2. MitokondriMitokondri
Mitokondri zarla çevrilmiş olmasına rağmen endomembranMitokondri zarla çevrilmiş olmasına rağmen endomembran
sistemin parçası değildir.sistemin parçası değildir.
Membran proteinleri ER tarafından yapılmaz. SitosoldekiMembran proteinleri ER tarafından yapılmaz. Sitosoldeki
serbest ribozomlar tarafından veya mitokondrinin kendi içlerindeserbest ribozomlar tarafından veya mitokondrinin kendi içlerinde
sahip oldukları ribozomlar tarafından yapılır.sahip oldukları ribozomlar tarafından yapılır.
Her iki organelde kendi DNA moleküllerine sahiptirler.Her iki organelde kendi DNA moleküllerine sahiptirler.
3. MitokondriMitokondri
Tüm ökaryotik hücrelerde (memeli eritrositleri hariç) bulunur.Tüm ökaryotik hücrelerde (memeli eritrositleri hariç) bulunur.
Hücre içinde bazen tek büyük bir mitokondri,çoğu kez deHücre içinde bazen tek büyük bir mitokondri,çoğu kez de
yüzlerce hatta binlerce mitokondri bulunmaktadır. Bu sayıyüzlerce hatta binlerce mitokondri bulunmaktadır. Bu sayı
hücrenin içinde bulunduğu metabolik aktiviteye bağlı olarakhücrenin içinde bulunduğu metabolik aktiviteye bağlı olarak
değişir.değişir.
İhtiyaç halinde mevcut mitokondrilerin büyüyüp bölünmeleri ileİhtiyaç halinde mevcut mitokondrilerin büyüyüp bölünmeleri ile
hücre içinde sayıları artar.hücre içinde sayıları artar.
1-101-10μμm uzunluğunda genellikle oval yada elips şeklindedirlerm uzunluğunda genellikle oval yada elips şeklindedirler
4. Mitokondri iki membranın oluşturduğu bir kılıfla çevrelenir.Mitokondri iki membranın oluşturduğu bir kılıfla çevrelenir.
Fosfolipit tabakaların her birinde özelleşmiş proteinler gömülüFosfolipit tabakaların her birinde özelleşmiş proteinler gömülü
olarak bulunur.olarak bulunur.
Dış membran düz, iç membran ise “krista” adı verilen içDış membran düz, iç membran ise “krista” adı verilen iç
katlanmalarla kıvrılmış bir görüntüye sahiptirkatlanmalarla kıvrılmış bir görüntüye sahiptir
5. İç membran mitokondri içini ikiİç membran mitokondri içini iki
bölmeye ayırır:bölmeye ayırır:
1. İç ve dış membran arasındaki dar1. İç ve dış membran arasındaki dar
alanalan ““membranlar arası bölge”,membranlar arası bölge”,
2. “mitokondriye ait2. “mitokondriye ait matriks.matriks.
Solunumun bazı metabolikSolunumun bazı metabolik
aşamaları enzimleraşamaları enzimler
bakımından oldukça zenginbakımından oldukça zengin
olan matrikste gerçekleşir.olan matrikste gerçekleşir.
Solunumda ATP üretenSolunumda ATP üreten
diğer proteinler ise içdiğer proteinler ise iç
membranda yerleşmiştir.membranda yerleşmiştir.
Kristalar iç zarda büyük birKristalar iç zarda büyük bir
alan oluşturarak solunumalan oluşturarak solunum
verimini artırırlar.verimini artırırlar.
Bu durum;Bu durum;
YAPI ve İŞLEV ARASINDAKİYAPI ve İŞLEV ARASINDAKİ
BERABERLİĞEBERABERLİĞE
(KORELASYONA) BİR(KORELASYONA) BİR
ÖRNEKTİRÖRNEKTİR
6. Sitoplazma içinde hareket ederkenSitoplazma içinde hareket ederken
mikrotubullerle ilişki kurarlar.mikrotubullerle ilişki kurarlar.
Mitokondrilerde biyokimyasal bileşim veMitokondrilerde biyokimyasal bileşim ve
işlev bakımından farklı 4 bölge bulunur:işlev bakımından farklı 4 bölge bulunur:
Dış zarDış zar
İç zarİç zar
Zarlar arası alanZarlar arası alan
MatriksMatriks
7. Dış zar:Dış zar:
Porin olarak adlandırılan birPorin olarak adlandırılan bir
taşıyıcı proteine sahiptir.taşıyıcı proteine sahiptir.
