NOK

1. Healthy Tadulako Journal ( Jurnal Kesehatan Tadulako)
1 | Herdhana Suwartono, Nurul Aulia Abdullah, Agung Jaya Nugraha
Editorial
Herdhana Suwartono1, Nurul Aulia Abdullah2, Agung Jaya Nugraha3
1
Department of Obstetrics and Gynecology/ Consultant Oncology-Gynecology, Undata General
Hospital – Palu, INDONESIA
2,3
Medical Profession, Undata General Hospital – Palu, INDONESIA
Neoplasma ovarium kistik pada pasien Mayer-Rokintansky-Kuster-
Hauser (MRKH) Syndrome berumur 10 tahun, di RSUD Undata
Abstrak
Tumor ovarium jarang terjadi pada anak-anak, dan gambaran klinis serta patologinya berbeda
dengan pasien dewasa. Penyebab tumor ovarium pada bayi dan anak belum diketahui, namun
neoplasma ovarium diperkirakan terjadi pada 2,6 kasus per 100.000 anak perempuan per tahun
dan neoplasma ganas ovarium sekitar 1-2 % dari semua kanker anak. Mayer-Rokitansky-Kuster-
Hauser (MRKH) sindrom ditandai dengan aplasia kongenital rahim dan bagian atas (2/3) vagina
pada wanita yang menunjukkan perkembangan normal dari karakteristik seksual sekunder dan
kariotipe 46, XX yang normal. Pada laporan kali ini pasien perempuan umur 10 tahun datang
dengan keluhan perut membesar yang dialami sejak 1 tahun terakhir disertai nyeri perut bagian
bawah dan pasien juga belum mendapatkan haid pertamanya. Dalam pemeriksaan USG
ambomen didapatkan hasil tampak massa kistik berbatas tegas dengan ukuran 12.19 cm,
Uniloculer disertai dengan kalsifikasi. Dilakukan tindakan laparatomi eksplorasi, adhesiolisis
tajam dan salpingooovorokistektomi kiri untuk prosedur pengobatan.
Kata Kunci :
Abstract
Ovarium tumors are uncommon in children, and the clinical presentation and pathology are
different from adults patients. The cause of ovarium tumors in infant and children in unknown,
however, ovarium neoplasms are estimated to occur in 2.6 cases per 100,000 girls per year and
malignant ovarium neoplasms about 1-2 % of all children cancers.the Mayer-Rokitansky-Kuster-
Hauser(MRKH) syndrome is characterized by congenital aplasia of the uterus and the upper
part (2/3) of the vagina in women showing normal development of secondary sexual
characteristics and a normal 46, XX karyotype. Reported a case of woman 10 years old,
presented with progressively enlarged abdomen for last 1 year accompanied with pain in lower
abdomen and she hasn’t had first period either. Ulrasound examination revealed a well-defined
cystic with size of 12.19 cm, Uniloculer accompanied with calsified. Exploratory laparotomy
with adhesiolysis and left salphingooovorocystectomy were do as a therapeutic procedure.
Key word :

2. Healthy Tadulako Journal ( Jurnal Kesehatan Tadulako)
2 | Herdhana Suwartono, Nurul Aulia Abdullah, Agung Jaya Nugraha
PENDAHULUAN
Kondisi keganasan ginekologi
menyumbang sekitar 3% dari semua jenis
kanker pada anak-anak. Insiden tumor
ovarium pada kelompok usia anak hanya 1%
dari keganasan masa kanak-kanak. Kista
ovarium berasal dari folikel matang dan
sebelumnya dianggap tidak umum pada
tahun pertama kehidupan.(1)
Kista ovarium kadang-kadang
menyebabkan dilemma dalam diagnosis dan
pemberian terapi : beberapa dari kista sulit
untuk di identifikasi. Beberapa kista
didiagnosis secara berlebihan, sedangkan
yang lainkurang terdiagnosis (2). Massa
ovarium diklasifikasikan sebagai non-
neoplastik dan neoplastik, dan kista ovarium
sederhana adalah massa yang paling banyak
dialami oleh anak-anak (3). Massa ovarium
yang paling umum pada remaja muda adalah
kista fungsional, torsi ovarium, dan
neoplasma jinak, dan keganasan yang paling
sering pada anak adalah tumor ganas sel
germinal (4,5).
