1. DEZVOLTAREA
SISTEMULUI URINAR

2. Definiţie
Sistemul urinar cuprinde
totalitatea organelor destinate
secreţiei şi excreţiei de urină.

3. Structura:
 organe care produc urina: rinichii
 conducte prin care urina este transportată de
la rinichi la vezica urinară: calicele mici,
calicele mari, pelvisul renal şi două uretere
 un rezervor în care urina este depozitată
temporar, vezica urinară şi
 un conduct care, plecat de la vezica urinară, se
deschide la exterior, şi prin care urina este
eliminată: uretra.

4.  Dezvoltarea sistemului urinar este legată de
evoluţia mezodermului intermediar
Pronefros
Aspectul mezodermului intermediar în
săptămâna a patra

5.  Pe seama mezodermului intermediar se dezvoltă
– nefrotoamele cervicale (pronefrosul)
– mezonefrosul şi
organe urinare
– metanefrosul (rinichiul definitiv) TRANZITORII

6. Evoluţia pronefrosului
 Săptămâna a patra
– şapte perechi de segmente - nefrotoame
 Nefrotoamele cervicale – pronefros
 Nefuncţional, vestigial şi dispare la finele
săptămânii a patra

7. Evoluţia mezonefrosului
 În săptămâna a patra
– regiunea toracică superioară şi până la nivelul regiunii
lombare → mezonefros sau creastă mezonefrică
– 40 de tubuli mezonefrici apar în total în succesiune
cranio-caudală
 La sfârşitul săptămânii a cincea
– 20 de perechi de tubuli mezonefrici situaţi în dreptul
regiunii lombare superioare

8. Structura mezonefrosului

9.  Extremitatea medială a tubulului mezonefric
→ capsula lui Bowman → glomerul → un
corpuscul renal
 Fiecare corpuscul renal împreună cu tubulul
mezonefric corespunzător lui formează o
unitate excretorie mezonefrică.

10.  Ductele mezonefrice
– în ziua 24
– bare solide longitudinale
 mezodermului intermediar ← regiunea toracică
 poziţionate dorsolateral
 cresc longitudinal
 în regiunea lombară inferioară
– se îndepărtează de mezodermul intermediar
– cresc spre pereţii ventrolaterali ai cloacei cu care fuzionează
în ziua 26
 barele mezonefrice primesc lumen
– procesul de tunelizare progresează cranial
– Extremitatea laterală a fiecărui tubul mezonefric
fuzionează cu ductul mezonefric
 sunt funcţionale între săptămânile şase şi zece producând
mici cantităţi de urină
 după săptămâna a zecea ele involuează

11. Evoluţia metanefrosului
 Aproximativ în ziua 28, din porţiunea distală a ductului mezonefric
înmugureşte mugurele ureteral.
 Mugurii utreterali simetrici induc formarea metanefrosului pe
seama mezodermului intermediar din regiunea sacrată.
 În jurul zilei 32 fiecare mugure ureteral penetrează o porţiune a
mezodermului intermediar sacrat denumită blastem metanefric şi
începe să se bifurce.
 Când mugurele ureteral se ramifică fiecare vârf nou crescut se
acoperă de o calotă din ţesutul blastemului metanefrogen iar
metanefrosul capătă o aparenţă lobulată.
 La mijlocul săptămânii a şasea metanefrosul în evoluţie constă din
doi lobi separaţi printr-un şanţ, în timp ce la sfârşitul săptămânii
16 sunt deja formaţi 14 până la 16 lobi.

12. Relaţia mugure ureteral - blastem metanefrogen

13.  Între mugurele ureteral şi blastemul
metanefrogen există efecte inductive
reciproce.
 Ureterele şi sistemul tubilor colectori ai
rinichilor sunt diferenţiaţi din mugurele
ureteral în timp ce nefronii (unităţile
definitive, secretorii ale rinichilor) sunt
diferenţiaţi din blastemul metanefrogen.

