1. Dr. Gökhan Aksel

2. • A) Hiperlökositoz
• B) Koagülopati ve Akut Kanama
• C) Orak Hücreli Anemi
• D) İmmün Hemolitik Anemiler

3. • >100.000 lökosit
• Çocukluk lösemilerinin %5-20’sinde görülür
• Artmış mortalite ve morbidite sebebidir:
– TLS’a sekonder metabolik komplikasyonlara
– Özellikle pulmoner ve serebral dolaşımda
staza yol açar.
• Artmış vizkoziteye bağlı küçük damarlarda lökosit
trombüsleri oluşur ve sonucunda iskemi ve
kanamalar oluşur.

4. • Pulmoner lökostazda dispne taşipne,
sO2’de düşme olur.
– PAAG normal olabilir ya da diffüz
interstisyel infiltrasyon olabilir.

5. • İntraserebral lökostazda baş ağrısı,
kişilik değişiklikleri, inme, konvülsiyon
ortaya çıkabilir.
• Özellikle AML’ye bağlı hiperlökositoz
intrakranial kanamaya yol açan
koagülopati ile birliktedir.

6. • Ayrıca hiperlökositozda;
– Renal yetmezlik
– Kardiyak yetmezlik
– Priapizm
– Parmak ve ekstremitelerde akut iskemik
değişiklikler

7. • TEDAVİ
– TLS için hidrasyon alkalinizasyon,
allopurinol verilebilir.
– Erken ve dikkatli indüksiyon kemoterapisi
başlanmalıdır.
• ALL’de prednizolon 0.1-0.5 mg/kg/gün
dozunda başlanır.

8. • TEDAVİ
– Artmış kanama riski nedeniyle
trombositopeni ve koagülasyon defektleri
düzeltilmelidir.
– Hiperviskozite nedeniyle ES
transfüzyonundan (Hb>8 ise) ve
diüretiklerden kaçınılmalıdır.
– Kan değişimi ve lökoferez:
• Serebral ve pulmoner semptomlar varsa
uygulanabilir. Endike ise özellikle küçük
çocuklarda kan değişimi lökofereze tercih
edilmelidir.

9. • Akut lösemilerin %3’ünde koagülopati
görülür.
• Kanama sebepleri;
– Trombositopeni, K vit eksikliği, Kc
yetmezliği ve DIC

10. • TEDAVİ
– Kanamalı çocukların çoğunda uygun
trombosit ve koagülasyon faktörlerinin
verilmesi ile (TDP, Kriyopresipitat) ve
lokal hemostatik önlemlerle kontrol altına
alınabilir.
– Altta yatan hastalığın tedavisi önemlidir.
• Malignenside kemoterapi başlanması
• Sepsiste antibiyotik ve vitamin K uygulanması

11. • 11. kromozom beta globulin genindeki
mutasyon sonucu beta globulin zinciri 6.
sıradaki glutamat yerine valin
geçmesiyle oluşan hemoglobinopatidir.
• Oluşan Hb’e Hb S denir.

12. • Hb S bazı durumlarda oraklaşarak kanın
akışkan özelliğini bozar.
• Hemolitik anemi ve vazooklüzyonlar
oluşur.
• Hayatın ilk 6 ayında Hb F hakim
olduğundan genelde kilinik bulgular 6
aydan sonra görülür.

16. • Anemi
• Sarılık
• Kolelitiyazis

17. • Aplastik kriz;
– Ani olarak eritrosit üretiminde azalma
vardır. Ortalama 10-14 gün sürer, ve
spontan düzelir.
– En sık etken parvovirüs B19.

18. • Hiperhemolitik kriz;
– Nadirdir
– Enfeksiyon, ilaç kullanımı ve G6PDH
eksikliğiyle olur.

19. • Daktilit (el-ayak sendromu);
– El ayak parmaklarında ağrılı şişlikler
görülür. <5 yaşta görülür.
• Kemik krizleri;
– Kemiklerde ağrılı krizler görülür.
• Abdominal krizler;
– Mezenterik oklüzyonlar olur.

