2. Bronektazi nedir ?
Bronşektazi, bronş duvarlarının elastik
ve kas bileşenlerinin yıkımı ve
bronşların irreversible dilatasyonu ile
karakterize bir süpüratif akciğer
hastalığıdır.
3.
4. Etyoloji 1
ablo 1: Bronşektazi nedenleri
1. Doğumsal bronşektaziler
Kıkırdak eksikliği (Williams-Campbell sendromu)
Trakeobronkomegali (Mounier-Kuhn sendromu)
2. Bronş yapılarında tıkanma
Konjenital anomaliler Trakeomalazi, bronkomalazi
Trakeal/ bronşiyal stenoz
Bronkojenik kist
Trakeal bronkus
Vasküler halka
Pulmoner arter anevrizması/dilatasyonu
Bronkopulmoner sekestrasyon
Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu
Yabancı cisim aspirasyonu Fındık, şeker, küçük cisimler
Mukus tıkaçları Mukus tıkacı (ameliyat sonrası, astım, sağ orta lob sendromu)
Allerjik bronkopulmoner aspergillozis (ABPA)
Bronkosentrik granülomatozis
Akciğer hilus bölgesinde büyümüş lenf bezlerii Tüberküloz
Histoplazmoz
Sarkoidoz
Tümörler Hava yolu adenomu
Endobronşiyal teratom
5. 3. Bağışıklık yetmezlikleri
İmmünglobulin eksiklikleri Konjenital agamaglobulinemi
Selektif IgG alt grup eksiklikleri
Yaygın değişken bağışıklık yetmezlikleri
IgA eksikliği ve ataksi telenjiektazi
Selektif IgA eksikliği
Lökosit disfonksiyonu Kronik granülomatöz hastalık
Kombine bağışıklık yetmezlikleri Ağır kombine bağışıklık yetmezliği
Di George sendromu
Çıplak lenfosit sendromu
CXCR4 mutasyonu (WHIM sendromu)
CD40- CD40L eksikliği
Diğer
Kompleman eksiklikleri C3 eksikliği
Ficolin-3 eksikliği
Kazanılmış bağışıklık yetmezlikleri İlaçlar
HIV
Malnütrisyon
Malignite
Diğer
6. 4.Sekresyonların temizlenmesindeki sorunlar
Anormal sekresyonlar Kistik fibrozis
Siliyer disfonksiyon Primer siliyer diskinezi
Bilinmeyen mekanizma ile gelişen Young sendromu
Diğer nedenler Santral sinir sistemi anormallikleri, kas güçsüzlüğü, zayıf öksürük
5.Enfeksiyonlar Çeşitli viral, bakteriyel ve mantar enfeksiyonları
7. 6.Akciğerlere tekrarlayan şekilde yiyecek, içecek ve salgıların
kaçması (aspirasyon)
Nörolojik hastalıklar
Vokal kord paralizisi
Yutma disfonksiyonu
Laringeal kleft
Trakeoözafagiyal fistül
Gastroözafagial reflü hastalığı
8. 7.Diğer
Bronşiolitis obliterans Post enfeksiyöz
Post transplant- kronik rejeksiyon
İnterstisyel akciğer hastalığı
Diğer
Genetik hastalıklar Yellow nail sendromu
Otoimmün ve bağ doku hastalıkları Romatoid artrit
Skleroderma
Tekrarlayan polikondrit
Trakeobronşiyal amiloidozis
Marfan sendromu
Toksik gaz ve toz inhalasyonu Amonyak
Nitrojen dioksit
Diğer irritan gazlar
Sigara dumanı
Talk
Silika
9. Allerjik Bronkopulmaner Aspergilloz
Alerjik bronkopulmoner aspergillozis (ABPA), astım ve kistik fibrozis (KF)
hastalarında görülen, Aspergillus fumigatus antijenlerine karşı yoàun alerjik yanıt
ile karakterize olan ve akciàer parankimine fungal invazyonun olmadığı bir
durumdur.
Klinikte santral yerleşimli bronşektazi ,astım görülebilir.
Yüksem serum lg e seviyelerı vardır
Aspergullus antinenine karşı deri reaksıyonu verir
Aspergillusa karşı spesifik ıg G ve ıg L üretilir
11. Bronşektazi tipleri
Silindirik bronşektazi:
Distal hava yollarının progresif
tutulumu sonucunda kalıcı
dilatasyonlar olur. Bronş duvarı düz
pürüzsüzdür
Sakküler bronşektazi:
Hava yollarının keseleşmesi ile
karakterisitktir
Variköz bronşektazi:
Variköz venleri andırır.
Düzensiz dilatasyonlar ile hava yolları yer
yer daralır.