Bu protein lipit tabakasında içi sıvıBu protein lipit tabakasında içi sıvı
dolu bir kanal oluşturur.dolu bir kanal oluşturur.
10.000 dalton veya daha küçük10.000 dalton veya daha küçük
moleküllerin geçişine izin verir.moleküllerin geçişine izin verir.
Dış zar ayrıca lipit sentezindeDış zar ayrıca lipit sentezinde
görev alan çeşitli enzimleri taşır.görev alan çeşitli enzimleri taşır.
8. İç zar:İç zar:
Katlanmalarla oluşan kristaların sayı ve yapıları mitokondrininKatlanmalarla oluşan kristaların sayı ve yapıları mitokondrinin
bulunduğu hücreye göre değişir.bulunduğu hücreye göre değişir.
Ör: kalp kası hücrelerinde bulunan mitokondrilerin krista sayısı,Ör: kalp kası hücrelerinde bulunan mitokondrilerin krista sayısı,
karaciğer hücrelerinde bulunan mitokondrilerin kristakaraciğer hücrelerinde bulunan mitokondrilerin krista
sayısından en az üç kat daha fazladır.sayısından en az üç kat daha fazladır.
İç zarda bulunan proteinler 3 farklı işlevleİç zarda bulunan proteinler 3 farklı işlevle
ilişkilidir:ilişkilidir:
Hücresel solunum elektron taşıma zincirindeHücresel solunum elektron taşıma zincirinde
görev alan enzimlergörev alan enzimler
Çeşitli metabolitlerin zardan mitokondriye girişÇeşitli metabolitlerin zardan mitokondriye giriş
ve çıkışını sağlayan ve permeaz taşıyıcı proteinlerve çıkışını sağlayan ve permeaz taşıyıcı proteinler
ATP üretimi ve depolanmasıyla ilişkili proteinlerATP üretimi ve depolanmasıyla ilişkili proteinler
9. Zarlar arası alan:Zarlar arası alan: Yaklaşık 40-80 AYaklaşık 40-80 Aºº
genişliğindedir. Bileşimi daha çok sitosolüngenişliğindedir. Bileşimi daha çok sitosolün
bileşimine benzer.bileşimine benzer.
Matriks:Matriks: Sitrik asit siklusu ile yağ asitleri veSitrik asit siklusu ile yağ asitleri ve
pürivatın oksidasyonu için gerekli yüzlercepürivatın oksidasyonu için gerekli yüzlerce
enzim içerir.enzim içerir.
Ayrıca mitokondriye ait DNA (mtDNA),Ayrıca mitokondriye ait DNA (mtDNA),
ribozomlar, tRNA’lar ve mitokondriribozomlar, tRNA’lar ve mitokondri
genlerinin anlatımı sırasında gerekli olangenlerinin anlatımı sırasında gerekli olan
çeşitli enzimler ve proteinlerdeçeşitli enzimler ve proteinlerde
bulunmaktadır.bulunmaktadır.
10.
11. Mitokondriler hücreye ATP sağlamanınMitokondriler hücreye ATP sağlamanın
yanısıra birçok maddenin sentez yeridiryanısıra birçok maddenin sentez yeridir
Glukoneogenez: KarbonhidratlarGlukoneogenez: Karbonhidratlar
dışındakidışındaki (amino asit ve yağ asiti gibi)(amino asit ve yağ asiti gibi)
kaynaklardankaynaklardan glukoz sentezlenmesiglukoz sentezlenmesi
Karaciğer hücrelerinde üre senteziKaraciğer hücrelerinde üre sentezi
Hem senteziHem sentezi
Kısmen steroid hormon senteziKısmen steroid hormon sentezi
12. Mitokondri DNA’sı ve Mitokondri kalıtımıMitokondri DNA’sı ve Mitokondri kalıtımı
Mitokondri veMitokondri ve
kloroplastların DNAkloroplastların DNA
taşıdığı 1960’lı yıllardataşıdığı 1960’lı yıllarda
gösterilmiştir.gösterilmiştir.
