1. Update Tatalaksana Terkini
Guillain-Barre Syndrome
dr. I Komang Arimbawa Sp.S (K)
Departemen/KSM Neurologi, Fakultas Kedokteran Universitas Udayana/RSUP
Sanglah Denpasar
2. Epidemiologi
� Penyakit inflamasi pada sistem saraf perifer yang
disebabkan oleh proses autoimun dan menjadi
penyebab utama paralisis flasid akut.
� Insiden global 🡪 1-2 tiap 100.000 orang / tahun.
� Lebih sering pada laki-laki dibandingkan dengan wanita.
� Insiden meningkat seiring dengan usia, meskipun penyakit
ini dapat terjadi pada setiap kelompok usia
• Sejvar, J. J., Baughman, A. L., Wise, M. & Morgan, O. W. Population incidence of Guillain- Barré syndrome: a systematic review and meta- analysis. Neuroepidemiology 2011; 36, 123–133.
• Syafri AY, Hadnani H, Gunadharma S, Mahama NC. Sindroma Guillain Barre. Dalam: Hakim M, Gunadharma, Basuki M. (editor). Pedomann Tatalaksana GBS, CIDP, MG dan Imunoterapi Edisi I.
Kelompok Studi Neurofisiologi Klinik dan Saraf Tepi, Perhimpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia. 2018.
3. Etiologi dan Pencetus
gangguan imun 🡪 interaksi
sinergis yang kompleks dari
imun humoral dan imun
termediasi sel terhadap
antigen pada saraf perifer.
75% pasien 🡪 infeksi pada
saluran pernafasan atas atau
salutan gastrointestinal yang
mendahului kejadian SGB (1-6
minggu sebelum onset)
vaksinasi, tindakan operasi
dan trauma
menghasilkan respon
autoimun yang memproduksi
antibodi melawan agen infeksi
yang memiliki epitope dengan
gangliosida pada saraf perifer.
🡪 mimikri molekular postinfeksi
infeksi tersering 🡪
Campilobacter Jejeni.
• Kieseier BC, Wiendl H, Hartung HP. The inflamed peripheral nervous syste update on immune therapies. Curr Opin Neurol 2006;19(5):433–436
• Yang, et al. A retrospective analysis of possible triggers of Guillain-Barre syndrome. Journal of Neuroimminology. 293, 2016;17-21.
• Souayah N, Nasar A, Suri MF, Qureshi AI. Guillain-Barre syndrome after vaccination in United States a report from the CDC/FDA Vaccine Adverse Event Reporting System. Vaccine 2007;25(29):5253–5255
• van Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2008;7(10):939–950.
• Goodfellow JA, Willison HJ. Guillain-Barré syndrome: a century of progress. Nat Rev Neurol. 2016;12(12):723–731
4. Manifestasi Klinis dan Diagnosis
paralisis
ascending
cepat
dengan
kelemahan
maksimal
dalam 4
minggu.
tipikal 🡪 presentasi klinis
kelemahan dan gangguan
sensorik pada tungkai yang
menjalar ke lengan dan otot-
otot kranial 🡪 heterogen dan
memiliki beberapa variasi klinis.
diagnosus SGB
ditegakkan
berdasarkan
anamnesis,
pemeriksaan fisik
umum dan neurologis,
pemeriksaan
elektrofisiologi dan
pemeriksaan analisa
cairan serebrospinal.
Shapiro, Barbara E. Preston, David C, Electromyography and neuromuscular disorders (third edition). 2013.
5. Pemeriksaan elektrofisiologi
�acute inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy (AIDP)
�acute motor axonal neuropathy (AMAN)
�acute motor sensory axonal neuropathy (AMSAN).
• Sejvar, J. J. et al. Guillain- Barré syndrome and Fisher syndrome: case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data. Vaccine. 2011.29, 599–
612.
• Leonhard, S.E., Mandarakas, M.R., Gondim, F.A.A. et al. Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019; 15, 671–683.
6. Setelah fase progresif
awal 🡪 mencapai fase
datar (plateu) yang
dapat berlangsung
beberapa hari, minggu
bahkan bulan sebelum
mengalami fase
penyembuhan.
20% 🡪 gagal nafas
dan membutuhkan
alat bantu nafas
ventilasi mekanik
penyebab
kematian pada 3-
10% dengan SGB
pemilihan
manajemen dan
tatalaksana SGB
pada tahap awal
🡪 sangat penting
untuk memperbaiki
klinis, mengurangi
komplikasi dan
mencegah
mortalitas pada
pasien.
