Tumor Ewing adalah neoplasma ganas yang berasal dari sel sumsum tulang dan umumnya menyerang anak dan remaja. Penyebabnya belum jelas tetapi diduga ada kelainan genetik. Lokasi predileksinya adalah tulang panjang seperti pelvis dan femur. Diagnosanya didasarkan pada pemeriksaan radiologi dan laboratorium. Penatalaksanaannya meliputi kemoterapi, radioterapi, dan bedah.

1. DAFTAR ISI
Halaman
Halaman Judul.................................................................................................... i
Halaman Pengesahan.......................................................................................... ii
Kata Pengantar ................................................................................................... iii
Daftar Isi............................................................................................................ iv
Daftar Gambar ................................................................................................... v
BAB I PENDAHULUAN .................................................................................. 1
BAB II TUMOR EWING ............................................................................... 3
2.1. Anatomi Tulang ........................................................................... 3
2.2. Definisi Tumor Ewing................................................................... 4
2.3. Epidemiologi................................................................................. 5
2.4. Etiologi.......................................................................................... 5

2. 2.5. Faktor Resiko................................................................................ 6
2.6. Klasifikasi...................................................................................... 7
2.7. Stadium......................................................................................... 7
2.8. Manifestasi Klinis ......................................................................... 8
2.9. Penegekan Diagnosis..................................................................... 9
2.10.Diagnosis Banding ..................................................................... 11
2.11. Penatalaksanaan........................................................................... 13
BAB III GAMBARAN RADIOGRAFIS PADA EWING TUMOR................. 15
2.1. Foto Polos ................................................................................... 15
2.2. MRI .............................................................................................. 18
2.3.CT Scan......................................................................................... 21
2.4.Bone Scan...................................................................................... 22
2.5. PET............................................................................................... 22
BAB IV KESIMPULAN ................................................................................... 23
Daftar Pustaka .................................................................................................. 24
DAFTAR GAMBAR
Halaman
Gambar 2.1. Predileksi Tumor Ewing ............................................................ 4
Gambar 3.1. Gambaran lesi poor marginated dengan
laminated periosteal reaction ..................................................... 15
Gambar 3.2. Gambaran sof tissue mass dan sunburst ..................................... 16
Gambar 3.3. Gambaran fraktur patologis ....................................................... 16
Gambar 3.4. Gambaran lesi litik dan cystic .................................................... 17
Gambar 3.5. Gambaran saucerization ............................................................ 17
Gambar 3.6. Honeycomb appearance ............................................................ 18
Gambar 3.7. Gambaran vertebrae plana........................................................... 18
Gambar 3.8. Gambaran invasi tumor ke sakrum ............................................ 19
Gambar 3.9. Gambaran tumor Ewing pada tulang iliac kiri ........................... 19
Gambar 3.10. T1 Coronal. Gambaran tumor Ewing pada tulang iliac kiri ..... 20

3. Gambar 3.11. Gambaran skip metastase ......................................................... 20
Gambar 3.12. Gambaran Codman’s triangle dan sunburst.............................. 21
Gambar 3.13. Gambaran CT Scan axial pada tumor Ewing .......................... 21
BAB I
PENDAHULUAN
Tumor Ewing adalah suatu neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan
berasal dari sel-sel primitif sumsum tulang.1 Tumor Ewing dijelaskan pertama kali
pada tahun 1921 oleh Dr. James Ewing (1866–1943), dimana penyakit ini berbeda
dengan limfoma dan jenis penyakit kanker lainnya pada masa itu.2
Frekuensi kejadian tumor Ewing sebanyak 5% dari seluruh tumor ganas
tulang, terutama ditemukan pada umur 10-20 tahun dan lebih sering pada laki-laki
daripada wanita.1 Lokasi paling sering adalah diafisis tulang panjang terutama
pelvis, femur, tibia, ulna, humerus, dan metatarsal. Frekuensi tumor Ewing di
Amerika Serikat tergantung juga pada usia pasien, dengan rasio 0,3 kasus per satu
juta anak untuk usia lebih muda dari 3 tahun dan 4,6 kasus per satu juta anak
untuk remaja usia sekitar 15 – 19 tahun.1,2,3
Penyebab tumor Ewing masih belum diketahui, namun diduga dipengaruhi

