Nha khoa

1. DỊ TẬT BẨM SINHDỊ TẬT BẨM SINH
VÙNG HÀM MẶTVÙNG HÀM MẶT
Bs. Nghiêm Chi PhươngBs. Nghiêm Chi Phương

2. Mục tiêuMục tiêu
 Mô tả được cơ chế bệnh sinh, các nguyênMô tả được cơ chế bệnh sinh, các nguyên
nhân của KHM/VMnhân của KHM/VM
 Phân loại và mô tả được KHM/VM và cácPhân loại và mô tả được KHM/VM và các
vấn đề bệnh nhân KHM/VM có thể gặpvấn đề bệnh nhân KHM/VM có thể gặp
 Nêu được nguyên tắc và lịch trình điều trịNêu được nguyên tắc và lịch trình điều trị
bệnh nhân KHM/VMbệnh nhân KHM/VM
 Trình bày được mục tiêu, điều kiện phẫuTrình bày được mục tiêu, điều kiện phẫu
thuật đóng khe hở môi, vòm miệngthuật đóng khe hở môi, vòm miệng
 Mô tả được phương pháp phẫu thuậtMô tả được phương pháp phẫu thuật
Millard và pushbackMillard và pushback

3. Giới thiệuGiới thiệu
 Các khe hở vùng HM là loại dị tật phổ biếnCác khe hở vùng HM là loại dị tật phổ biến
nhất. Tỷ lệ: 1/500-550 trẻ sơ sinh.nhất. Tỷ lệ: 1/500-550 trẻ sơ sinh.
 Hay gặp nhất là KHM - KHVM. Tỷ lệ:Hay gặp nhất là KHM - KHVM. Tỷ lệ:
1-1,5/1000 trẻ.1-1,5/1000 trẻ.
 Có 2 nhóm chính: khe hở thuộc hội chứngCó 2 nhóm chính: khe hở thuộc hội chứng
và không thuộc hội chứng.và không thuộc hội chứng.
 Ngày càng có nhiều khe hở được xếp vàoNgày càng có nhiều khe hở được xếp vào
nhóm thuộc hội chứng.nhóm thuộc hội chứng.

4. Cơ chế bệnh sinh KHMCơ chế bệnh sinh KHM
 Thuyết “nụ mặt” về sự phát triển phôi thaiThuyết “nụ mặt” về sự phát triển phôi thai
 Cuối tuần 3: miệng nguyên thủyCuối tuần 3: miệng nguyên thủy
 Tuần 4: các nụ mặt: 1 trán, 2 hàm trên, 2Tuần 4: các nụ mặt: 1 trán, 2 hàm trên, 2
hàm dưới.hàm dưới.
 Nụ mũi phải và trái xuất hiện từ nụ trán,Nụ mũi phải và trái xuất hiện từ nụ trán,
rồi nụ mũi lại chia thành nụ mũi trong &rồi nụ mũi lại chia thành nụ mũi trong &
ngoàingoài
 Sự gắn các nụ mặt tạo nên khe miệngSự gắn các nụ mặt tạo nên khe miệng

9. Cơ chế bệnh sinh KHVMCơ chế bệnh sinh KHVM
 Từ thành miệng nguyên thủy trồi ra 5 nụ:Từ thành miệng nguyên thủy trồi ra 5 nụ:
 1 nụ dọc giữa từ nụ trán rủ xuống1 nụ dọc giữa từ nụ trán rủ xuống  váchvách
ngăn mũingăn mũi
 2 nụ ngang trước: nụ khẩu cái, từ nụ hàm trên2 nụ ngang trước: nụ khẩu cái, từ nụ hàm trên
 2 nụ ngang sau: nụ chân bướm2 nụ ngang sau: nụ chân bướm
 Các nụ gặp nhau ở đường giữaCác nụ gặp nhau ở đường giữa  ngănngăn
cách hốc mũi và miệngcách hốc mũi và miệng
 Sự gắn nối các nụ là từ trước ra sauSự gắn nối các nụ là từ trước ra sau