Gejala yang muncul berupa nyeri atau
massa tanpa gejala. Sonografi panggul
adalah alat yang sangat berguna dalam
diagnosis kista ovarium, dan torsi pada anak.
Saat ini, tumor marker yang diterima secara
klinis untuk kanker ovarium tipe epitel ada
CA-125 (Cancer Antigen-125), yang
ditemukan meningkat pada hamper semua
kasus kanker ovarium, sedangkan
pemeriksaan serum HE4 (Human
Epidydimis 4) ditemukan memeilki
selektivitas yang tinggi pada jaringan kanker
ovarium sehingga beberapa penelitian
membuktikan bahwa kombinasi antara CA-
125 dan HE4 memiliki spesifisitas dan
sensivisitas yang tinggi sebagai tumor
marker pre operatif untuk pembeda tumor
jinak ovarium dengan kanker ovarium(6).
Pemeriksaan histologi selama dan setelah
operasi adalah hal yang wajib untuk
memberiksan penobatan yang sesuai dengan
diagnosis.(2)
MRKH (Mayer-Rokitansky-küster-
Hauser) syndrom adalah kelainan kongenital
yang jarang, ditandai dengan aplasia uterus,
serviks, dan vagina bagian atas yang berasal
dari duktus Mullerian namun ovarium
berfungsi normal.(7) Secara tipikal, wanita
muda dengan sindrom ini datang dengan
amenore primer. Amenore primer
didefinisikan sebagai kegagalan untuk
mencapai menarke sebelum usia 14 tahun
tanpa kehidaran dari karakter seksual
sekunder normal atau sampai usia 16 tahun
terlepas dari karakter sesksual sekunder. (8)
MRKH memeiliki karakteristik
pertumbuhan seksual sekunder yang normal,
genotip 46, XX normal, fungsi ovarium
normal pada kebanyakan kasus dan tidak
adanya atau tidak berkembangnya uterus dan
bagian atas (2/3) vagina.(9)
Klasifikasi MRKH dibagi menjadi 2
tipe yaitu Tipe A dan Tipe B. Tipe A,
sindrom terisolasi dengan karakteristik tidak
adanya uterus dan 2/3 vagina dengan
ovarium bilateral yang normal dan tidak
berhubungan dengan anomaly. Tipe B,
dikenal dengan MURCS (Mullerian duct
aplasia, Renal dysplasia, and Cervical
Somite Anomalies) yang berhubungan

3. Healthy Tadulako Journal ( Jurnal Kesehatan Tadulako)
3 | Herdhana Suwartono, Nurul Aulia Abdullah, Agung Jaya Nugraha
dengan agenesis ovarium, anomaly ginjal,
abnormalitas system rangka, kelainan
jantung dan anomaly
pendengaran/penglihatan. (10)
Diagnosis berdasarkan dari temuan
gambaran radiologis. USG panggul menjadi
pilihan awal untuk investigasi. Tidak
hadirnya uterus dan serviks dapat ditemukan
dalam sonografi. MRI panggul digunakan
untuk mengkonfirmasi diagnosis. MRI
abdomen juga digunakan untuk mengetahui
anomaly organ lain, dan survey kerangka
digunakan untuk menyingkirkan kelaian
tulang.(10). dan Jarangnya kondisi ini dan
kontroversi dalam manajemen mendorong
kami untuk melaporkan pengalaman kami
LAPORAN KASUS
Seorang anak perempuan usia 10 tahun
datang dengan ibunya ke Poliklinik
Onkologi Ginekologi RSUD Undata Palu
dengan keluhan perut membesar dialami
sejak 1 tahun yang lalu, disertai dengan
nyeri perut bagian bawah yang hilang timbul
dan memberat sejak 1 bulan terakhir.
