2. Введение
Атрофии зрительного нерва являются не самостоятельными заболеваниями, а последствием
различных патологических процессов, захватывающих зрительный путь в различных отделах.
Заболевания зрительного пути в одинаковой мере относятся как к области офтальмологии, так и
к области невропатологии. С одной стороны, зрительный путь является частью зрительного
анализатора, наряду с этим, он является также и частью головного мозга.
Патология зрительного пути не только приводит к нарушению функций глаза. Эти
заболевания очень часто привлекают внимание врача как один из симптомов поражения
центральной нервной системы.
В связи с этим встает вопрос, совершенно не свойственный другим областям офтальмологии, это
— вопрос о топической диагностике.
Топическая диагностика устанавливает локализацию патологического процесса на протяжении
зрительного пути. Она часто необходима как для выяснения заболевания, так и для решения
ряда вопросов, связанных с лечением и прогнозом.
3. Историческая справка
Основой топической диагностики заболеваний
зрительного пути, является точное знание хода
нервных волокон в различных отделах зрительного
пути. Знания, которыми мы располагаем в
настоящее время, являются результатом
исследований представителей различных
специальностей — анатомов, гистологов,
физиологов, офтальмологов и невропатологов. При
этом в разрешении многих вопросов существенное
значение имели исследования русских ученых: В.М.
Бехтерева, Л. О. Даршкевича и П. О. Прибыткова.
Огромное значение для правильного
представления о проекции сетчатки в коре
головного мозга имеет учение И. П. Павлова об
анализаторах. Периферический неврон зрительного пути
(по Эйслеру).
Прежде чем перейти к описанию хода нервных волокон в зрительном
пути, необходимо остановиться на некоторых вопросах методики
исследования.
4. Историческая справка
Применяли два основных метода исследования:
1). Сопоставление клинических данных с результатами
патологоанатомических исследований
2). Эксперимент на животных
Первый из них является более старым и более испытанным. Применяется чаще
всего при развитии центральных скотом и нормальных границах поля зрения. Исследование
периферического неврона в подобных случаях дало возможность установить ход ПМП, а также
проекции желтого пятна в наружном коленчатом теле.
ПМП в зрительном нерве
(по Аксенфельду)
Атрофический ПМП не окрашен
Метод экспериментального исследования на животных стал применяться значительно
позже. Эксперимент применялся в двух вариантах. В одних опытах наносились ограниченные
повреждения в определенных участках сетчатки. Затем изучались восходящая дегенерация в
периферическом невроне и в наружном коленчатом теле. В других опытах наносились повреждения в
области коры затылочной доли и изучались нисходящая дегенерация в центральном невроне и в
наружном коленчатом теле.
5. Историческая справка
Положение ПМП в различных участках зрительного нерва было изучено
преимущественно у больных с атрофией зрительных нервов, обусловленной алкогольной
интоксикацией. Эта интоксикация приводит к заболеванию ПМП при полной или почти полной
сохранности волокон, идущих от периферических отделов сетчатки.
Выяснение весьма сложного хода волокон в хиазме стало возможным лишь после того, как были
произведены исследования хиазмы при длительно существующей атрофии одного из глазных
яблок.
В 1883 г. Бехтерев опубликовал свои
экспериментальные исследования на собаках, у
которых он перерезал хиазму и зрительные тракты.
Бехтерев наблюдал, что при перерезке хиазмы в
передне-заднем направлении не наступает слепота
ни на одном глазу. При перерезке одного из
зрительных трактов также не наступает слепота ни
на одном глазу. На основании своих опытов
Бехтерев пришел к выводу, что в хиазме у собаки
происходит неполный перекрест волокон.
Схема хода волокон на поперечных срезах
хиазмы (по Вильбранду)
6. Историческая справка
Изучение хода волокон зрительного пути и проекции
сетчатки в зрительных трактах, наружных коленчатых телах
и коре затылочной доли ведется и по сей день. Огромный
вклад внесли работы Геншена, Броувера и Земана
(исследования зрительных трактов на обезьянах), Монакова,
Рённе, Ле Гро Кларка, Минковского, Пинеса и др. (изучение
наружного коленчатого тела), Пржебыльской, Аск-Юпмарка,
Голмса (кортикальные зрительные центры).
Наружное коленчатое тело
(по Пфейферу)
Area striata на затылочной доли
(по Пфейферу)
Fiss.calc
Окончание волокон зрительного тракта и
начало пучка Грациоле в наружном коленчатом
теле (Ле Гро Кларк) Область area striata
(по Пфейферу)
7. Анатомия
Зрительный нерв (вторая пара черепно-мозговых нервов), начинается от ганглиозных клеток
сетчатки и содержит около 1 млн нервных волокон.
Он покидает орбиту через канал ЗН. На основании мозга, кпереди от турецкого седла, оба нерва
частично перекрещиваются, образуя chiasma nervorum opticorum. Общая длина зрительного нерва
варьирует в пределах 35-55 мм. Выделяют 4 отдела зрительного нерва:
1). Внутриглазной
2). Ретробульбарный или орбитальный
3). Внутриканальцевый
4). Вутричерепной (до хиазмы)
Внутриглазной отдел состоит из диска ЗН и склеральной части,
которая представляет собой канал, соединяющий foramen
opticum chorioideae с foramen opticum sclerae. Длина в этом
участке равняется 0,5-1 мм. Направление стенок склерального
канала может быть вертикальное или косое. Форма
внутриглазного канала влияет на размеры физиологической
экскавации (ФЭ). В центре диска ЗН имеется различной
величины углубление - физиологическая экскавация. Глубина
ФЭ индивидуально различна, но не превышает 0,7 мм = 2,0-2,5
дптр. Иногда ФЭ занимает большую часть ДЗН. Дном ФЭ
нередко является решетчатая пластинка ЗН. Чаще всего ФЭ
наблюдается при эмметропии (73%), реже - при гиперметропии Зрительный нерв (схема)
(22%) и редко - при миопии (5%).
8. Анатомия
Диаметр ДЗН составляет 1,5-2 мм. Диск расположен на 2,5-3,0 мм назальнее от заднего полюса
глаза и на 0,5-1 мм книзу от него. Цвет диска бледно-розовый, окраска неравномерная. Височная
половина бледнее носовой, так как в сторону желтого пятна нервных волокон и сосудов
направляется меньше, чем в носовую. Границы ДЗН в норме четко очерчены, височная половина
выделяется лучше, чем внутренняя.
