KANAMA VE DİSSEMİNE İNTRAVASKÜLER KOAGÜLASYONsercankuarktek
Dissemine intravasküler koagülasyon (DİK) lokal veya sistemik hücre hasarına cevaben normal hemostatik kontrolün kaybolmasıyla karakterize bir klinik tablodur.
KANAMA VE DİSSEMİNE İNTRAVASKÜLER KOAGÜLASYONsercankuarktek
Dissemine intravasküler koagülasyon (DİK) lokal veya sistemik hücre hasarına cevaben normal hemostatik kontrolün kaybolmasıyla karakterize bir klinik tablodur.
3. Olgu 1
• 18 aylık erkek hasta,
• Başvuru şikayeti: halsizlik, güçsüzlük, iştahsızlık
• FM: renk soluk görünümde düşkün
• Ağırlık ve Boy :10-25 persantil
• Sistem muayeneleri: s1-s2 sert 2/6 pansistolik üfürüm
diğer FM doğal
5. Olgu 1
• Tanı : DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
• Çocuklarda en sık görülen besinsel eksiklik
• Risk faktörleri:Düşük doğum ağırlığı
• Prematürite
• Çoğul gebelik
• Hızlı büyüme
• Kronik hipoksi
• Doğumda düşük Hb
6. • Risk faktörleri (devam) Kan kaybı (perinatal kanama)
• Diyet faktörleri:
-erken inek sütü
-erken katı gıda
-düşük demirli mamalar
-çok çay içilmesi
-düşük vit C alımı
-az et yenmesi
-6 aydan uzun emzirme ve demir verilmemesi
• Düşük sosyoekonomik düzey: sık enfeksiyonlar
7. OLGU-1 DEA ve Kan
Kaybı
• DEA’nin kendisi barsaktan gizli kan kaybına neden
olur
• DEA’li bebeklerin %50sinden fazlasında dışkıda kan
bulunur
• Bu kan demirin barsaktaki enzim sistemlerindeki
eksikliği ile meydana gelir
• Ayrıca eksudatif enteropati de olur. Sadece
eritrositler değil diğer hücreler ve protein de
kaybedilir
• İnek sütü de eksudatif enteropati yapar
9. Olgu-1 Ayırıcı tanı
• Hipokromiye birlikte olan durumlar:
-demir eksikliği
-hemoglobinopatiler (talasemi,Hb E, Hb H, Hb
lepore ve köln)
-kimyasallarla bozulan hem sentezi (kurşun,
pirazinamid, INH)
-sideroblastik anemiler
-kronik enfeksiyonlar veya iltihabi durumlar
-malinite
-herediter orotik asidüri
-hipo veya atransferrinemi (konjenital-akkiz)
-bakır eksikliği
-demir metabolizmasının doğuştan bozuklukları
10. Olgu-1 tedavi
• PO Fe +2 değerlikli 5-6 mg/kg/gün
• Aç karna 2-3 bölünmüş dozda
• 5.-10. günde retik. cevabı olur
• Bunu takiben ilk 7 günde Hb günde 0.25-0.4 kadar
artar, daha sonra 0.1-0.15 artış olur
• Yetersiz cevap: komplians düşüklüğü, yetersiz doz,
etkisiz ilaç, inatçı kan kaybı, yanlış tanı, eşlik eden
hastalık, emilim bozukluğu
11. Olgu-2
• 48 saatlik erkek hasta
• Şik: emmeme, kasılma, titreme
• Öykü: 3100 gr, mükerrer CS nedeniyle CS doğum
• 6 yaş ve 3 yaşında iki kız kardeşi var sağ ve sağlıklı
• FM: apatik , YD refleksleri alınmıyor, IR: +/+ pupiller
anizokorik
12. Olgu-2
• Lab: Hb: 9 g/dl WBC: 16.000 /mm³ Plt: 245.000/ mm³
MCV: 96 fl Düz Ret :%5.2
• PT: 13 sn aPTT: 125 sn INR:0.9
• d-dimer: 120 mg/dl (50-500)
• Fibrinogen: 190 mg/dl (150-400)
• KC ve böbrek fonksiyonları : normal
• FVIII: < %1, FIX: % 72 FXI: %84
• vWF ag ve ristosetin kofaktör aktivitesi : Normal
14. Olgu-2
• TANI: HEMOFİLİ A ‘ ya sekonder intrakranial kanama
• Hemofililerde klinik benzerdir ve faktör düzeyi ile
ilişkilidir.
• Faktör düzeyi <%1 in altında olan hastalarda
spontan kanamalar olabilir.
• XR geçiş, %30-40 yeni mutasyon
• CS doğum intrakranial kanama riskini AZALTMAZ!
