2. Diabetes insipidus (DI)
• Djelomični ili potpuni nedostatak ADH
uzrokuje sindrom DI koji je karakteriziran
POLIURIJOM i POLIDIPSIJOM.
Razlozi nemogućnosti koncentriranja urina:
• niska razina ADH u plazmi (centralni DI)
• neadekvatni odgovor bubrežnih tubula na
normalne ili čak povišene razine ADH
(renalni DI)
ADH: antidiuretski hormon
3. Centralni DI
• tumor
• trauma glave
• stanja nakon neurokirurških zahvata
• infekcije mozga
• histiocitoza
• leukemija
• familijarno bez organskog supstrata (AD ili
spolno vezano nasljeđivanje)
4. Klinička slika
• POLIURIJA i POLIDIPSIJA
• zaostajanje u rastu i razvoju
• povišena temperatura nepoznate etiologije
• povraćanje
• opstipacija
• kronična dehidracija
• intenzivni plač
dojenačka
dob
6. Laboratorijski nalazi
• Količina urina varira od 4 do 10 L/dan.
• Svijetle je boje.
• Specifična se težina kreće od 1,001 do 1,005.
• Osmolalnost urina je obično <150 mOsm/kg.
• Osmolalnost plazme uz dobru hidraciju je
normalna (tj. 285-295 mOsm/kg).
• Razina ADH u plazmi je niska.
7. Pokus koncentracije
• nakon normalnog doručka u 8 h ujutro
• dijete ne jede i ne pije tijekom 6 h
• od 8 do 9 h skupi se uzorak jednosatnog urina
• izvadi se uzorak krvi
• drugi uzorak se skuplja od 13 do 14 h
• ponovno se izvadi uzorak krvi
Ako je omjer osmolalnosti U/S na kraju pokusa veći od
1,5 ili je promjena omjera U/S na kraju pokusa veća od
1,0 mogućnost koncentracije urina je normalna.
9. Pitresinski test
• Daje se vodeni preparat pitresina 0,1 ij/kgTT im.
(maksimalna doza je 6 ij/kgTT).
• Dolazi do naglog smanjenja u izlučivanju
urina i do povećanja osmolalnosti urina kod
bolesnika s CENTRALNIM DI!
• Kod renalnog DI nema reakcije.
U dojenčadi i male djece izvodi se test uljnim
preparatom pitresin-tanatom koji ima produljeno
djelovanje. Pokusna doza je 0,25-0,5 mL im.
10. Diferencijalna dijagnoza
• renalni DI
• psihogena polidipsija (lako podnose pokus
koncentracije, imaju normalnu sposobnost
koncentriranja urina nakon što im se uskrati
uzimanje vode)
• kronična kalipenija
• kronična hiperkalcemija
• diabetes mellitus
• kronična renalna insuficijencija
11. Terapija
• Sintetski preparat vazopresina DDAVP
(1-desamino-8-arginin-vazopresin) intranazalno.
• DDAVP ima antidiuretsko djelovanje, koje
traje 10-12 h, pa se s dva ušmrkavanja na
dan postiže dobra kontrola bolesti.
• Kod predoziranja postoji opasnost od
INTOKSIKACIJE VODOM.
• Lizin-8-vazopresin sprej djeluje 4-5 h, a katkad
se jave znakovi lokalne iritacije nosne sluznice jer su
potrebna češća ušmrkavanja.
12. Terapija
• Pitresin-tanat u uljnoj otopini ima produljeno
djelovanje od 24 do 72 h, daje se im.
• Prije upotrebe ampulu treba zagrijati u ruci i
promućkati.
• Ovaj se preparat ne preporučuje za liječenje
dojenčadi i male djece zbog potencijalno
veće opasnosti od intoksikacije vodom.
13. Renalni DI
• Radi se o nasljednoj bolesti koja se javlja
gotovo ISKLJUČIVO u muške djece.
• Pretpostavlja se da je posrijedi recesivno
spolno vezano nasljeđivanje.
• Razina vazopresina u krvi i urinu je normalna
ili povišena.
• Postoji enzimski defekt u produkciji cAMP-a
u stanicama bubrežnih tubula ili nedostatak
receptora za vazopresin, također u stanicama
bubrežnih tubula.
14. Klinička slika
• Bolest se očituje nakon rođenja teškom
POLIURIJOM i POLIDIPSIJOM, razdražljivošću i
pohlepnim sisanjem mlijeka.
• Dijete često povrati mlijeko.
• Bolesnici usporeno napreduju, opstipirani su.
• Javljaju se hiperpireksije nepoznate etiologije.
• Ako se uskrati voda, dolazi brzo do teške
hipertonične dehidracije, konvulzija i smrti.
• Uz zaostajanje u tjelesnom razvoju, u djece koja
prežive češće epizode hipertoničke dehidracije,
nerijetko postoji i MENTALNA RETARDACIJA.
15. Laboratorijski nalazi
• urin je svijetao
• osmolalnost urina je NISKA
• specifična težina urina je NISKA
• dehidracija, hiperelektrolitemija i azotemija
Količina ADH krvi i urina pokazuje normalnu
ovisnost o osmolalnosti plazme. U toku pokusa
koncentracije osmolalnost urina raste najviše
do 150 mOsm/kg.
Pitresinski test je NEGATIVAN.
16. Terapija
• Osnovno liječenje je DAVANJE VODE u
dovoljnim količinama i u čestim intervalima.
• Cilj je spriječiti DEHIDRACIJU i
HIPERPIREKSIJU.
• Treba smanjiti količinu proteina i soli u hrani
da se smanji osmotsko opterećenje bubrega.
• U terapiji se mogu davati i diuretici kao
KLOROTIAZID 0,1 g/m²/dan (paradoksalno
smanjuje poliuriju).
17. SIADH
• Prisutna je relativna
hipersekrecija ADH.
• Dolazi do pozitivne bilance, tj.
retencije vode u organizmu s
posljedičnom DILUCIJSKOM
HIPONATREMIJOM.
18. Uzroci SIADH:
• generalizirana ili regionalna hipovolemija koja
dovodi do smanjenog punjenja lijevog atrija i
hipersekrecije ADH
• pneumonija
• emfizem
• cistična fibroza
• KOPB
• umjetna ventilacija
20. Klinička slika
Natrij 110-120 mmol/L u plazmi
• anoreksija
• glavobolja
• razdražljivost
Natrij <110 mmol/L u plazmi
• mučnina
• povraćanje
• konvulzije
• gubitak svijesti
• SMRT ako
hiponatremija duže
potraje!
21. Laboratorijski nalazi
• Razina vazopresina u plazmi je
relativno visoka u odnosu na nisku
osmolalnost plazme, u kojoj postoje
HIPONATREMIJA I HIPOKLOREMIJA.
• Osmolalnost urina, kojim se izlučuje
natrij, unatoč hiponatremiji u plazmi, je
veća nego što bi odgovaralo
osmolalnosti plazme.
