarna: Nedovoljna stimulacija ACTH + CRF
!!! Adrenal fatigue
MORFOLOŠKI:
Potpuno atrofirane žlijezde, jedva primjetne u odnosu na
adipoznu kapsulu bubrega; Granulomi kod tuberkuloze
KLINIČKI:
pacijenti su podložni po život opasnim reakcijama, najčešće cirkulacijskom kolapsu
koža pacijenata je hiperpigmentirana, zbog pojačane sinteze POMC
oboljeli gube velike količine Na+ i vode, zadržavajući K+, što ima kardiodepresivni efekat
životno ugrožavajuće stanje, ukoliko se “zapusti”
HIPOADRENALIZAM
HIPOADRENALIZAM
PITANJA ?
HVALA !

More Related Content

Viewers also liked

日常に溶け込めるIoTを考える
日常に溶け込めるIoTを考える日常に溶け込めるIoTを考える
日常に溶け込めるIoTを考える
Takumi Sueda
 
Opća načela probiranja
Opća načela probiranjaOpća načela probiranja
Opća načela probiranja
Rusmir Gadžo
 
Nervus trigeminus | Anatomsko-funkcionalne karakteristike, klinički pregled i...
Nervus trigeminus | Anatomsko-funkcionalne karakteristike, klinički pregled i...Nervus trigeminus | Anatomsko-funkcionalne karakteristike, klinički pregled i...
Nervus trigeminus | Anatomsko-funkcionalne karakteristike, klinički pregled i...
Rusmir Gadžo
 
Histopatologija - Tumori
Histopatologija - TumoriHistopatologija - Tumori
Histopatologija - Tumori
Rusmir Gadžo
 
Uticaj buke u radnoj i životnoj sredini na zdravlje čovjeka
Uticaj buke u radnoj i životnoj sredini na zdravlje čovjekaUticaj buke u radnoj i životnoj sredini na zdravlje čovjeka
Uticaj buke u radnoj i životnoj sredini na zdravlje čovjeka
Rusmir Gadžo
 
Hipolipemici
HipolipemiciHipolipemici
Hipolipemici
Antonio Kobaš
 
Embolija
EmbolijaEmbolija
Embolija
Rusmir Gadžo
 
Tumori della laringe
Tumori della laringeTumori della laringe
Tumori della laringe
Giuseppe Famiani
 
Tumori mekih tkiva_retroperitoneuma
Tumori mekih tkiva_retroperitoneumaTumori mekih tkiva_retroperitoneuma
Tumori mekih tkiva_retroperitoneuma
LKSedukacija
 
Hormonska terapija
Hormonska terapijaHormonska terapija
Hormonska terapija
Antonio Kobaš
 
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eriPatologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
LKSedukacija
 
Hormoni
HormoniHormoni
Hormoni
Dajana Maric
 

Viewers also liked (12)

日常に溶け込めるIoTを考える
日常に溶け込めるIoTを考える日常に溶け込めるIoTを考える
日常に溶け込めるIoTを考える
 
Opća načela probiranja
Opća načela probiranjaOpća načela probiranja
Opća načela probiranja
 
Nervus trigeminus | Anatomsko-funkcionalne karakteristike, klinički pregled i...
Nervus trigeminus | Anatomsko-funkcionalne karakteristike, klinički pregled i...Nervus trigeminus | Anatomsko-funkcionalne karakteristike, klinički pregled i...
Nervus trigeminus | Anatomsko-funkcionalne karakteristike, klinički pregled i...
 
Histopatologija - Tumori
Histopatologija - TumoriHistopatologija - Tumori
Histopatologija - Tumori
 
Uticaj buke u radnoj i životnoj sredini na zdravlje čovjeka
Uticaj buke u radnoj i životnoj sredini na zdravlje čovjekaUticaj buke u radnoj i životnoj sredini na zdravlje čovjeka
Uticaj buke u radnoj i životnoj sredini na zdravlje čovjeka
 
Hipolipemici
HipolipemiciHipolipemici
Hipolipemici
 
Embolija
EmbolijaEmbolija
Embolija
 
Tumori della laringe
Tumori della laringeTumori della laringe
Tumori della laringe
 
Tumori mekih tkiva_retroperitoneuma
Tumori mekih tkiva_retroperitoneumaTumori mekih tkiva_retroperitoneuma
Tumori mekih tkiva_retroperitoneuma
 