15. Olgu-2
• Visseral kanamalar
• İntraartiküler, intramusküler kanamalar (en sık) ,
kronik hemofilik artropati
• Ayırıcı tanı: Hemofili B ve C
• vWF (tip 2N hariç), F V, VII, X, XI, fibrinojen
16. Olgu-3
• 14 yaşında kız hasta
• Son aylarda adet dönemlerinde çok fazla kanama
olması ve ciltte kolay morarma şikayetleri
olduğundan bahsediliyor
• Her adet dönemi 11 gün sürüyor, ilk 4 günde 10
ped/gün kullanıyor
17. Olgu-3
• Özgeçmişi; 7 yaşında iken tonsillektomi olmuş. Post-
op 4 saat iyi iken son 2 gün kanama nedeni ile
hastaneye tekrar yatırılmış
• Aile hikayesi: Annede hipermenore ve nazal polip
rezeksiyonu sonrası kanama öyküsü mevcut
19. Olgu-4
• 17 yaşında kız hasta
• Şikayet: Öksürük , hırıltı
• Sistem muayeneleri doğal
• Özgeçmiş ve soygeçmişte özellik yok
• Lab: BK: 6700 /mm³ Hb : 13.4 g/dl
• Trombosit: 32.000 /mm³
• ANA , Anti ds DNA: NEGATİF
• Sed :14 mm/ saat
21. Olgu-4
• Tanı: PSEUDOTROMBOSİTOPENİ
• Etilendiami-notetraasetik asid'e (EDTA) bağlı
pseudotrombositopeni, otomatik kan sayımında
yalancı olarak trombosit sayısındaki azalmayı
tanımlamaktadır.
• Kan örneklerinin EDTA ile antikoagule edilmesi
sonucunda normal kişilerde oluşabileceği gibi farklı
hastalıkların seyrinde de gözlenebilmektedir
22. Olgu-5
• 7 aylık erkek hasta
• Burun kanaması, vücudunda morarma, dışkısı ile
taze kan gelmesi şikayeti ile başvurdu
• Doğumda başparmak üzerinde morluk, daha sonra
sol kulağı üzerinde de morlukların olduğu, ardından
da makatından kan geldiği öğrenildi
23. Olgu-5
• Soy geçmişinde aile bireyleri arasında benzer
şikayeti olan, kolay ve/veya uzun kanayan kimsenin
olmadığı anlaşıldı
• Fizik muayenesinde dizlerinde 5-6 adet 0.5-1cm
çapında ekimozlar ve burun kanaması dışında
anormal bulgu yoktu
24. Olgu-5
• BK: 14.4x106/L, Hb: 9.7gr/dl, trombosit: 501x106/L
• Parmak ucundan yapılan periferik yaymasında bol
miktarda küme yapmayan tekli trombositler görüldü
• Kanama zamanı: 15dk
• PT:13sn, a PTT: 33sn bulundu
25. Olgu-5
• vWF: %115.6(%50-%150), FVIIIC: %117.9(%50-%150)
• Epinefrin, düşük ve yüksek konsantrasyonlarda ADP
ve kollagen ile trombosit agregasyonunun olmadığı
görüldü
• TANI : Glanzmann trombastenisi
26. Olgu-6
• 13 yaşında kız hasta
• Tonsillektomi öncesinde yapılan rutin tetkiklerinde
• PT: 22 sn, aPTT:55 sn, INR:1.6 olarak bulunmuş
• HEMOGRAM : Normal
• KZ: 3 dk
• Öz ve soygeçmişte özellik yok
27. Olgu-6
• Faktör düzeyleri (IX,X,XI,XII) :Normal
• Fibrinojen : 320 mg/dl (200-400)
• Asemptomatik PT-aPTT uzaması;
• En sık neden dolaşan inhibitör
• Kontakt faktörlerin eksikliği de benzer durum
meydana getirir
• F XII eksikliği varsa tromboz açısından izlemeli
28. Olgu-7
• 3 yaşında kız hasta
• Cildinde kırmızı lekeler ve dişeti kanaması şikayeti ile
başvurdu
• Öz ve soy geçmişinin sorgulanmasında bir özelliğe
rastlanmadı. Tek bulgu 3 hafta önce geçirilmiş bir
ÜSYE idi
29. Olgu-7
• Fizik muayenesinde genel durumu iyi
• Tüm vücutta peteşiler ve yer yer ekimozlar
• Ağız mukozasında kanama
• Organomegali yok
Laboratuar :
• Hb: 11.1gr/dl, lökosit: 9.3x106/L , trombosit: 5x106/L
• Periferik yaymasında anormal hücre yoktu ancak
trombosite de rastlanmadı
• kanama zamanı 20dk
• PT: 12.4sn, a PTT: 34sn
31. Olgu-7
• Ön tanı: akut ITP
• IVIG 1gr/kg/gün dozundan 2 gün verildi.
Trombositleri 2. günün sonunda 167x106/L’ye
yükseldi.
