Виды дизонтогенеза по В.В.Лебединскому. 5. Искаженное развитие

1. КЛАССИФИКАЦИЯ
ДИЗОНТОГЕНЕЗА
по В.В. Лебединскому

2. КЛАССИФИКАЦИЯ
ДИЗОНТОГЕНЕЗА
1. недоразвитие; (Олигофрения, ОНР)
2. задержанное развитие; (ЗПР, ЗРР)
3. поврежденное развитие; (Деменция, Афазия)
4. дефицитарное развитие; (Слепота, Глухота)
5. искаженное развитие; (РДШ, РДА)
6. дисгармоническое развитие. (Психопатии)

3. ДИФФЕРЕНЦИАЦИЯ ПОНЯТИЙ
Задержанное Норма
Искаженное
Недоразвитие Поврежденное

4. Искаженное развитие

5. Определение
При искаженном развитии наблюдаются сложные сочетания общего
недоразвития, задержанного, поврежденного и ускоренного развития
отдельных психических функций, приводящие к ряду качественно
новых патологических образований.
Искаженное развитие чаще свойственно ряду процессуальных
наследственных заболеваний.
Наиболее характерной моделью является дизонтогенез при синдроме
раннего детского аутизма. Его этиология и патогенез неясны. В
значительной части случаев речь идет о ранней детской шизофрении.
Искаженное
развитие
Ранний
детский
аутизм
Ранняя
детская
шизофрен
ия

6. Ранний детский аутизм

7. Определение
• Аутизмом (от греческого autos – сам) называют состояние
психики, характеризующееся преобладанием замкнутой
внутренней жизни и активным отстранением от внешнего
мира. Аутизм может быть как вторичным симптомом
шизофрении (см. раздел «Шизофрения»), так и
самостоятельной нозологической единицей. В последнем
случае он возникает в первые годы жизни и называется ранним
детским аутизмом (РДА).
• РДА, не входящий в спектр шизофренической симптоматики,
характеризуется нарушениями всех сфер психики –
сенсомоторной, перцептивной, познавательной, речевой и
эмоциональной, а также недостаточно развитым социальным
взаимодействием с окружающими. Согласно МКБ-10 среди
нарушений психологического развития выделяют детский
(типичный) аутизм и атипичный аутизм. Симптоматика
детского аутизма проявляется в возрасте до трех лет, тогда
как признаки психических нарушений при атипичном аутизме
наблюдаются после трех лет.

8. МКБ-10
1. ТИПИЧНЫЙ АУТИЗМ
• 1.1. Аутистические расстройства,
• 1.2. Инфантильный аутизм,
• 1.3. Инфантильный психоз,
• 1.4. Синдром аутизма Каннера.
2. АТИПИЧНЫЙ АУТИЗМ
• 2.1. Атипичные детские психозы,
• 2.2. УМО с аутистическими чертами.
3. Синдром Ретта

9. Особенности
• Этиология и патогенез раннего детского аутизма
неясны. В качестве объяснений выдвигаются "теория
эмоциональной холодности родителей", наследственные
нарушения и органические поражения ЦНС.
• В связи с проблемой аутизма актуальны вопросы
диагностики данного нарушения, симптоматика
которого имеет сходство с другими нарушениями
нервно-психического развития. Детям с ранним детским
аутизмом в первые 2-3 года жизни возможна постановка
ошибочного диагноза, поэтому необходима четкая
дифференциация РДА и других заболеваний, имеющих
аналогичные внешние проявления.
• Частота встречаемости РДА колеблется от 4 до 6 на
10000 детского населения. Соотношение мальчиков и
девочек составляет примерно 4-5 / 1.
• IQ детей с РДА более чем в двух третях случаев ниже
70.

10. Клиническая картина
• Клиническая картина аутистического синдрома у детей
с РДА определяется проявлениями отрешенности,
неспособностью к формированию общения, к
осознаванию посторонних персон и неодушевленных
предметов /явлениями протодиакризиса/, отсутствием
подражания, реакций на комфорт и дискомфорт,
монотонно-однообразным характером поведения с
"симптомами тождества".
• Для них характерно господство влечений,
противоположные желания, аффекты, представления,
отсутствие единства и внутренней логики в поведении.
Эмоциональная реакция на близких ослаблена вплоть до
полного внешнего ареагирования (так называемой
"аффективной блокады"). Недостаточная реакция на
зрительные и слуховые раздражители придает детям
сходство со слепыми и глухими.

