Azərbaycan Təbiblər Birliyi(ATB)

1. Ailə həkiminin praktikasında
“Uzun QT” sindromlu
xəstələrin əsas və yanaşı
xəstəliklərinin farmakoloji
müalicəsinin müasir aspektləri

2. Azərbaycan Tibb Universiteti
II Müalicə-Profilaktika fakültəsi
335 B qrup tələbəsi
Emil Hikmətin Ailə Təbabəti
fənni üzrə elmi işi

3. 1957: İlk dəfə LQTS-li xəstə ailə bildirilmişdir
1963-1964: Romano-Ward Sindromunun qeydə alınması
1958-1970: 25 LQTS xəstə bildirilmiş
1971: İlk dəfə LQTS xəstədə sol tərəfli qanqlionektomiya
1991-2011: +10 LQTS geni aşkar olunmuşdur

4. • ABŞ-da Romano-Ward
sindromunun rast gəlmə
tezliyi təqribən 1/5000-
10000-dir.
• Jervell və Lange Nielsen
sindromunun isə rastgəlmə
tezliyi 4-15 yaşarası
uşaqlarda 1.6-6/1000000-
dir.
• ABŞ-da hər il təxminən 3000-
4000 südəmər yaşlı uşaq Uzun
QT sindromundan həyatını itirir.
• Schwartz və yoldaşlarının
33,034 südəmər uşaq üzərində
apardıqları tədqiqata əsasən
Qəfləti Uşaq Ölümü
Sindromundan(SİDS) ölən
uşaqların 50 % də LQTS aşkar
edilmişdir.

5. İdiopatik
Elektrolit pozğunluqları
Toksinlər
Bradikardiya
Digər səbəblər(Subaraxnoidal
qanaxma,iflic,miokardial işemiya,avtonom
neyropatiya,AİDS)
Dərmanlar
Romano-Ward
sindromu
Jervell,Lange-Nielsen
sindromu
Digər +12 anadangəlmə
LQTS sindromları
Uzun QT Sindromu
QazanılmışAnadangəlmə

6. QT intervalını uzadan dərman maddələri
Antiaritmik preparatlar
Antibiotiklər
Antiviral
Antineoplastik
Antimigren
Antihipertenziv
Antihistaminlər
Antidepressantlar
NeyroleptiklərXolinomimetiklər
Diuretiklər
Antiemetik

7. CYP3A4 ferment inhibisiyası ilə digər
dərmanların metabolizmasını yavaşladaraq QT-ni
uzadan dərman və qida maddələri
• Eritromisin
• İtrakonazol
• Ketokonazol
• Norfluoksetin/fluoksetin
• Proteaz inhibitörleri
• Fluvoksamin
• Mibefradil
• Greyfurt suyu

8. Xromosom
11
7
3
4
21
21
17
Gen
KCNQ1
KCNH2
SCN5A
Bilinmir
KCNE1
KCNE2
KCNE3
Tip
LQTS 1
LQTS 2
LQTS 3
LQTS 4
LQTS 5
LQTS 6
LQTS 7
Trigger:stress
Trigger:səs-küy,yuxu
Trigger:yuxu-istirahət.
Jervell,Lange-Nielsen sindromu ilə əlaqəli
Trigger:dərmanlar,fiziki iş
Anderson sindromu ilə əlaqəli
-

9. Etiologiyası və Patogenezi
Anadangəlmə LQTS
1-Na+ kanal proteinin(SCN5A) geninin
mutasiyası nəticəsində FP-nın 2-3 mərhələsində
hüc.daxilinə Na+ axının inaktivasıyasının
pozulması
2- FP-nın 2-3 mərhələsində K+ -nin
hüceyrəxaricinə axının
yavaşlaması(HERG,KCNQ,KCNE1,KCNE2)
3- FP-nın 2 və 3-cü fazasında Ca++ hüceyrə
dax)ilinə axının davam etməsi(LQT
Qazanılma LQTS
1-Dərmanların təsiri yaxud
elektrolit pozğunluqları nəticəsində
K+ axının blokadası və FP-nin
gecikməsi
Repoliyarizasiyanın
gecikməsi
Early After Depolarisation
QTİ uzanması,dispersiyası
Torsades de Pointes