4. oleh adanya suatu kelainan genetik. Tumor Ewing dapat bermetastasis ke banyak
tempat, baik ke paru-paru maupun ke tulang lainnya.1,3 Gambaran klinis penyakit
ini sering mirip dengan osteomielitis akut atau kronik, seperti dijumpai adanya
gambaran klinis demam berulang, anemia ringan, leukositosis, peningkatan LED,
dan LDH. Pasien juga sering datang dengan keluhan benjolan yang tumbuh
dengan cepat dalam waktu beberapa minggu atau bulan disertai dengan nyeri.4
Selain itu juga disertai gejala sistemik lainnya seperti penurunan nafsu makan,
serta penurunan berat badan.1,3
Penyakit ini dapat didiagnosis berdasarkan pemeriksaan radiologis berupa
X-ray, CT scan, ataupun MRI.5,6 Pemeriksaan laboratorium tidak jarang
menunjukkan leukositosis dan peningkatan laju endap darah. Secara mikroskopis
peyakit ini ditandai dengan sel yang berdiferensiasi buruk.1
Terapi yang disarankan adalah kombinasi radioterapi, kemoterapi, dan
pembedahan.1 Sejak penggunaan terapi kemoterapi dan radiasi, prognosis
kesembuhan tumor Ewing meningkat dan sekitar 50% penderita dapat bertahan
hidup sampai 5 tahun kedepan.
Gejala klinis tumor Ewing sulit dibedakan dengan tumor tulang lainnya,
sehingga diperlukan pemeriksaan penunjang lainnya untuk menegakkan diagnosis
salah satunya adalah pemeriksaan radiologis. Maka dari itu sangat penting untuk
memahami bagaimana gambaran radiologis pada tumor Ewing sehingga penyakit
ini dapat ditangani lebih dini agar angka mortalitas tumor Ewing dapat
diturunkan.

5. BAB II
TUMOR EWING
2.1. Anatomi Tulang1,8
Tulang adalah jaringan yang terstruktur dengan baik dan mempunyai
lima fungsi utama, yaitu :
 Membentuk rangka badan;
 Sebagai tempat melekat otot;
 Sebagai bagian dari tubuh untuk melindungi dan mempertahankan alat-
alat dalam, seperti otak, sumsum tulang belakang, jantung dan paru-paru.
 Sebagai tempat deposit kalsium, fosfor, magnesium dan garam;
 Sebagai organ yang berfungsi sebagai jaringan hemopoietik untuk
memproduksi sel-sel darah merah, sel-sel darah putih, dan trombosit.
Lapisan terluar dari tulang (korteks) tersusun dari jaringan tulang yang

6. padat, sementara pada bagian dalam di dalam medulla berupa jaringan
sponge. Bagian tulang paling ujung dari tulang panjang dikenal sebagai
epiphyse yang berbatasan dengan metaphysis. Metaphysis merupakan
bagian dimana tulang tumbuh memanjang secara longitudinal. Bagian
tengah tulang dikenal sebagai diaphysis yang berbentuk silindris. Secara
garis besar, tulang dibagi atas:
1. Tulang panjang
Yang termasuk tulang panjang misalnya femur, tibia, fibula, ulna dan
humerus, dimana daerah batas disebut diafisis dan daerah yang
berdekatan dengan garis epifisis disebut metafisis. Daerah ini merupakan
suatu daerah yang sangat sering ditemukan adanya kelainan atau
penyakit, oleh karena daerah ini merupakan daerah metabolik yang aktif
dan banyak mengandung pembuluh darah. Kerusakan atau kelainan
perkembangan pada daerah lempeng epifisis akan menyebabkan kelainan
pertumbuhan tulang.
2. Tulang pendek
Contoh tulang pendek antara lain adalah tulang vertebra dan tulang
karpal dan tulang tarsal.
3. Tulang pipih
Yang termasuk tulang pipih antara lain adalah tulang iga, scapula, dan
pelvis.
2.2. Definisi Tumor Ewing
Tumor Ewing adalah suatu tumor ganas yang jarang terjadi dimana sel
kanker dapat ditemukan pada tulang maupun jaringan lunak. 2,9,10 Biasanya
penyakit ini menyerang tulang panjang seperti pelvis, femur, humerus dan
tulang rusuk. Tumor Ewing juga dapat bermetastasis ke tempat lain seperti
sumsum tulang, paru-paru, ginjal, hati, kelenjar adrenal, dan jaringan lunak

7. lainnya.1,2,11
Gambar 2.1. Predileksi tumor Ewing6
Walaupun Ewing’s sarcoma jarang terjadi, namun penyakit ini dapat
menimbulkan keganasan sekunder (kambuh), terutama pada pasien yang
menjalani radioterapi.2 Ewing’s sarcoma dapat menyebar ketika sel tumor
memasuki darah dan mengikuti sirkulasi darah menuju ke bagian tubuh lain
sehingga sel tumor akan membentuk tumor sekunder (metastasis) di tempat
lain. Sel tumor juga dapat menyebar melalui sistem limfatik (dalam hal ini
termasuk kelenjar limfa di seluruh tubuh). Tumor juga dapat menyebar
dengan cara pertumbuhan langsung dari tumor primer membentuk “skip
metastases” (metastasis di sekitar kanker terhenti sementara, jauh dari lokasi
kanker, telah ditemukan sel kanker dengan progosis yang buruk) walaupun
hal ini jarang terjadi.2,10
2.3. Epidemiologi
Ewing’s sarcoma dapat menyerang anak-anak dan dewasa muda,
dengan insiden tertinggi pada usia sekitar 10 sampai 20 tahun.1,2 Penyakit ini

