Bai Giang Di Tat Bam Sinh Hm

9,821 views

Published on

Published in: Education, Technology
0 Comments
9 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total views
9,821
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
129
Actions
Shares
0
Downloads
404
Comments
0
Likes
9
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Bai Giang Di Tat Bam Sinh Hm

  1. 1. DỊ TẬT BẨM SINH VÙNG HÀM MẶT Bs. Nghiêm Chi Phương
  2. 2. Mục tiêu <ul><li>Mô tả được cơ chế bệnh sinh, các nguyên nhân của KHM/VM </li></ul><ul><li>Phân loại và mô tả được KHM/VM và các vấn đề bệnh nhân KHM/VM có thể gặp </li></ul><ul><li>Nêu được nguyên tắc và lịch trình điều trị bệnh nhân KHM/VM </li></ul><ul><li>Trình bày được mục tiêu, điều kiện phẫu thuật đóng khe hở môi, vòm miệng </li></ul><ul><li>Mô tả được phương pháp phẫu thuật Millard và pushback </li></ul>
  3. 3. Giới thiệu <ul><li>Các khe hở vùng HM là loại dị tật phổ biến nhất. Tỷ lệ: 1/500-550 trẻ sơ sinh. </li></ul><ul><li>Hay gặp nhất là KHM - KHVM. Tỷ lệ: 1-1,5/1000 trẻ. </li></ul><ul><li>Có 2 nhóm chính: khe hở thuộc hội chứng và không thuộc hội chứng. </li></ul><ul><li>Ngày càng có nhiều khe hở được xếp vào nhóm thuộc hội chứng. </li></ul>
  4. 4. Cơ chế bệnh sinh KHM <ul><li>Thuyết “nụ mặt” về sự phát triển phôi thai </li></ul><ul><li>Cuối tuần 3: miệng nguyên thủy </li></ul><ul><li>Tuần 4: các nụ mặt: 1 trán, 2 hàm trên, 2 hàm dưới. </li></ul><ul><li>Nụ mũi phải và trái xuất hiện từ nụ trán, rồi nụ mũi lại chia thành nụ mũi trong & ngoài </li></ul><ul><li>Sự gắn các nụ mặt tạo nên khe miệng </li></ul>
  5. 9. Cơ chế bệnh sinh KHVM <ul><li>Từ thành miệng nguyên thủy trồi ra 5 nụ: </li></ul><ul><ul><li>1 nụ dọc giữa từ nụ trán rủ xuống  vách ngăn mũi </li></ul></ul><ul><ul><li>2 nụ ngang trước: nụ khẩu cái, từ nụ hàm trên </li></ul></ul><ul><ul><li>2 nụ ngang sau: nụ chân bướm </li></ul></ul><ul><li>Các nụ gặp nhau ở đường giữa  ngăn cách hốc mũi và miệng </li></ul><ul><li>Sự gắn nối các nụ là từ trước ra sau </li></ul>
  6. 11. Nguyên nhân <ul><li>KHM/VM trong hội chứng: nguyên nhân di truyền. </li></ul><ul><li>KHM/VM không trong hội chứng: đa nguyên nhân </li></ul><ul><ul><li>Liên quan nhiều gen (# CHA, tiểu đường...) </li></ul></ul><ul><ul><li>Liên quan nhiều yếu tố môi trường: rượu, thuốc lá, bệnh virus, thuốc: phenytoin. </li></ul></ul><ul><ul><li>Acid folic: tác dụng phòng ngừa </li></ul></ul>
  7. 12. Đặc điểm dịch tễ <ul><li>Sự khác biệt của KHM±VM và KHVM: gen, phôi thai & đặc điểm dịch tễ. KHVM nữ/nam=1/2, KHM±VM: ngược lại </li></ul><ul><li>Tỷ lệ thống kê tăng dần: quản lý, điều trị, môi trường. </li></ul><ul><li>Khác biệt đáng kể theo chủng tộc: da đỏ(3,7/1000) - Nhật(2,7) - Trung Quốc (2,0) - Châu âu(1,7) - Da đen(0,4) </li></ul><ul><li>KHM: bên trái hay gặp hơn, bệnh nhân thường thuận tay trái </li></ul>