14. Formarea sistemului de tubi colectori
 pe seama bifurcării secvenţiale a mugurelui ureteral
 expansiunile la nivelul calicelor mari şi mici apar prin
intermediul fazelor de intususcepţie
 pentru prima dată mugurele ureteral contactează
blastemul metanefrogen, vârful său expansionat va da
naştere pelvisului renal
– în timpul săptămânii a şasea mugurele ureteral se bifurcă
de patru ori formând 16 ramuri
– concresc pentru a forma două până la patru calice mari
extinse din pelvisul renal

15. Dezvoltarea pelvisului renal şi a calicelor

16.  În săptămâna a şaptea, următoarele patru
generaţii de ramuri → calicele mici.
 În săptămâna 32 aproximativ 11 generaţii de
bifurcaţii vor forma viitorii tubi colectori ai
rinichilor.
 Fiecare nefron este format pe seama unei
vezicule ce naşte din blastemul metanefrogen.

17. Dezvoltarea nefronului

18.  Un glomerul capilar se formează chiar lângă
una dintre extremităţile tubului.
 În timpul săptămânii a zecea extremitatea
tubului contort distal se conectează la ductele
colectoare şi metanefrosul devine funcţional.
 Urina fetală este importantă pentru că ea
suplimentează producţia de lichid amniotic (40
ml/24 ore).
 Structura rinichiului este definitivată între
săptămânile 5 şi 15.

19.  Neuronii rinichiului - au originea în celulele crestelor neurale şi
invadează timpuriu metanefrosul.
 Săptămânile şase şi nouă: rinichii migrează în sens ascendent -
regiunea sacrată în regiunea lombară, chiar sub glandele
suprarenale.
 Mecanismul - este necunoscut; creşterea diferenţiată a
regiunilor lombară şi sacrală poate juca un rol.
 Rinichiul ascendent este revascularizat progresiv.
 Anomalii - renale accesorii.
– Rinichi pelvin
– Rinichi în formă de U (de potcoavă)
– Rinichiul prins sub artera mezenterică
 Rinichiul drept - mai caudal decât stângul.

20. Poziţionarea normală şi patologică a rinichiului

21. Caracteristici morfologice ale sistemului urinar la
nou-născut
 La nou-născut rinichii sunt rotunjiţi, ovoidali, iar suprafaţa lor este
neregulată, boselată. Acest aspect boselat se întâlneşte până la
vârsta de trei-patru ani, persistând uneori chiari şi la adult.
 Dimensiunile şi greutatea rinichilor variază cu vârsta. Astfel, la
nou-născut, rinichiul are o lungime de 4-5 cm, lăţimea sa este de
2-2,5 cm iar în grosime atinge 2 cm.
 Dimensional, rinichiul adultului creşte inegal. Astfel, lungimea
devine de trei ori mai mare în timp ce grosimea rinichiului adultului
este doar o dată şi jumătate mai mare comparativ cu aceea a nou-
născutului. Această manieră de creştere este explicabilă având în
vedere aplatizarea rinichiului adultului. Pe de altă parte, în
greutate, rinichii cresc de peste zece ori. Ei cântăresc la nou-născut
10-12 grame, în timp ce la adult ating 115-150 grame.

22. ANOMALII ALE SISTEMULUI URINAR

23. Anomalii cauzate de defecte ale mugurelui
ureteral sau ale metanefrosului
 10% din toţi nou-născuţii prezintă anomalii de
dezvoltare a tractului urinar.
 45% din toate defectele congenitale renale ale
copilului sunt rezultatul dezvoltării anormale a
mugurelui ureteral sau a metanefrosului.

24. Duplicarea ureterului
 poate fi parţială sau totală
 ureterul bifid
– se bifurcă prematur - ureterul bifid, în formă
de Y.

