2. LA SCLEROSI
www.sclerosistemica.info SISTEMICA È UNA MALATTIA
CARATTERIZZATA DA MANIFESTAZIONI CLINICHE
SUBDOLE; MANI FREDDE (FENOMENO DI RAYNAUD),
DOLORI ARTICOLARI E MUSCOLARI, ACCORCIAMENTO
DELLE FALANGI DELLE DITA DELLE MANI, REFLUSSO
ESOFAGEO, ULCERE DELLE DITA, STIPSI GRAVI CON SUB-
OCCLUSIONE INTESTINALE, INSUFFICIENZA
RESPIRATORIA E CARDIACA.
LA MALATTIA E’ ANCORA POCO CONOSCIUTA TRA I
MEDICI DI BASE ED ANCHE TRA I MEDICI SPECIALISTI.
IL RITARDO DELLA DIAGNOSI FAVORISCE LA VELOCITÀ DI
PROGRESSIONE DELLA MALATTIA.
3. Sclerosi Sistemica, una malattia
moderna?
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Il nome Sclerodermia fu coniato da Nel 1899 il londinese
un medico di Pavia Fantonetti nel Hutchunson differenziò il
1836. Fenomeno di Raynaud
(primitivo), caratterizzato da
spasmo primitivo delle arteriole
Nel 1862 Maurice Raynaud di Parigi dalla SINDROME di Raynaud
studiò alcuni casi di ‘gangrena (secondaria), sintomo di
secca’ delle estremità degli arti in numerose patologie a carico
corso di sclerodermia e descrisse del tessuto connettivo.
proprio il fenomeno che da lui
prende il nome.
Recenti studi hanno dimostrato il nesso tra la fibrosi del tessuto
connettivo e le compromissioni di organi interni quali apparato
polmonare, gastro-esofageo, renale, cardiocircolatorio ed hanno fatto
propendere per il nome di
SCLEROSI SISTEMICA piuttosto che Sclerodermia.
4. Il Fenomeno di Raynaud
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Il Fenomeno di Raynaud può precedere
anche di anni le prime manifestazioni
sclerodermiche.
Tale fenomeno nel paziente
sclerodermico, anche nella fase di pre-
sclerodermia, è grave e si
accompagna spesso a lesioni trofiche;
non è stagionale, insorge cioè anche in
estate.
l’attacco è brusco, doloroso e
rapidamente ingravescente, compaiono
spesso lesioni (ulcere digitali)
5. La diagnosi
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La diagnosi del Fenomeno di Raynaud (secondario) e
abbastanza semplice. Dapprima colpisce una o due dita,
poi si estende simmetricamente a tutte le altre.
Si manifesta nella maggior parte dei casi in
3 fasi:
1. Ischemica _ pallore: arresto della
circolazione all’interno del sistema micro
circolatorio.
2. Cianotica_ blu: segna il ritorno del flusso
ematico nel sistema micro circolatorio
3. Iperemia reattiva_ rossa: conseguenza
dell’abbondanza del flusso sanguigno del
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Le mani sono la sede più
frequentemente colpita dal
Fenomeno di Raynaud: pallore –
cianosi – rossore, ma possono
essere interessati anche:
piedi,
padiglioni auricolari,
gomiti,
naso,
lingua
7. La diagnosi precoce
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Esiste un campanello di allarme, primo sintomo del conclamarsi della
Sclerosi Sistemica nel 90% dei casi:
il Fenomeno di Raynaud secondario
Se le mani cambiano colore, sono gonfie, doloranti, a volte perdono
la «presa» e tendono ad avere lesioni (ulcere) che tardano a
cicatrizzare chiedi al tuo medico di medicina generale una visita
specialistica .
La diagnosi è semplice sono sufficienti:
• un prelievo del sangue,
• una capillaroscopia
8. I segni riconoscibili del volto
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La Sclerosi Sistemica è spesso riconoscibile, da uno sguardo esperto,
dall’aspetto del volto che si presenta ‘amimico’ cioè senza espressione, la
pelle sulle guance e zigomi è tesa ed ‘indurita’.
La pelle della fronte è tesa
a livello delle labbra si ha un assottigliamento ( retrazione delle labbra) ed il
formarsi di solchi tutto intorno.
L’ampiezza dell’apertura della bocca si riduce; Il naso può apparire
assottigliato e l’area intorno può mostrare numerose «teleangetasie» (puntini
rossi).
La possibilità di diagnosticare la malattia in fase
precoce permette un intervento tempestivo e può
cambiare l’aspettativa e la qualità di vita dei pazienti.
10. Sclerosi Sistemica: l’impatto
emotivo
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I pazienti con Sclerosi
Sistemica affrontano con
grande coraggio e dignità
le conseguenze di una
malattia grave ed
invalidante.
La perdita di attività
lavorativa, la sensazione
di handicap, la perdita di
fiducia in se stessi può
generare depressione.
12. La multidisciplinarietà
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La SCLEROSI Non esistono reparti in strutture
ospedaliere in grado di accogliere il
SISTEMICA malato di Sclerosi Sistemica e curarne la
malattia nella totalità delle sue
è una grave malattia manifestazioni.
che coinvolge più
Spesso curare singoli e diversi aspetti
organi. della malattia presso i vari centri
specialistici è disagevole.
Diversi specialisti sono
chiamati a curare le varie
A volte é improponibile per i pazienti che
manifestazioni della spesso hanno ridotta capacità motoria o
malattia. che non hanno assistenza famigliare
adeguata.