Perdarahan pervaginam dan keputihan
disangkal. Pada pemeriksaan fisik
didapatkan kesadaran komposmentis,
tekanan darah 90/60 mmHg, nadi 97 x/i,
pernapasan 24 x/I, suhu 36.6 derajat celcius.
Pemeriksaan palpasi abdomen teraba massa
konsistensi padat, dengan ukuran +- 15x13
cm, berbatas tegas, mobile dan nyeri tekan
pada perut bagian bawah. Pada hasil
pemeriksaan laboratorium hemoglobin : 11.9
g/dL, leukosit : 9.1 ribu/uL, platelet : 279
juta/uL, CA-125 : 72.5 U/mL, HE4 : 32.3
pmol/L, ROMA Premenopause 3.04%,
Roma Postmenopause 20.74%. pada
pemeriksaan USG abdomen ditemukan :
tampak massa kistik berbatas tegas dengan
ukuran 12.19 cm, Uniloculer disertai dengan
kalsifikasi.
Gambar 1. Hasil pemeriksaan USG
transabdominal
Pada kasus ini kami melakukan tindakan
Laparotomi Explorasi, Adhesiolisis tajam,
Salpingooovorokistektomi kiri. Selama
operasi ketika peritoneum dibuka tampak
cairan Ascites, di ambil 10cc untuk
dilakukan pemeriksaan Sitologi dan tampak
massa kistik pada ovarium kiri dengan
ukuran 15x13x13 cm, kemudian dilakukan
salpingooovorokistektomi kiri. Tidak
tampak uterus dan tuba ovarium kanan.
Omentum, Appendix, Hepar, Lien, KGB
pelvik kanan kiri normal, dan KGB Para
Aorta normal. Ditegakkan diagnosis
tambahan MRKH – Agenesis Uterus,
dilakukan adhesiolisis tajam untuk
menjauhkan uterus, tuba ovarium kiri
dengan omentum, dinding posterior pelvis,
sigmoid dan rectum.

4. Healthy Tadulako Journal ( Jurnal Kesehatan Tadulako)
4 | Herdhana Suwartono, Nurul Aulia Abdullah, Agung Jaya Nugraha
Gambar 2. Proses Laparatomi pada
pasien
Gambar 3. Cairan asites dan massa kista
dari ovarium
Diskusi.
Tumor Ovarium jarang terjadi pada anak-
anak. Insiden meningkat dengan
bertambahnya usia, dari 0,43 dalam 100.000
pada usia 1 tahun menjadi 152 dalam
100.000 kasus pada usia 35 tahun.(12,13)
Studi
termasuk intervensi bedah dibawah usia 18
tahun menunjukan tumor jinak disebagian
besar kasus, Seperti kista fungsional. Namun
demikian, hingga 10% tumor adnexa
berrsifat ganas.(13)
Tumor ganas lebih sering
terjadi selama premenarche dibandingkan
dengan periode sesudahnya.(11)
Gejala yang
merujuk pada pasien adalah nyeri akut atau
terus menerus, gejala lain sebagai akibat
kompresi pada organ disekitarnya, seperti
gangguan buang air kecil atau besar, mual,
muntah, peningkatan volume perut dan
pubertas dini atau perdarahan vagina yang
lebih jarang.(14 )
Pada kasus ini, kami mendapatkan sebuah
kasus pada anak yang berusia 10 tahun
datang ke poliklinik Onkologi Ginekologi
RSUD Undata dengan keluhan perut yang
membesar sejak  1 tahun yang lalu yang
disertai nyeri perut yang hilang timbul.