8. merupakan penyakit kedua paling sering dari kelompok kanker tulang pada
anak-anak dan remaja.12 Sekitar 90% anak-anak yang menderita Ewing's
sarcoma akan menunjukkan kelainan pada gen 11 dan 22, yang biasanya
membantu dalam mendiagnosa penyakit ini. Penyakit ini jarang terjadi pada
anak dibawah umur 5 tahun dan dewasa diatas umur 30 tahun, namun lebih
jarang lagi pada dewasa diatas 40 tahun.2,10,11
Penyakit ini lebih banyak menyerang pria daripada wanita dengan
perbandingan 3:2. Sekitar 250 anak-anak dan remaja di US menderita
penyakit Ewing’s sarcoma setiap tahunnya. Frekuensi Ewing’s sarcoma di
Amerika Serikat tergantung juga pada usia pasien, dengan rasio 0,3 kasus
per satu juta anak untuk usia lebih muda dari 3 tahun dan 4,6 kasus per satu
juta anak untuk remaja usia sekitar 15 – 19 tahun. Penyakit ini juga lebih
banyak menyerang orang Kaukasoid daripada orang Asia dan orang
Amerika berkulit hitam.2,13
2.4. Etiologi
Penyebab Ewing’s sarcoma masih belum dapat dipastikan. Namun,
beberapa peneliti menemukan bahwa penyakit ini disebabkan karena
perubahan sel kromoson pada DNA yang akhirnya menyebabkan timbulnya
penyakit ini.2 Ewing’s sarcoma termasuk penyakit dengan kelainan genetik
akibat kesalahan rekombinasi kromosom yang dapat menyebabkan sel
normal berubah menjadi sel ganas. Ewing’s sarcoma terjadi akibat
translokasi kromosom 11 dan 22, dimana gen EWS pada kromoson 22
berpindah ke gen FLI1 pada kromoson 11 dan menyatu. Perpindahan ini
dinamakan translokasi 11; 22 [t(11; 22)]. Translokasi ini menghasilkan
potongan baru pada DNA.2,9,10
Walaupun terjadi translokasi kromosom, penyakit ini tidak diturunkan
dari orang tua kepada anaknya. Pasien yang menderita Ewing’s sarcoma
tidak mendapatkan penyakit tersebut dari orang tuanya dan tidak akan
menurunkan resiko menderita kanker ini kepada anaknya. Demikian pula

9. dengan saudara sedarah dari pasien yang menderita Ewing’s sarcoma tidak
memiliki resiko menderita Ewing’s sarcoma. EWS/FLI berfungsi sebagai
master regulator.2
2.5. Faktor Resiko13
Berbagai faktor resiko yang memungkinkan terjadinya Ewing tumor yaitu :
2.4.1.Ras / etnis
Tumor Ewing lebih serin terjadi pada penduduk berkulit putih.
Penyakit ini jarang terjadi pada penduduk Asia, Amerika, dan yang
sangat jarang terjadi yaitu pada penduduk Afrika. Alasan pasti ras /
etnis berperan sebagai faktor risiko terjadi tumor Ewing masih belum
diketahui
2.4.2.Jenis kelamin
Tumor Ewing lebih sering terjadi pada laki-laki daripada
perempuan.
2.4.3.Usia
Tumor Ewing dapat terjadi pada semua usia, tetapi yang paling
sering terjadi yaitu pada usia remaja dan anak-anak. penyakit ini
sangat jarang terjadi pada usia dewasa.
2.6. Klasifikasi2
Tumor Ewing terbagi atas dua kelompok yaitu tumor Ewing pada
tulang dan tumor Ewing ekstraosseous. Tumor Ewing pada tulang biasanya
ditemukan pada tulang lengan, kaki, dada, tubuh, punggung, atau kepala.
Tumor Ewing pada tulang ini terbagi lagi menjadi 3 jenis yaitu : classic
Ewing’s sarcoma, Primitif Neuroektodermal Tumor (PNET), dan Askin
Tumor.
Tumor Ewing ektraosseous adalah tumor yang tumbuh pada jaringan
lunak. Tumor jenis ini ditemukan pada tubuh, lengan, kaki, kepala, dan
leher.
2.7. Stadium