10. Risk Faktorları
1.Genetik meyillik
2.Bazal QTc nin uzun olması
3.Qadın cinsi
4.Diuretik istifadəsi
5.Böyrək və Qaraciyər
çatışmazlıqları
6.CYP3A4 fermentini inhibə
edən dərmanların istifadəsi
yeridilməsi
7.Hipokalemiya,Hipomagnezemiya,
Hipokalsemiya
8.Bradikardiya
9.Hüceyrədaxili Ca++ artışı(sol
m.hipertrofiyası,Ürək çatışmazlığı
10.İşemiya
11.AF na görə aparılan kardioversiya
12.Dərmanların yüksək dozada yaxud
sürətli İV infuziya şəklində yeridilməsi

11. Xarakterik EKQ xüsusiyyətləri
1.QT intervalı uzanmış
2.QT dispersiyası genişlənmiş
3.T dalğaları
geniş,haçalı,hörgücvari və ya
ikifazalı
4.T alternans(TDP xəbərçisi)
5.U dalğaları və U dalğa alternansı
Bazett’s formula:
QTc = QT / √ RR

13. Klinik simptomlar Torsades de
Pointes-in əmələ gəlməsi ilə bağlıdır..
1.Bayılma
2.Paroksizmal taxikardiya tutmaları
3.Ani ölüm(QTc 440 ms nin
üzərində olan xəstələrdə 2-3 dəfə
daha çox)

14. Cədvəl vasitəsi ilə
hesablanan ümumi bal
<1 isə kiçik,<2-3 isə
orta,>4 isə böyük
ehtimalla uzun QT
sindromu
proqnozlaşdırıla bilər.
EKQ QTc>480 ms 3
460-470 ms 2
450 ms (kişilərdə) 1
Torsade de pointes 2
T dalğa alternansı 1
II aparmada çərtikli T 1
Bradikardiya 0.5
Kliniki anamnez Stress ilə əmələgələn Sinkop 2
Stress olmadan Sinkop 1
Anadangəlmə karlıq 0.5
İrsi anamnez Ailədə LQTS 1
Ailədə 30 yaşın altında qəfləti ölüm 0.5

15. Anadangəlmə LQTS
1.TDP hallarında təcili
kardioversiya,MgSO4 ,lazım
olarsa müvəqqəti pacemaker
2.Beta blokator
3.Sol servikotorasik
simpatoektomiya
4.İCD
5.Genotipə spesifik müalicə
Qazanılma LQTS
1.Səbəbin(elektrolit
pozğunluqları,dərmanlar,bradikardiy
a) aradan qaldırılması
2.TDP li xəstələrə 1-2 gr İV Mg+,İV
K+,İV lidokain 1-2 mg/kg
3.Müvəqqəti pacemaker
4.İsoproterenol
5.Atropin

16. 6
3
4
2
5
3
1
1
•UİX-6 nəfər
•Mitral qapağın prolapsı-3 nəfər
•Dərman maddələrinin təsiri-4 nəfər
•Hipokaliemiya;Hipomaqniemiya-2 nəfər
•BQDKP;beyinşişi;kəllə-beyin travması-5 nəfər
•Sinus bradikardiyası;AV blokada-3 nəfər
•Az zülallı pəhriz,arıqlama üçün müəyyən
dərmanların qəbulu-1 nəfər
•Xr.alkoqolizm-1 nəfər
Column1
Column1
Xəstələr üzərində tərəfimizdən aparılan
müşahidə və müalicə

17. Xəstə:Cəfərov Azad ,Yaş:32,Boy:182,Çəki:66 kq
BÇİ:19.93 kg/m2 (Normal)
Xəstədə anadangəlmə karlıq vardır.Anasının dediyinə görə xəstənin 2 qardaşı
hələ uşaq vaxtlarında ikən qəfləti ürək dayanmasından həyatını itirib.

18. Səfərova Elmira,Yaş:26,Boy:165,Çəki:40.5 kq BÇİ:16.93 kg/m2 (Aşağı)
Xəstə bayılma şikayəti ilə poliklinikamıza müraciət etmişdir.Xəstə ürək zamanı
ağrıların daha da şiddətləniyini və qəflətən yuxudan oyandığını qeyd edir.Xəstə
Nadolol müalicəsinə müsbət cavab vermişdir.(LQTS 2)

19. Əliyeva Məhsəti,Yaş:21,Boy:169,Çəki:66 kq BÇİ:19.93 kg/m2 (Normal)
Xəstə bayılma şikayəti ilə özəl klinikaya müraciət etmişdir.Xəstənin
Elektrokardioqrammasında QTc nin 482 ms olduğu aşkar çıxarılmış və həkim
tərəfindən dərhal B-blokator təyin olunmuşdur.B-blokator təyinindən sonra
həyatını itirmişdir.(LQTS 3)