Нередко по краю ДЗН наблюдают пигментное
кольцо или пигментный серп. Возможно сочетание
склерального кольца с пигментным кольцом или
серпом.
Сосуды выходят в центре ДЗН или немного
кнутри от центра. Каждая артерия и вена
начинается в центре ДЗН одним стволиком, затем
распадается на две главные ветви, идущие вверх и
вниз. Иногда у границы ДЗН появляется веточка
из задних цилиарных сосудов (цилиоретинальная Глазное дно в норме
артерия).
В норме сосуды не теряют своего прямолинейного направления при переходе с ДЗН на сетчатку;
при патологии сосуды резко меняют свой ход при переходе с ДЗН на глазное дно. Выпячивание
или углубление ДЗН также считаются патологическими признаками.
9. Анатомия
Орбитальный или ретробульбарный участок зрительного нерва простирается от места его
выхода из глазного яблока до входа в зрительный канал и равняется 25-55 мм. Зрительный нерв
имеет S - образную кривизну, связанную с тем, что орбита короче зрительного нерва. Благодаря
этому при движении глазного яблока не происходит натяжение нерва. В ретробульбарном
участке диаметр ДЗН с 1,5-2,0 мм увеличивается до 4,0-4,5 мм за счет появления оболочек.
Зрительный нерв, подобно мозгу, имеет три оболочки:
1). Твердую
2). Паутинную
3). Мягкую
У глазного яблока твердая мозговая оболочка нерва срастается с теноновой сумкой и склерой,
у зрительного отверстия она сливается с надкостницей глазницы.
10. Анатомия
Внутриканальцевая часть зрительного нерва заключена в костном канале, залегающем в малом
крыле основной кости, здесь зрительный нерв проходит вместе с глазничной артерией. На
расстоянии 1,5 мм от заднего полюса глазничная артерия проникает в толщу ЗН и располагается
центрально, смещая волокна ПМП на периферию. Костный канал проходит среди клеток
решетчатой и основной пазух. Длина его 4-6 мм, диаметр 4-8 мм.
Внутричерепная часть зрительного нерва начинается у краниального отверстия оптического
канала и оканчивается у хиазмы. Длина участка колеблется между 3-16 мм (в среднем 10 мм).
Это часть ЗН граничит сверху с лобной долей мозга, а латеральная поверхность его прилежит к
внутренней сонной артерии.
В интракраниальной части зрительный нерв теряет твердую и паутинную мозговые оболочки и
остается покрытым только мягкой оболочкой. От мягкой мозговой оболочки внутрь ствола
отходят многочисленные соединительнотканные перегородки – септы.
Волокна зрительного нерва делят на 3 группы:
• визуальные афферентные
• зрачковые афферентные
• неизвестной функции афферентные
11. Анатомия
Зрительные нервы обоих глаз по выходе в полость черепа, соединяясь в области турецкого
седла, образуют хиазму, которая лежит перед воронкой, над гипофизом и пещеристой пазухой,
имея с боков внутренние сонные артерии. В хиазме волокна нервов подвергаются частичному
перекресту.
Топография хиазмы,
пещеристой пазухи,
сонной артерии и
гипофиза.
Топография III желудочка мозга
и хиазмы (по Тонкову)
После перекреста зрительные волокна образуют зрительные тракты. В состав каждого
тракта входят волокна от обеих сетчаток: от наружной половины глаза той же стороны и
внутренней половины глаза противоположной стороны.
12. Анатомия
Зрительный тракт каждой стороны на основании мозга огибает наружную поверхность ножки
мозга и кончается в наружном коленчатом теле, задней части зрительного бугра и переднем
четверохолмии.
Из этих трех анатомических образований только наружное
коленчатое тело является бесспорным и единственным звеном на
пути зрительных волокон к зрительной сфере коры мозга; зрительный бугор и переднее
четверохолмие связаны с другими
функциями.
Наружное коленчатое тело является несомненным
промежуточным звеном между сетчаткой и корковым
зрительным центром.
Из клеток НКТ берут начало аксоны, которые образуют
сначала поле Вернике, затем переходят в заднее бедро
внутренней капсулы и, вступая в белое вещество
затылочной доли и образуя зрительный пучок Грациоле,
заканчиваются в корковых зрительных центрах, в области
шпорной борозды .
13. Топография волокон ЗН
B зрительном пути различают четыре проводника, связанных с определенными участками
сетчатки. Такими проводниками являются следующие:
1. Папилло-макулярный пучок, связанный с областью желтого пятна
2. Перекрещенные волокна, связанные с носовой половиной сетчатки
3. Неперекрещенные волокна, связанные с височной половиной сетчатки
4. Волокна височного полулуния, связанные с крайней периферией носовой половины
Поблизости от глазного яблока неперекрещенные
волокна представлены в виде двух изолированных
пучков, которые отделены друг от друга лежащим
между ними ПМП. Последний занимает периферическое
положение. Дальше кзади оба пучка неперекрещенных
волокон постепенно сближаются друг с другом. В той
части зрительного нерва, где ПМП занимает
центральное положение, они сливаются друг с другом,
образуя один пучок серповидной формы, занимающий
вентро-латеральное положение. Перекрещенные
волокна в зрительном нерве на всем протяжении
представлены в виде одного пучка, расположенного
дорзо-медиально.
14. Топография волокон ЗН
В настоящее время считается общеизвестным и твердо установленным, что в хиазме у
человека имеет место частичный перекрест волокон зрительного нерва.
Наиболее сложным является ход перекрещенных
волокон. Перекрещенные волокна проходят через
хиазму не единым пучком. Волокна, идущие в нижней
части зрительного нерва, переходят на другую сторону
поблизости от переднего края хиазмы, у нижней ее
поверхности. Пересекая среднюю линию, волокна эти на
некоторое расстояние вдаются в зрительный нерв
противоположной стороны. Здесь они образуют
дугообразный изгиб, так называемое переднее колено
хиазмы, и затем уже направляются в зрительный тракт.
Перекрещенные волокна, идущие в верхней части
зрительного нерва, переходят на другую сторону у
заднего края хиазмы, ближе к ее верхней поверхности.
