7. пухоль - плохо контролируемая
организмом плюс - ткань, которая
возникла из одной мутировавшей
клетки и не является следствием
воспаления или накопления
неметаболизированных продуктов.
8. Злокачественная опухоль
отличается от
доброкачественнной
повышенной мутабельностью,
появлением в результате этого
опухолевых субклонов, которые
в силу отбора наращивают
степень автономности.
9. Классификация Раппапорта (1956 г., с изменениями 1966 г.)
Нодулярные лимфомы
• Лимфоцитарная, плохо дифференцированная
• Смешанная, лимфоцитарно-гистиоцитарная
• Гистиоцитарная
Диффузные лимфомы
• Лимфоцитарная, хорошо дифференцированная
• Лимфоцитарная, промежуточной степени дифференцировки
• Лимфоцитраная, плохо дифференцированная
• Смешанная, лимфоцитарно-гистиоцитарная
• Не дифференцированная, типа Беркитт
• Не дифференцированная, не беркиттовского типа
• Гистиоцитарная
• Лимфобластная
10. Лимфатические опухоли (классификация ВОЗ 1999 г)
В-клеточные опухоли
Опухоли из В-клеток-предшественников
В-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников/лимфома (ост-
рый В-лимфобластный лейкоз)
Иммунологически зрелые (периферические) В-клеточные опухоли*
Хронический В-клеточный лейкоз/лимфома из малых лимфоцитов
В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
Лимфоплазмоцитарная лимфома
Лимфома маргинальной зоны селезенки (± ворсинчатые лимфоциты)
Волосатоклеточный лейкоз
Миелома/плазмоцитома
Экстранодальные В-клеточные лимфомы маргинальной зоны типа MALT
В-клеточная лимфома маргинальной зоны лимфоузлов (± моноцитоидные
клетки)
Фолликулярная лимфома
Лимфома из клеток мантийной зоны
Диффузная В-крупноклеточная лимфома
Медиастинальная В-крупноклеточная лимфома
Лимфома с плевральным выпотом
Лимфома Беркитта/лейкоз из клеток Беркитта
В-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников/лимфома (ост-
рый В-лимфобластный лейкоз)
11. Т-клеточные лимфомы и лимфомы из NK-клеток
Опухоли из Т-клеток-предшественников
Т-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников/лимфома (ост-
рый Т-лимфобластный лейкоз)
Иммунологически зрелые (периферические) Т-клеточные опухоли*
Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
Лейкоз из гранулированных Т-лимфоцитов
Агрессивный NK-клеточный лейкоз
Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых (HTLV1+)
Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, по типу назальной
Т-клеточная лимфома с энтеропатией
γ-δ Т-клеточная лимфома печени и селезенки
Т-клеточная лимфома по типу подкожного панникулита
Грибовидный микоз/синдром Сезари
Первичная крупноклеточная анаплазированная лимфома кожи, Т- и 0-
клеточного типов
Периферическая Т-клеточная лимфома без каких-либо дополнительных
характерных признаков
Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
Первичная системная анаплазированная Ki-1/CD30+ Т- и 0-
крупноклеточная лимфома
Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина)
Лимфома Ходжкина, нодулярный вариант лимфоидного преобладания
Классическая лимфома Ходжкина
Вариант нодулярного склероза (1 и 2 градации)
Вариант богатый лимфоцитами
Смешанноклеточный вариант
Вариант лимфоидного истощения
____________________________________________________________________
__
12. Рабочая Формулировка для клинического
использования (1982 г.)
• Лимфомы низкой степени злокачественности
А. Злокачественная лимфома из мелких лимфоцитов
По типу хронического лимфолейкоза
Плазмоцитоидная
В. Злокачественная лимфома, фолликулярная, преимущественно из мелких
клеток с расщепленными ядрами
С участками диффузного роста
С участками склероза
С. Злокачественная лимфома, фолликулярная, из мелких клеток с
расщепленными ядрами и крупных клеток
С участками диффузного роста
С участками склероза
• Лимфомы промежуточной степени злокачественности
D. Злокачественная лимфома, фолликулярная, преимущественно из крупных
клеток
С участками диффузного роста
С участками склероза
E. Злокачественная лимфома, диффузная, из мелких клеток с
расщепленными ядрами
С участками склероза
14. Д ополненная и переработ анная Кильская
классиф икац ия 1992 г.
