1. 0
0
U MÀNG NÃO
I. ĐẶC ĐIỂM CHÍNH
Phát triển chậm, ngoài trục, thường thường lành tính, xuất phát từ màng
nhện( không phải màng cứng )
Thường thường chữa khỏi nếu lấy hoàn toàn, mà không phải luôn luôn
không thể
Hầu hết nằm (định vị ) dọc liềm não, vòm sọ hoặc xương bướm
Thường gây phì đại xương kế đó
Thường can xi hóa (vôi hóa ). Dấu hiệu bệnh học kinh điển : thể cát
(psammona body )
Có thể xảy ra bất kì chổ nào có tế bào màng nhện (giữa não và sọ, trong
não thất, và dọc tủy sống )
Thường phát triển chậm, có viền (không thâm nhiễm ), thương tổn lành
tính (các biến thể ác tính hoặc phát triển nhanh cũng được mô tả ).Có thể không
có triệu chứng. Thực chất xuất phát từ tế bào mủ của màng nhện (không phải
màng cứng ), có thể nhiều u lên đến 8% trường hợp.Hiện tượng này phổ biến
hơn trong bệnh Neurofibromatosis .Đôi khi tạo ra tấm khối u lan tỏa (
Meningioma en plaque )
II. DỊCH TỂ HỌC
Chiếm 14,3% - 19% u nguyên phát trong sọ.Tỉ lệ mắc cao nhất ở tuổi 45,
tỉ lệ nam : nữ là 1,8 : 1
15% xảy ra ở trẻ nhỏ và niên thiếu, thường là 10 – 20 tuổi. 19% - 24%
Meningioma thiếu niên xảy ra ở bệnh nhân Neurofibromatosis tuýp I ( Von
Reckling hausen’s )
III.VỊ TRÍ
Xem bảng 14- 20 . 60 – 70% xảy ra dọc liềm não ( bao gồm parasagital )
dọc xương bướm (bao gồm củ yên ), hoặc vòm sọ. Meningioma trẻ nhỏ thì hiếm,
28% trong não thất, và hố sau cũng là vị trí thường gặp
Meningioma parasagital và liềm não :
Lên đến ½ xâm nhập vào xoang dọc trên được xếp nhóm như sau:
1. Ở trước: trước khớp vành 33%
2. Ở giữa: giữa khớp vành và khớp lamđa 50%
3. Ở sau: từ khớp lamda đến hồi lưu Herophili 20%
Meningioma parasagital có thể xuất phát tại mức dải vận động, và biểu
hiện ban đầu thường gặp nhất là khó vận động bàn chân đối bên.
Meningioma rãnh khứu:
Biểu hiện hầu như đạt tới kích thước lớn trước khi gây ra triệu chứng có
thể bao gồm:
2. 1
1
1. Có thể biểu hiện với hội chứng Foster- Kenedy: mất mùi (bệnh nhân
thường không biết), teo dây thị cùng bên, phù gai thị đối bên.
2. Thay đổi tình trạng tâm thần
3. Tiểu không tự chủ
4. Các tổn thương nằm ở sau có thể đè vào hệ thống thị giác gây giảm thị
giác.
5. Động kinh
Vị trí Meningioma ở người lớn
Vị trí %
Parasagital 20,8
Vòm não 15,2
Củ yên 12,8
Cánh xương bướm 11,9
Rãnh khứu 9,8
Liềm não 8
Não thất bên 4,2
Lều 3,6
Hố giữa 3
Hốc mắt 1,2
Tủy sống 1,2
Rãnh sylvian 0,3
Ngoài vòm sọ 0,3
Đa u 0,9
3. 2
2
IV. BỆNH HỌC
Nhiều hệ thống phân loại bệnh học đã được mô tả bao gồm:
1. Meningotheliomatous: được biết như u hợp bào, thường gặp nhất, tấm
tế bào đa giác
2. Sợi hoặc nguyên bào sợi: các tế bào được phân cách bởi chất đệm mô
liên kết
3. Chuyển tiếp: trung gian giữa Meningotheliomatous và fibrous, vòng,
một số vòng can xi hóa (thể cát)
4. Angiomatous: loại Meningotheliomatous có các mạch máu được gói
chặt
5. Angioblastic (nguyên bào mạch): các tác giả khác nhau dùng thuật
ngữ này một cách khác nhau, một số cùng gọi Hemangiopericytomas màng não,
một số khác dùng thuật ngữ này cho u giống với Hemangioblastoma về mô học.