Перед перекрестом они заходят на некоторое расстояние
в зрительный тракт той же стороны. Здесь они образуют Схема волокон в хиазме (по Трэкуеру)
дугообразный изгиб, так называемое заднее колено
хиазмы, и затем уже переходят на другую сторону.
В хиазме неперекрещенные волокна расположены также латерально по обе ее стороны. Эти
волокна, пройдя через хиазму, направляются в зрительный тракт той же стороны.
ПМП в хиазме постепенно разделяется на две части, содержащие перекрещенные и
неперекрещенные волокна.
15. Топография волокон ЗН
Большая часть НКТ занята проекцией отделов сетчатки, участвующих в бинокулярном акте
зрения. Крайняя периферия носовой половины сетчатки, соответствующая монокулярно
воспринимаемому височному полулунию, проицируется на узкую зону в вентральной части
НКТ. Проекция желтого пятна занимает большой участок в дорзальной части. Верхние
квадранты сетчатки проицируются на НКТ вентро-медиально; нижние квадранты — вентро-
латерально.
верхняя половина сетчатки
нижняя половина сетчатки
нижняя половина желтого пятна
верхняя половина желтого пятна
верхняя часть височного полулуния
Проекция сетчатки на НКТ нижняя часть височного полулуния
(по Броуверу и Земану)
В наружном коленчатом теле имеется также раздельная проекция перекрещенных и
неперекрещенных волокон, которые заканчиваются у различных слоев ганглиозных клеток.
16. Топография волокон ЗН
В центральном нейроне зрительного пути имеет место вертикальная проекция квадрантов
сетчатки. Таким образом, верхние квадранты сетчатки связаны с волокнами, идущими в
дорзальной части пучка Грациоле. Соответственно этому нижние квадранты сетчатки связаны
с волокнами вентральной части пучка Грациоле.
Подобная взаимосвязь прослеживается и в области
зрительной коры: верхние квадранты сетчатки
проицируются на дорзальную часть area striata, а нижние
квадранты сетчатки — на ее вентральную часть. Проекция
желтого пятна локализуется в области полюса затылочной
доли, а проекция периферических частей сетчатки
расположена кпереди от полюса.
Проекция сетчатки на кору
затылочной доли (по Голмсу)
17. Этиология
По данным большинства авторов, среди причин атрофии
зрительного нерва преобладают:
1. Заболевания центральной нервной системы,
включая черепно-мозговую травму (40,1—57,7%)
2. Общие заболевания и интоксикации (25,0—26,5%)
3. Заболевания глазного яблока (16%)
4. Аномалии развития черепа и наследственные
18. Этиология
Среди заболеваний центральной нервной системы:
• Интракраниальные опухоли (селлярной локализации при опухолях больших
полушарий и задней черепной ямки)
• Воспалительные процессы мозга и его оболочек (базальные арахноидиты,
особенно оптико-хиазмальные, менингиты, энцефалиты, абсцессы мозга,
рассеянный склероз)
• Черепно-мозговая травма (в раннем периоде атрофия чаще развивается в
результате повреждения зрительного нерва в оптическом канале или в
интракраниальном отделе, в позднем – за счет оптико-хиазмального
арахноидита.
19. Этиология
Среди общих заболеваний, приводящих к развитию атрофии,
значение имеют:
• Атеросклероз и гипертоническая болезнь, которые часто сочетаются. При этом
поражаются сосуды, питающие зрительный нерв, возникают гемодинамические
нарушения, что приводит к острому или хроническому нарушению кровообращения и
развитию атрофии.
• Внутренние профузные кровотечения. Сразу же после кровотечений обычно развивается
отек диска зрительного нерва с быстрым переходом в атрофию.
Из общих интоксикаций, вызывающих атрофию, заслуживает внимания:
• Табачно-алкогольная интоксикация • Отравление сульфамидами
• Отравление метиловым спиртом • Отравление хлорофосом и др.
• Отравление хинином
20. Этиология
Ряд заболеваний глазного яблоку, приводящих к развитию
восходящей атрофии ЗН:
• Сосудистые заболевания сетчатки и зрительного нерва
• Воспалительные заболевания сетчатки и зрительного нерва
• Пигментная дистрофия сетчатки
• Глаукома, травма глаза и т. д.
При деформациях и заболеваниях костей черепа (башнеобразный череп, болезнь Крузона,
Педжета) происходит раннее окостенение отдельных швов, что приводит к повышению
внутричерепного давления и развитию застойных дисков, а в последующем атрофии
зрительных нервов.
Выделяют также наследственные атрофии зрительных нервов (атрофия зрительных нервов
Лебера, инфантильные наследственные атрофии и др., встречающиеся достаточно редко).
21. Этиология
Доминирующее значение в этиологии атрофии зрительных нервов в конце XIX и начале
XX веков занимал сифилис. Вызвано это, с одной стороны, большим распространением
в те времена сифилиса и, с другой стороны, частым развитием атрофии зрительных
нервов при различных формах нейролюэса.
Иное распределение этиологических факторов приведено в работе Д. А. Шевченко за
1945—1946 гг. Здесь прежде всего отмечается доминирующее значение травмы черепа
и метилалкогольной интоксикации. Оба эти обстоятельства, по мнению Шевченко,
следует рассматривать как последствие военного времени. Кроме того, обращает на
себя внимание сравнительно небольшое значение сифилиса. Последнее объясняется
успешной борьбой с венерическими заболеваниями, которая привела у нас к резкому
снижению распространения сифилиса.
22. Патологоанатомическая
картина
Патологоанатомические изменения, наблюдаемые в зрительном нерве при атрофии, складываются
из двух основных компонентов:
1. Распада нервных волокон 2. Заместительных процессов
Распад нервных волокон захватывает как мякотные влагалища, так и осевые цилиндры.
Атрофированные нервные волокна в дальнейшем замещаются глиозной и соединительной тканью.
Наряду с этим, происходит и запустевание капилляров, питающих пораженные участки нерва. В
результате всех этих изменений атрофия приводит к значительному истончению зрительного нерва.
При свежих случаях атрофии сопутствующие патологоанатомические изменения, связанные с
основным заболеванием, позволяют установить характер того процесса, который привел к развитию
атрофии. В далеко зашедших случаях атрофии общий характер патологоанатомических изменений
является большей частью настолько однообразным, что установить по ним характер процесса,
послужившего причиной атрофии, обычно уже не удается.
