Il documento descrive le malattie polmonari restrittive, incluse le interstiziopatie polmonari acute e croniche, che possono derivare da esposizioni note e sconosciute. Vengono illustrate le cause, i sintomi e i meccanismi patogenetici, con particolare attenzione alle pneumoconiosi e alle polmoniti da ipersensibilità. Inoltre, si trattano le forme occupazionali e i fattori di rischio associati, come il fumo di sigaretta e l'esposizione a polveri e fumi tossici.

1. Malattie Polmonari Restrittive (RLD) Ridotta compliance cioè più pressione per espandere i polmoni. Acute - RLD Croniche - RLD Edema polmonare Pneumoconiosi AAE ARDS FID Sarcoidosi

2. Malattie Polmonari Restrittive sintomi clinici Dispnea Ipossia Insufficienza Respiratoria

4. Introduzione: Con il termine “interstiziopatie polmonari” si intende un gruppo eterogeneo di patologie polmonari acute e croniche con gradi variabili di infiammazione polmonare e fibrosi. Ci sono >200 diverse forme . Possono essere suddivise in base all’eziologia in forme da causa nota o da causa sconosciuta. OPPURE possono essere suddivise in forme occupazionali o non-occupazionali. Interessano il tessuto di supporto del polmone inclusi gli alveoli e i bronchioli.

5. Introduzione: Aspetti comuni della presentazione clinica: Dispnea Alterazioni diffuse alla Rx del torace Pattern spirometrico restrittivo Ipossiemia

6. Interstiziopatie polmonari croniche Eziologia nota Asbesto, fumi, gas Radiazioni Farmaci Berillio Ipersensitività (Farmer lung)

7. Interstiziopatie polmonari croniche Eziologia sconosciuta Collagenopatie Vasculiti Fibrosi polmonare idiopatica Sarcoidosi

8. Polluttante : un agente che può causare malattia. "Naturali": Ozono, Radiazioni attiniche, radon, etc. “ Sintetici": Resine, Poliuretani, Diossina

9. Effetti dei polluttanti Prossimali - Acuti Infiammazione acuta Necrosi Ipersensibilità Distali - Cronici Infiammazione cronica Fibrosi Degenerazione Cancro

11. Danno polmonare Meccanismo patogenetico Danno cellulare diretto Proteolisi Allergico o Irritante Immunologico Mutagenico Risposta polmonare Infiammazione acuta o cronica Enfisema Asma Polmonite da ipersensibilità Neoplasia

12. ILD occupazionali Distinguiamo tre categorie: Da polveri organiche (bissinosi-bagassosi) Polmoniti da ipersensibilità (AAE) Da polveri inorganiche (asbestosi, silicosi, antracosi e berilliosi)

13. Bagassosi Patologia simil-asmatica derivante dall’inalazione di spore di un fungo che infetta la canna da zucchero.

14. Bissinosi Malattia dei lavoratori del cotone o “Febbre del Lunedì” Reazione allergica alla polvere di cotone Sintomi: tosse, dispnea Nelle fasi iniziali si manifesta solo nel primo giorno della settimana lavorativa.

15. Polmoniti da ipersensibilità (AAE) : malattie infiammatorie a patogenesi immunologica che interessano gli alveoli. Molto spesso su base occupazionale, derivano da una ipersensibilità a polveri organiche.

16. Polmoniti da ipersensibilità (AAE) CAUSE: polveri organiche (<5µm) muffe proteine estranee alcuni prodotti chimici: diisocianati anidridi e acidi organici hkes03

17. Polmoniti da ipersensibilità (AAE) Si distinguono forme: acute subacute croniche.

18. Polmoniti da ipersensibilità (AAE) Forme acute: febbre, tachipnea, tosse e dispnea 3-8 ore dopo l’esposizione. I sintomi raggiungono un picco nelle 24 ore dall’insorgenza e si risolvono in 1-3 giorni.

19. Polmoniti da ipersensibilità (AAE) Forme croniche: sintomi generali (febbre, astenia dimagramento). Evoluzione in una tipica fibrosi interstiziale con insufficienza respiratoria e scarsa risposta alla terapia.

20. Polmoniti da ipersensibilità (AAE) Le esposizioni più comuni sono: Uccelli (polmone degli allevatori di uccelli) Ambienti agricoli (farmer’s lung) – actinomiceti termofili Muffe e microorganismi nell’acqua aerosolizzata di umidificatori o condizionatori

21. Polmoniti da ipersensibilità (AAE) Polveri di cereali (lavoratori dei silos) Induritori poliuretanici (polmone da diisocianati) Polveri di metalli pesanti, cobalto (polmone dei lavoratori di metalli pesanti) ma sono stati riportati >300 agenti.

22. Polmoniti da ipersensibilità (AAE) Prevenzione Riduzione dell’esposizione alle polveri Miglioramento igienico dei luoghi di lavoro Adeguati presidi respiratori di protezione - sempre durante l’esposizione - prima di qualsiasi sintomo!

23. Polmoniti da ipersensibilità (AAE) Prevenzione Informazione Follow up Prevenzione dell’insorgenza dell’insufficienza respiratoria irreversibile.

24. Pneumoconiosi : patologia non-neoplastica del polmone causata dall’inalazione di polveri minerali, particelle organiche e inorganiche, e può includere fumi e vapori.