Gejala lain seperti mual, muntah, gangguan
BAB atau BAK, Pubertas dini, dan
perdarahan pervaginam disangkal.
Kista ovarium
Agenesis uterus

5. Healthy Tadulako Journal ( Jurnal Kesehatan Tadulako)
5 | Herdhana Suwartono, Nurul Aulia Abdullah, Agung Jaya Nugraha
Pada pemeriksaan abdomen, di dapatkan
peningkatan volume perut, teraba massa
dengan konsistensi padat ukuran +- 15x13
cm yang berbatas tegas, mobile, dan nyeri
pada saat ditekan.
Pada kasus ini pasien juga di lakukan
pemeriksaan laboratorium seperti Darah
Rutin, GDS, Fungsi Hati, Fungsi Ginjal, dan
Kimia Darah. Dari hasil pemeriksaan
tersebut di dapatkan nilai yang dalam batas
normal. Selain itu, di lakukan pemeriksaan
Penanda Tumor seperti Ca 125 dan HE4. Di
dapatkan terjadi peningkatan pada nilai Ca
125 yaitu 72.5 U/mL sedangkan nilai HE4
dalam batas normal. Kemudian dilakukan
pemeriksaan penunjang berupa USG Trans
Abdominal di dapatkan tampak massa kistik
berbatas tegas dengan ukuran 12.19 cm,
Uniloculer disertai dengan kalsifikasi.
Berdasarkan penelitian yang di lakukan oleh
Biaye Dkk, diagnosis dan manajemen tumor
kistik ovarium terkadang sulit. Dalam
penelitian mereka menunjukan tiga kasus
yang berbeda. Kasus pertama menggunakan
pemeriksaan penunjang MRI, sedangkan
kasus kedua dan ketiga hanya menggunakan
pemeriksaan USG. Tetapi ketiga pasien
tersebut juga dilakukan pemeriksaan
Penanda Tumor berupa Ca 125 dan HE4,
setelah dilakukan Tindakan sampel jaringan
dianjutkan dengan pemeriksaan
Histopatologi.(15)
Pada hasil pemeriksaan MRI dan USG pada
ketiga pasien tersebut, didapatkan tampakan
massa pada ovarium baik unilateral maupun
bilateral dengan berbagai ukuran. Pada hasil
pemeriksaan Ca 125 pada ketiga pasien
terjadi peningkatan, sedangkan hasil HE4
tidak di jelaskan.(15)
Pada penelitian yang dilakukan oleh
Mulawardhana P, Askandar B, dan Soehatno
di RSUD Dr. Soetomo di Surabaya tahun
2011, Mereka melakukan penelitian tentang
Perbandingan antara HE4, CA-125, dan
Kombinasi HE4 dan CA-125 Sebagai Tumor
Maker pada Pasien Kanker Ovarium Tipe
Epitel. Dimana terdapat 42 pasien di
kelompokan menjadi dua bagian yaitu 17
pasien kanker ovarium tipe epitel dan 25
pasien dengan tumor jinak ovarium. Mereka
menyimpulkan bahwa kombinasi HE4 dan
CA-125 memiliki diagnostic lebih tinggi
dibandingkan dengan HE4 tunggal dan CA-
125 Tunggal sebagai tumor marker kanker
ovarium tipe epitel, dan juga terdapat
korelasi antara kadar CA-125 serum dengan
kada HE4 serum pada pasien tumor
ovarium, walaupun tidak ada hubungan
patofisiologis antara kedua tumor marker
tersebut.

6. Healthy Tadulako Journal ( Jurnal Kesehatan Tadulako)
6 | Herdhana Suwartono, Nurul Aulia Abdullah, Agung Jaya Nugraha
Referensi
1. Ovarian cysts and tumors in infancy and
childhood Madhumita
Mukhopadhyay, Ram Mohan
Shukla,1
Biswanath
Mukhopadhyay,1
Kartik C.