23. Патогенез
В развитии атрофии зрительного нерва играют роль следующие механизмы:
1.Давление, оказываемое опухолью, спайками, склерозированными сосудами
или прорастание опухоли в зрительные нервы, хиазму или тракты
2. Расстройства кровообращения
3. Повышение-внутричерепного давления
4. Воспальтельные процессы (местные или общие), воздействие токсинов
В зависимости от локализации процесса наблюдается развитие восходящей или
низходящей атрофии зрительных нервов с соответствующими дефектами в полях
зрения.
25. Классификация
В зависимости от состояния границ ДЗН выделяют:
1. Простую (или генуинную или белую) атрофию
2. Вторичную (или серую) атрофию
В зависимости от распространения атрофии выделяют:
1. Частичную атрофию ЗН
2. Полную атрофию ЗН
Кроме того, в зависимости от направления, в котором
распространяется процесс, можно говорить о:
1. Нисходящей атрофии ЗН 2. Восходящей атрофии ЗН
26. Клиническая картина
Атрофия зрительного нерва характеризуется снижением зрительных функций:
1. Остроты зрения 3. Цветоощущения 5. Удлинением ретинокортикального
времени
2. Поля зрения 4. Адаптации
Состояние зрительных функций при атрофии зависит от локализации и интенсивности
атрофического процесса. При поражении ПМП в поле зрения определяются центральные скотомы.
В зависимости от величины и интенсивности скотом центральное зрение снижается до десятых или
сотых. Если процесс захватывает периферические нервные волокна, то центральное зрение
сохраняется высоким, а в поле зрения обнаруживается концентрическое сужение. При
локализации очага в хиазме или в области трактусов в поле зрения появляются гемианопические
дефекты и центральное зрение страдает в разной степени.
При атрофиях зрительного нерва
довольно рано нарушается
цветовосприятие, в первую
очередь на зеленый и красный
цвета, наблюдается инверсия
полей зрения на цвета.
27. Клиническая картина
При офтальмоскопии можно обнаружить следующие изменения на глазном дне:
1. Побледнение диска зрительного нерва
Бледный цвет обусловлен уменьшением количества сосудов, разрастанием
соединительной и глиальной ткани, просвечиванием решетчатой
пластинки.
Побледнение может быть различным по распространению в
интенсивности. При поражении ПМП наблюдается побледнение височной
половины диска. При диффузном распространении атрофического
процесса встречается равномерное побледнение диска с выраженным
снижением зрительных функций.
ИСКЛЮЧЕНИЕ: рассеянный склероз, для которого характерно выраженное побледнение
диска в сочетании с хорошими зрительными функциями. Что объясняется сохранностью
осевых цилиндров на фоне гибели миелиновых влагалищ.
2. Изменение со стороны границ диска зрительного нерва (первичная и вторичная атрофия).
При простой атрофии диск белый с сероватым, голубоватым или
желтоватым оттенком, границы четкие, размеры могут быть уменьшены.
При вторичной атрофии границы диска нечеткие, смазанные, диаметр его
увеличен. Однако, со временем, становятся более четкими, и атрофия после
отека офтальмоскопически ничем не отличается от простой.
28. Клиническая картина
3. Частым признаком атрофии зрительных нервов является сужение сосудов
и уменьшение их количества (симптом Кестенбаума)
В норме через край соска, по наблюдениям Кестенбаума, проходит около 10
мелких сосудов. При атрофии число их уменьшено до 7 — 6, а иногда даже до 3.
4. Сопутствующие изменения в макулярной области:
Наблюдения показали, что у 60% имеют место изменения в макулярной области,
проявляющиеся светлыми очажками, глыбками пигмента, крапчатостыо. Изменения в
макулярной области чаще встречаются при атрофиях зрительного нерва с поражением ПМП.
Однако, если основной очаг атрофического процесса
расположен во внутричерепной части зрительных нервов,
хиазме или зрительных трактах, нередко отмечают плохое
состояние функций при офтальмоскопически нерезко
выраженной атрофии. В данном случае имеет место
нисходящая атрофия волокон, которая лишь начинает
распространяться на сосок зрительного нерва.
29. Клиническая картина
Атрофия зрительного нерва при интракраниальных процессах чаще всего бывает двусторонней, но
степень выраженности ее различна. Встречается и односторонняя атрофия, особенно часто при
локализации процесса в передней черепной ямке, а также при повреждении зрительного нерва,
патологических процессах в орбите или при односторонней патологии глазного яблока.
При односторонней атрофии зрительного нерва необходимо тщательное исследование
зрительных функций другого глаза, так как односторонняя атрофия может быть
начальным этапом заболевания.
Установление этиологических факторов атрофии имеет существенное
значение в выборе метода лечения больных. Необходимо
помнить, что атрофия зрительных нервов может быть первым
симптомом интракраниального процесса.
30. Диагностика
1. Дополнительные глазные симптомы: изменения со стороны сетчатой и сосудистой
оболочек, расстройства зрачковых реакций
Изменения сосудов сетчатки и очаговые Еще большее значение имеет расстройство
изменения в самой сетчатке и сосудистой зрачковых реакций. Большинство атрофии
оболочке указывают на то, что атрофия зрительных нервов протекает без изменений
обусловлена сифилисом, туберкулезом, со стороны зрачков. При атрофиях на почве
атеросклерозом, гипертонической болезнью сифилиса часто наблюдается полная или
или заболеванием почек. рефлекторная неподвижность зрачка.
2. Исследование полей зрения с целью топической диагностики локализации очага:
• Белой меткой в 5 мм
• Белой меткой в 2 мм
• Цветные поля зрения
(красный и зеленый)
• Компьютерная периметрия
31. Топическая диагностика
При заболеваниях ЗН Наблюдают односторонние дефекты в полях
(ретробульбарный и зрения в виде скотом и концентрического
внутриканальцевый отделы) сужения
При заболеваниях ЗН Характеризуется главным образом
(интракраниальный отдел) гемианопическнми дефектами поля зрения на
одном глазу
При заболеваниях хиазмы Наблюдается целый ряд изменений поля
зрениия по типу гетеронимной гемианопспи
При заболеваниях ЗТ Отмечают гомонимные гемианопсии
32. Диагностика
3. УЗ исследование глазного яблока и ретробульбарного пространства:
• Определение диаметра ЗН ( в норме 3-4 мм в ретробульбарном отделе)
• Визуализация основного патологического процесса в
ретробульбарном отделе, ведущего к развитию атрофии ЗН (опухоли,
гематомы, рубцы, инородные тела, воспалительный процесс и др.)