60-80% 🡪 dapat
berjalan secara
independen
dalam 6 bulan
setelah onset baik
dengan maupun
tanpa terapi
Gangguan sistem
saraf otonom 🡪
ketidakstabilan
tekanan darah
dan aritmia
jantung.
Ruts, L., Drenthen, J., Jacobs, B. C., van Doorn, P. A. & Dutch Guillain-
Barré syndrome Study Group. Distinguishing acute- onset CIDP from
fluctuating Guillain- Barré syndrome: a prospective study. Neurology. 2010;
74, 1680–1686.
9. Kriteria Diagnosis Sindroma Guillain-Barre
Kuwabara, S., Sekiguchi, Y. & Misawa, S. Electrophysiology in Fisher syndrome. Clin. Neurophysiol. 2017; 128, 215–219.
10. Pemeriksaan elektrodiagnostik
konduksi hantar saraf
� Normal pada fase awal SGB
� setelah minggu kedua 🡪 lebih dari 90% kelainan pada pemeriksaan konduksi hantar saraf.
� dapat ditemukan sensori motor poliradikulopari atau polineuropati dengan pemanjangan
latensi motorik distal, melambatnya kecepatan hantar saraf, meningkatnya dispersi
temporal, pemanjangan latensi gelombang-F dan blok konduksi.
� Sindroma Miller-Fisher 🡪 pemeriksaan elektrodiagnostik biasanya didapatkan normal atau
hanya penurunan amplitudo pada potensial aksi sensoris.
Ruts, L., Drenthen, J., Jacobs, B. C., van Doorn, P. A. & Dutch Guillain- Barré syndrome Study Group. Distinguishing acute- onset CIDP from fluctuating Guillain-
Barré syndrome: a prospective study. Neurology. 2010; 74, 1680–1686.
11. MRI bukan merupakan
pemerikaan diagnostik rutin untuk
mengevaluasi SGB 🡪 dapat
membantu umembedakan infeksi
batang otak, stroke, inflamasi
pada medula spinalis atau kornu
anterior, kompresi saraf maupun
malignansi leptomeningal.
Ensefalitis batang otak Bickerstaff
🡪 lesi fokal pada T2W MRI di
mesensefalon, thalamus,
serebelum dan batang otak pada
11% kasus
• Shapiro, Barbara E. Preston, David C, Electromyography and neuromuscular disorders (third edition). 2013.
• Willison, H. J., Jacobs, B. C. & van Doorn, P. A.Guillain- Barré syndrome. Lancet. 2016; 388, 717–727.
• Doets, A. Y. et al. Regional variation of Guillain- Barré syndrome. Brain. 2018; 141, 2866–2877.
12. The Erasmus Guillain-Barre Syndrome
Respiratory Insufficiency Score
Hughes, R. A. et al. Immunotherapy for Guillain- Barré syndrome: a systematic review. Brain. 2007; 130, 2245–2257.
13. Skor Disabilitas Sindroma Guillain-Barre
Skor Keterangan
0 Normal
1 Gejala atau tanda neuropati ringan namun dapat melakukan pekerjaan dengan tangan/ masih
dapat berlari
2 Mampu berjalan tanpa bantuan sejauh 5 meter, tetapi tidak dapat melakukan perkerjaan dengan
tangan atau berlari
3 Mampu berjalan dengan bantuan alat sejauh 5 meter
4 Hanya dapat berbaring atau menggunakan kursi roda dalam aktivitasnya
5 Memerlukan bantuan ventilator
6 Meningeal
Syafri AY, Hadnani H, Gunadharma S, Mahama NC. Sindroma Guillain Barre. Dalam: Hakim M, Gunadharma, Basuki M.
(editor). Pedomann Tatalaksana GBS, CIDP, MG dan Imunoterapi Edisi I. Kelompok Studi Neurofisiologi Klinik dan Saraf
Tepi, Perhimpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia. 2018.
14. Algoritma Terapi
Sindroma Guillain-Barre
∙ Treatment Related Fluctuation: Perbaikan skala
disabilitas GBS sedikitnya 1 poin setelah
pemberian imunoterapi diikuti oleh perburukan
skala disabilitas GBS sedikitnya 1 poin dalam 2
bulan pertama setelah imunoterapi.