11. Nguyên nhânNguyên nhân
 KHM/VM trong hội chứng: nguyên nhân diKHM/VM trong hội chứng: nguyên nhân di
truyền.truyền.
 KHM/VM không trong hội chứng: đaKHM/VM không trong hội chứng: đa
nguyên nhânnguyên nhân
 Liên quan nhiều gen (# CHA, tiểu đường...)Liên quan nhiều gen (# CHA, tiểu đường...)
 Liên quan nhiều yếu tố môi trường: rượu,Liên quan nhiều yếu tố môi trường: rượu,
thuốc lá, bệnh virus, thuốc: phenytoin.thuốc lá, bệnh virus, thuốc: phenytoin.
 Acid folic: tác dụng phòng ngừaAcid folic: tác dụng phòng ngừa

12. Đặc điểm dịch tễĐặc điểm dịch tễ
 Sự khác biệt của KHM±VM và KHVM:Sự khác biệt của KHM±VM và KHVM:
gen, phôi thai & đặc điểm dịch tễ. KHVMgen, phôi thai & đặc điểm dịch tễ. KHVM
nữ/nam=1/2, KHM±VM: ngược lạinữ/nam=1/2, KHM±VM: ngược lại
 Tỷ lệ thống kê tăng dần: quản lý, điều trị,Tỷ lệ thống kê tăng dần: quản lý, điều trị,
môi trường.môi trường.
 Khác biệt đáng kể theo chủng tộc: daKhác biệt đáng kể theo chủng tộc: da
đỏ(3,7/1000) - Nhật(2,7) - Trung Quốcđỏ(3,7/1000) - Nhật(2,7) - Trung Quốc
(2,0) - Châu âu(1,7) - Da đen(0,4)(2,0) - Châu âu(1,7) - Da đen(0,4)
 KHM: bên trái hay gặp hơn, bệnh nhânKHM: bên trái hay gặp hơn, bệnh nhân
thường thuận tay tráithường thuận tay trái

13. KHM/VM trong hội chứngKHM/VM trong hội chứng
 400 hội chứng có kèm KHM/VM400 hội chứng có kèm KHM/VM
 HC Van de Woude: KHM/VM + lỗ rò tịt môiHC Van de Woude: KHM/VM + lỗ rò tịt môi
dướidưới
 Pierre Robin: cằm lẹm, lưỡi to, KHVM. DễPierre Robin: cằm lẹm, lưỡi to, KHVM. Dễ
ngạt thở khi sinh.ngạt thở khi sinh.
 Treacher Collin: thiểu sản toàn xươngTreacher Collin: thiểu sản toàn xương
mặt, khe mắt xếch xuống, dị dạng tai,mặt, khe mắt xếch xuống, dị dạng tai,
KHVMKHVM

14. HC Van de Woude HC Treacher Collins
HC Pierre Robin

15. Phân loại và mô tảPhân loại và mô tả
 Theo Kernahan (1971): sơTheo Kernahan (1971): sơ
đồ chữ Yđồ chữ Y
- 1,4: KH môi1,4: KH môi
- 2,5: KH cung hàm2,5: KH cung hàm
- 3,6: KH vòm tiên phát3,6: KH vòm tiên phát
- 7: KHVM đến lỗ răng cửa7: KHVM đến lỗ răng cửa
- 8: KHVM đến 1 phần VM cứng8: KHVM đến 1 phần VM cứng
- 9: KHVM mềm9: KHVM mềm

16. Phân loại và mô tảPhân loại và mô tả
Bổ sung của Millard (1976)Bổ sung của Millard (1976)

17. Phân loại và mô tảPhân loại và mô tả
DavidsonDavidson
19981998

20. Các khe hở hiếm khácCác khe hở hiếm khác
Khe hở ngang mặt Khe hở đường
giữa mũi
Khe hở đường giữa
môi trên