1981’de insan mitokondri1981’de insan mitokondri
DNA’sının dizi analiziDNA’sının dizi analizi
yapılmıştır.yapılmıştır.
1988’de mtDNA’sına bağlı1988’de mtDNA’sına bağlı
ilk mitokondrial hastalıkilk mitokondrial hastalık
tanımlanmıştır.tanımlanmıştır.
Organel sayısı artacağıOrganel sayısı artacağı
zaman önce mtDNA’sı ikizaman önce mtDNA’sı iki
katına çıkar daha sonrakatına çıkar daha sonra
organel ikiye bölünür.organel ikiye bölünür.
13. Yaşlanan hücrelerde mtYaşlanan hücrelerde mt
sayısı giderek azalır.sayısı giderek azalır.
Nukleus bölünmesindenNukleus bölünmesinden
ayrı olarak hücreayrı olarak hücre
interfaz evresinde ikeninterfaz evresinde iken
bile kendi kendilerinebile kendi kendilerine
bölünerek sayılarınıbölünerek sayılarını
artırabilirler.artırabilirler.
Matriks içinde 2-10Matriks içinde 2-10
adet dairesel, çiftadet dairesel, çift
zincirli DNA molekülüzincirli DNA molekülü
yer alır.yer alır.
İnsan mtDNA’sı 16.569İnsan mtDNA’sı 16.569
baz çifti içermektedir.baz çifti içermektedir.
Bu uzunluk 5523 kodonaBu uzunluk 5523 kodona
eşittir. Bu uzunlukeşittir. Bu uzunluk
memeli canlılarda 16-19memeli canlılarda 16-19
kilobaz (kb) bitkilerdekilobaz (kb) bitkilerde
2500kb kadardır.2500kb kadardır.
Histon proteinleriHiston proteinleri
bulunmaz, bu nedenlebulunmaz, bu nedenle
nasıl paketlendiği henüznasıl paketlendiği henüz
tam olaraktam olarak
bilinmemektedir.bilinmemektedir.
14.
15. MtDNA kalıtımıMtDNA kalıtımı
İnsanlarda mtDNA maternal kalıtım (anneye ait) yani anneninİnsanlarda mtDNA maternal kalıtım (anneye ait) yani annenin
mtDNA’sı tüm çocuklarına aktarılırken babanın mtDNA’sımtDNA’sı tüm çocuklarına aktarılırken babanın mtDNA’sı
çocuklara aktarılmaz.çocuklara aktarılmaz.
Ovum mitokondri açısından çok zengindir. Sperm ise çok azOvum mitokondri açısından çok zengindir. Sperm ise çok az
sayıdaki mitokondriyi zigot oluşumuna katılmayan kuyruksayıdaki mitokondriyi zigot oluşumuna katılmayan kuyruk
bölgesinde taşır.bölgesinde taşır.
Döllenme sonucunda zigotta dişi yumurtanın sahip olduğu tümDöllenme sonucunda zigotta dişi yumurtanın sahip olduğu tüm
mitokondriler yer alırken erkek spermin sahip olduğumitokondriler yer alırken erkek spermin sahip olduğu
mitokondrilerin en fazla %0.1’i yer almaktadır.mitokondrilerin en fazla %0.1’i yer almaktadır.
Her insan hücresi çok sayıda mitokondri içerir. BuHer insan hücresi çok sayıda mitokondri içerir. Bu
mitokondriler bölünme sırasında yavru hücrelere rastgelemitokondriler bölünme sırasında yavru hücrelere rastgele
dağılır. Dolayısıyla yavru hücreler mutant DNA bakımındandağılır. Dolayısıyla yavru hücreler mutant DNA bakımından
farklılık gösterirler.farklılık gösterirler.
mtDNA’sında ortaya çıkan mutasyonlara bağlı olarak ilkmtDNA’sında ortaya çıkan mutasyonlara bağlı olarak ilk
tanımlanan hastalık Leber’in herediter optik nöropatisitanımlanan hastalık Leber’in herediter optik nöropatisi
(LHON) dir.(LHON) dir.
mtDNA’sı mutasyonlarına bağlı olarak ortaya çıkanmtDNA’sı mutasyonlarına bağlı olarak ortaya çıkan
hastalıkların sayısı giderek artmaktadır.hastalıkların sayısı giderek artmaktadır.
