Henoch-Schönlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang disebabkan oleh deposisi kompleks imun IgA yang menyebabkan inflamasi dan nekrosis pembuluh darah, menimbulkan purpura yang dapat dipalpasi, nyeri sendi dan abdomen, serta komplikasi ginjal dan usus. HSP paling sering terjadi pada anak-anak dan pengobatan berfokus pada mengontrol gejala dan mencegah komplikasi.

1. Henoch-Schönlein purpura

2.  Henoch-Schönlein purpura (HSP) adalah vaskulitis
pembuluh darah kecil yang dimediasi oleh
immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan
mempengaruhi anak-anak tetapi juga terlihat pada
orang dewasa
 HSP merupakan sub keadaan dari vaskulitis
dikarakteristikan kerusakan fibrinoid pembuluh darah
 Ditemukan pertama oleh Heberden tahun 1801,dan
diteliti lebih jauh oleh Johann Schönlein dan
muridnya Eduard Henoch tahun 1837

3. ras
• Hsp tidak biasa pada orang kulit hitam
sex
• Laki-laki : Wanita = 1,5:2,1
Usia
• Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun.
Usia median onset adalah 4-5 tahun. penyakit ini dapat timbul
dari bayi hingga dekade kesembilan
• Anak-anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai
sedikit keterlibatan ginjal, gastrointestinal, dan sendi tetapi
lebih kepada edema subkutan

4. I. Menurut American College Of
Rheumatology.terdapat dua atau lebih:
 Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
 Purpura yang dapat dipalpasi
 Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna
 Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding
pembuluh darah (arteri maupun venula)

5. • II. Menurut Helander ,terdapat tiga atau
lebih keadaan berikut:
Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan
konsistensi dengan deposisi vaskular IgA
Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
Keterlibatan gastro intestinal
Prodrome Upper respiratory tract infection (URI)
Glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi
IgA

6. Etiologi dari HSP tidak diketahui , melibatkan
deposisi vaskular dari kompleks imun IgA,yang
terdiri dari IgA1 dan IgA2 . Kompleks ini
terbentuk sebagai respon terhadap faktor
penimbul. Kompleks ini dalam sirkulasi menjadi
tidak terlarut, disimpan didalam dinding
pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula)
Kompleks imun mengaktivasi komplemen
melepaskan fragmen kemotaktik (C3a, C5a)
yang mempengaruhi sel Leukosit PMN
menyebabkan inflamasi serta nekrosis dinding
pembuluh darah dengan trombosis yang
menetap ekstravasasi dari eritrosit
perdarahan dari organ dan bermanifestasi
secara histologis sebagai vaskulitis

7. Patogenesis spesifik
HSP tidak diketahui,
Peningkatan
konsentrasi serum dari
sitokin tumor necrosis
factor-α (TNFα) dan
interleukin (IL)-6 telah
diidentifikasi dalam
penyakit yang aktif.
Pada sebuah studi,
hampir dari setengah
pasien mempunyai
peningkatan antibodi
antistreptolysin O
(ASO),
mengimplikasikan
Streptococcus grup A
Teknik
Immunofluorescence
menunjukkan deposisi
dari IgA dan C3 dalam
pembuluh darah kecil
dikulit dan glomeruli
renal.

8. Purpura yg dapat dipalpasi
athralgia
Arthritis
Nyeri abdomen
Perdarahan Gastro Intestinal
nephritis

13.  Infeksi :streptococci beta hemoliticus grup
A,Campylobacter jejuni, Yersinia species,
Mycoplasma pneumoniae, dan Helicobacter pylori
,Varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus,
 Obat : Ampicillin penicillin, erythromycin,dan
chlorpromazine
 Neoplasma : Leukemia,Lymphoma,bronchogeni
carsinoma,Adenocarsinoma prostat,melanoma

14.  Uji laboratorium rutin tidak spesifik untuk diagnostik.
Anak-anak yang terkena seringkali mempunyai
trombositosis sedang dan leukositosis.
 Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah
gastrointestinal akut maupun kronik
 Kompleks imun sering muncul, dan 50% pasien
mempunyai peningkatan konsentrasi IgA,tetapi
faktor rheumatoid negatif (meskipun tampak nodul
rheumatoid)

15.  Keterlibatan ginjal bermanifestasi oleh sel darah
merah, sel darah putih, kristal atau albumin dalam
urine.
 Biopsi ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA
mesangial glomerulus, C3, serta fibrin. Pasien dengan
nefropati IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma
yang meningkat melawan H. parainfluenzae.
 Direct immunofluorescence (DIF):dilakukan pada
seksi biopsi untuk melihat predominansi deposit IgA
di dinding pembuluh darah dari jaringan yang
terkena.

16.  Ultrasound: diindikasikan jika nyeri abdominal timbul
untuk mengeluarkan intusepsi, edema dinding usus,
penipisan atau perforasi.
 Foto Thorax:untuk melihat nodul pulmonar atau
adenopathy hilus dengan asumsi keganasan (primer
atau metastatik) atau lymphoma, dimana dapat
dikaitkan dengan HSP.
 Esophagogastroduodenoscopy/Endoskopi: indikasi
pada pasien dengan HSP ketika nyeri epigastrium,
melena atau hematemesis.

17. Pengobatan simptomatik ; termasuk
diet dan kontrol nyeri dengan
asetaminofen, diberikan untuk masalah
terbatas dari arthritis, edema, demam
dan malaise.

18. Pengobatan dengan corticosteroid ditujukan:
 untuk terapi lebih dini yang memungkinkan dari nyeri
abdominal dan perdarahan Gastrointestinal terkait
dengan HSP.
 Untuk pencegahan dari nefritis HSP onset lambat
atau pada pasien yang terkena nefritis dengan bukti
nefrotik proteinuria yang bervariasi atau biopsi ginjal
menunjukkan IgA pada glomerular

19. Metyl prednisolon
• Menurunkan inflamasi dengan menekan migrasi
leukosit polimorfonuklear dan mengubah
peningkatan permiabilitas kapiler. Steroids
menghambat efek dari reaksi anafilaktoid
• 1-2 mg/kg BB (IV)
prednison
• Dapat menurunkan inflamasi dengan mengubah
permiabilitas kapiler dan menekan aktivitas PMN
• 1-2 mg/kg BB
Ibuprofen
• Untuk nyeri ringan hingga berat. Menghambat
reaksi inflamasi dan nyeri dengan menurunkan
sintesis prostaglandin
• 30-70 mg/Kg/BB dalam 3-4 Dosis

20.  Komplikasi
 Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal,
termasuk sindrom nefrotik, dan perforasi usus.
 Prognosis.
 HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri
dengan prognosis yang sempurna. Penyakit ginjal
kronis dapat menghasilkan morbiditas, kematian
dapat timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil
dari infark usus, keterlibatan SSP, atau penyakit
ginjal.

21. Terima kasih