CIDP Kronik inflamatuar demyelizan polinöropati tanı kriterleri,polinöropati için istenilmesi gereken testler,yapılması gerekenler

1. EFNS/PNS CIDP GUIDELINES
EuropanFederationofNeurologicalSocieties/PeripheralNerveSociety
Guideline onmanagement ofchronic inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy
Journalof the PeripheralNervousSystem15:1-9 (2010)
CIDP Elektrofizyolojiktanı kriterleri
1)Kesintanı :aşağıdakilerden en az biri
a)İki sinirde motor distal latansındanormal üst sınırından%50’denfazla
uzama(carpaltünel sendromuna bağlı median sinir nöropati olmaksızın) veya
b)İki sinirde motor iletimhızındanormalinalt sınırından%30’danfazlaazalma
veya
c)İki sinirde F dalga dalga latansında:normalin üst sınırından%30’danfazla
uzama(eğer Birleşik Kas Aksiyon Potansiyelitepe değeri normal alt değerinin
%80’ninden az ise: %50) veya
d)İki sinirde F dalgalarınınyokluğu:eğer bu sinirler normalalt değerin
%20’sinden fazla BKAP negatif pik değerine sahipse+bir veya daha fazla farklı
sinirde bir veya daha fazla demiyelizan parametre veya
e)İki sinirde parsiyel motor ileti bloğu:eğer BKAP negatif pik değeri normalalt
sınırın %20’sinden fazlaysa distalekıyasla proksimalBKAP negatif pik değerinin
%50’den fazla amlitüd düşüklüğü: veya bir sinirde parsiyelmotor ileti
bloğu+diğer bir veya daha fazla sinirde birden fazla demiyelizan parametre
mevcudiyeti

2. f) İki veya daha fazlasinirde anormal zamansal dağılım (proksimalvedistal
BKAP negatif piki arasındakisüreçte%30’dan fazla artış) veya
g) Bir veyadaha fazlasinirde distal BKAP sürecinde artış( ikinegatif pikin
oluşumu ile son negatif pikin baseline’a dönüş arasındakiinterval)+bir veya
daha fazla sinirde birden fazla demiyelizan parametre mevcudiyeti
2)Muhtemeltanı:İkisinirdedistale kıyasla proksimalBKAP negatif pik değeri
amplitüdünün %30 üzerindedüşüklüğü-BKAP’ın distalnegatif pik değeri normal
alt sınırdan %20 üzerindeise posterior BKAP negatif pik değeri normal alt sınırın
%20 üzerindeise posterior tibial sinir olmaksızın- veya bir sinirde distale kıyasla
proksimalBKAP negatif pi değeri amlitüdünün %30 üzerindedüşüklüğü ve bir
veya daha fazla sinirdebir veya daha fazla demiyelizan parametre
mevduiyetinde
3) Olası tanı:Kesin tanıdaki kriterler tek bir sinir için geçerli olduğunda
*Bu kriterleri uygulamak için medyan,ulnar(dirsek altında
uyarlmış),peroneal(fibula başının altında uyarılmış) ve bir tarafta tibia sinirler
test edilmiştir.Kriterlerinin yerine getirilememesi durumunda,aynısinirler diğer
tarafta test edilir ve/veya ulnar ve median sinir aksillada ve Erb noktasında iki
taraflı uyarılır.
*Dirsek çevresindeulnar sinirdemotor iletim bloğu olarak dikkate alınmaz ve
Erb noktasıve el bileği arasındakien az %50 genlik azaltılması olası iletim bloğu
için gereklidir.
CIDP Klinik tanı kriterleri
A)CIDP düşündüren kriterler
1) Tipik CIDP;tüm eksremitelerde en az iki ay içerisinde gelişmiş kronik
progresiv,adımadımilerleyen veya rekürren simetrik proksimalvedistal

3. güçsüzlük veduyusaldisfonksiyon;kranialsinirler etkilenmiş olabilir;tüm
eksremitelerde azalmış veya yok olmuş DTR
2) Atipik CIDP (farklıözelliklere sahip fakat hâla CIDP düşündüren)
Aşağıdakilerden biri fakat aksihalde birinci maddedeki durum
geçerlidir(etkilenmemiş eksremitelerde DTR normal olabilir.)
 Predominant olarak distal (DistalEdinsel Simetrik
Demyelinizasyon) [DADS]
 Asimetrik (edinselmultifokaldemyelizan motor ve sensörial
nöropati [MADSAM]
 Fokal(alt veya üst eksremitelerde brakialve lumbosakralpleksusun
bir veya daha fazla motor periferal sinir tutulumu)
 Sadece motor veyasadece duyusal
B)CIDP Dışlamakriterleri
 Lyme,difteri,ilaç ve toksin maruziyetipolinöropatiye yolaçabilir.
 Herediter Demyelizan Nöropati
 Belirgin Sfinkter Kusuru
 Multifokal Nöropatinin Teşhisi
 Myelin ilişkili glikoproteine karşı antikor titrelerinin yükseliği ile IG M
monoklonalgamapatisi
 POEMS,Osteosklerotik myelom,diabetik -non diabetik radikulopleksus
nöropati
 Periferik sinir sistemi lenfomasıve amiloidoz
CIDP DestekleyenKriterler
1)Artmış BOS proteini
2) MR’ın godonilyum kontrastlanması ve-veya kaudaquinia,lumbosakral veya
servikal kök veya lumbosakral veyabrakial pleksus hipertrofisigöstermesi
3) En az bir sinirdeanormal duyusal elektrofizyoloji
a)normal sural ile anormal median sinir(karpal tünel sendromolmaksızın)
veya radyal sinir duyusal aksiyon potansiyeli

4. b)normalinalt sınırınınyüzde seksenine veyadahaazınainmiş ileti hızı
c)MSS hastalığı olmaksızın,gecikmiş sensöriel uyarılmapotansiyeli
4)İmmunomadulatuar tedaviyi takibenobjektif klinik gelişim
5)Kümelif analizi veya elektron mikroskopiile Demyelizasyon ve/veya
remiyelinizasyon kesinkanıt gösterensinir biyopsisi
CIDP’tayaralı olduğubildirilmiş ilaçlar
Alemtuzemab Azatiopürin Siklofosfamid Siklosporin Etanersept
Metotreksat Ritüksimab IFNgama Kök hücre
transplantasyonu
Mikofenolat
Mofetil
Polinöropati araştırmalarındadikkate alınması gerekenler:
 Tekrarlanmış,bilateral incelenmiş duyu ve motor ileti çalışmalarını içeren
veya sadece motor sinirler için proksimaluyarımyapılan
elektrodiagnostik çalışmalar yapılmalı
 BOS sıvısında hücreve protein incelemesi yapılmalı
 MR’da spinalkök brakial pleksus ,lumbosakralpleksus incelemesi
 Sinir biyopsisi
Polinöropatiye eşlik edenhastalıkları tespitiçin
a)Önerilen çalışmalar;
 İmmunfiksasyonla tespitedilen serumve urin paraprotein çalışması
 Açlık kan glikozu
 Tam kan sayımı
 KCFT,BFT
 ANA

5.  TFT
b)Eğer klinik endikasyon varsa
 OGTT
 BorreliaBurgdoferi serolojisi
 CRP
 Ekstrakte nükleer antijenantikorları
 PA AC
 ACE
 HIV Antikoru
c)Herediter polinöropatitespit için,ebeveyn ve kardeşlerin muayenesi;gen
testi;sinir biyopsisi