В -к л е т о ч н ы е л и м ф о м ы Т -к л е т о ч н ы е л и м ф о м ы
Л им ф ом ы низкой ст епени зл окачест венност и
Л и м ф о ц и та р н ы е Л и м ф о ц и та р н ы е
Х ронический лим ф олейкоз Х ронический лим ф олейкоз
П р о л и м ф о ц и та р н ы й л е й к о з П р о л и м ф о ц и тар н ы й л ей ко з
В о л о сато кл ето ч н ы й л ей ко з
И з м е л к и х к л е т о к с м о з го в и д н ы м и я д р а м и
Грибовидны й м икоз, синдром С езари
Л и м ф о п л а з м о ц и т а р н а я /ц и т о и д н а я Л и м ф о э п и те л и о и д н а я л и м ф о м а
(и м м ун н о ц и то м а ) (л и м ф о м а Л е н н е р та )
П л а з м о ц и та р н а я А н г и о и м м ун н о б л а с тн а я л и м ф а д е н о п а т и я с
д и сп р о теи н ем и ей
(л и м ф о г р а н ул е м а то з Х )
Ц е н т р о б л а с т н о -ц е н т р о ц и т а р н а я Л и м ф о м а Т -з о н ы л и м ф о уз л а
Ф о л л и к ул я р н а я
( ± уч а с т к и д и ф ф уз н о го р о с т а )
Д и ф ф уз н а я
Ц е н т р о ц и т а р н а я (л и м ф о м а и з П л ео м о р ф н ая , и з м ел ки х кл ето к
к л е то к м а н ти й н о й з о н ы ) ( ± H T L V -1 )
М о н о ц и то и д н ая , в кл ю ч ая л и м ф о м у
м а р ги н а л ь н о й з о н ы
Л им ф ом ы вы сокой ст епени злокачест венност и
Ц е н тр о б л а с тн а я П л е о м о р ф н а я , и з к р уп н ы х и
с р е д н е го р а з м е р а к л е т о к ( ± H T L V -1 )
И м м ун о б л а с т н а я И м м ун о б л а с т н а я ( ± H T L V -1 )
Т и п а Б е р к и тт
Анапл азированная Анаплазированная
к р уп н о к л е то ч н а я K i-1 /C D 3 0 + К р уп н о к л е т о ч н а я K i-1 /C D 3 0 +
лимф ома Лимф ома
Л и м ф о б л а с тн а я Л и м ф о б л астн ая
Р едкие ф орм ы Р е д к и е и н е ут о ч н е н н ы е ф о р м ы
16. О течественны е классиф икации лимф атических опухолей
Н.М . Ш устров, Х.Х. Владос Е.И. Ф рейф ельд (1947 г.) И.А. Кассирский (1948 г., с
(1927 г.) изм енениям и и дополнениям и
1971 г.)
Хроническая лим ф атическая Хроническая лим ф атическая Хронический лим ф олейкоз
лейкем ия лейкем ия
Суб- и алейкем ические ф орм ы Lym padenia ossium (Storti) Lym padenia ossium (Storti)
С преим ущ ественны м С преим ущ ественны м Типичная ф орм а
поражением м езентериальны х поражением О пухолевая ф орм а
лим ф оузлов м езентериальны х и Вариант с опухолевы м и
С преим ущ ественны м забрю ш инны х лим ф оузлов разрастаниям и внутригрудны х
поражением внутригрудны х С преим ущ ественны м лим ф оузлов
лим ф оузлов поражением внутригрудны х Вариант с изолированны м
С поражением кожи лим ф оузлов увеличением регионарны х
С пораженим м индалин С поражением кожи лим ф оузлов отдельны х групп
С преим ущ ественны м Кожны й вариант
поражением слю нны х и Вариант с опухолевы м и
слезны х желез (по типу разрастаниям и внутрибрю ш ны х
болезни М икулича) лим ф оузлов Спленом егалическая
ф орм а
Вариант по типу болезни М икулича
Желудочно-киш ечны й вариант
Бы стротекущ ий (злокачественны й
вариант)
Вариант с диф ф узны м и
разрастаниям и в носоглотке
Гем оррагический вариант
Лим ф осарком атоз Ретикулоэндотелиозы Лим ф осарком атоз
Периф ерических лим ф оузлов — Периф ерических лим ф оузлов
Внутригрудны х лим ф оузлов — Внутригрудны х лим ф оузлов
Забрю ш инны х лим ф оузлов — С пораженим селезенки и печени
М индалин — Легких
Желудка — Яичек
Киш ечника — Желудка
Кожи — М индалин
Киш ечника
Кожи и других органов
17. Зрелоклеточные лимфатические опухоли Пересмотренная Европейско-Американская
(переработанная и дополненная классификация лимфом
классификация гемобластозов (REAL classification, 1994 г., с изменениями
лимфатической природы 1997 г.)
А. И. Воробьева и М. Д. Бриллиант, 1999 г.)
