Dokumen tersebut memberikan informasi mengenai penyakit Hirschsprung pada neonatus. Penyakit ini disebabkan oleh ketidakhadiran ganglion pada usus sehingga menyebabkan gangguan peristaltik dan obstruksi usus. Gejala yang ditimbulkan antara lain konstipasi, muntah, distensi abdomen. Diagnosa didukung dengan pemeriksaan barium enema dan biopsi rektum. Penatalaksanaannya meliputi terapi konservatif, kolostomi sementara, dan

1. Askep Hirschsprung
pada Neonatus
Oleh: Oktriani Utami S.Kep., Ns.

2. DEFINISI
 Penyakit Hirschsprung
adalah penyakit kelainan
bawaan penyebab gangguan
pasase usus tersering pada
neonatus, kebanyakan terjadi
pada bayi aterm dengan berat
lahir ≥ 3 kg, lebih banyak
pada laki-laki dari pada
perempuan.
 Penyakit Hirschsprung
merupakan penyakit
obstruksi usus fungsional
akibat aganglionosis Meissner
dan Aurbach dalam lapisan
dinding usus.

3. Klasifikasi
 Short aganglionic segment (S-HSCR): Segmen aganglionosis
mulai dari anus sampai sigmoid; merupakan 70-80% dari kasus
penyakit hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki
laki dibanding anak perempuan.
 Long aganglionic segment (L-HSCR): Segmen aganglionosis
dapat terjadi melebihi sigmoid; merupakan 10% dari kasus
penyakit hirschprung.
 Total colon aganglionosis (TCA): Segmen aganglionosis dapat
terjadi pada seluruh colon; merupakan 5% dari kasus penyakit
hirschprung

4. Etiologi
Penyebab yang sebenarnya tidak
diketahui, tetapi hirschprung
diduga terjadi karena:
 Faktor genetik &
lingkungan, sering terjadi
pada anak dengan down
syndrom
 Kegagalan sel neural pada
massa embrio dalam
dinding usus, gagal
eksistensi pada sub
mukosa dinding plexus.

5. Patofisiologi
 Absensi ganglion
Meissner dan Aurbach
pada mukosa usus
mengakibatkan usus
selalu dalam keadaan
spastis dan gerak
peristaltik pada daerah
tersebut tidak
mempunyai daya dorong
sehingga usus
bersangkutan tidak ikut
dalam proses evakuasi
feses atau pun udara.
Enteric nervous system: is embedded in the
lining of the gastrointestinal system

6. Manifestasi klinis
 Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan
ketiadaan evakuasi mekonium
 Keterlambatan evakuasi mekonium diikuti obstruksi periodik yang
membaik secara spontan maupun dengan enema
 Bayi sering mengalami konstipasi, muntah, dan dehidrasi
 Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau
bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut
 Konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen,
dan demam
 Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala.

7. Pemeriksaan penunjang
 Barium enema
 Manometri anorektal
 Biopsi rektum

8. Diagnosa banding
Keterlambatan evakuasi mekonium terjadi pula pada:
 sindrom sumbatan mekonium
 neonatal small left colon syndrome
 Hipotiroid
 Insufisiensi adrenal
 Ileus paralitik akibat sepsis

9. PENATALAKSANAAN
 Konservatif. Pada neonatus dengan
obstruksi usus dilakukan terapi
konservatif melalui pemasangan sonde
lambung serta pipa rektal untuk
mengeluarkan mekonium dan udara.
 Tindakan bedah sementara. Kolostomi
dilakukan pada pasien neonatus, pasien
anak dan dewasa yang terlambat
didiagnosis, dan pasien dengan
enterokolitis berat dan keadaan umum
buruk. Kolostomi dibuat di kolon
berganglion normal yang paling distal.
 Tindakan bedah definitif. Dilakukan
dengan mereksesi bagian usus yang
aganglionik, dan membuat anastomosis.
Prosedurnya adalah Duhamel, Swenson,
Soave, dan Rehbein.

10. Komplikasi
Komplikasi yang sering terjadi adalah:
 enterokolitis nekrotikan
 pneumatosis usus
 abses perikolon
 perforasi
 septikemia
 komplikasi pascabedah: kebocoran anastomosis, stenosis, dan
enterokolitis.

11. ASUHAN
KEPERAWATAN

12. PENGKAJIAN
 Identitas pasien
 Keluhan utama saat ini
 Riwayat penyakit
 Diagnosa medis
 Riwayat kelahiran (ante natal, intra
natal, post natal)
 Pemeriksaan fisik (head to toe)
 Pengkajian persistem:
o Sistem Pernafasan
o Sistem Kardiovaskuler
o Sistem Neurologis
o Sistem Gastrointestinal
o Sistem Perkemihan
o Sistem Integumen
o Nutrisi
o Psikososial
 Data Penunjang
 Program terapi

13. ANALISA DATA
 ANALISA DATA.docx

14. DIAGNOSA
1. Konstipasi (D.0149) b.d. aganglionik d.d. penyakit hirscsprung.
2. Nyeri akut (D.0077) b.d. agen pencedera fisiologis/fisik d.d. gelisah, frekuensi nadi
meningkat, pola nafas berubah.
3. Disfungsi motilitas gastrointestinal (D.0021) b.d. intoleransi makanan / pembedahan d.d.
distensi abdomen, muntah, feses sulit keluar.
4. Defisit nutrisi (D.0019) b.d. ketidakmampuan mengabsorbsi nutrien d.d. nyeri abdomen.
5. Gangguan integritas jaringan kulit (D.0129) b.d. faktor mekanis d.d. kerusakan jaringan &
lapisan kulit.
6. Pola nafas tidak efektif (D.0005) b.d hambatan upaya nafas d.d. pola nafas abnormal.
7. Resiko Infeksi (D.0142) d.d. ketidakadekuatan pertahanan tubuh primer (gangguan
peristaltik), efek prosedur invasif.
8. Resiko ketidakseimbangan cairan (D.0036) d.d. obstruksi intestinal, disfungsi intestinal.
9. Resiko ketidakseimbangan elektrolit (D.0037) d.d. efek samping pembedahan, muntah.
10. Resiko defisit nutrisi (D.0032) d.d. ketidakmampuan mengabsorbsi nutrien.
11. Resiko disfungsi motilitas gastrointestinal (D.0033) d.d. pembedahan abdomen, intoleransi
makanan, refluks gastrointestinal.

15. LUARAN & INTERVENSI
 Care Plan.docx

16. Terima Kasih
Bonus :
VID-20201118-WA0011.mp4