4. Электорофизиологические методы исследования:
• КЧСМ
• Паттерн-ЭРГ (биопотенциал, генерируемый в ответ на стимул в виде
полосчатого или шахматного поля). В генерации ПЭРГ принимают
участие ганглиозные клетки сетчатки, поэтому при атрофии ЗН можно
ожидать ее изменение
• Общая ЭРГ (остается нормальной, что является дифференциально-
диагностическим признаком других заболеваний сетчатки и ЗН
• ЗВКП используют для оценки состояния ЗН при ЧМТ, наследственных
атрофиях, при рассеянном склерозе и др. для уточнения локализации
процесса
5. Рентгенография, КТ и МРТ для обнаружения основного процесса в головном мозге
(рассеянный склероз, опухоли, гематомы, кисты и пр.)
33. Атрофия ЗН при табесе
Атрофия зрительных нервов при табесе и прогрессивном параличе обусловлена выраженными
дегенеративными изменениями нервных волокон в сочетании с небольшой воспалительной
инфильтрацией.
Анатомически находят дегенерацию нервных волокон, которые теряют свою миелиновую
оболочку и распадаются на тонкие фибриллы. Соединительнотканные перегородки нерва
утолщаются, но глиозная ткань разрастается лишь в умеренной степени.
Дегенерация начинается в ретробульбарной части нерва вблизи глазного яблока и отсюда
медленно поднимается к черепу (восходящая атрофия). Но есть наблюдения, что атрофия может
начаться и в черепном отрезке нерва вблизи первичных зрительных ганглиев.
Табетическая атрофия характеризуется серовато-белым обесцвечиванием диска ЗН при четких
границах и нормальном состоянии сосудов, которые позже становятся узкими, имеется широкая,
плоская экскавация. Атрофия двухстронняя. Падение зрения быстро прогрессирует:
• Вначале секторообразные дефекты в верхне-наружных квадрантах
• Суживается поле зрения на зеленый цвет, потом на красный красно-зеленая слепота
• Ослабевает ощущение желто-синего цвета стадия полной цветовой слепоты
• Сужение границ на белый цвет, понижение центрального зрения
• Трубочное поле зрения с низкой ОЗ полная слепота
34. Атрофия ЗН при табесе
Наиболее частой формой изменений поля зрения при табетической атрофии является:
Орбитальный отдел 1. Постепенно прогрессирующее сужение границ при отсутствии скотом
2. Битемпоральные скотомы и битемпоральное сужение границ поля зрения
Локализация
процесса в хиазме
3. Битемпоральные гемианопсии
4. Редко центральные и парацентральные скотомы
Для табеса характерным является
рефлекторная неподвижность зрачков -
отсутствие реакции зрачков на свет при
сохранности нормальной реакции на установку
вблизи (симптом Арджилл-Робертсона).
Симптом часто сочетается с миозом,
анизокорией и деформацией зрачков.
Прогноз при табетической атрофии
зрительных нервов всегда очень плохой.
35. Атрофия ЗН при
атеросклерозе
Причины атрофии:
Сдавление зрительного нерва Склероз мелких артериальных веточек,
склерозированной внутренней питающих зрительный нерв с развитием
сонной артерией и, как следствие, ишемического некроза
нарушение его кровоснабжения
Давление на зрительный нерв чаще
бывает в фиброзной части канала, В зрительном нерве при атеросклерозе в результате
между выходом зрительного нерва расстройства питания образуется очаг ишемического
в полость черепа и хиазмой, на некроза, в пределах которого атрофируются нервные
участке, где внутренняя сонная волокна и происходит разрастание глии.
артерия и передняя мозговая
артерия перекрещивают его снизу и
сверху.
Иногда в результате этих изменений западает
Параллельно с атрофией развивается lamina cribrosa, возникает глубокая экскавация
вторичное разрастание соединительной ДЗН, что приводит к клинической картине
ткани. Наиболее тяжелые псевдоглаукомы.
склеротические изменения отмечаются в
области lamina cribrosa и в области
диска.
36. Атрофия ЗН при атеросклерозе
Клиническая картина (простая атрофия):
• Острота зрения может варьировать от слепоты до 100% зрения. Может быть резкая разница
в остроте зрения одного и другого глаза, что объясняется неодинаковым поражением сосудов
обоих глаз.
Т.о., несмотря на атрофию, острота зрения может быть высокой, т.к. атеросклероз иногда
приводит к атрофии преимущественно периферических волокон зрительного нерва.
• Изменение полей зрения:
Р
Ч Г. Сужение носовой половины ПЗ
А. Центральные скотомы Е
А
С Б. Сужение периферических границ Д. Назальные и биназальные Д
Т сужения, битемпоральные и
гомонимные гемианопсии К
О В. Сочетание первых двух
О
• Изменения со стороны сетчатк:
А. Белые или пигментные очажки В. Изменения сосудов сетчатки
Б. Кровоизлияния
37. Атрофия ЗН при
гипертонической болезни
Атрофия зрительных нервов при гепертонической болезни может быть последствием так
нейроретинопатии или развиваться независимо от изменений в сетчатке. В последнем случае
атрофия может быть обусловлена заболеванием самого ЗН или заболеванием хиазмы и ЗТ.
Причиной развития атрофии нервных волокон является нарушение питания на почве
патологии кровеносных сосудов, связанной с гипертонией. При атрофиях, вызванных
заболеванием хиазмы, дополнительным фактором является еще и повышение внутричерепного
давления.
Клиническая картина:
• В большинстве случаев атрофия ЗН, не • Изменение полей зрения:
связанная с нейроретинопатией, дает
картину простой атрофии А. Битемпоральное сужение или
гомонимная гемианопсия (хиазма, ЗТ)
• Резкое сужение и неравномерность
калибра артерий Б. Периферическое сужение границ ПЗ
В. Редко центральные скотомы
В тех случаях, когда атрофия является последствием нейроретинопатии, может наблюдаться
вторичная атрофия. При атрофии на почве гипертонической болезни в качестве сопутствующих могут
наблюдаться все те изменения, которые свойственны гипертонической ангиоретинопатии. Последние
и способствуют выяснению этиологии атрофии.