10. Menurut lokalisasi, Ewing’s sarcoma dibagi atas 4 stadium, yaitu :
 Stadium 1
Sel kanker ditemukan di mata, kepala, dan atau leher, atau dekat organ
seks (kelamin) dan kandung kemih
 Stadium 2
Sel kanker terletak di satu tempat (selain stadium 1), lebih kecil dari 2
inchi, dan belum menyebar ke kelenjar limfa
 Stadium 3
Sel kanker terletak di satu tempat (selain stadium 1), lebih besar dari 2
inchi, dan telah menyebar ke kelenjar limfa di dekat sel kanker
 Stadium 4
Sel kanker telah menyebar dan ditemukan di lebih dari satu tempat ketika
pertama sekali penyakit ini didiagnosa
 Recurrent
Sel kanker timbul kembali (rekuren) setelah penyakit disembuhkan.
Penyakit ini dapat timbul di tempat dimana ia pertama sekali timbul
maupun di tempat lain
Stadium Ewing’s sarcoma yang digunakan untuk menentukan
perawatan dan memberikan indikasi mengenai kemungkinan prognosa baik
atau buruk dibagi atas 5 tahap, yaitu :
 Stadium 1A – tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan hanya pada
lapisan keras tulang.
 Stadium 1B – tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan memperluas diri
di sekitar jaringan lunak.
 Stadium 2A – tumor tingkat tinggi (berat) ditemukan hanya pada lapisan
keras tulang.
 Stadium 2B – tumor tingkat tinggi (berat) ditemukan memperluas diri di
sekitar jaringan lunak.
 Stadium 3 – tumor tingkat rendah (ringan) atau tinggi (berat) yang telah
bermetastasis.

11. 2.8. Manifestasi Klinis2,13
2.7.1.Nyeri
Gejala utama tumor Ewing adalah nyeri pada daerah yang
mengalami pembengkakan. Rasa nyeri ini dapat disebabkan karena
penyebaran tumor dibawah lapisan terluar tulang (periosteum) atau
nyeri yang berasal dari fraktur tulang atau tulang yang merapuh akibat
tumor .
2.7.2.Massa atau benjolan
Sebagian besar tumor Ewing menyebabkan terjadinya suatu
benjoalan atau massa yang tedapat pada lengan atau kaki. Massa atau
benjoalan ini teraba lunak dan panas.
2.7.3.Gejala sistemik
Jika tumor telah menyebar, terjadi gejala sistemik akibat adanya
proses inflamasi berupa demam, mudah lelah, penurunan berat badan.
Tumor yang mengenai tulang belakang dapat menyebabkan terjadinya
kelumpuhan pada lengan dan tungkai, sedangkan tumor yang
menyebar ke paru-paru dapat menyebabkan sesak napas.
2.9. Penegakan Diagnosis
Tumor ewing biasanya ditemukan dari gejala yang dimiliki anak-anak atau
remaja. Jika tumor dicurigai, diperlukan pemeriksaan untuk mengkonfirmasi
diagnosis
2.8.1.Anamnesis
Dari anamnesis didapatkan berbagai manifestasi klinis berupa
nyeri dan adanya suatu massa atau benjolan. Selain itu didapatkan
gejala sistemik berupa demam, mudah lelah, serta penurunan berat
badan.2,13
2.8.2.Pemeriksaan Fisik
Dari pemeriksaan fisik didapatkan adanya suatu massa yang

12. teraba lunak, yang biasanya terlihat pada daerah lengan dan tungkai.2
2.8.3.Pemeriksaan Penunjang
a. Gambaran radiografis
 X-rays
Terlihat destruksi tulang pada daerah lesi terutama pada
diafisis disertai dengan pembentukan tulang baru sepanjang
diafisis tulang panjang berbentuk fusiform diluar lesi yang
merupakan suatu tanda khas yang disebut onion skin
appearance. Tumor dapat meluas sampai ke jaringan lunak
dengan garis-garis osifikasi yang berjalan radier disertai dengan
reaksi periosteal tulang yang memberikan gambaran yang
disebut sunburst periosteal reaction serta terdapat segitiga
Codman. Pada lesi yang jarang dengan sedikit atau tanpa
keterlibatan intramedular, adanya destruksi dengan gambaran
saucerization pada eksterior korteks merupakan suatu
karakteristik tambahan yang dapat ditemukan pada tumor
Ewing.14
 Computed tomography (CT or CAT) scan
CT-Scan pada tulang bertujuan untuk mengevaluasi adanya
destruksi dan keterlibatan ekstra-osseus.14
 Magnetic resonance imaging (MRI) scan
Pemeriksaan MRI sangat membantu untuk mengetahui adanya
ekstensi ke jaringan lunak yang biasanya terjadi pada tumor
Ewing. MRI juga dapat dilakukan sebagai pilihan dalam
menentukan staging tumor dan evaluasi terhadap respon
kemoterapi dan radioterapi.13,14
 Bone scan
Pada pemeriksaan bone scan dapat ditunjukkan adanya
metastase tumor tulang ke bagian lain. Pada bone scan,
disuntikkan bahan radioaktif level rendah dalam jumlah yang
sedikit secara intravena. Daerah yang mengalami perubahan