20. • SSS krizleri;
– Konvülsiyon, inme, radikülopati
İlk inme sonrasında basit transfüzyondansa kan değişimi
İlk inme sonrasında basit transfüzyondansa kan değişimi
görülebilir.
tekrarlayan inmeleri önlemede daha etkindir.
tekrarlayan inmeleri önlemede daha etkindir.
– Tedavisiz olgularda mortalite %20.
Hulbert ML, Scothorn DJ, Panepinto JA, Scott JP, Buchanan GR, Sarnaik S, et al. Exchange
Hulbert ML, Scothorn DJ, Panepinto JA, Scott JP, Buchanan GR, Sarnaik S, et al. Exchange
blood transfusion – Hemen simple transfusion for first overt stroke is associated with
compared with kan değişimi yapılmalıdır. Amaç
blood transfusion compared with simple transfusion for first overt stroke is associated with aa
Hb S düzeyini %30’un altına düşürmektir.
lower risk of subsequent stroke: aaretrospective cohort study of 137 children with sickle cell
lower risk of subsequent stroke: retrospective cohort study of 137 children with sickle cell
anemia. JJPediatr 2006;149:710-2.
anemia. Pediatr 2006;149:710-2.
– İnme geçiren hastalarda Hb S <%30
olacak şekilde aylık kronik transfüzyon
programı yapılmalıdır.

22. • Priapizm;
– Erken çocuklukta genelde sorunsuzdur,
kendiliğinden düzelir
– Ergenlikte ağrılı ereksiyon görülür.
Agresif hidrasyon, analjezi, korpora
kavenozaya alfa agonisti enjeksiyonu ve
aspirasyon uygulanır.
– Çoğunda tekrarlayan priapizm nedeniyle
fibrozis ve empotans gelişir.

23. • Splenik sekestrasyon;
– 5-24 ayda sıktır ve en sık ölüm nedenidir.
– Ani olarak dalakta aşırı kan göllenmesine
bağlı hipovolemik şok ve ölüm görülebilir.
– Ani dalak büyüklüğü, karın ağrısı, bulantı-
kusma halsizlik görülür.
– Hızla kan tx ve agresif sıvı resüsitasyonu
gereklidir.
– Tekrarlayan olgularda splenektomi
düşünülmelidir.

24. • Renal papiller nekroz
• Hepatik sekestrasyon
• Akut göğüs sendromu
Görülebilir.

25. • En sık bulgulardır.
• Lökositoz, ekleme enflamasyon, ağrı
ateş vardır.
• Enfeksiyonla ayırıcı tanısı yapılmalıdır.
• PY fikir verir ancak tanısal değeri yoktur.

26. • TEDAVİ;
– Hidrasyon ve alkalinizasyon;
• İdame sıvısının 1.5 katı (2250 ml/m2/gün +
NaHCO3 (88mEq/L))
– O2
• Etkisi gösterilememiştir.

28. – Analjezi;
• İbuprofen ile başlanır.
• Şiddetli olgularda narkotikler tercih edilebilir.
– Morfin en sık tercih edilir.
– Meperidin konvülsiyon riski nedeniyle dikkatli
kullanılmalıdır.
• Benzodiazepin, antidepresanlar gerginliği alır,
kullanılabilir.

29. İLAÇ DOZ VERİLİŞ YOLU ÖNERİ
Şiddetli ağrı
Morfin 0.15mg/kg/doz (max SC, IV İlk tercih
10 mg) 3 saat ara ile
Meperidine 1.5 mg/kg/doz (max IM Konvülsiyon riski var. Renal ve
100 mg) 3 saat ara ile nörolojik hastalığı olanlarda
kaçınılmalı.
Orta dereceli ağrı
Metadon 0.15mg/kg/doz 6 saat PO
ara ile
Meperidine 1.5 mg/kg/doz (makx IM Konvülsiyon riski var. Renal ve
100 mg) 3 saat ara ile nörolojik hastalığı olanlarda
kaçınılmalı.
Hafif ağrı
Kodein 0.75mg/kg/doz, 4 saat PO 6 saat üzerind etkili olabilir.
arayla
Parasetamol 1.5g/m2/gün 4 saat PO Narkotiklerle beraber
arayla verilebilir.
İbuprofen 10-20 mg/kg/gün, 6 PO
saat arayla

30. • AGS orak hücreli aneminin en sık 2.
nedeni ve ölüm sebebidir.
• Ateş, göğüs ağrısı, solunum semptomları
ile beraber PAAG’de pulmoner
infiltrasyon olarak tanımlanır.
• İnfiltrasyonlar küçük-orta damarların
oklüzyonu sunucu oluşur.