20. Anamnezində sinkope hallar qeyd edilən 11 xəstənin 4-də QTİ-nin
əhəmiyyətli dərəcədə uzanması, QTİ-nin dispersiyası qeyd
edilmişdir.4 xəstədə QTİ-nin uzanması,QTİ-nin dispersiyası
fonunda mədəcik ekstrasis-tolik aritmiyası,1 nəfər miokard infarktlı
xəstədə(xəstəliyin 15-ci günü) isə erkən mədə- cik ekstrasistoliyası
qeydə alınmışdır..Mitral qapağın prolapsı olan 2 xəstədə isə QTİD
və QTİ-nin uzanması daha qabarıq özünü göstərmişdir
(QTc 650 ms-680ms) .Miokard infarktlı xəstədə xəstəliyin 25-26-
cı günləri paroksızmal taxikardiya tutmaları baş vermiş və
sinkope müşahidə olunmuşdur,əfsuslar olsun ki,hər 2 xəstəyə də
QTİ-ni uzadan dərman maddələri təyin edilmişdir.
Xəstələr üzərində tərəfimizdən aparılan müşahidə
və müalicə

21. Xəstə:Səmədov Tağı
Yaş:55
Boy:155
Çəki:65 kq
BÇİ:27.1(I dərəcəli köklük)
Cihaz:EKQ Polispektr – 12
QTc = 561 ms
(norma 440-450 ms)

22. Xəstə:Əhmədov Qasım
Yaş:62
Boy:170
Çəki:75 kq
BÇİ:24.5(Normal)
Cihaz:EKQ Polispektr – 12
QTc = 538 ms
(norma 440-450 ms)

23. Xəstə:Cəfərova Luba(s.a
qansızma)
Yaş:54
Boy:162
Çəki:70 kq
BÇİ:26.7(Yaşa görə normal)
Cihaz:EKQ Polispektr – 12
QT-nin Dispersiyası
Q-Tc=456 ms
Q-Tc=442 ms
Q-Tc=412 ms

24. Praktiki həkimlərə bir neçə tövsiyyə
QTİ-nin uzanmasının,QTİ-nin
dispersiyasının ”piruet”tipli polimorf
mədəcik taxikardiyasına,mədəciklərin
fibrilliyasına və qəfləti ölümə səbəb olmasını
nəzərə alaraq,EKQ- də bu göstəriciyə
həmişə və ciddi fikir verməlidirlər. QTİ-nin
uzanmasına səbəb olan bütün etioloji
faktorlar mümkün qədər aradan
qaldırılmalıdır.QT intervalı uzanmış xəs-
tələrə daha geniş kardioloji
müayinələr(stress test,Holter monitorinqi)
təyin edilməlidir.
1.

25. Praktiki həkimlərə bir neçə tövsiyyə
QTİ uzanmış xəstələrə bu
intervalı uzadan dərman
maddələri təyin edilməməli və ya
kiçik dozada təyin
edilməli,normal QTİ olan
xəstələrə isə eyni vaxtda 2 və
daha artıq belə preparatı
verməkdən çəkinməlidirlər.
2.

26. Praktiki həkimlərə bir neçə tövsiyyə
Sinkopal hallar
müşahidə olunan
xəstələr hökmən EKQ
müayinəyə göndərilərək,
QTİ-nin göstəriciləri
öyrənilməlidir.
3.

27. Praktiki həkimlərə bir neçə tövsiyyə
QTİ-nin uzanması və
dispersiyasında B blokator
və Mg preparatlarından
istifadə edilməlidir.Bu
preparatlarla QTİ-nin
uzanması,QTİD ürəyin
üzvi xəstəlikləri fo-
nunda kliniki olaraq
simptomsuz keçdikdə belə
müalicə aparılmalıdır.
4.

28. Praktiki həkimlərə bir neçə tövsiyyə
QTİ uzanmış,QTİD olan bütün
xəstələr üçün ayrıca kartoteka
yaradılmalı və təyi
ninə əks göstəriş olan bütün
dərman maddələrinin siyahısı
xəstələrə təqdim
edilməlidir.
5.

29. Elmi işi hazırlığında
mənə yaxından kömək
olan hörmətli müəlliməm
“Ailə Təbabəti”
kafedrasının asistenti
Şəhla Hacıyevaya öz
dərin minnətdarlığımı
bildirirəm.
Xüsusi
Təşəkkür!

30. “Quotations are commonly
printed as a means of inspiration
and to invoke philosophical
thoughts from the reader.