13. bentuk tulang terlihat seperti “hot spots” karena bereaksi dengan
bahan radioaktif. Daerah ini dicurigai sebagai tempat
terdapatnya suatu kanker, tapi perlu dilakukan pemeriksaan lain
untuk menunjang hal ini.13,14
 Positron emission tomography (PET) scan
Pada pemeriksaan PET scan, diinjeksi fluorodeoxyglucose
(FDG) secara intravena. Pada pemeriksaan PET scan
ditunjukkan penyebaran tumor Ewing dan adanya area yang
abnormal.13,14
b. Biopsi13
 Biopsi Eksisional
Pada kasus yang jarang, jika tumor berupa massa yang sangat
kecil, dokter bedah dapat melakukan biopsi dengan
mengeluarkan tumor secara keseluruhan atau disebut biopsi
eksisional. Biopsi eksisional dilakukan dengan general
anestesi.
 Biopsi Insisional
Biopsi insisional merupak cara biopsi dengan mengambil
sedikit bagian dari tumor. Anestesi yang digunakan pada
biopsi insisional pada remaja dan orang dewasa dilakukan
dengan menggunakan lokal anestesi, sedangkan pada anak-
anak menggunakan general anestesi.
c. Aspirasi sumsum tulang belakang dan biopsi
Dilakukan jika sel kanker dicurigai telah menyebar ke tulang
belakang.
d. Sitogenetik
Pada pemeriksaan ini , kromosom dari sel tumor dilihat dengan
menggunakan mikroskop untuk mendeteksi berbagai perubahan
kromosom. Pada sel Ewing tumor biasanya terjadi translokasi
kromosom.

14. e. Reverse transcription polymerase chain reaction (RT-PCR)
RT-PCR sangat sensitif untuk mendeteksi translokasi kromosom
yang jumlahnya sangat sedikit yang tidak dapat dideteksi dengan
sitogenetik
f. Blood tests
Tidak ada pemeriksaan khusus pada Ewing tumor. Pemeriksaan
darah lengkap yang abnormal berupa penurunan kadar Hb dan
eritrosit biasanya menunjukkan bahwa penyebaran tumor sudah
mencapai ke sumsum tulang belakang. Peningkatan kadar LDH
(lactate dehydrogenase) menunjukkan bahwa kanker lebih sulit
untuk disembuhkan.
2.10. Diagnosis Banding2,3
2.9.1.Osteogenik sarkoma
Osteogenik sarkoma sering ditemukan pada usia dewasa muda dan
pada usia lebih dari 65 tahun. Osteogenik sarkoma dan tumor Ewing
merupakan tumor ganas tersering yang ditemukan pada anak anak.
Penderita seringkali datang dengan keluhan tumor yang besar atau
oleh karena terdapat fraktur patologis. Osteogenik sarkoma lebih
sering ditemukan pada metafisis tulang panjang terutama pada femur
distal dan tibia proksimal dan dapat pula ditemukan pada radius
distaldan humerus proksimal.
2.9.2.Osteomielitis
Terutama mengenai daerah tulang panjang, biasanya lesinya terdapat
pada metafisis. Gambaran klinisnya selain adanya nyeri dan
pembengkakan dapat pula disertai adanya demam dan malaise. Pada
X-Ray dapat ditemukan adanya tanda-tanda porosis dan sklerosis
tulang, penebalan periosteum, elevasi periosteum dan mungkin adanya
sekuestrum.
2.9.3.Granuloma Eosinofilik
Pada granuloma eosinofilik biasanya memiliki lesi yang jinak dengan