38. Атрофия ЗН от сдавления
Атрофия зрительных нервов на почве сдавления может быть вызвана патологическими
процессами как в орбите, так и в полости черепа.
Наиболее частые причины сдавления:
• Опухоли головного мозга (в области основания мозга), исходящих из передней и
средней черепных ямок: опухоли базальной части лобной доли, менингиомы
ольфакторной ямки, менингиомы малого крыла сфеноидальной кости, опухоли
гипофиза и др.
• Другие объемные образования: абсцессы головного мозга, гранулемы и паразитарные
кисты (цистицерк, эхинококк).
• Склерозированные крупные сосуды основания мозга, а также аневризмы крупных
артерий онования мозга.
• Рубцовые тяжи, развивающиеся при оптохиазмальном арахноидите.
Механизмы сдавления:
Непосредственное давление на зрительные пути
Смещение структур головного мозга в связи с ростом опухоли, расположенной на
отдалении (большие опухоли височной доли)
Затруднение оттока жидкости из желудочковой системы, что приводят к развитию
окклюзионной водянки желудочков (опухоли задней черепной ямки)
39. Атрофия ЗН от сдавления
Таким образом, при опухолях головного мозга атрофия зрительных нервов может
быть не только симптомом по соседству, но и симптомом на отдалении.
Клиническая картина:
• • Изменения ПЗ зависят от
Развивается простая атрофия
локализации первичного очага:
• Калибр сосудов чаще всего мало изменен А. Гемианопические, гетеронимные или
гомонимные дефекты (хиазма и ЗТ)
• Расхождение между интенсивностью
изменений глазного дна и состоянием
функций (на начальных этапах) Б. Гемианопические дефекты, чаще
односторонние (внутричерепной отдел ЗН)
• односторонний или двусторонний
процесс
В. Центральные скотомы(внутричерепной
отдел ЗН), из-за особенностей
кровоснабжения ПМП
40. Атрофия ЗН от сдавления
Синдром Фостера-Кеннеди:
При этом синдроме на одном глазу имеется атрофия зрительного нерва с
центральной скотомой, на другом — застойный сосок.
Оба компонента этого синдрома развиваются разновременно:
Под влиянием сдавления внутричерепной части ЗН на одной стороне
развивается атрофия с центральной скотомой
Под влиянием дальнейшего развития патологического процесса повышается
внутричерепное давление и развивается застойный сосок
Односторонний застойный сосок вызван тем,
что атрофия зрительного нерва препятствует
развитию застойного соска!
Синдром Фостера-Кеннеди наблюдается при
опухолях и абсцессах базальной поверхности
лобной доли. Атрофия ЗН всегда развивается
на стороне опухоли.
41. Атрофия ЗН при
височном артериите
Arteriitis temporalis представляет собой своеобразную форму
облитерирующего воспаления височных артерий.
При гистологическом исследовании отмечается почти полная облитерация просвета артерии
грануляционной тканью с воспалительной инфильтрацией и частичным некрозом. Атрофия ЗН
связана с нарушением питания зрительного нерва на почве облитерирующего артериита.
Клиническая картина:
1. Наблюдается в старческом возрасте, 1. Резкое понижение зрения, часто до слепоты
чаще у женщин
2. Ишемический отек ДЗН
2. Резкие головные боли в височной области,
больше к вечеру 3. Затем отек быстро проходит, развивается
атрофия ЗН
3. Повышение температуры тела
4. Редко глубокая краевая экскавация
4. Гипохромная анемия 5. Часто эмболия центральной артерии сетчатки
5. Височные артерии при пальпации болезненны, 6. Чаще поражаются оба глаза
уплотнены, пульсируют слабо
42. Атрофия ЗН при кровотечениях
Атрофия зрительных нервов развивается после профузных кровотечений различного
происхождения:
• Желудочно-кишечные кровотечения — 40,2%
• Маточные кровотечения — 32,8 %
• Искусственно вызванные кровотечения — 14,3%
• Носовые кровотечения — 7,4%
• Легочные кровотечения — 1 %
• Кровотечения при ранениях — 3,2%
• Кровотечения из уретры 1%
Причиной атрофии зрительных нервов при кровотечениях являются анемия и понижение
кровяного давления, вызывающие нарушение питания как сетчатки, так и волокон зрительного
нерва.
43. Атрофия ЗН при кровотечениях
Понижение зрения при этом большей частью наступает спустя более или менее длительное
время после кровотечения. Чаще всего в сроки от 3 до 10 дней.
Клиническая картина:
1. Понижение зрения является очень резким, доходящим иногда до слепоты
2. В подавляющем большинстве случаев заболевание является двусторонним, но
степень понижения зрения на обоих глазах может быть различной
3. Часто наблюдаются равномерные или неравномерные сужения границ и
выпадение нижних половин поля зрения. Редко центральные скотомы.
4. На глазном дне часто ишемический отек ДЗН (белесоватого цвета с нечеткими
границами, единичными кровоизлияниями, артерии резко сужены)
5. Иногда наблюдается отек сетчатки
6. Т.о, в исходе развивается вторичная атрофия зрительных нервов
Прогноз заболевания серьезный - может наступить полная слепота!
44. Глаукомная атрофия ЗН
Глаукомная экскавация и атрофия ДЗН являются одним из важных проявлений длительно
существующего повышения внутриглазного давления и одним из кардинальных клинических
симптомов глаукомы.
В основе патогенеза глаукомной атрофии ЗН лежат:
• Непосредственное сдавление волокон ЗН длительно некомпенсированным ВГД
• Отдавливание решетчатой пластинки
• Нарушение питания ДЗН
В глаукоматозном диске с
Клиническая картина: экскавацией обнаружена гибель
нервных волокон и опорной
1. ОЗ, в зависимости от стадии, высокая или глиозной ткани.
полная слепота
2. Поля зрения: характерно концентрическое сужение с парацентральными скотомами,
больше с носовой стороны
3. ДЗН серовато- или зеленовато-белый, с четкими границами
4. Экскавация распространяется до края диска, она крутая и глубокая (6,0 – 8,0 Д)
5. Часто отмечают венный пульс в результате сдавления вен на фоне повышенного ВГД при
их перегибе через край диска
45. Атрофия ЗН после
ретробульбарного неврита
При ретробульбарных невритах развивается простая атрофия ДЗН без каких-либо
воспалительных явлений на ДЗН.