  8. 13. KHM/VM trong hội chứng <ul><li>400 hội chứng có kèm KHM/VM </li></ul><ul><li>HC Van de Woude: KHM/VM + lỗ rò tịt môi dưới </li></ul><ul><li>Pierre Robin: cằm lẹm, lưỡi to, KHVM. Dễ ngạt thở khi sinh. </li></ul><ul><li>Treacher Collin: thiểu sản toàn xương mặt, khe mắt xếch xuống, dị dạng tai, KHVM </li></ul>
  9. 14. HC Van de Woude HC Treacher Collins HC Pierre Robin
  10. 15. Phân loại và mô tả <ul><li>Theo Kernahan (1971): sơ đồ chữ Y </li></ul><ul><li>1,4: KH môi </li></ul><ul><li>2,5: KH cung hàm </li></ul><ul><li>3,6: KH vòm tiên phát </li></ul><ul><li>7: KHVM đến lỗ răng cửa </li></ul><ul><li>8: KHVM đến 1 phần VM cứng </li></ul><ul><li>9: KHVM mềm </li></ul>
  11. 16. Phân loại và mô tả <ul><li>Bổ sung của Millard (1976) </li></ul>
  12. 17. Phân loại và mô tả <ul><li>Davidson 1998 </li></ul>
  13. 20. Các khe hở hiếm khác Khe hở ngang mặt Khe hở đường giữa mũi Khe hở đường giữa môi trên
  14. 21. Các khe hở hiếm khác Khe hở chéo mặt
  15. 22. Phân loại của Tessier
  16. 23. Các vấn đề của bệnh nhân KHMVM <ul><li>Dinh dưỡng: ăn uống khó, sặc, trớ, thiếu dưỡng </li></ul><ul><li>Tai mũi họng và thính lực: viêm mũi họng, viêm tai giữa xuất tiết. </li></ul><ul><li>Phát âm: giọng mũi hở, thoát hơi mũi, biến giọng, nhăn mặt khi phát âm, âm thay thế </li></ul><ul><li>Hô hấp: viêm nhiễm </li></ul><ul><li>Răng miệng: sâu răng, lệch lạc răng và hàm </li></ul><ul><li>Phát triển xương hàm: thay đổi và mất cân đối </li></ul><ul><li>Thẩm mỹ </li></ul><ul><li>Tâm lý và hòa nhập xã hội </li></ul>
  17. 24. Nhóm điều trị <ul><li>Bs Nhi khoa/dinh dưỡng/tư vấn di truyền </li></ul><ul><li>Phẫu thuật viên: hàm mặt - tạo hình, chỉnh hình xương </li></ul><ul><li>KTV điều trị phát âm </li></ul><ul><li>Bs Tai mũi họng </li></ul><ul><li>Nha sỹ/bs chỉnh nha </li></ul><ul><li>Bs tâm lý, tâm thần </li></ul>
  18. 25. Lịch trình điều trị <ul><li>Mới đẻ: khám toàn diện, tư vấn dinh dưỡng, theo dõi sự phát triển (chỉnh hình tiền phẫu thuật) </li></ul><ul><li>3-6 tháng: phẫu thuật KHM </li></ul><ul><li>10-18 tháng: phẫu thuật KHVM </li></ul><ul><li>Điều trị phát âm, tai mũi họng </li></ul><ul><li>Chăm sóc răng miệng, chỉnh nha </li></ul><ul><li>9-10 tuổi: ghép xương ổ răng </li></ul><ul><li>>20 tuổi: chỉnh hình xương, sửa sẹo </li></ul>
  19. 26. Điều trị và tư vấn trước phẫu thuật <ul><li>Dinh dưỡng: </li></ul><ul><ul><li>Không bú mẹ được vì: không tạo được áp lực âm & các vấn đề khác: tim, hô hấp... => bú bình thiết kế đặc biệt, cắt thêm đường bên núm cao su, đổ thìa. </li></ul></ul><ul><ul><li>Dễ sặc, trớ do nuốt nhiều hơi => bế ở góc 45 độ, bế đứng và vuốt lưng mỗi 5p. </li></ul></ul><ul><li>Chống viêm đường hô hấp trên </li></ul><ul><li>Xử trí viêm tai giữa: dẫn lưu, thông khí qua màng nhĩ </li></ul>
  20. 27. Điều trị và tư vấn trước phẫu thuật <ul><li>Quản lý sự phát triển thể chất theo biểu đồ </li></ul><ul><li>Tư vấn về di truyền: phân biệt nhóm thuộc hay không thuộc hội chứng </li></ul><ul><li>Chỉnh hình trước phẫu thuật: </li></ul><ul><ul><li>Máng bịt - điều chỉnh cung hàm </li></ul></ul><ul><ul><li>Khí cụ nâng mũi </li></ul></ul><ul><ul><li>Băng giữ mấu tiền hàm </li></ul></ul>