Traksiyon bronşektazileri : Özellikle
geçirilmiş tüberküloz sekellerine bağlı
olarak çevre fibrotik dokuların çekimi
ile gelişir
13. Bronşektazi fizyopatolojisi
Bronşektazinin fizyopatogenezini iki temel mekanizma oluşturur. Birinci
mekanizma bronşların obstrüksiyonu veya anormal dilatasyonu, ikinci mekanizma
ise kronik enfeksiyonlardır. Solunum yollarındaki obstrüksiyon veya dilatasyonla
normal mukosiliyer mekanizma bozulur, sekonder enfeksiyonlar gelişir. Kronik
enfeksiyonlarla bronş duvarında hasar oluşur, bronş duvarlarının zayıflamasıyla
dilatasyon gelişir ve bronşektazik alanlar gelişir. Bronşektazi genellikle orta çaplı
bronşlarda görüldüğü gibi daha distal bronşlarda da gelişebilir. Bronş
duvarlarındaki kas ve elastik dukuların kaybı ile geskar dokusu lişebilir hatta ileri
derecedeki bronşektazilerde silier aktivite bozukluğundan dolayı sekresyonlar
atılamaz ve dilate kisik bir yapı oluşur.
14.
15. Bronşektazi En Sık Yerleşim Yerleri
En sık sol alt loba yerleşir
Sol akciğere yerleşim sağ tarafa yerleşimden sıktır
Sağ orta lob ve lingula en sık ikinci yerleşim alanıdır
Sol total bronşiektazi en sık üçüncü alandır
Sağ alt lob daha nadir
16. Klinik
Öksürük (%90)
Balgam ( %76)
Dispne ( %72)
Hemoptizi ( % 56)
Plöretik göğüs ağrısı (%46)
Wheezing(%46,9)
Ayrıca bronşektazi akciğer hastalıkları içerisinde ağızdan kan gelme şikayetine en sık yol açan
hastalıktır.
17. Klinik
Balgam nötrofil içeriğine göre mukopürülan veya
pürülan görünümlü olabilir.
Görünümün pürülanlaşması bakteriyel atağın
göstergesi olabilir.
Pürülan görünüm miyeloperoksidaz, IL-8 ve lökosit
elastaz gibi bronşiyal inflmasyon belirteçlerine bağlı
olabilir.
19. Fizik Muayene Bulguları
Lokalizasyonuna uyan bölgede
inspiriyum başı raller,
inspiratuar/ekspiratuar orta/kaba raller duyulur (%70)
Yaygın hastalıkta ronküsler (< % 50)
Çomak parmak (%3-6)
Siyanoz
Kor pulmonale bulguları görülür
20. Bronşektazi atağında görülenler
Balgam üretiminde değişiklik (miktar, vizikozite veya renginde)
Öksürükde artış
Dispnede artış
Wheezingde artış
Halsizlik, yorgunluk
Egzersiz toleransında azalma
Ateş
SFT’de azalma (%10)
Radyolojik değişiklikler
AC seslerinde değişiklik
21. Tanı
Klinik olarak bronşektaziden şüphelenilen olgularda
ilk olarak laboratuvar ve radyolojik tetkikler
uygulanmalıdır. Laboratuvar tetkikler nonspesifik
olup enfeksiyon ataklarında lokositoz bulunabilir,
kronik enfeksiyon nedeniyle orta derecede anemi ve
sedimentasyonda artış görülebililir
22. Tanı
Sft :
Lokalize ve hafif olgularda normal
Diffüz bronşektazide başta obstrüktif son dönemde restriktif patern
Hiperinflasyon
DLco’da azalma
Bazı serilerde %40 a varan oranda reversibilite pozitifliği bildirilmiştir.
Diğer obstrüktif akciğer hastalıklarından ayırmada yararlı değildir.
23. Tanı radyoljık inceleme 1
Bronşektazi teşhisinde radyolojik açıdan ilk kullanılacak tetkik pasteroanterior
akciğer grafisidir. Hafif olgularda direk akciğer grafisi genellikle normaldir. Fakat
ilerlemiş olgularda akciğer parankiminde hava yollarındaki normal daralma perifere
doğru görülemeyebilir, hava yollarındaki genişlemeyle aralarında hava kolonu
bulunan birbirine paralel çizgiler izlenebilir. Bu görünüm ‘’tren rayı ya da tramvay
yolu’’ olarak adlandırılır. Tren rayı görünümü kronik bronşit gibi bir çok hastalıkta
da görülebildiğinden bronşektaziye özgü değildir. Daha ileri olgularda kistik
bronşektazik alanlar direk grafilerde ‘’ekmek içi veya bal peteği’’ görünümü
şeklinde izlenebilir
26. Bronş duvar kalınlığında artış
Mukusla dolu bronş gölgeleri
Kalabalıklaşmış bronş gölgeler
27. Radyoljık inceleme 2
Bt :Bronşektazi tanısında YÇBT’nin güvenirliği bronşektazinin
şiddetine göre %94-100 arasındadır. Bilgisayarlı tomografide
perifere uzanan kalın duvarlı dilate bronşlar (tramvay yolu),
bronşta tomurcuk benzeri görünümler, dilate bronşlarda hava
sıvı seviyelenmesi gösteren kistik yapılar ve arter
komşuluğundaki bronş çaplarının daha geniş olmasıyla ‘’taşlı
yüzük’’ benzeri görünümler izlenebilir
28. bronskokopi
Bronşektazi hastalarına uygulanan bronkoskopik
görüntüleme yöntemi ise direk tanıda kullanılan bir
tetkik değildir. Bronkoskopi ile yabancı cisim veya
endobronşiyal lezyonlar gibi bronşektazi etyolojisinde
obstrüksiyon oluşturan nedenler araştırılabilir ve de
trakeobronşiyal sistemin aspirasyonuyla drenajı
sağlanabilir.Ayrıca silier düşünülen olguda patolojik
bıopsi almak için ve mıkobakteriyel enfeksıyon tanısı için
kullanılabılır.