При ограниченных воспалительных процессах в стволе зрительного нерва, в аксиальной части,
процесс на диске проявляется нисходящей дегенерацией нервных волокон, выражающейся
частичным их исчезновением. При этом поражается чувствительный к интоксикации ПМП, что
проявляется побледнением височной половины диска.
Причины ретробульбарных невритов:
1. Рассеянный склероз
2. Оптико-хиазмальный арохноидит
3. Заболевания придаточных пазух носа
4. Интоксикации - алкогольные, никотиновые и другие
46. Атрофия ЗН после
ретробульбарного неврита
Атрофические изменения диска зрительного нерва наступают через несколько недель после начала
РН. Поэтому при подозрении на ретробульбарный неврит, не ожидая видимых
офтальмологических изменений на диске, необходимо применить различные методы исследования.
Особенное значение имеет определение поля зрения и обнаружение центральной скотомы.
Клиническая картина:
• При частичной атрофии ДЗН можно наблюдать лишь побледнение височной половины.
Физиологическая экскавация в норме.
• Иногда процесс распространяется на вблизи лежащие нервные волокна. В таких случаях
наступает полная атрофия диска зрительного нерва со следующей картиной: диск
беловатого цвета, границы четкие. ФЭ иногда несколько увеличена. Сосуды сетчатки - без
изменений.
В полях зрения отмечают центральные относительные и абсолютные скотомы,
сужение и инверсия полей зрения на цвета, иногда концентрическое сужение.
47. Атрофия ЗН после эмболии,
спазма и тромбоза ЦАС
Атрофия ДЗН после нарушения кровообращения в центральной артерии сетчатки имеет
сходство с простой атрофией ДЗН, за исключением сосудистых изменений.
Сосудистые изменения:
ДЗН приобретает равномерно белый цвет, границы почти четкие, артерии резко
сужены, иногда вследствие запустения имеют вид белых узких полосок
При давлении на глазное яблоко не наблюдают пульсации в ЦАС. При поражении
отдельных ветвей центральной артерии сетчатки подобные изменения отмечают в
пораженной артерии.
48. Атрофия ЗН при нарушении
его целостности
К простым атрофиям ДЗН можно отнести атрофии после нарушения целостности ствола
зрительного нерва. Офтальмоскопическая картина зависит от места повреждения:
Нарушение целостности ЗН на протяжении Нарушении целостности ЗН до входа
10-12 мм за глазным яблоком, где в ствол сосудов в ствол (на расстоянии более 12
нерва уже вошли центральные сосуды мм от глазного яблока)
После острой ишемии сетчатки вследствие Изменения на глазном дне в первые 2-4
прекращения тока крови в ретинальных недели отсутствуют при полной слепоте.
сосудах наступает атрофия ДЗН (обычно в
течение 2-3 недель)
В дальнейшем наступает полная простая
атрофия диска зрительного нерва
ДЗН бледный, завуалированный, границы его
не четкие, сосуды узкие и частично
запустевшие ДЗН бледен, границы четкие, ФЭ ясно
выражена, сосуды нормального калибра
49. Атрофия ЗН при краниостенозе
При некоторых деформациях черепа, например, при слишком малой
вместимости его, особенно при так называемом «башенном» черепе,
наблюдается атрофия зрительного нерва.
Преждевременное окостенение черепных швов, рост
черепа прекращается
Несоответствие между емкостью черепа и объемом мозга
Продавливание крыши орбиты книзу,
экзофтальм, череп растет только в вышину за
счет основания.
Происходит сдавление сосудов, что вызывает картину застойного диска
Вторичная атрофия ЗН
Иногда, достигнув известной степени, болезнь останавливается, сохраняется некоторое зрение.
При прогрессировании, необходимо вмешательство в виде расширения костного канала нерва,
при которой убирается часть стенки canalis opticus.
50. Посленевритическая атрофия ЗН
После воспаления ДЗН (папиллита) наступает вторичная атрофия.
Клиническая картина:
1. Ткань диска мутна, цвет белый или серовато-белый
2. Границы стушеваны, особенно носовая
3. Проминенции в полость стекловидного тела ДЗН не наблюдается
4. Экскавация отсутствует, она заполнена организовавшимся экссудатом,
через который не просвечивает решетчатая пластинка
5. Артерии узкие, вены в начальном периоде расширены, затем
становятся уже и сопровождаются белыми полосами
6. Сетчатка вокруг диска мутновата, отмечается смещение пигмента по краю диска
51. Постзастойная атрофия ЗН
После застойных явлений на ДЗН через довольно длительный период
(месяцы и даже годы) наступает его атрофия.
Клиническая картина:
1. ДЗН сероватого, серовато-белого цвета
2. ДЗН увеличен в размерах, границы смазаны, ткань непрозрачная
3. Вначале диск несколько выступает вперед, затемостается почти на одном уровне с
окружающими участками дна
4. Экскавация диска отсутствует, решетчатая пластинка не просвечивает
5. Сосуды перегибаются через край диска, артерии сетчатки сужены, вены извиты,
расширены. Стенки вен утолщены, сопровождаются белыми полосами
6. По краю диска часто обнаруживают атрофию сетчатки и сосудистой оболочки в
виде конуса или небольшой стафиломы
52. Атрофия ЗН после передней
ишемической нейропатии
Атрофия ДЗН после нейропатии проявляется:
1. Желтовато-белой окраской ДЗН
2. ДЗН имеет почти четкие границы, просвечивающие сквозь дымку
3. Вокруг диска или с одной стороны нередко отмечают атрофию пигментного слоя
сетчатки с довольно резкой границей наподобие задней стафиломы или конуса
4. Сосуды узкие, особенно артерии
5. Диастолическое давление в центральной артерии сетчатки повышено
53. Атрофия ЗН после отравления
метиловым спиртом
Метиловый алкоголь является сильным ядом, особенно для ганглиозных клеток сетчатки.
Отравление метиловым алкоголем вызывает резкое падение зрения, которое временно частично
восстанавливается, затем вторично падает, приводя к полной слепоте.