15. � IVIg (0.4g/kgBB per hari selama 5 hari)
� Plasma Exchance (200-250 ml plasma/kgbb dalam 5
sesi).
� Keduanya 🡪 efektivitas yang sama
� kortikosteroid diperkirakan bermanfaat untuk
mengurangi inflamasi, namun sebagai terapi untuk
progresivitas dari SGB 🡪 tidak menunjukkan manfaat,
dan terapi kortikosteroid oral bahkan hanya akan
memberikan efek negatif pada luaran pasien
Carod Artal, Francisco Javier. “Complicaciones neurológicas por coronavirus y COVID-19.” Revista de Neurología.
2020;70:311.
16. modified Erasmus GBS Outcome Score
(mEGOS)
Abu-Rumeileh S, Abdelhak A, Foschi M, Tumani H, Otto M. Guillain-Barré syndrome spectrum associated with COVID-19: an up-to-date systematic
review of 73 cases. J Neurol. 2021 Apr;268(4):1133-1170.
17. Sindroma Guillian-Barre dengan COVID-19
� Infeksi SARS-CoV-2 dapat mempengaruhi sistem saraf 🡪
kemampuan neurotrofik dari virus korona 🡪 virus mampu
memasuki sistem saraf melalui bulbus olfaktorius 🡪 peradangan
dan demielinisasi.
� Gejala 🡪 hilangnya indra penciuman pada 60% kasus.
� Mencetuskan proses autoimun pada sistem saraf perifer 🡪
kasus Sindrom Guillain-Barre (SGB) pada pasien COVID-19.
Smatti, Maria K., Farhan S. Cyprian, Gheyath K. Nasrallah, Asmaa A. Al Thani, Ruba O. Almishal, and Hadi M. Yassine. “Viruses and Autoimmunity:
A Review on the Potential Interaction and Molecular Mechanisms.” Viruses. 2019;11:762
18. Patofisiologi
Melalui hematogen (infeksi dari sel endotel dan leukosit) atau trans-neural (melalui traktus olfaktorius atau
nervus kranial lain diseminasi ke dalam sistem saraf pusat berhubungan dengan neurotrofisme virus
Melalui respon abnormal termediasi imun yang menyebabkan keterlibatan saraf secara sekunder
• pembentukan antibodi anti-gangliosida karena mekanisme mimikri molekuler.
• virus atau agen infeksi membawa struktur antigen yang serupa dengan self-antigen, yang akan
mengakibatkan aktivasi sel B dan T untuk memicu terjadinya reaktivasi silang melawan antigen yang
berasal dari dirinya sendiri
• Lucchese G, Flöel A. SARS-CoV-2 and Guillain-Barré syndrome: molecular mimicry with human heat shock proteins as potential pathogenic mechanism. Cell Stress Chaperones. 2020 Sep;25(5):731-
735.
• Costela-Ruiz VJ, Illescas-Montes R, Puerta-Puerta JM, Ruiz C, Melguizo-Rodríguez L. SARS-CoV-2 infection: The role of cytokines in COVID-19 disease. Cytokine Growth Factor Rev. 2020;54:62-75.
19. � Meningkatnya pelepasan sitokinin secara masif pada COVID-19
🡪 berkontribusi pada peningkatan proses disimun yang
mendasari SGB.
� Peningkatan tanda-tanda inflamasi: IL-6, IL-10, Granulocyte-
Colony Stimulating Factor (G-CSF), Monocyte Chemotractant
Protein 1 (MCP1), Macrophage Inflammatory Protein (MIP)1α,
TNF-α pada pasien dengan SGB 🡪 menunjang hipotesis badai
inflamasi pada COVID-19
20. Pemeriksaan
analisis cairan
serebrospinal
juga tipikal
dengan temuan
pada pasien
SGB non-
COVID-19.
Peningkatan protein
CSF dilaporkan pada
50-80% kasus dan
pleositosis
ditemukan pada 11-
15% kasus
serupa dengan
SGB 🡪
predominansi
lebih banyak
sindrom
sensorimotor
SARS-CoV-2 RNA tidak ditemukan pada
sampel cairan serebrospinal🡪 kemungkinan
invasi secara langsung dari SARS-CoV-2
pada sistem saraf dengan replikasi
intratechal berkurang
• Doets, A. Y. et al. Regional variation of Guillain- Barré syndrome. Brain. 2018; 141, 2866–2877.