6. Ác tính: đặt trưng bởi hình ảnh gián phân thường xuyên, xâm lấn vỏ và
hiếm khi di căn
Di căn:
Meningioma rất hiếm khi di căn ra khỏi hệ thần kinh trung ương. Hầu hết
những u này là u Agioblastic hoặc ác tính phổi gan hạch lymphô và tim là những
vị trí thường gặp nhất.
V. ĐÁNH GIÁ
1. MRI:
Ban đầu được nghĩ là kém trong kiểm tra Meningioma, MRI hiện tại (>
0,5 tesla) cho thấy hầu hết Meningioma trên T2WI (trừ phi nó vô hóa gần toàn
bộ) cho các thông tin về độ thông của xoang tĩnh mạch màng cứng “đuôi màng
cứng” là dấu hiệu thường gặp nhất.
2. CT
Xuất hiện đồng nhất khối tăng đậm độ có đáy bám dính rộng dọc bờ màng
cứng. Số Hounsfield không cảng quan 60-70 ở Meningioma thường liên quan tới
sự vôi hóa dạng cát ít có phù não hoặc có thể được đánh dấu và kéo dài khắp
chất xám của toàn bộ bán cầu
Meningioma trong não thất: 50% gây ra phù ngoài não thất. Trên mạch
não đồ những dấu hiệu này xuất hiện ác tính giả
Ung thư Carcinoma tiền liệt tuyến có thể giống hệt Meningioma (tiền liệt
tuyến di căn lên não thì hiếm, nhưng tiền liệt tuyến thường tới xương và có thể
đến xương sọ, có thể gây ra phì đại xương).
3. Chụp mạch não đồ
Có thể giúp xác định chẩn đoán: khối u đỏ đồng nhất kéo dài, đặc trưng có
nhánh nuôi động mạch cảnh ngoài ngoại trừ Meningioma trán giữa thấp (rãnh
khứu) do động mạch cảnh trong, nhánh sàng của động mạch mắt. Meningioma
cạnh yên có xu hường nuôi từ động mạch cảnh trong. Chụp mạch máu cho thông
tin về tắt nghẽn xoang.
4. Xquang thường
4. 3
3
Có thể cho thấy vôi hóa trong u (10%), phì đại hoặc phồng xương sọ,
làm lớn rãnh mạch máu đặc biệt động mạch màng não giữa
VI. ĐIỀU TRỊ
Phẫu thuật là điều trị lựa chọn đối với Meningioma có triệu chứng.
Meningioma xảy ra ngẫu nhiên có thể được xử trí một cách hi vọng với hàng
loạt hình ảnh khi Meningioma có xu hường phát triển chậm, và một số có thể
“nổ ra” và dừng phát triển.
1. Kĩ thuật mổ
Thường mất nhiều máu, nghẽn mạch trước mổ có thể hữu dụng
Đối với Meningioma cánh xương bướm, parasagital hoặc liềm não một
khi u được bộc lộ lấy bớt một phần bên trong được thực hiện, sau đó điểm dính
(vào liềm não hoặc xương bướm) được bóc khỏi bằng cách sử dụng đốt lưỡng
cực để cắt bỏ các mạch máu nuôi. Rồi các phần u chính có thể được phân li khỏi
não với u vô mạch một khi cuốn mạch máu dã được cắt ngang.
Đối với Meningioma parasagital và liềm não: sự hiểu biết về khả năng
dính của phần dưới của u và các nhánh động mạch não trước.
Meningioma rãnh khứu được tiếp cận qua mở sọ trán hai bên (bảo tồn
màng xương để che phủ xoang trán và sàn hố sọ trán vào lúc cuối cuộc mổ)
những khối u nhỏ có thể tiếp cận được qua mở sọ một bên ở bên nhiều u nhất.