31. • %50’sinde enfeksiyöz nedenler saptanır.
• En sık etken clamidya Pnömonia ve
Mycoplasma Pnömonia’dır.
• RSV, Staf aureus Strept. Pnöm ve
parvovirüs de görülebilir.

32. • AGS ile birlikte kemik ağrısı varsa
%30’unda yağ embolisi söz konusudur.
• Nekrotik K.İ.’den nekrotik yağ
parçalarıyla yağ embolisi oluşur.
• AGS mortal seyreder.

33. • Hidrasyon, alkalinizasyon
• O2;
– Oraklaşmayı azalttığı için önerilir.
– İV antibiyotik;
• Azitro ve eritromisinle kombine 3. kuşak
sefalosporin (sefotaksim, sefuroksim) tercih
edilmelidir.
– Ağrı tedavisi
– Bronkodilatör tedavi gerekebilir

34. • Hipoksik hastalara 10-15 ml/kg ES
gereklidir.
• Ağır hipoksik hastalarda tekrarlayan tx
ve kan değişimi gereklidir. Hedef Hb 11-
12g/dl’yi geçmemelidir.
• MV ihtiyacı olabilir.

35. • Önlem:
– Pnömokok, influenza aşısı.

36. • İmmün hemolitik anemiler (İHA) eritrosit
yüzey antijenlerine karşı IgG ve veya IgM
ab aracılığıyla eritrositlerin yıkılması
sonucu oluşan klinik bir durumdur.
• Otoimmün ve ilaçlara bağlı olabilirler.
• Hastaların çoğunda ağır hemoliz vardır.
• Acil transfüzyon gerekliliği olabilir.

37. • Sıcak ab’lar IgG yapısında olan ve 37’ de
reaksiyona giren ab’lardır ve
ekstravasküler hemoliz yaparlar (RES’de)
• Soğuk antikorlar genelde IgM yapıda ve
4’ de aktiftirler ve intravasküler hemolize
neden olurlar.

38. • Klinik;
– Ani başlayan solukluk, sarılık, koyu idrar
yapma şeklindedir.
– Hb 1-2 g/dL kadar düşebilir ve kalp
yetmezliği görülebilir.

39. • Tanı: şu iki antite mutlaka olmalı;
1- Otoantikorların serolojik olarak
saptanması
2- Hemolizin klinik ve laboratuvar
bulgularının olması

40. • Hb hızlı düşeceğinden tedavi agresif
yapılmalıdır.
• Sıcak antikorlara bağlı OİHA’de hızla
steroid verilir;
– Prednizolon 2-4mg/kg/gün
– Alternatif olarak IVIG 2g/kg verilebilir.
• Soğuk ab’lara bağlı OİHA’ler her iki
tedaviye de yanıt vermez.

41. • Transfüzyon endikeyse yapılmalıdır.
• Uyuşmazlık olsa da bu hastalarda
eritrosit transfüzyonu asla kontraendike
olarak değerlendirilemez.
• Bu hastalarda 5 ml 5-10 dk içinde verilir.
Ağır hemolitik reaksiyon görülürse
transfüzyon durdurulmalı, sıvı tedavisi
devam ederken yeni eritrosit süsp
aranmalıdır.

42. • Belirgin hemoliz olmayan hastalara da
eritrosit süspansiyonu yavaş verilmeli.
– 5ml/kg, 3-4 saatte.
• Steroid ve IVIG tedavisine yanıtsız
hastalarda diğer bir seçenek
splenektomidir.
– Remisyon şansı %60-75’dir.

43. • Soğuk ab’lara bağlı OİHA daha hafif
seyreder ve çok kez uygun transfüzyon
yeterli olur.
• DİKKAT:
– Soğuk ab’la olanda kan 37’ ye ısıtılmalı
ve hasta da sıcak tutulmalıdır.
• Ağır hastalarda steroid ve IVIG
denenebilir ancak etkinlikleri sınırlıdır.

44. Dr. Gökhan Aksel