Клинические проявления:
В первые 2-3 недели после общих клинических проявлений интоксикации и
функциональных расстройств не удается отметить изменений со стороны
диска зрительного нерва.
В дальнейшем наступает двусторонняя восходящая простая атрофия
зрительного нерва. Она проявляется равномерным побледнением диска,
границы которого остаются четкими.
Сосуды сетчатки не изменены.
54. Наследственные атрофии ЗН
К этой группе атрофий можно отнести:
1. Атрофия зрительных нервов Лебера (семейно-наследственный оптохиазмальный
арахноидит)
2. Инфантильные наследственные атрофии зрительного нерва
3.
Осложненная инфантильная атрофия зрительных нервов типа К. Бера
Общая характеристика:
Заболевание обычно начинается острым двусторонним ретробульбарным невритом, иногда
с некоторым интервалом на втором глазу.
Центральное зрение падает до сотых достаточно быстро
В поле зрения - центральные скотомы. Периферические границы поля зрения могут быть
нормальными или концентрически суженными.
На глазном дне могут быть гиперемия и незначительный отек диска зрительного нерва,
побледнение ДЗН
Могут быть неврологические симптомы: нистагм, повышение сухожильных рефлексов,
умственная отсталость, признаки поражения гипоталямической области
55. Общее лечение
Лечение атрофий зрительного нерва, независимо от причины ее возникновения, дело
малоперспективное. Лечение направлено, главным образом, на сохранение тех зрительных
функций, которые имеются при постановке диагноза, т.е., носит сугубо поддерживающий
характер.
1. Консервативное лечение
2. Физиотерапевтическое лечение
3. Оперативное лечение
Лечение атрофии зрительных нервов направлено на уменьшение остаточных явлений отека и
воспалительной инфильтрации зрительного нерва, усиление кровообращения и улучшение
трофики нерва, стимулирование жизнедеятельности сохранившихся, а также находящихся в
стадии парабиоза нервных волокон.
Терапевтический эффект слабо выражен, достигается медленно и не во всех случаях!
56. Консервативное лечение
При заболевании зрительного нерва используют следующие способы введения
лекарственных препаратов:
1. Местное введение
• Подконъюнктивальное введение лекарственных веществ
• Парабульбарное введение лекарственных веществ
• Ретробульбарное введение лекарственных веществ
2. Электро- и фонофорез лекарственных веществ
3. Энтеральное и парэнтеральное введение лекарственных препаратов
Лечение больных с атрофией зрительных нервов должно быть начато как можно раньше,
проводиться комплексно, систематически, рационально, с учетом давности
процесса. Чем больше времени прошло с момента заболевания до начала лечения, тем
неблагоприятнее прогноз. При выраженной развившейся атрофии зрительных нервов, низкой
остроте зрения (0,01—0,02 с коррекцией) и давности заболевания (1—2 года) лечение
малоэффективно.
57. Консервативное лечение
В комплексное лечение атрофии зрительных нервов
входят следующие препараты:
1. Сосудорасширяющие средства 6. Аминокислоты
2. Биогенные стимуляторы
7. Иммуностимуляторы
3. Витамины
8. Препараты, способствующие
рассасыванию патологических процессов
4. Антикоагулянты
5. Ферменты 9. Препараты стимулирующие метаболизм
10. Средства, действующие на центральную нервную систему
59. Консервативное лечение
3. Внутримышечно:
• 2% раствор но-шпы по 1—2 мл ежедневно, 10—15 инъекций
• 0,5—1% раствор дибазола по 1—2 мл ежедневно, 10—15 инъекций
• 15% раствор компламина по 2 мл ежедневно, 10—15 инъекций
• 2% раствор трентала по 2 мл ежедневно, 10 инъекций
• витамины В1, В2, В6, пирогенал по 50 МПД, увеличивая дозу, через
1—3 дня в течение 30 дней
• лидазу по 64 УЕ ежедневно, 10—15 инъекций
• церебролизин по 1 мл ежедневно или через день, 20—30 инъекций
• 2% раствор фосфадена по 2 мл 1—2 раза в день, 15 инъекций
4. Подкожно:
• стекловидное тело по 2 мл через день, 15 инъекций
• раствор натрия нитрита по 0,2—0,5—1 мл, повышая концентрацию раствора от
2% до 10% через каждые 3 инъекции, на курс 30 инъекций
• биогенные стимуляторы (экстракт алоэ, ФиБС, торфот и др.) по 1 мл, 30 инъекций
60. Консервативное лечение
5. Внутрь:
• галидор по 0,1 г 2 раза в день в течение 3 нед
• никотиновую кислоту по 0,05 г 3 раза в день
• никошпан по 1 таблетке 3 раза в день
• дибазол по 0,02 г 2 раза в день
• нигексин по 0,25 г 3 раза в день
• глутаминовую кислоту по 0,5 г 3 раза в день перед едой
• ксантинола никотинат (компламин) по 0,15 г 3 раза в день
• рибоксин по 0,2 г 3 раза в день
• фосфаден по 0,05 г 2—3 раза в день
• прозерин по 0,015 г 2 раза в день
• трентал по 0,1 г 3 раза в день
• кавинтон по 0,005 г 3 раза в день
• ноотропил по 0,4 г 3 раза в день
61. Физиотерапевтическое лечение
При частичной атрофии зрительного нерва проводят
физиотерапевтическое лечение:
ультразвук на открытый глаз ежедневно или через день, курс — 15 процедур
(импульсный режим). Лечение более эффективно в начальной стадии развития атрофии
эндоназальный электрофорез но-шпы (2% ампульный раствор с анода) при силе тока 0,5
—2 мА, по 20 мин, 20 процедур. Процедуры чередуют или проводят ежедневно. Курс
лечения повторяют через несколько месяцев
назначают электрофорез пентоксифиллина (трентала), на курс 10-15 процедур
магнитотерапию по схеме, на курс 10 процедур
при атрофии зрительного нерва, наступающей вследствие оптохиазмального
арахноидита, применяют эндоназальный электрофорез папаина (0,1% р-р), курс лечения
15—20 процедур
62. Оперативное лечение
Оперативное лечение при атрофиях зрительного нерва выполняется очень редко и
носит, главным образом, палиативный характер:
1. При опухолях головного мозга и ретробульбарного пространства
2. При сдавлении зрительного нерва в оптическом канале
3. Различного рода декомрессивные операции
