3. Porfirin adalah senyawa siklik yg dibentuk oleh
4 cincin pirol.
Masing-masing cincin dihubungkan oleh 4
jembatan metenil (-HC=).
Sifat khas porfirin adalah atom nitrogennya
mampu mengikat ion logam.
Contoh;
- heme pada Hb mengikat Fe
- klorofil pada tumbuhan hijau mengikat Mg
3
4. 85% sintesis heme terjadi dalam sel
pembentuk eritrosit pada sumsum tulang
Heme disintesis dari suksinil KoA + glisin.
Piridoksal fosfat diperlukan untuk
mengaktifkan glisin.
4
5. Enzim regulator adalah ALA-sintase.
Heme bertindak sebagai regulator negatif
(umpan balik negatif) sintesis enzim ALA-
sintase.
Jika heme meningkat, maka sintesis ALA-
sintase akan menurun.
5
6. Satu mol. Hb dewasa (HbA) mempunyai;
- 4 gugus heme
- Setiap heme mengandung 1 ion Fe2+
- 4 subunit protein globin
- Setiap subunit mengikat 1 mol. O2
- 1 mol. Globin mengikat 1 mol. CO2
Subunit rantai terdiri dari 2 a dan 2 b;
- a masing-masing = 141 asam amino
- b masing-masing = 146 asam amino
7. Adalah b1-globulin berbentuk glikoprotein
yang disintesis di hepar.
Berfungsi sebagai alat transpor besi (Fe3+)
untuk dibawa ke jaringan.
Jika besi tidak diikat oleh transferin, maka
akan menjadi prooksidan.
8. Merupakan glikoprotein plasma yang
mengikat hemoglobin ekstrakorpuskular.
Membentuk komplek Hb-Hp (Hemoglobin-
Haptoglobin).
Hb ekstrakorpuskular merupakan hasil
penguraian + 10% Hb yang dilepas ke dlm
sirkulasi.
9. Merupakan gangguan genetik biosintesis
heme.
Umumnya autosomal dominan
Gejala;
- nyeri abdomen
- gangguan neuropsikiatri
- fotosensitifitas kulit
9
10. Mutasi DNA
Abnormalitas enzim pada sintesis heme
Akumulasi porfirinogen
penurunan heme dlm sel & di kulit & jaringan tubuh
Cairan tubuh
Oksidasi spontan porfirinogen
neuropsikiatrik menjadi porfirin
Fotosensitifitas
10