Hormonska terapija
Hormonska terapijaHormonska terapija
Hormonska terapija
 
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eriPatologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
 
Hormoni
HormoniHormoni
Hormoni
 

Poremećaji funkcije nadbubrežne žlijezde

  • 1. POREMEĆAJI FUNKCIJE NADBUBREŽNE ŽLIJEZDE - hiperadrenalizam i adrenalna insuficijencija - Sarajevo, maj 2016. godine Univerzitet u Sarajevu Medicinski fakultet Institut za patologiju Student : Rusmir Gadžo MD to be… PhD wannabe Mentor : Semir Vranić MD, PhD
  • 2. NOTE BENE! Repetitio est mater studiorum...
  • 4. RAZVOJ NADBUBREGA - heterogena embriološka osnova - različite prenatalne razvojne putanje - embrio: 4x veća od bubrega - luči DHEA (spolne odlike fetusa)
  • 5. HISTOFIZIOLOGIJA - anatomska i funkcionalna zonalnost - steroidni hormoni (polazna supstanca: holesterol) - mineralokortikoidi (aldosteron) - glukokortikoidi (kortizon, kortizol) - androgeni (DHEA, DHEA-S, androstendion)
  • 6. HISTOFIZIOLOGIJA - žlijezda važna u imunoregulaciji - osovina hipotalamus-hipofiza-nadbubreg (HHN) - važna u endokrinom odgovoru na stres - posrednik u psihičkom balansiranju - regulacija putem releasing hormona (CRH-ACTH) - negativna povratna sprega “Hydrocortisone (INN, USAN, BAN) is a name for cortisol when it is used as a medication. Hydrocortisone is used to treat people who lack adequate naturally generated cortisol. It is on the World Health Organization's List of Essential Medicines”
  • 7. POREMEĆAJI FUNKCIJE KORE “Pripazi, sinko, grad je dušmanin. Ne idi sredinom džade, satraće te štogod, ama nemoj ni plaho uz kraj, da te, boj se, ne udari nešta s krova, nego hajde 'nako, 'nako...” (Z. Dizdarević “Majka”)
  • 9. POREMEĆAJI FUNKCIJE KORE - hiperadrenalizam VS hipoadrenalizam - primarni, sekundarni i tercijalni endokrini poremećaji - endogeni i egzogeni uzroci - autoimuna, idiopatska i hronična upalna (inf.) etiologija +- “A syndrome is a set of medical signs and symptoms that are correlated with each other and, often, with a specific disease.” adrenalna insuficijencija (hipoadrenalizam) Jerome W. Conn – Harvey W. Cushing (hiperadrenalizam) hiperkortizolizam hiperaldosteronizam androgenitalni sindrom Thomas Addison
  • 10. HIPERADRENALIZAM HIPERALDOSTERONIZAM DEFINICIJA: Oboljenje koje nastaje kao posljedica pojačane sinteze i izlučivanja mineralokortikoida aldosterona. ETIOLOGIJA: Primarni aldosteronizam (Conn sindrom) > adenom (80%), hiperplazija, gen za aldosteron-sintetazu Sekundarni aldosteronizam > poremećaji vezani za prekomjernu sintezu renina PATOGENEZA: Prim: Adenom zone glomerulose, autonomno lučenje aldosterona, suprimiranje RAAS Sec: Povećanje koncentracije renina (hipoperfuzija, hipovolemija…) - > aktivacija RAAS MORFOLOŠKI: Adenomi > dolitarni čvorići do 2cm, inkapsulirani Spironolaktonska tijela (inkluzije) Zona glomerulosa hiperplastična, nodozna KLINIČKI: Zadržavanje Na+ i vode, povećanje volemije i krvnog tlaka, eliminacija K+ (hipokalijemija) i H+ Hemodinamske i morfološke posljedice Zamaranje, glavobolja, mišićna slabost