  21. 28. Phẫu thuật đóng khe hở môi <ul><li>Lip adhesion (PT “gắn” môi) </li></ul><ul><li>Rule of 10s (quy tắc 10) </li></ul><ul><ul><li>10 tuần tuổi </li></ul></ul><ul><ul><li>10 lb </li></ul></ul><ul><ul><li>10 </li></ul></ul><ul><li>Mục tiêu (thẩm mỹ): </li></ul><ul><ul><li>Phục hồi giải phẫu cơ vòng môi bình thường </li></ul></ul><ul><ul><li>Phục hồi hình dáng cung cupidon, chiều cao môi, cánh mũi </li></ul></ul>
  22. 29. Phẫu thuật đóng khe hở môi <ul><li>Phương pháp: </li></ul><ul><ul><li>Tennison </li></ul></ul><ul><ul><li>Millard (vạt tam giác xoay đẩy - 1955) </li></ul></ul><ul><ul><li>Wave (Pfeifer, Skoog) </li></ul></ul>
  23. 30. Phẫu thuật đóng khe hở môi Phương pháp Millard trong phẫu thuật khe hở môi 1 bên
  24. 31. Phẫu thuật đóng khe hở môi Phương pháp Millard trong phẫu thuật khe hở môi 2 bên
  25. 32. Phẫu thuật đóng khe hở vòm miệng <ul><li>Mục tiêu (chức năng): </li></ul><ul><ul><li>Phục hồi giải phẫu các cơ màn hầu, đảm bảo cho chức năng nuốt, phát âm </li></ul></ul><ul><ul><li>Đóng kín đường thông mũi miệng </li></ul></ul><ul><li>Thời điểm: 12 - 18 tháng </li></ul><ul><ul><li>Trước khi học nói </li></ul></ul><ul><ul><li>Phòng ngừa các biến chứng về tai </li></ul></ul><ul><li>Phương pháp: </li></ul><ul><ul><li>Von Langenbeck: đường giảm căng 2 bên </li></ul></ul><ul><ul><li>Push back (Veau): bóc tách cơ, đẩy ra sau </li></ul></ul><ul><ul><li>Kriens: tạo hình cơ trong màn hầu </li></ul></ul><ul><ul><li>Furlow: vạt chữ Z đúp (double Z plasty) </li></ul></ul>
  26. 33. Phẫu thuật đóng khe hở vòm miệng Phương pháp Pushback trong phẫu thuật khe hở vòm miệng
  27. 34. Phẫu thuật đóng khe hở vòm miệng Phương pháp Furlow trong phẫu thuật khe hở vòm miệng
  28. 35. Điều trị tiếng nói <ul><li>Đánh giá chức năng màn hầu: </li></ul><ul><ul><li>Khám lâm sàng: khẩu hình sai (articulation), âm mũi, thoát khí mũi, phát âm tắc, âm bù, nhăn mặt khi phát âm... </li></ul></ul><ul><ul><li>Nội soi </li></ul></ul><ul><ul><li>Chụp màn hầu huỳnh quang (fluoroscope) </li></ul></ul><ul><li>Điều trị: </li></ul><ul><ul><li>Đạt được khẩu hình đúng </li></ul></ul><ul><ul><li>Phát âm đúng </li></ul></ul><ul><ul><li>Đề xuất các can thiệp bổ sung </li></ul></ul>
  29. 36. Điều trị tiếng nói <ul><li>Tập luyện </li></ul><ul><li>Khí cụ hỗ trợ </li></ul>
  30. 37. Các điều trị tiếp theo <ul><li>Phẫu thuật sửa chữa và thẩm mỹ: </li></ul><ul><ul><li>Sửa sẹo môi, sửa mũi </li></ul></ul><ul><ul><li>Đóng khe hở vòm miệng bục </li></ul></ul><ul><ul><li>Vạt thành hầu </li></ul></ul><ul><li>Điều trị răng miệng </li></ul><ul><li>Chỉnh nha và ghép xương ổ răng </li></ul><ul><li>Phẫu thuật chỉnh hình xương </li></ul>
  31. 38. Chỉnh nha, ghép xương và phẫu thuật chỉnh hình xương

×