• Smatti, Maria K., Farhan S. Cyprian, Gheyath K. Nasrallah, Asmaa A. Al Thani, Ruba O. Almishal, and Hadi M. Yassine. “Viruses and Autoimmunity: A Review on the Potential Interaction and
Molecular Mechanisms.” Viruses. 2019;11:762
21. � varian AIDP merupakan varian yang paling sering
dilaporkan.
� .Tidak ditemukan kelainan radiologis.
� Tatalaksana 🡪 immunoglobulin intravena 0,4 g/kgBB/hari
selama 5 hari.
� Pada kasus-kasus dengan penyakit penyerta dan usia
sangat tua menunjukkan luaran klinis yang buruk
Smatti, Maria K., Farhan S. Cyprian, Gheyath K. Nasrallah, Asmaa A. Al Thani, Ruba O. Almishal, and Hadi M. Yassine. “Viruses and
Autoimmunity: A Review on the Potential Interaction and Molecular Mechanisms.” Viruses. 2019;11:762
22. Vaksinasi dan Sindroma Guillian-Barre
� Diperkirakan, stimulasi sistem imun melalui vaksin dapat menyebabkan kejadian
Sindroma Guillain Barre melalui beberapa mekanisme;
� Konsep mimikri molekuler, konsep ini memperkirakan terjadinya proses mimikri
molekuler akibat dari pembentukan antobodi dan/atau sel T yang mengalami reaksi
silang dengan epitop glikoprotein myelin dan akson pada saraf perifer
� Destruksi akson dan membran myelin yang dimediasi oleh virus vaksin atau
produk vaksin menyebabkan hancurnya sel penyokong sekitarnya sehingga
memungkinkan virus lain dengan polipeptida spesifik masuk kedalam membran sel
host dan menyebabkan respon autoimun humoral atau termediasi sel dari sel yang
terinfeksi.
� Peran faktor host dan polimorfisme genetik, dari mekanisme ini diperkirakan
beberapa individu lebih rentan untuk mengalami SGB. Beberapa penelitian
menduga variasi polimorfisme termasuk gen dari sel T glikolipid CD1 lebih tinggi
pada pasien yang memiliki SGB.
23. Waheed S, Bayas A, Hindi F, Rizvi Z, Espinosa PS. Neurological Complications of COVID-19:
Guillain-Barre Syndrome Following Pfizer COVID-19 Vaccine. Cureus. 2021 Feb 18;13(2):e13426.
doi: 10.7759/cureus.13426. PMID: 33758714; PMCID: PMC7978140.
24. � Beberapa hal perlu ditekankan dalam mempertimbangkan
hubungan antara kejadian SGB paska vaksinasi dengan
kebijakan vaksin itu sendiri.
�Diperlukannya survailans yang didesain dengan baik
dan akurat termasuk definisi kasus dan kriteria dari
SGB,
�Latar belakang umur dan responden penerima vaksin,
�Laporan kasus yang komplit yang menjelaskan kejadian
SGB paska pemberian vaksin, dan
�Pengetahuan mengenai jumlah orang yang telah
tervaksinasi.
25. Daftar Pustaka
� Sejvar, J. J., Baughman, A. L., Wise, M. & Morgan, O. W. Population incidence of Guillain- Barré syndrome: a systematic review and meta- analysis.
Neuroepidemiology 2011; 36, 123–133.
� Syafri AY, Hadnani H, Gunadharma S, Mahama NC. Sindroma Guillain Barre. Dalam: Hakim M, Gunadharma, Basuki M. (editor). Pedomann Tatalaksana GBS,
CIDP, MG dan Imunoterapi Edisi I. Kelompok Studi Neurofisiologi Klinik dan Saraf Tepi, Perhimpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia. 2018.
� Kieseier BC, Wiendl H, Hartung HP. The inflamed peripheral nervous syste update on immune therapies. Curr Opin Neurol 2006;19(5):433–436
� Yang, et al. A retrospective analysis of possible triggers of Guillain-Barre syndrome. Journal of Neuroimminology. 293, 2016;17-21.
� Souayah N, Nasar A, Suri MF, Qureshi AI. Guillain-Barre syndrome after vaccination in United States a report from the CDC/FDA Vaccine Adverse Event Reporting
System. Vaccine 2007;25(29):5253–5255
� van Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2008;7(10):939–950.