  • 12. HIPERADRENALIZAM HIPERKORTIZOLIZAM DEFINICIJA: Prekomjerna sekrecija kortizola, bez obzira na njen uzrok – endogeni ili egzogeni, sa posljedičnim metaboličkim i drugim promjenama u tijelu ETIOLOGIJA: Jatrogena (lijekovi: prednizon, deksametazon), Primarna hiperplazija i tumori nadbubrega Paraneoplastični sindromi Adenomi hipofize (Morbus Cushing) Poremećaji u hipotalamusu PATOGENEZA: Poremećaji (#1, #2, #3) regulacijske osovine hipotalamus-hipofiza-nadbubreg i principa negativne povratne sprege Primarni: autonomni nodusi u nadbubregu, egzogeno: lijekovi Sekundarni: mikroadenomi hipofize Tercijarni: tumori hipotalamusa, psihički poremećaji MORFOLOŠKI: Ovisno o poremećaju; najupečatljivije promjene na nadbubregu i hipofizi Hipofiza: Krukova hijalina degeneracija Adenomi nadbubrega (30g - inkapsulirani), karcinomi (200-300g) Kora: od potpune atrofije do difuzne ili nodularne hiperplazije KLINIČKI: hipertenziju (zbog mineralokortikoidnog efekta kortizola), povećanu tjelesnu masu i centripetalnu gojaznost (buffalo hump, facies lunata ili “moon face), gubitak mišićne mase i mišićna slabost, hiperglikemija (>200 mEq/dL), glikozurija, polidipsija – “adrenalni dijabetes”, razgradnja kolagena – tamne strije na koži, osteoporoza, sklonost ka infekcijama, hirzutizam, menstrualni poremećaji, mentalna neuravnoteženost. Cushingov sindrom je pet puta učestalija pojava kod osoba ženskog, nego kod osoba muškog spola, a najčešće se zamjećuje u trećoj i četvrtoj dekadi života.
  • 14. HIPERADRENALIZAM HIPERKORTIZOLIZAM A 23-year-old man presented with a 1-year history of diabetes mellitus, hypertension, and hypogonadism and a weight gain of 22 kg.
  • 15. HIPERADRENALIZAM HIPERKORTIZOLIZAM cortical adenoma (Cushing patient) facies lunata / moon face < buffalo hump
  • 16. HIPERADRENALIZAM ANDROGENITALNI SINDROM DEFINICIJA: Prekomjerno lučenje androgena porijeklom iz nadbubrega, sa posljedičnim ispadima spolne funkcije i virilizacijom ETIOLOGIJA: Neoplastične promjene u zoni reticularis (ili metastaze u spratovima iznad) CAH – urođena adrenokortikalna hiperplazija PATOGENEZA: Manjak enzima koji učestvuju u sintezi kortizola i aldosterona 21 ili 11- hidroksilaza usmjeravanje intermedijera ka androgenim hormonima MORFOLOŠKI: Uvećana žlijezda zbog djelovanja ACTH (izostanak kortizola) Hiperplastične kortikalne zone KLINIČKI: djevojčice: virilizacija vanjskih spolnih organa, uvećan klitoris, spojene velike usne stidnice, hirzutizam, poremećaji menstrualnog ciklusa dječaci: preuranjeni pubertet, povećanje testisa i penisa, izražena dlakavost, grub glas kod odraslih promjene maskirane fiziološkim dejstvom potentnijih andro-hormona
  • 17. HIPOADRENALIZAM Hipoadrenalizam klinički podijeljen na: - primarnu akutnu insuficijenciju kore nadbubrega - primarna hronična insuficijencija nadbubrega (Addison) - sekundarna insuficijencija nadbubrega Thomas Addison
  • 18. ADRENALNA INSUFICIJENCIJA DEFINICIJA: Nesposobnost nadbubrežne žlijezde da luči dovoljne količine hormona ETIOLOGIJA: AKUTNA: prekid steroidne terapije, Waterhaus-Friedrichsen sindrom, “Addisonska kriza” HRONIČNA: Addisonova bolest – 90%: autoimuna, infektivna (tuberkuloza!), AIDS, metastaze PATOGENEZA: Primarna: Destrukcija parenhima Sekundarna: Nedovoljna stimulacija ACTH + CRF !!! Adrenal fatigue MORFOLOŠKI: Potpuno atrofirane žlijezde, jedva primjetne u odnosu na adipoznu kapsulu bubrega; Granulomi kod tuberkuloze KLINIČKI: pacijenti su podložni po život opasnim reakcijama, najčešće cirkulacijskom kolapsu koža pacijenata je hiperpigmentirana, zbog pojačane sinteze POMC oboljeli gube velike količine Na+ i vode, zadržavajući K+, što ima kardiodepresivni efekat životno ugrožavajuće stanje, ukoliko se “zapusti” HIPOADRENALIZAM