11. Клиническая картина
• Во внешнем облике таких детей при обычной миловидности обращает
на себя внимание взгляд, обращенный и пустоту, во внутрь себя,
«взгляд мимо», с преобладанием зрительного восприятия на
периферии поля зрения.
• Моторика, как правило, угловатая, движения неритмичные,
"закостенелые" или неточные, с тенденциями моторных стереотипий в
пальцах, кистях рук, ходьбы на цыпочках, однообразного бега,
прыжков с опорой не на всю ступню.
• Речь обычно не направлена к собеседнику, отсутствует экспрессия,
жестикуляция, голос то тихий, то громкий, произношение звуков
варьирует от правильного до неправильного. Часто наблюдаются
отклонения тональности, скорости, ритма, отсутствие интонационного
переноса, эхолалии, бессвязность, невозможность вести диалог.
Длительно сохраняется тенденция к манерному словотворчеству.
Характерны краткие фразы с «рыхлыми» ассоциациями, смещением
мыслей, отсутствием личных глагольных и местоименных форм.
• У многих детей отмечаются нарушения инстинктивной жизни, инверсия
цикла сна, перверзность аппетита, изменчивость мышечного тонуса до
гипотонии или гипертонии. После полутора- двух лет становится
отчетливой диссоциация развития личности с нарушением
последовательности вытеснения примитивных функций сложными в
пределах всех сфер деятельности.

12. Особенности развития
• Степень выраженности аутизма неодинакова, что
несомненно зависит от генетической
предрасположенности и внешних факторов (см.
следующие слайды).
• К 3-5 годам жизни ребенка дизонтогенетические
проявления в круге аутистического синдрома достигают
своей наибольшей выраженности; в дальнейшем этот
тип расстройств нередко становится почти идентичным
расстройствам при аутистической шизоидной
психопатии типа Аспергера. Близкого порядка
личностные расстройства аутистического типа могут
иметь место и у детей с негрубыми резидуальными
состояниями вследствие минимальной мозговой
дисфункции или более явных органических
резидуальных поражений головного мозга.

13. 4 группы развития РДА
1. Полная отрешённость от происходящего
вокруг
При попытках взаимодействия с ребёнком
характерно проявление крайнего дискомфорта.
Отсутствие социальной активности, даже близким
трудно добиться от ребёнка какой-либо ответной
реакции: улыбки, взгляда. Дети данной группы
стараются не иметь никаких точек
соприкосновения с окружающим миром, они могут
игнорировать мокрые пелёнки и даже жизненно
важные, витальные потребности — голод. Очень
тяжело переносят взгляд глаза в глаза и избегают
различных телесных контактов.

14. 4 группы развития РДА
2. Активное отвержение окружающей среды.
Характеризуется не как отрешённость, а как тщательная
избирательность в контактах с внешним миром. Ребёнок
общается с ограниченным кругом людей, зачастую это родители,
близкие люди. Проявляет повышенную избирательность в еде,
одежде. Любое нарушение привычного ритма жизни ведёт к
сильной аффективной реакции.
Детям данной группы более чем другим свойственно испытывать
чувство страха, на который они реагируют агрессивно, бывает
что агрессия принимает формы аутоагрессии. Наблюдается
большое количество речевых и двигательных стереотипий.
Несмотря на всю тяжесть различных проявлений эти дети
гораздо более адаптированы для жизни, чем дети относящиеся к
1-ой группе.

15. 4 группы развития РДА
3. Захваченность аутистическими интересами.
Дети этой группы стараются укрыться от
окружающего мира в своих интересах, при этом
их занятия проявляются в стереотипичной форме
и не носят познавательного характера. Увлечения
носят цикличный характер, ребёнок может годами
разговаривать на одну и ту же тему, рисовать или
воспроизводить один и тот же сюжет в играх.
Интересы зачастую носят мрачный, устрашающий,
агрессивный характер.

16. 4 группы развития РДА
4. Чрезвычайная трудность во
взаимодействии с окружающей средой.
Наиболее легкий вариант проявления
аутизма. Основной чертой является
повышенная ранимость, уязвимость таких
детей. Избегание отношений, если ребёнок
чувствует какую-либо преграду.
Чувствительность к чужой оценке.