15. tampilan yang kurang agresif jika dibandingkan dengan tumor Ewing.
Pada foto X-Ray tampak batasnya lebih tegas serta gambaran
periosteal reactionnya mempunyai batas yang lebih tajam.
2.9.4.Multipel Mieloma
Kebanyakan ditemukan pada usia yang lebih tua dibandingkan pada
tumor Ewing yaitu pada usia 40-70 tahun. Gejala yang sering
ditemukan adalah nyeri yang menetap dan nyeri pinggang yang
kadang disertai nyeri radikuler serta kelemahan anggota gerak. Lokasi
tersering ditemukan pada tulang belakang, panggul, iga, sternum dan
tengkorak. Pada X-Ray tampak adanya multiple litic area dan punched
out lesion.
2.9.5.Sarkoma sel retikulum tulang
Sarkoma sel retikulum tulang atau retikulosarkoma dapat terjadi pada
setiap umur terutama pada umur diatas 20 tahun (30-40 tahun). Lokasi
retikulosarkoma terutama pada tulang panjang. Pada X-ray terlihat
bintik-bintik destruksi tulang yang biasanya ditemukan pada daerah
sumsum tulang. Pada pemeriksaan radioisotope ditemukan adanya lesi
yang multipel.
2.11. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan tumor Ewing biasanya tergantung dari lokasi tumor,
adanya metastasis, tingkat derajat beratnya penyakit serta usia dan kondisi
kesehatan umum pasien. Alternatif terapi yang biasanya dilakukan berupa
kombinasi kemoterapi, kemoterapi yang dilanjutkan dengan pembedahan
(neoadjuvant kemoterapi), serta kombinasi radioterapi dan kemoterapi.1,2
2.9.1.Kemoterapi
Kemoterapi merupakan pilihan pertama dalam penanganan tumor
Ewing. Pemberian kemoterapi biasanya dilakukan setiap interval 3
minggu menggunakan kombinasi obat kemoterapi yang ada, yaitu :
 Cyclophosphamide.,
 Vincristine,

16.  Actynomicin-D,
 Doxorubicin,
 Ifosfamide, dan
 Etoposide
2.9.2.Radioterapi
Radioterapi dapat diberikan bersamaan dengan pembedahan dan atau
kemoterapi. Seperti halnya round-cells tumor lainnya, tumor Ewing
bersifat radiosensitif. Beberapa pasien dapat memperoleh penanganan
radioterapi saja, namun suatu trial mengemukakan adanya tingkat
kegagalan terapi yang sangat tinggi dan adanya relaps pada pemberian
radioterapi tunggal jika dibandingkan dengan prosedur pembedahan.
2.9.3.Pembedahan
Pada mulanya, pembedahan pada tumor Ewing terbatas pada reseksi
dari perluasan tumor pada tulang, seperti pada proximal fibula atau lesi
tulang iga. Penelitian yang berkembang saat ini adalah penggunaan sesering
mungkin neoadjuvant chemoterapy untuk menurunkan ukuran dari lesi
primer yang kemudian diikuti dengan reseksi secara luas. Radiasi post
operatif ditambahkan jika batas pembedahan yang dilakukan bersifat
intralesi atau marginal.
2.12. Prognosis
Terdapat beberapa faktor yang dapat mempengaruhi prognosis dari seorang
pasien tumor Ewing yaitu faktor pre-treatment dan treatment response.
Faktor pre-treatment diantaranya adalah :10,11
 Lokasi tumor
Pasien dengan tumor Ewing di ekstremitas bagian distal memiliki
prognosis yang lebih baik dibandingkan yang lain. Pasien dengan tumor
Ewing di sakrum memiliki prognosis yang paling buruk.
 Ukuran tumor
Semakin besar ukuran tumor semakin buruk prognosis dari penyakit
tumor Ewing

17.  Usia penderita
Usia penderita dibawah 15 tahun memiliki prognosis yang jauh lebih
baik dibandingkan orang dewasa.
 Jenis kelamin
Penderita perempuan memiliki prognosis lebih baik daripada laki-laki
penderita tumor Ewing
 Serum LDH
Peningkatan serum LDH beraitan dengan ukuran tumor yang besar serta
tumor yang sudah bermetastasis sehingga prognosisnya lebih buruk.
 Metastase
Pasien dengan metastasis ke paru memiliki prognosis yang jauh lebih
baik dibandingkan tumor yang metastasis ke ekstrapulmonal
BAB III
GAMBARAN RADIOLOGIS PADA TUMOR EWING
3.1. Foto polos
Jika terdapat massa padat pada tulang yang dicurigai sebagai suatu
tumor tulang pada pasien, pemeriksaan radiografis berupa X-ray dapat
menjadi pemeriksaan pertama yang wajib dilakukan. Seorang radiolog dapat
mengetahui letak tumor tulang dari pemeriksaan ini dan dapat mengetahui
apakah ada kemungkinan tumor ini merupakan tumor Ewing. Tapi
pemeriksaan radiografi yang lain juga diperlukan untuk penegakan
diagnosis.13
Pada pemeriksaan X-ray, gambaran radiografi yang didapat dibagi

18. menjadi tiga kategori, yaitu gambaran X-ray yang sering ditemukan ( > 30%
kasus), tidak sering ditemukan (10-30% kasus), dan yang jarang ditemukan
(<10% kasus). Gambaran X-ray yang sering ditemukan yaitu poor
margination, soft tissue involvement, permeative component, laminated
periosteal reaction (onion skin) ,dan sklerotik.5,6
Gambar 3.1. Gambaran lesi poor marginated dengan
laminated periosteal reaction (onion skin)5
Gambaran x-ray yang tidak sering ditemukan yaitu spiculated
periosteal reaction, penebalan korteks, litik, fraktur patologis, dan kistik
serta ekspansi tulang.5,6