36. Medikal Tedavi
Bronşektazinin medikal tedavisinde amaç hava yolu obstrüksiyonunu azaltmak ve alt
solunum yollarındaki bakterileri ortadan kaldırmak olup bu nedenle antibiyoterapi,
mukolitik ve ekspektoranlar, antiinflamatuvar ajanlar, bronkodilatörler kullanılabilir.
Göğüs perküsyonu, postural drenaj, hastaya öğretilen öksürük egzersizleri gibi solunum
fizyoterapi yöntemleri ile solunum yollarındaki sekresyonlar uzaklaştırılabilir. Akut
atakların tedavisinde ve bakteriyal kolonizasyonun önlenmesinde antibiyotikler
kullanılmaktadır. Balgam kültür sonuçlarına göre tedavi başlanması daha uygun olsa da
geniş spektrumlu antibiyotiklerle ampirik tedavi de başlanabilir ve tedavi süresi 14 gün
olmalıdır. Oral antibiyotiklere cevap vermeyen ve klinik durumu iyi olmayan hastalar
hospitalize edilerek intravenöz antibiyotik ile tedavi edilmelidir. Profilaktik antibiyotik
tedavisi hızlı relaps gösteren hastalarda uygulanabilir. Bir diğer antibiyotik uygulama
metodu ise aerosol yoldan vermektir. Aerosol antibiyotiklerin akciğerde daha yüksek
konsantrasyon sağlaması gibi avantajı olsa da bronkospazm riski, yüksek maliyet ve alt
hava yollarına dağılımda yetersizlik gibi dezavantajlarıda mevcuttur.
37. Bronşektazili hastalarda cerrahi tedavi uygun seçilmiş olgularda kesin sonuç verir. Bu nedenle hasta
seçiminde dikkat edilmesi gereklidir. Özellikle medikal tedaviye dirençli ve semptomların devam
ettiği lokalize bronşektazili hastalar, tekrarlayan enfeksiyonlar nedeniyle sık tedavi alan hastalar ve
masif hemoptizi gibi komplikasyonların eşlik ettiği bronşektazili hastalar cerrahiden fayda gören
gruptur. Cerrahi planlanan hastalara preoperatif yapılan bilgisayarlı tomografi ile hastalığın
lokalizasyonu ve yaygınlığı iyi değerlendirilmeli, bronkoskopi uygulanarak yabancı cisim veya
endobronşiyal anomaliler ve lezyonlar araştırılmalı, göğüs fizyoterapisi yapılarak sekresyonlar
uzaklaştırılmalı, proflaktik antibiyotik tedavisi başlanmalı ve sigara içiyorsa bırakması önerilmelidir.
Cerrahinin amacı etkilenmiş tüm segmentlerin çıkartılarak maksimum fonksiyonu korumaktır. Bunun
için, fonksiyonunu yitirmiş akciğer dokusu uzaklaştırılarak lokalize bronşektazi alanların komşu
bölgelere yayılımı ortadan kaldırılır. Bu nedenle hastaların pulmoner rezervleri iyi
değerlendirilmelidir. Cerrahide segmentektomi, lobektomi ve pnömonektomi gibi rezeksiyon
çeşitleri uygulanabilir. İntraoperatif dönemde bronşektazik alan dışındaki sağlam parankimin
kontaminasyonunu önlemek için çift lümenli tüp kullanılması önerilerek sekresyonların yayılmaması
engellenir. Cerrahiye en uygun vakalar tek taraflı ve lokalize bronşektazi hastalarıdır.
38. Bir akciğerin normal olduğu tek taraflı yaygın bronşektazilerde pnömonektomi
yapılabilir. Fakat pnömonektomi sonrası göğüs deformitesi gelişme riski olduğunda
18 yaşından sonra operasyon önerilmektedir. Diffüz bronşektazilerde cerrahinin
yeri daha sınırlıdır ve sonuçları çok etkili değildir. Bilateral bronşektazilerde ise en
fazla altı normal segment kalıncaya kadar rezeksiyon yapılabilir. Bilateral yaygın
bronşektazilerde ise cerrahinin yeri yoktur. Seçilmiş vakalarda akciğer
transplantasyonu uygulanabilir. Bronşektazi tedavisinde cerrahi etkin bir tedavi
yöntemidir. Hastalığın ağırlığı ve yaygınlığı iyi değerlendirilerek cerrahi endikasyon
oluşturulmalıdır.