17. Особенности лечения
• Лечебная помощь строится на базе индивидуальной клинической
верификации состояния ребенка и представлена разными лечебными
профилями: психофармакотерапией, психотерапией (индивидуальной и
семейной), физиотерапией, массажем и др. Фармакотерапия направлена на
купирование психопатологических проявлений болезни, профилактику
вегето-сосудистой и вегето-висцеральной дистоний, активизацию ребенка и
ослабление психического напряжения.
• Медикаментозное лечение должно соотноситься с высокой чувствительностью
маленьких аутистов к нейролептикам, транквилизаторам и необходимостью
пребывания ребенка в условиях дома, в пути, с неустойчивой его
активностью.
• Психотерапевтическая работа с самим аутистом и семьей направлена на
коррекцию поведения ребенка, нивелировку тревожности, страха, а также на
коррекцию и укрепление семьи, привлечение родителей к воспитательной
работе с ребенком, обучение приемам работы с ним.

18. Ранняя детская шизофрения

19. Определение
• Шизофрения - хронически текущее психическое
заболевание, характеризующееся сочетанием
нарушений общения (аутизма), притупления эмоций,
снижения активности с разнообразными
психопатологическими (бред, галлюцинации)
симптомами.
• Показатели распространенности шизофрении от 0 до
14 лет - 1,66 на 1000 детей.
• Детская шизофрения может возникнуть и на первом
году жизни, но обычно появляется после 7-летнего
возраста. Ребенок становится замкнутым, теряет
интерес к обычным делам, у него развиваются
расстройства мышления и восприятия.

20. Клиническая картина
• Сходна с той, которая начинается в конце подросткового периода или в
ранней молодости, однако ей присущи свои особенности.
• В возрасте от 1 до 3 лет болезнь проявляется главным образом
кататоноподобными нарушениями (однообразное возбуждение, хождение по
кругу или из стороны в сторону, импульсивность, ничем не мотивированные
смех и слезы, бег в неопределенном направлении и т. д.).
• В позднем дошкольном возрасте отмечаются расстройства мышления в виде
оторванного от действительности фантазирования, заполняющего все
сознание ребенка (бредоподобное фантазирование). Если в клинической
картине главное место занимают изменения личности в виде эмоциональной
холодности, равнодушия, беспомощности и безынициативности - говорят о
простой шизофрении.
• После 12 лет чаще возникает шизофрения с галлюцинаторно-бредовыми
проявлениями, хотя эти симптомы могут проявиться и в более раннем
возрасте. Наиболее тяжелой является форма, характеризующаяся чере-
дованием периодов двигательного возбуждения и обездвиженности с
распадом речи (кататоническая форма). Раньше в подростковом возрасте
частой была гебефреническая форма, характеризующаяся эмоциональной
выхолощенностью, дурашливостью, нелепым «клоунским» поведением и
разорванностью речи. В настоящее время эта форма встречается редко.

21. Клиническая картина
• Для детей с шизофренией характерно
притупление эмоций - их голос и выражение
лица не меняются в ситуациях, предполагающих
эмоциональный отклик. События, которые
заставляют здорового человека смеяться или
плакать, могут не вызывать никакой реакции у
больных шизофренией.
• Самым тяжелым осложнением детской
шизофрении является «олигофреноподобный»
дефект (дефект интеллекта), который
характерен для детей, у которых
шизофренический процесс возник на этапах
формирования познавательных способностей
(первые годы жизни).

22. Причины
• Причина детской шизофрении неизвестна.
Предположительно играют роль химические
аномалии в головном мозге и наследственность.
Неизвестно также, почему у некоторых детей
отдельные проявления шизофрении отмечаются
в раннем возрасте, а развернутая симптоматика,
как правило, появляется в конце подросткового
периода.
• Однако точно известно, что развитие
шизофрении не связано с неправильным
воспитанием.

23. Диагностика
• Диагностика основана на симптомах.
Специфических инструментальных и
лабораторных диагностических
исследований не существует, но следует
исключить употребление наркотиков,
воздействие токсических веществ и
повреждения головного мозга.

24. Лечение
• Шизофрения является хроническим заболеванием,
однако некоторые симптомы можно контролировать с
помощью лекарств и психотерапии.
• Нейролептические лекарства помогают существенно
сгладить психопатологические симптомы. Учитывая
то обстоятельство, что ранняя детская шизофрения
возникает у детей с врожденной недостаточностью
нервной системы, целесообразно проводить лечение
на фоне ноотропов (ноотропил, фенибут и т. д.).
• Применение этих препаратов снижает вероятность
возникновения тяжелых лекарственных осложнений
(тремора, замедленности движений и судороги
мышц).