В-клеточные В-клеточные
Хронические В-клеточные лейкозы В-клеточный хронический
лимфолейкоз/пролимфоцитарный лейкоз/лимфома
из мелких лимфоцитов
Доброкачественная форма —
Прогрессирующая форма —
Опухолевая форма —
Селезеночная форма —
Абдоминальная форма —
Костномозговая форма (lymphadenia ossium) —
Пролимфоцитарная форма —
Лимфоплазмоцитарный лейкоз Лимфоплазмоцитоидная лимфома/иммуноцитома
Волосатоклеточный лейкоз Волосатоклеточный лейкоз
Лимфомы из клеток центра фолликула
Центрофолликулярная лимфома Центрофолликулярная лимфома (из мелких клеток)
Макрофолликулярная лимфома Брилля– Центрофолликулярная лимфома (из мелких клеток)
Симмерса
Лимфома из клеток мантийной зоны Лимфома из клеток мантийной зоны
Лимфоцитома селезенки Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки
Лимфоцитомы Лимфомы из клеток маргинальной зоны
лимфоузлов лимфоузлов
желудка экстранодальная (типа MALT)
миндалин экстранодальная (типа MALT)
тонкой кишки экстранодальная (типа MALT)
толстой кишки экстранодальная (типа MALT)
слюнных желез экстранодальная (типа MALT)
легких экстранодальная (типа MALT)
конъюнктивы экстранодальная (типа MALT)
тимуса экстранодальная (типа MALT)
кожи и других органов экстранодальная (типа MALT)
Миеломная болезнь Плазмоцитома/миелома
Болезни тяжелых цепей —
18. Зрелоклеточные лимфатические опухоли Пересмотренная Европейско-Американская
(переработанная и дополненная классификация лимфом
классификация гемобластозов (REAL classification, 1994 г., с изменениями
лимфатической природы 1997 г.)
А. И. Воробьева и М. Д. Бриллиант, 1999 г.)
Т- и NK-клеточные Т- и NK-клеточные
Хронические Т-клеточные лейкозы Т-клеточный хронический
Пролимфоцитарная форма лимфолейкоз/пролимфоцитарный лейкоз
Лейкоз из больших гранулированных лимфоцитов Лейкоз из больших гранулированных лимфоцитов
Т-клеточный тип Т-клеточный тип
NK-клеточный тип NK-клеточный тип
Болезнь Сезари Грибовидный микоз/синдром Сезари
Грибовидный микоз Грибовидный микоз/синдром Сезари
Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых (HTLV-I+) Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых (HTLV-I+)
γ -δ Т-клеточная лимфома печени и селезенки γ -δ Т-клеточная лимфома печени и селезенки
Т-клеточная лимфома кожи (лимфоматоидный —
папулез)
Зрелоклеточные лимфатические опухоли с —
апластическим синдромом
Зрелоклеточные лимфатические опухоли с —
большой эозинофилией
Зрелоклеточные лимфатические опухоли с —
синдромом парциальной красноклеточной аплазии
(ПККА)
19. Лимфосаркомы Пересмотренная Европейско-Американская
(переработанная и дополненная классификация лимфом
классификация гемобластозов (REAL classification, 1994 г., с изменениями
лимфатической природы 1997 г.)
А. И. Воробьева и М. Д. Бриллиант, 1999 г.)
В-клеточные В-клеточные
Лимфобластные лимфосаркомы взрослых Острый лимфобластный
про-В лейкоз/лимфома из Т-клеток-предшественников
Common
пре-В
Лимфобластные лимфосаркомы детей Острый лимфобластный
про-В лейкоз/лимфома из Т-клеток-предшественников
Common
пре-В
Лимфосаркома Беркитта Лимфома Беркитта
Эндемическая форма (африканская) —
Спорадическая форма —
Первичная В-клеточная лимфосаркома Первичная В-крупноклеточная лимфома средостения
средостения (подтип диффузной В-крупноклеточной)
Лимфосаркомы Диффузная В-крупноклеточная лимфома
лимфоузлов Диффузная В-крупноклеточная лимфома
селезенки Диффузная В-крупноклеточная лимфома
миндалин Диффузная В-крупноклеточная лимфома
желудка Диффузная В-крупноклеточная лимфома
тонкой кишки Диффузная В-крупноклеточная лимфома
толстой кишки Диффузная В-крупноклеточная лимфома