Cắt cụt cực trán nên làm nếu cần thiết để tránh kéo quá mức động mạch nuôi đến
từ sàn hố trán ở đường giữa. Ban đầu bao u ở phía trước được mổ và khối u được
lấy bớt một phần từ bên trong hướng xuống sàn hố trán để ngắt quãng cung cấp
máu, bao u ở sau được bóc tách cẩn thận và phần này của u có thể bao bọc nhánh
của động mạch não trước và hoặc dây thị và giao thoa thị giác.
Nguy cơ sau mổ bao gồm dò dịch não tủy qua xoang sàn. Các thay đổi
điều trị xoang bao gồm:
Nếu u làm tắt nghẽn xoang, xoang có thể được cắt cẩn thận bảo tồn ven
dẫn lưu vào phần xoang hiển nhiên có.
Tắt nghẽn một phần xoang dọc trên:
* Trước khớp Coronal: có thể thắt được
* Sau khớp Coronal: không thắt được hoặc và nhồi máu tỉnh mạch xảy ra:
Liên quan nông: khối u có thể cắt bỏ khỏi xoang cẩn thận bảo tồn sự dẫn
lưu
Liên quan rộng rãi: - Tại xoang: nguy hiểm, không nên. Tốt nhất chừa lại
u và theo dõi bằng CT hoặc MRI thỉnh thoảnh có thể cho phép u tồn lưu làm
nghẽn xoang chậm sau đó cắt u và xoang một khi nghẽn hoàn toàn.
Với xoang ngang: không nên làm nghẽn xoang đột ngột.
VII. XẠ TRỊ LIỆU
Nhìn chung không hiệu quả như kiểu điều trị nguyên thủy. Nhiều tác giả
không thích sử dụng tia đối với các thương tổn “lành tính”. Hiệu quả của xạ trị
trong việc phòng ngừa tái phát còn nhiều bàn cãi, một số phẫu thuật viên chỉ
dùng xạ trị đối với u ác tính (xâm nhập), nhiều mạch máu, tái phát nhanh hoặc
các Meningioma không thể cắt bỏ được.
5. 4
4
VIII. HẬU QUẢ:
Sống sót 5 năm đối với bệnh nhân Meningioma là 91,3%
IX.TÁI PHÁT
Mức độ lấy bỏ khối u là yếu tố quan trọng nhất trong việc phòng ngừa tái
phát.
Tái phát sau lấy toàn bộ u xảy ra trong 11- 15% trường hợp nhưng lên đến
29% khi lấy không hoàn toàn.
Tỉ lệ tái phát sau 5 năm cắt u một phần cũng được đưa ra.
Tỉ lệ tái phát toàn bộ sau 20 năm là 19% ở một seri và 50% ở một seri
khác.
Hệ thống phân độ lấy u màng não của Simpson
Độ Mức độ lấy u
I Lấy toàn bộ về mặt đại thể có cắt chỗ bám màng cứng và xương
xung quanh (bao gồm cắt xoang khi có liên quan)
II Lấy toàn bộ u về mặt đại thể có đốt nhiệt bên trong (Bovie hoặc
laser) chỗ bám màng cứng
III Lấy toàn bộ u về đại thể không cắt bỏ hoặc đốt chỗ bám màng
cứng hoặc cắt hoặc đốt phần ăn rộng ngoài màng cứng (VD: phì
đại xương)
IV Lấy một phần, để lại u trong nhu mô
V Giải ép đơn giản (có thể sinh thiết )
Giá trị của xạ trị :
Hồi cứu 135 Meningioma không ác tính theo dõi 5 – 15 năm sau mổ phát
hiện tỉ lệ tái phát 4% khi cắt u toàn bộ , 60% đối với cắt bỏ một phần mà không
xạ trị, và 32% đối với cắt một phần có xạ trị.Thời gian trung bình để tái phát dài
hơn ở nhóm có xạ trị (125 tháng ) so với nhóm không xạ trị ( 66 tháng ).Những
kết quả này cho rằng xạ trị có thể có lợi trong các Meningioma được cắt bỏ một
phần, tuy nhiên có thể chỉ theo dõi những bệnh nhân này bằng CT hoặc MRI mà
không xạ trị.
Thêm vào các tác dụng phụ thường gặp của xạ trị, xạ trị được báo cáo gây
ra Astrocytoma ác tính khi xạ trò Meningioma.