32. TROMBOSİTOPENİ
NEDENLERİ
• I.Artmış tüketime bağlı olarak gelişen trombositopeniler
• b) Platelet ve fibrinojen tüketim sendromları
• 1.Dissemine intravasküler koagülopati (DIC)
• 2.Kasabach-Merritt sendromu
• c) Diğer nedenler
• 1.Yenidoğana özel durumlar
• Fototerapi
• Perinatal aspirasyon sendromu
• Persistan pulmoner hipertansiyon
• Rh uyuşmazlığı
• Kan değişimi sonrası transfüzyon
• Polisitemi
• Metabolik bozukluklar
• 2.Glomeruler hastalık
• 3.Preeklamsi
• 4.Yağ asitlerine bağlı trombositopeni
33. TROMBOSİTOPENİ
NEDENLERİ
• II.Azalmış veya ineffektif üretime bağlı olarak gelişen trombositopeniler
• a) Konjenital ve herediter hastalıklar
• 1.Primer hematolojik nedenler
• TAR sendromu
• Megakaryositik hipoplaziile birlikte diğer konjenital trombositopeniler
• Fanconi aplastik anemisi
• Bernard-Soulier sendromu
• May-Heglin anomalisi
• Wiskott-Aldrich sendromu
• Diğer herediter trombositopeniler (X e bağlı veya otosomal)
• Akdeniz trombositopenisi
• 2.Trisomi 13 veya 18 ile birlikte olanlar
• 3.Metabolik bozukluklar
• Metilmalonik asidemi
• Ketotik glisinemi
• Holokarboksilaz sentetaz eksikliği
• izovalerik asidemi
34. TROMBOSİTOPENİ
NEDENLERİ
• II.Azalmış veya ineffektif üretime bağlı olarak gelişen
trombositopeniler
• b) Akkiz bozukluklar
• 1.Aplastik anemi
• 2.Kemik iliği infiltrasyonu
• 3.İlaç veya radyasyona bağlı
• 4.Beslenme eksiklikleri (demir.folat,B12 vit.eksikliği)
• III:Sekestrasyon
• a) Hipersplenizm
• b) Hipotermi
35. Olgu-8
• 8 yaşında kız çocuğu
• yüksek ateş
• baş ağrısı
• tüm vücutta döküntüler
• burun kanaması şikayetleri ile getirildi
36. Olgu-8
• Fizik muayenedeki patolojik bulgular:
• ciltte yaygın peteşiler
• taşikardi
• hipotansiyon
• solukluk
• bilateral burun mukozasından kanama
• splenomegali
• yüksek ateş
39. Olgu-9
• 3 aylık erkek hasta
• Öz geçmişinde 29 haftalık 1100 g plesenta previa
endikasyonuyla acil CS doğum
• 6 hafta YDYBÜ bakımı, kan değişimi öyküsü mevcut
• Soygeçmişte özellik yok
• Riskli bebek polikliniğinden konsültasyon;
• KC ve dalak boyutlarında büyüme
40. Olgu-9
• FM de 2800 gr haricen erkek hasta
• KC: 4 cm Dalak :3 cm palpabl
• Diğer sistem muayeneleri doğal
• Lab : Hemogram : N Rutin BK: Normal
• Viral seroloji, TORCH : Normal
• Batın USG KC ve dalak boyutlarında diffüz büyüme
41. Olgu-9
• Doppler USG : Portal vende genişleme , trombüs ile
uyumlu görünüm
• Fibrinojen, trombin zamanı, PT, aPTT, D-dimer, faktör II, VII, VIII, IX, XI ve vWF
düzeyi NORMAL
• Antitrombin antijen ve aktivitesi NORMAL
• Protein C antijen ve aktivitesi NORMAL
• Total ve serbest protein S NORMAL
• Aktive protein C direnci-faktör V Leiden HOMOZİGOT ( + )
• Kan homosistein düzeyi-MTHFR, MS ve
• CBS mutasyonları
• Protrombin 20210
• Antifosfolipid antikorları
43. Olgu-10
• 15 yaşında kız hasta
• Şikayet: halsizlik , yorgunluk, ateş
• Öz ve soygeçmiş: özellik yok
• FM: renk soluk, düşkün görünümde
• S1-s2 sert 2/6 pansistolik üfürüm mevcut
• KTA:130/dk KC: 6 cm Dalak 7cm palpabl
47. Olgu-10
• Kİ: incelemesi; L1 tipi yaygın blastik hücreler
• Flow sitometri: Pre-B abberasyonu CALLA +
• TANI : CALLA + (CD10) PRE B ALL
• TEDAVİ . Yüksek riskli ALL indüksiyon tedavisi başlandı
48. Olgu-11
• 8 yaş kız hasta
• Şik: sık enfeksiyon geçirme, halsizlik, iştahsızlık
• Özgeçmiş: son 6 ayda 3 kez bronkopnömoni, 1 kez
gastro-enterit tanısıyla hastane yatışı