Mandal, Amit Ray,1
Neha
Sisodiya,1
and Mahadev Prasad Patra1
2. Raiga, J., Djafer, R., Benoit, B. and
Treisser, A. (2006) Prise en charge des
kystes ovariens. Journal de Chirurgie,
143, 276-284.
https://doi.org/10.1016/S0021-
7697(06)73692-4
3. Liu H, Wang X, Lu D, Liu Z, Shi G.
Ovarian masses in children and
adolescents in China: analysis of 203
cases. J Ovarian Res 2013; 6: 47-52.
4. Brookfield KF, Cheung MC, Koniaris
LG, Sola JE, Fischer AC. A population-
based analysis of 1037 malignant
ovarian tumors in the pediatric
population. J Surg Res 2009; 156: 45-9.
5. Brandt ML, Helmrath MA. Ovarian
cysts in infants and children. Semin
Pediatr Surg 2005; 14: 78-85.
6. Jinping, L Dowdy, S Tipton, T Podratz,
K et al. HE4 as a biomarker for ovarian
and endometrial cancer management.
Expert Rev Mol Diagn. 2009; 96:
p.555-566.
7. Oppelt P, Renner SP, Kellermann A, et
al. Clinical aspects of
MayerRokitansky-Kuester-Hauser
syndrome: recommendations for clinical
diagnosis and staging. Hum Reprod.
2006;21(3):792–797.
8. Kaur KK, Allahbadia G, Singh M. An
approach to a patient of amenorrhea -
case report and review of literature on
premature ovarian failure (POF).
Electronic J Biol; 12(4).
9. Folch M, Pigem I, Konje JC. Mullerian
agenesis: etiology, diagnosis, and
management. Obstet Gynecol Surv.
2000;55:644-9
10. The American fertility society. The
American fertility society classifications
of adnexal adhesions, distal tubal
occlusion, tubal occlusion secondary to
tubal ligation, tubal pregnancies,
Müllerian anomalies and intrauterine
adhesions. Fertil Steril. 1988;49(6):944-
55. Zhang M, Jiang W, Li G, Xu C.
Ovarian masses in children and
adolescents-An Analysis of 521 clinical
cases. J Pediatr Adolesc Gynecol 2014;
27: 73-7
11. Hermans A. Adnexal masses in
children, adolescents and women of
reproductive age. Adnexal Masses in
Children, Adolescents, Women of
Reproductive, Age. Part 3 Enschede:
Ipskamp Printing; 2018. 7–92.
12. Hermans AJ, Kluivers KB, Janssen LM,
et al. Adnexal masses in children,
adolescents and women of
reproductive age in the Netherlands:
a nationwide population-based
cohort study. Gynecol Oncol
2016;143: 93–7.
13. Quint EH, Smith YR. Ovarian surgery
in premenarchal girls. J Pediatr
Adolesc Gynecol 1999;12:27–9.
14. Mărginean C, Mărginean CO, Iancu M,
dkk. Peran TGF-b1 869 T>C dan
PPARg2 34 C>G polimorfisme, massa
lemak, dan karakteristik
antropometrik dalam memprediksi

7. Healthy Tadulako Journal ( Jurnal Kesehatan Tadulako)
7 | Herdhana Suwartono, Nurul Aulia Abdullah, Agung Jaya Nugraha
obesitas anak saat lahir: studi cross-
sectional menurut karakteristik orang
tua dan risiko bayi baru lahir untuk
obesitas anak (risiko obesitas bayi
baru lahir) studi NOR. Kedokteran
(Baltimore) 2016;95:e4265.
15. Biaye B, Raiga J, Diallo M, Dkk.
2020,10, 25-40. Management of Ovarian
Cystic Tumor : Diagnosis, Management,
and Its Follow-Up-Case Presentation of
Three Patients and Literature Review.
Open Journal of Obstetrics and
Gynecology.http://www.scirp.org/journa
l/ojog.