слюнных желез Диффузная В-крупноклеточная лимфома
легких Диффузная В-крупноклеточная лимфома
плевры Диффузная В-крупноклеточная лимфома
конъюнктивы Диффузная В-крупноклеточная лимфома
слезной железы Диффузная В-крупноклеточная лимфома
кожи Диффузная В-крупноклеточная лимфома
головного мозга Диффузная В-крупноклеточная лимфома
миокарда и других органов Диффузная В-крупноклеточная лимфома
Острый плазмобластный лейкоз —
20. С х е м а о н т о г е н е з а В л и м ф о ц и т о в , п р е д п о л о г а ем ы е у р о в н и
во з н и к н о в е н и я л и м ф а т и ч е с к и х о п у х о л е й
С т в о л о вы е кле тки
К л ет ка
Остры е л имфо бластны е лейкозы /сарк омы
C D 34 п р ед ш ес т в ен н и к
Tdt C D 5+
Клетк и пред шест венни ки
П ро В C D1 9 C D 34 + D +J H
А нт и ген нез ав и си м ая ста д ия
T d t+
C D 19
c o m m on C D 10 C D 34 + V + D +J H
T d t+
C D 19 s Jg ± ХЛ Л
C D 19
C D 10 П ре В V+ J L C D 20 E M+
cM +
C D 20 C D 22± C D5 +
C D 19 C D 23 +
C D 10 Л и мф о м а
В C D 20 cM + χ λ м а н т и й н ой
C D 22 C D 19+ sJ g +
Н е зр е л ы й л и м ф о и т зон ы
C D 19 + C D 20 C D5 +
C D 20 + C D 22 EM -
Ig M +
C D 21 - C D 23-
C D 22 -
Зре лы й лим ф оцит
А н т иг е н C D 19 + Ig M
C D 20 +
Jg D
C D 22 +
А кт и в и р о в а н н ы й л и мф о ц и т
C D 19 Ig M
C D 20 C D 22 Jg D
С D 25 C D 3 8
А н т иг е н
C D 19 Ц е н т р о б л а с т -и м м у н о б л а с т П л азм о б л ас т
C D 20 Ц е н т р о ф о л и к ул я р н а я л и м ф о м а
А нт и ген зав и си м ая ст ад ия
C D 22
Ц ен т р о ц и т
К л ет ка п ам я ти C D 10
CD 19 J gG
Лимфоплазмоцитоид ная
C D 19
C D 20 JgA C D 20
Л и мф о -
Лимфоцитомы
C D 22
C D 22 п л азм о ц и т
лимфома
CD 5- Jg E П л азм о б л а ст
П л азм о б л а ст
Л и м ф о п л а з м о ци т
C D 38 П л аз м о ц и т
Л и м ф о п л а з м о ци т
JgM
П л а з м а т ич е с к а я П л а з м а т ич е с к а я к л е т к а
к л е тк а
C D 38 Jg M J g G
М и ел о м а/ п л а з м о ц и т о м а J g AJ g E
21. С хе м а о н то г ен ез а В л и м ф о ц и т ов, п р ед п ол о га ем ы е ур о вн и
во з н и кн о вен и я л и м ф а ти ч ес ки х оп у хо л ей
С т вол овы е к ле т к и К л е тк а
п р е д ш е с тв е н н и к
О стрые лим фобла стные ле йкозы/с аркомы
CD 34
Клетк и пре дше ст ве нники
Tdt
CD5+
CD 34 + D + J H
П ро В C D 19
А нт иг е н не за в ис и м ая ста д и я
T d t+
CD 19
c om m on CD 10 CD 34 + V + D + J H
T d t+
C D 19 sJg ± ХЛ Л
CD 19 C D 20 EM+
П ре В CD 10 cM + V +J L
CD 20 C D 22± CD5+
CD 19
CD 10 C D 23 + Л им ф ом а
В CD 20 cM + χ λ м а нт ийн ой
CD 22 C D 19+ sJg +
Не зр ел ы й л и мф о ц ит зо н ы
CD 19 +
CD 20 +
C D 20 C D 5+
I gM+ C D 22 EM -
CD 21 -
CD 22 - C D 23-
З р ел ы й л и мф о ци т
А н т и ге н CD 19 + I gM
CD 20 +
CD 22 + J gD
Ак ти ви р о ва н ны й л и мф о ц и т
CD 19 I gM
CD 20 CD2 2 J gD
С D25 CD 38
22. С х е м а о нт о ге не за В л и м ф о цит о в, пр е д по л о г а е м ы е у р о вни
во з ник н о ве ния л им ф а т и ч ес к их о п ух о л е й
А н т иг ен
C D1 9 Ц е нт р об л аст - и м м уно б л аст П л аз м об л аст
C D2 0 Ц ен т р о ф о л и к ул я р на я л и мф о ма
Ант игензави си мая ст адия
C D2 2
Ц е нт р оц и т
К ле т к а пам ят и C D1 0
Лим фопл аз моци тоидна я
C D 19 J gG C D1 9
C D 20 Jg A C D2 0
Ли мф о -
Лим фоц итом ы
C D2 2
C D 22 п ла з м о ци т
лим фом а
C D 5- Jg E П л аз м об л аст
П л аз м об л аст
Л и м ф о п ла з м о ци т
C D 38 П л аз м оц и т
Л и м ф о п ла з м о ци т
Jg M
П л аз м ат ич еск а я П л аз м ат ич еск а я к л ет к а
к л ет к а
C D 38 Jg M JgG
М и е л о м а/ п л а зм о ц и то м а Jg A Jg E