25. Dezvoltarea ureterului bifid - schemă

26.  Uretere complet duplicate → doi muguri ureterali
Dezvoltarea ureterului ectopic - schemă

27.  Încrucişarea ureterelor - legea Weigert-Meyer.
– La sexul masculin un ureter ectopic poate drena în
uretra prostatică, ductul ejaculator, ductul deferent ori
vezicula seminală.
– La femei ureterele ectopice adeseori se conectează cu
vestibulul vaginei sau, mai puţin frecvent, cu uterul.
Aceste deschideri extrasfincteriene conduc la
incontinenţa urinară în lipsa corecţiei chirurgicale.

28. Agenezia renală
 Rinichiul poate să nu fie dezvoltat de o parte sau de ambele. În
absenţa semnalelor inductive de la mugurele ureteral
metanefrosul nu se dezvoltă.
 Copiii cu agenezie renală bilaterală sunt născuţi morţi ori mor la
câteva zile după naştere.
 Copiii cu agenezie renală unilaterală adeseori supravieţuiesc
deoarece rinichiul rămas suferă o hipertrofie compensatorie.
Aproximativ 75% din copiii cu agenezie renală sunt de sex
masculin. Această situaţie rămâne încă inexplicabilă. Frecvenţa
relativă a ageneziei renale unilaterale sau bilaterale este greu de
apreciat dar, în baza datelor necroptice, se estimează o frecvenţă
de patru până la opt ori mai mare pentru agenezia renală
unilaterală în raport cu aceea bilaterală.

29.  În plus, agenezia renală se asociază frecvent cu alte
anomalii congenitale.
 Agenezia renală, cel mai frecvent, este asociată cu o
cantitate de lichid amniotic insuficientă - oligohydramnios.
Insuficienţa cantităţii de lichid amniotic permite pretelui
uterin să exercite o compresie sporită asupra fătului
interferând creşterea şi dezvoltarea acestuia şi conducând
la aşa numitul sindrom Potter. Acest sindrom include
deformaţii ale membrelor, piele uscată, cutată, şi un facies
anormal.
 Agenezia renală unilaterală este de obicei asociată cu
diferite grupe de anomalii inclusiv completa absenţă a
derivatelor ductelor paramezonefrice la femei, defecte
cardiace şi stricturi ale tractului gastro-intestinal.

30. Hipoplazia şi displazia renală
 Aceste anomalii se datorează unor defecte fine la nivelul
mecanismului de interacţiune mugure ureteral – blastem
metanefrogen.
 Numărul mic al nefronilor într-un rinichi hipoplazic este
rezultatul ramificării inadecvate a mugurelui ureteral sau a unui
răspuns inadecvat al calotelor de ţesut metanefrogen adiacente
fiecărei ramificaţii a mugurelui ureteral.
 În cazul displaziei renale nefronii înşişi se dezvoltă anormal,
fiind constituiţi din tubi primitivi, căptuşiţi cu epiteliu
nediferenţiat situat în interiorul unui strat gros de ţesut
conjunctiv.

31. Rinichiul polichistic congenital
 Este o anomalie autosomal recesivă. În 85% din cazuri
defectul s-a dovedit a fi localizat pe cromozomul
16p13.3.
 Această anomalie congenitală este diagnosticată la 1 din
10000 născuţi vii dar cazurile diagnosticate la nou-
născuţii morţi din acest motiv cresc incidenţa de circa
27 de ori.

32.  Boala se caracterizează, iniţial, prin leziuni multifocale,
mici a tubilor contorţi proximali şi ulterior, prin dilatarea
şi transformarea chistică a sistemului de tubi colectori,
ceea ce va conduce spre alterarea parenchimului renal
înconjurător.
 Se asociază anomalii severe ale ductelor colectoare
hepatice şi ale sistemului biliar.
 Recent a putut fi izolată o proteină neobişnuită (ce
conţine o secvenţă internă repetată 34-amino) un
produs al genei candidate care poate fi disruptă în
rinichiul polichistic congenital.