19. Gambar 3.2. Gambaran soft tissue mass dan sunburst periosteal reaction5
Gambar 3.3. Gambaran fraktur patologis pada mid os fibula5

20. Gambar 3.4. Gambaran lesi litik dan cystic5
Gambaran x-ray yang jarang ditemukan (<10% kasus) pada tumor
Ewing yaitu kalsifikasi pada soft tissue, saucerization, honeycomb, sharp
margination, dan vertebrana plana.5,6
Gambar 3.5. Gambaran saucerization atau piring cawan,
sunburst periosteal reaction, dan Codman’s triangle.5

21. Gambar 3.6. Honeycomb appearance pada distal phalangeal5
Gambar 3.7. Gambaran vertebrae plana5
3.2. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MRI merupakan suatu modalitas atau pemeriksaan tumor intramedulla
yang akurat untuk pasien dengan keganasan pada tulang yang dapat dilihat
dengan gambaran T1. Pada potongan transverse T2 dapat dilihat gambaran
tumor dan soft tissue disekitarnya serta hubungan dengan struktur
neurovaskular.6,14
Pemeriksaan MRI menunjukkan gambaran soft tissue secara detail dan
jelas. Pemeriksaan ini menggunakan gelombang radiomagnetik, sehingga

22. tidak terpapar radiasi. Gelombang radio diabsorbsi oleh tubuh dan
menghasilkan gambaran MRI. Bahan kontras berupa gadolinium disuntikan
secara intravena untuk melihat detail gambar secara lebih baik.6,14
Pada pemeriksaan MRI, seluruh sinyal intensitas tumor baik
intraosseous atau ekstraosseus pada gambaran T1 dan T2 direkam. Juga
dievaluasi derajat dan peningkatan tumor pada gambaran T1 dengan
pemakaian kontras.6,13
A B
Gambar 3.8. (A).T2 axial (B). T1 axial dengan kontras. Gambaran invasi tumor ke sakrum dan soft tissue
mass6
Gambar 3.9. T1 coronal. Gambaran tumor Ewing pada tulang iliac kiri dengan soft tissue mass6

23. Seringkali, MRI scan dilakukan untuk lebih menggambarkan area
yang abnormal pada x-ray secara lebih detail. MRI scan biasanya dapat
mengetahui apakah ada kemungkinan tumor, infeksi, atau beberapa jenis
kerusakan tulang dari penyebab lain. MRI scan juga membantu menentukan
tingkat keparahan (staging) yang tepat dari tumor, karena mereka
memberikan tampilan rinci dari sumsum dalam tulang dan otot, lemak, dan
jaringan ikat di sekitar tumor. Penentuan tingkat keparahan (staging) tumor
sangat penting ketika merencanakan operasi atau terapi radiasi.
Gambar 3.10. T2 axial. Gambaran tumor Ewing pada tulang
iliac kiri dengan soft tissue mass6
Gambar 3.11. T1 coronal. Gambaran skip metastase pada distal femur6

24. 3.3. Computed Tomography (CT) Scan
Pemeriksaan Computed Tomography (CT) Scan merupakan pemeriksaan
radiografi yang baik untuk menilai keadaan sendi, reaksi periosteal dan matriks
dari suatu lesi. Massa soft tissue (jaringan lunak) yang besar terlihat jelas pada CT
Scan terutama setelah pemberian kontras secara intravena.13
Gambaran 3.12. A-B. Gambaran Codman’s triangle periosteal reaction. C-D. Gambaran sunburst
periosteal reaction6
Gambar 3.13. Gambaran CT scan axial pada tumor Ewing6
A B C D

25. 3.4. Bone scan
Pada pemeriksaan bone scan dapat ditunjukkan adanya metastase
tumor tulang ke bagian lain. Pada bone scan, disuntikkan bahan radioaktif
level rendah dalam jumlah yang sedikit secara intravena. Daerah yang
mengalami perubahan bentuk tulang terlihat seperti “hot spots” karena
bereaksi dengan bahan radioaktif. Daerah ini dicurigai sebagai tempat
terdapatnya suatu kanker, tapi perlu dilakukan pemeriksaan lain untuk
menunjang hal ini.13
3.5. Positron emission tomography (PET) scan
Pada pemeriksaan PET scan, diinjeksi fluorodeoxyglucose (FDG)
secara intravena. Pada pemeriksaan PET scan ditunjukkan penyebaran
tumor Ewing dan adanya area yang abnormal.13