25. Nomi diversi per le diverse esposizioni

26. Pneumoconiosi Talco Cotone Alluminio Berillio Ferro Polveri in gen. Asbesto Quarzo, silice Tipo di polvere Talcosi Bissinosi Alluminosi Berilliosi Siderosi Pneumoconiosi Asbestosi Silicosi Nome della malattia

27. Tipi di pneumoconiosi Pneumoconiosi semplici: polveri inerti (ferro, stagno, carbone) Irritanti: silice, asbesto Reazioni allergiche a polveri organiche (fibre di cotone, residui della canna da zucchero)

28. Silicosi E’ la malattia occupazionale a maggiore prevalenza nel mondo. Richiede anni di esposizione alla silice cristallina – minatori, vetrai, ceramisti, sabbiatori, addetti alle fonderie, scalpellini. Ha un periodo di latenza di 20-30 anni.

29. Silicosi Noduli polmonari multipli bilaterali approssimativamente di 3 mm in diametro. Gli ili polmonari sono allargati “calcificazioni a guscio d’uovo”. Classicamente coinvolge I campi polmonari superiori.

30. Silicosi Opacità nodulari multiple.

31. Fibrosi massiva in silicosi

32. Pneumoconiosi dei lavoratori del carbone (CWP) Antracosi asintomatica : accumulo di pigmenti nei linfatici o nei linfonodi senza reazione cellulare. CWP semplice : accumuli cellulari di macrofagi senza alterazioni disfunzionali. CWP complicata : fibrosi massiva e compromissione funzionale del polmone.

33. Pneumoconiosi dei lavoratori del carbone (CWP) (antracosi) Riscontro asintomatico di pigmentazioni scure associate ai bronchioli respiratori e rilievo radiologico di piccoli noduli parenchimali bilaterali localizzati prevalentemente ai campi polmonari superiori. La progressione è correlata alla quantità di polvere di carbone che si deposita nei polmoni.

34. CWP semplice MACCHIE DI CARBONE - bronchioli terminali dilatati con macrofagi peribronchiali carichi di pigmenti antracotici (carbone).

35. CWP complicata: Fibrosi massiva progressiva definita da noduli >2cm Si può osservare melanophtysis. Il fumo di sigarette aumenta la progressione della malattia verso l’insufficienza respiratoria.

36. CWP complicata Fibrosi massiva progressiva - caratterizzata da grosse cicatrici nere (>2 cm). Microscopicamente esse sono rappresentate da tessuto collageno denso contenente pigmento antracotico.

37. Coal workers pneumoconiosis Stadio 1 Diagnosi confermata dalla Rx

38. Diagnosi confermata dalla Rx Coal workers pneumoconiosis Stadio 2

39. Diagnosi confermata dalla Rx Coal workers pneumoconiosis complicata

40. Diagnosi confermata dalla Rx Coal worker Pneumoconiosis complicata

41. Berilliosi E’ causata da una risposta immune cellulo mediata che si realizza entro 2 anni da un’esposizione anche a modeste quantità di berillio (addetti alla lavorazione di componenti elettronici, ceramisti, e pre 1950 lavoratori della produzione di lampade fluorescenti). Polmonite interstiziale cronica che interessa I campi polmonari superiori (come TB e silicosi). Possibili adenopatie ilari bilaterali come nella sarcoidosi.

42. Berilliosi Diagnosi: storia professionale, presentazione clinica, Rxe test di trasformazione linfocitaria al berillio. Trattamento: a differenza della silicosi, può essere trattata  Corticosteroidi, che sono molto efficaci.

45. Asbestosi Asbesto = famiglia di idrosilicati cristallini a geometria fibrosa Due forme: 1. serpentino (fibre arricciate) - crisotilo – più frequente 2. anfibolo (fibre diritte e rigide) – actinolite, amosite, anthophylite, crocidolite, tremolite più patogeno.

47. Asbestosi Nell’organismo le fibre di asbesto sono coperte da materiale organico contenente emosiderina (Fe+) – corpi dell’asbesto

50. Asbestosi L’inalazione di fibre d’asbesto può provocare: 1 . fibrosi interstiziale 2. cancro del polmone incidenza 5x (nei fumatori 50x) 3. pleuriti con versamento 4. placche fibrose o diffuso ispessimento pleurico 5. mesotelioma 2-3% degli esposti 6. altre neoplasie extra-polmonari (laringe, colon)

51. Asbestosi Fibrosi interstiziale bilaterale diffusa causata dall’inalazione di fibre di asbesto per un lungo periodo di tempo. Clinicamente è indistinguibile dalle altre IPF: dispnea, crackles inspiratori bilaterali, ridotta capacità vitale, ridotta capacità di diffusione. Alla Rx, sottili strie fibrotiche lineari bilaterali

52. Asbestosi La fibrosi polmonare si sviluppa prevalentemente alle basi. Generalmente si realizza per più di 10 anni di esposizione moderata con un periodo di latenza che può superare I 30 anni. Il fumo ha un effetto sinergico con lo sviluppo del cancro del polmone.

53. Asbestosi L’esposizione all’asbesto può provocare ispessimenti/placche/calcificazioni pleuriche bilaterali anche senza lo sviluppo di fibrosi polmonare. Queste alterazioni sono benigne. Il mesotelioma maligno si associa con l’esposizione all’asbesto (80%) con periodi di latenza anche di 40 anni.

54. Esposizione all’asbesto

55. Asbestosi

60. Patogenesi della bronchite cronica Fumo di Ipersecrezione della Muco sigaretta -----> MucosaBronchiale -----> & ------> Infiammazione SO 2 Ipertrofia Infezione NO 2 Metaplasia Ostruzione Distruzione