Dahiliye - Hematoloji Vaka Sunumu

1. Konstriktif Perikardit
İle Gelen
NHL Vakası
Dr.Osman Erhan Akcan

2. Giriş:
• Konstriktif perikardit sık görülmeyen bir post- İnflamatuar hastalıktır
• Perikardial kalınlaşma
• Miyokardial konstriksiyon
• Bozulmuş diastolik dolma
• Adezyonlar araında genellikle az miktar effuzyon olur.
İLE KARAKTERİZEDİR

3. • En sık etyolojiler: Daha nadir etyolojiler:
• İdiopatik Viral enfeksiyonlar
• Mediastinal RT Kollajen vaskuler hastalıklar
• Önceki kardiak cerrahi Böbrek yetmezliği
Sarkoidoz
Tuberkuloz
Künt göğüs travması
Maliniteler

4. • Mevcut literatürde NHL infiltrasyonuna bağlı konstriktif perikardit
vaka sayısı azdır
• NHL nin ilk bulgusu olarak konstriktif perikarditi bildiren vaka bildirimi
ise hiç yoktur

5. • Anlatmaya çalışacağım vaka sunumu;
• 2 defa dekompanze kalp yetmezliği ile gelen NHL vakasıdır
• NHL ‘nin ilk belirtisi olarak kalp yetmezliği hastanın semptomlarından
sorumludur.
• EKO da bu durum ortaya koyulmuştur.

6. Vaka Sunumu:
• 62 yaşında kadın hasta
• Nefes darlığı , siyanoz , ortopne ve paroksismal nokturnal dispne
nedeniyle tetkik ediliyor.
• Ateş yok terleme yok

7. ÖG:
• Kardiyovaskuler risk faktörü yok
• 7 ay önce dekompanze kalp yetmezliği nedeniyle yatış öyküsü var
• O zamandan beri giderek artan nefes darlığından şikayetçi.

8. FM:
• BB: Boyun venöz dolgunluğu var
• Extremiteler: Periferik siyanozu var

9. EKG:
Sinus taşikardisi
Normal aks
II , III, avF , V5 , V6 da T negatifliği

10. PA Grafisi:
Kardiyomegali,
pulmoner kongesyon,
üst mediastende
genişleme

11. Görüntüleme:
• Transtorasik EKO ve Transözefagial EKO:
• Normal sol ventrikül büyüklüğü Normal sistolik fonksiyon
• Hafif MY Hafif TY
• Ventriküler septumda zıplama var ( bouncing)
• Pulmoner arter basıncı: Yüksek – normal : 35 mm Hg
• VCI dilate – respiratuar kollaps azalmış
• Hepatik vende inspirasyonda diastolik akış tersine dönmüş

12. Görüntüleme:
• DOPPLER de
• Mitral ve triküspit akımda restriktif patern ve ciddi solunumsal
varyasyon
• Pulmoner ven akımında sistolik / diastolik dolum oranı azalmış(TEE)

13. Triküspit akımda restriktif patern ve ciddi
solunumsal varyasyon

14. Hepatik vende inspirasyonda diastolik akış tersine
dönmüş

15. TTE:
Perikard
kalınlığı çok
artmış ( >
1cm )
Beyazlaşma
şeklnde

16. TEE:
Perikard
kalınlığı çok
artmış ( >
1cm) –
BEYAZ OK

17. TEE:
Atrioventrilüer
çukurda
triküspit
girişini kısmen
tıkayan kitle
benzeri lezyon
Beyaz OK

18. TEE:
Atrioventrilüer
çukurda triküspit
girişini kısmen
tıkayan kitle
benzeri lezyon
Beyaz OK

19. Görüntüleme:
• TORAKS BT:
• Antersuperior mediastenin prevaskuler alanlarında ve aortopulmoner
pencerede multiple lenfadenopatiler
• Perikard kalınlığı ciddi olarak artmış
• Kalbi saran büyük mediastinal kitle

20. Kontrassız Toraks BT: Perikart kalınlığı ciddi
artmış. ( beyaz oklar )

21. Kontraslı Toraks BT: Kalbi saran büyük
mediastinal kitle ( beyaz ok )

22. Görüntüleme:
• Abdomen BT de LAP yok
• Tek Foton Emisyon Tomografi ( SPECT ) de koronerler : Normal

23. Lab:
• Hb: 11.4
• WBC: normal
• Trombosit: normal
• AST: hafif yüksek
• Diğer biyokimya normal

24. Paratorasik LAP biyopsisi:
• Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma ile uyumlu
CD20 + CD45 + CD79+ CD5- CD10- CD15-CD23-CD30- Sitokeratin -

25. Paratorasik LAP biyopsi: Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma ile uyumlu
CD20 +

26. Sitokeratin
Negatif

27. Tedavi:
• Hastaya R- CHOP KT si başlanıyor
• R: Rituximab
• C: Siklofosfamid
• H: Hidroksidaunorubicin
• O: Onkovin ( Vinkristin )
• P: Prednizon / Prednizolon

28. Takip:
• 3 kür KT den sonra yapılan TEE de
• Perikard kalınlığında önemli azalma
• Konstriktif perikardit bulgularında kaybolma görülüyor.

29. Tartışma:
• Konstriktif perikardit hastalarında görülenler:
• Artmış Boyun venöz dolgunluğu
• Dispne
• Periferik ödem
• Hepatomegali
• Assit

30. • Malinite , konstriktif perikarditin nadir bir sebebidir
• Malinite
• Perikardial effuzyon ( tamponadlı ya da tamponadsız ) ya da
• Perikardial tabakalarda kalınlaşma ile kalbi sarma şeklinde konstriktif
perikardit şeklinde gelebilir.

31. • Kalbin sekonder tümörleri primer tümörlerinden daha sıktır
• Malign perikardial hastalığı en sık yapan tümörler akciğer ve meme CA
dır
• Lenfoma da perikardı tutabilir.

32. • Mevcut hastadaki paraaortik lenfadenopatilerin varlığı kardiak
tutulumun sekonder olduğunu göstermektedir.
• Kalbi invaze eden en sık sekonder tümör adenokarsinomlardır
• Kalbin en sık tutulum şekli lenfatik yoldur

33. • Hastamızda patoloji bize Diffüz büyük hücreli lenfoma tanısı verdi (
CD23 negatif )
• Bu bölgeyi tutan diğer lenfoma Primer Mediastinal Büyük hücreli
lenfomadır. ( CD 23 pozitiftir)

34. Teşekkürler…