� Goodfellow JA, Willison HJ. Guillain-Barré syndrome: a century of progress. Nat
� Rev Neurol. 2016;12(12):723–731
� Shapiro, Barbara E. Preston, David C, Electromyography and neuromuscular disorders (third edition). 2013.
� Sejvar, J. J. et al. Guillain- Barré syndrome and Fisher syndrome: case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety
data. Vaccine. 2011.29, 599–612.
� Leonhard, S.E., Mandarakas, M.R., Gondim, F.A.A. et al. Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019; 15, 671–683.
� Willison, H. J., Jacobs, B. C. & van Doorn, P. A.Guillain- Barré syndrome. Lancet. 2016; 388, 717–727.
� Doets, A. Y. et al. Regional variation of Guillain- Barré syndrome. Brain. 2018; 141, 2866–2877.
� Ruts, L., Drenthen, J., Jacobs, B. C., van Doorn, P. A. & Dutch Guillain- Barré syndrome Study Group. Distinguishing acute- onset CIDP from fluctuating Guillain-
Barré syndrome: a prospective study. Neurology. 2010; 74, 1680–1686.
� Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann Neuro. 1990;27(Suppl):S21–S24
26. Daftar Pustaka
� Gopalakrishna KN, Ramesh V. Management of Guillain-Barré Syndrome. J Neuroanaesthesiol Crit Care 2019;6:160–166
� Kuwabara, S., Sekiguchi, Y. & Misawa, S. Electrophysiology in Fisher syndrome. Clin. Neurophysiol. 2017; 128, 215–219.
� Walgaard, C. et al. Prediction of respiratory insufficiency in Guillain- Barré syndrome. Ann. Neurol. 2010; 67, 781–787.
� Verboon, C., van Doorn, P. A. & Jacobs, B. C. Treatment dilemmas in Guillain- Barré syndrome. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2017; 88, 346–352.
� Hughes, R. A. et al. Immunotherapy for Guillain- Barré syndrome: a systematic review. Brain. 2007; 130, 2245–2257.
� Van den Berg, B., Bunschoten, C., van Doorn, P. A. & Jacobs, B. C. Mortality in Guillain- Barré syndrome. Neurology. 2013; 80, 1650–1654.
� Carod Artal, Francisco Javier. “Complicaciones neurológicas por coronavirus y COVID-19.” Revista de Neurología. 2020;70:311.
� Abu-Rumeileh S, Abdelhak A, Foschi M, Tumani H, Otto M. Guillain-Barré syndrome spectrum associated with COVID-19: an up-to-date systematic review of 73
cases. J Neurol. 2021 Apr;268(4):1133-1170.
� Wang L, Shen Y, Li M et al (2020) Clinical manifestations and evidence of neurological involvement in 2019 novel coronavirus SARS-CoV-2: a systematic review
and meta-analysis. J Neurol.
� Smatti, Maria K., Farhan S. Cyprian, Gheyath K. Nasrallah, Asmaa A. Al Thani, Ruba O. Almishal, and Hadi M. Yassine. “Viruses and Autoimmunity: A Review on the
Potential Interaction and Molecular Mechanisms.” Viruses. 2019;11:762
� Lucchese G, Flöel A. SARS-CoV-2 and Guillain-Barré syndrome: molecular mimicry with human heat shock proteins as potential pathogenic mechanism. Cell
Stress Chaperones. 2020 Sep;25(5):731-735.
� Costela-Ruiz VJ, Illescas-Montes R, Puerta-Puerta JM, Ruiz C, Melguizo-Rodríguez L. SARS-CoV-2 infection: The role of cytokines in COVID-19 disease. Cytokine
Growth Factor Rev. 2020;54:62-75.
� Haber P, Sejvar J, Mikaeloff Y, DeStefano F. Vaccines and Guillain-Barré syndrome. Drug Saf. 2009;32(4):309-23.
� Roscelli TD, Bass JW, Pang L. Guillain-Barre´ syndrome and influenza vaccination in the US Army, 1980–1988. Am J Epidemiol 1991; 133: 952-5
� Waheed S, Bayas A, Hindi F, Rizvi Z, Espinosa PS. Neurological Complications of COVID-19: Guillain-Barre Syndrome Following Pfizer COVID-19 Vaccine. Cureus.
2021 Feb 18;13(2):e13426. doi: 10.7759/cureus.13426. PMID: 33758714; PMCID: PMC7978140.
