Downloaded 12 times
Uploaded byTina Mosiakina
Аплазія та гіпоплазія легень. Дефіцит альфа-1-антитрипсину.
Презентація українською мовою.
Аплазія та гіпоплазія легень. Дефіцит альфа-1-антитрипсину.
- 2. “ ”Поняття аплазіїта “ ”гіпоплазії
- 13. • двостороння аплазіяпризводить до смерті за декілька годин після народження • асиметрія грудної клітки • участь в акті дихання здорової половини грудної клітки • відставання у фізичному розвитку • зміщення меж серцевої тупості
- 14. • верхівковий поштовхзміщений у сторону ураження • відсутність чи ослаблення дихальних шумів на стороні ураження • прояви дихальної недостатності, задишка при фізичних навантаженнях • можливий акроціаноз та “барабанні палички” • періодичний кашель • часті запальні захворювання рудименту чи культі бронха та вторинні пневмонії
- 18. • Аплазія таагенезія – не підлягають хірургічному лікуванню • при гіпоплазії та аплазії частки – показано оперативне лікування • ШВЛ • АБ для профілактики та лікування вторинних інфекцій • щорічна протигрипозна вакцина
- 21. При відсутності А1АТеластаза руйнує еластин, що відповідає за еластичність легеневої тканини, що призводить до емфіземи (у дорослих) та цирозу
- 23. • інфантильна форма– неонатальний гігантоклітинний гепатит, неонатальний холестаз • активний хронічний гепатит з холестазом • цироз печінки з печінковою недостатністю • у дорослих – латентний цироз + емфізема легень
- 27. Специфічна діагностика: • визначеннярівня А1АТ в крові • дослідження біоптатів печінки – включення А1АТ • фено- та генотипування А1Ат
- 28. Лікування: • симптоматичне лікування •регулярне введення екзогенного А1Ат (в/в інфузії із донорської плазми, аерозолі) • використання інших інгібіторів еластази • пересадка печінки • генна та RNAi терапія • молекулярні шаперони для запобігання накопичення в клітинах печінки ”unfolded proteins”