26. BAB IV
KESIMPULAN
Tumor Ewing adalah suatu tumor ganas yang terjadi dimana sel kanker
dapat ditemukan pada tulang maupun jaringan lunak.2,9,10 Penyakit ini lebih sering
menyerang tulang panjang seperti pelvis, femur, humerus dan tulang rusuk.2
Penyakit ini merupakan penyakit kedua paling sering dari kelompok kanker tulang
pada anak-anak dan remaja.12
Penyebab tumor Ewing masih belum dapat dipastikan namun dicurigai
adanya pengaruh genetik akibat translokasi kromosom 11 dan 22. Berbagai faktor
resiko yang mempengaruhi penyakit ini diantaranya usia, jenis kelamin yaitu lebih
banyak terkena pada pria, serta ras / etnis Kaukasoid (kulit putih).2,9,13
Diagnosis tumor Ewing ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan
radiologis, dan pemeriksaan histopatologi. Gejala klinis tumor Ewing berupa
timbulnya benjolan disertai rasa nyeri serta adanya gejala sistemik berupa demam,
penurunan berat badan, serta penurunan nafsu makan. Pemeriksaan radiologi yang
dapat dilakukan yaitu foto polos, CT scan, MRI, bone scan, serta PET. 2,13,14
Pada pemeriksaan foto polos, dibagi menjadi tiga kategori yaitu gambaran
X-ray yang sering ditemukan, tidak sering ditemukan, serta jarang ditemukan.
Gambaran x-ray yang sering ditemukan yaitu poor margination, massa soft tissue,
laminated periosteal reaction (onion skin) ,dan sklerotik. Gambaran x-ray yang
tidak sering ditemukan yaitu spiculated periosteal reaction, penebalan korteks,
litik, fraktur patologis, dan kistik serta ekspansi tulang. Gambaran x-ray yang
jarang ditemukan (<10% kasus) pada tumor Ewing yaitu kalsifikasi pada soft
tissue, saucerization, honeycomb, sharp margination, dan vertebrana plana.5,6
Pemeriksaan MRI menunjukkan gambaran soft tissue secara detail dan jelas.
MRI juga dapat dilakukan sebagai pilihan dalam menentukan staging tumor dan
evaluasi terhadap respon kemoterapi dan radioterapi. Computed Tomography (CT)
Scan digunakan untuk menilai keadaan sendi, reaksi periosteal dan matriks dari
suatu lesi. Massa soft tissue (jaringan lunak) yang besar terlihat jelas pada CT
Scan terutama setelah pemberian kontras secara intravena.

27. DAFTAR PUSTAKA
1. Rasjad, C. Sistem Muskuloskeletal. Dalam : Sjamsuhidajat, R. & W. de
Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. Jakarta : EGC. 2004. Hal. 938
2. Neormansyah, I. Gambaran Radiografis Ewing’s Sarcoma. Fakultas
Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara. Medan. 2009.
3. Meyer, W. & N. Marina. Sarkoma Ewing / Neuroepitelioma Perifer. Dalam
: Behrman, et al. Nelson Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15. Jakarta : EGC.
2000. Hal. 1791
4. Mulatsih, S. & V. Farahdiba. Gambaran Klinis Osteomielitis Kronis pada
Ewing Sarcoma : Laporan Kasus. Sari Pediatri 2009; 11(1): 52-5
5. Reinus, W.R. & L. A. Gilula. Radiology of Ewing’s Sarcoma : Intergroup
Ewing’s Sarcoma Study (IESS). RadioGraphics 1984; 4(6): 929-44
6. Peersman, B., et al. Ewing’s Sarcoma : Imaging Features. JBR-BTR 2007;
90: 368-76
7. Bonakdakpour, A., et al. Diagnostic Imaging of Musculoskeletal Disease.
Philadelphia : Springer. 2010.
8. Rasjad, Choiruddin. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. Makasar : Bintang
Lamimpatue. 2003.
9. Macmilan Cancer Support. Ewing Sarcoma in Children. 2013.
(www.macmillan.org.uk , Diakses 10 September 2013)
10. National Cancer Institute. Ewing Sarcoma Treatment. 2013.
(www.cancer.gov , Diakses 10 September 2013)
11. Cotteril, S. J., et al. Prognostic Factors in Ewing’s Tumor of Bone:
Analysis of 975 Patients From the European Intergroup Cooperative
Ewing’s Sarcoma Study Group. Journal of Clinical Oncology 2000;
18(17): 3108-14
12. Soekimin & R. K. Kamarlis. Ewing’s Sarcoma. Majalah Kedokteran
Nusantara 2008; 41(3): 219-21
13. American Cancer Society. Ewing Family of Tumors. 2013.
14. Strauss LG. Ewing Sarcoma Imaging. 2013