paget.pdf

1
BEÄNH PAGET VUÙ
DÒCH TEÃ HOÏC, CHAÅN ÑOAÙN VAØ ÑIEÀU TRÒ
Nguyeãn Anh Luaân
Traàn Vaên Thieäp

2
Noäi dung
Ñaët vaán ñeà - Muïc tieâu nghieân cöùu
Ñoái töôïng - Phöông phaùp nghieân cöùu
Keát quaû vaø baøn luaän
Keát luaän

3
Ung thö vuù laø beänh lyù aùc tính thöôøng gaëp, nguyeân nhaân chính
gaây töû vong do ung thö ôû phaùi nöõ
Theá giôùi - 1990 : ung thö vuù laø loaïi thöôøng gaëp nhaát (21%)
Haø Noäi - 1998 : 20,3/100.000 daân
TP. Hoà Chí Minh - 1998 : 16/100.000 daân
Beänh Paget vuù : 1 - 4 % carcinoâm vuù
BV Ung Böôùu TP.HCM : chöa coù coâng trình nghieân cöùu veà beänh
Paget vuù
Ñaët vaán ñeà

4
MUÏC TIEÂU TOÅNG QUAÙT
Khaûo saùt caùc ñaëc ñieåm veà dòch teã, chaån ñoaùn vaø ñieàu trò beänh Paget vuù
MUÏC TIEÂU CHUYEÂN BIEÄT
Khaûo saùt moät soá ñaëc ñieåm dòch teã hoïc beänh Paget vuù
Khaûo saùt moät soá ñaëc ñieåm laâm saøng vaø caän laâm saøng beänh Paget vuù
Khaûo saùt ñaëc ñieåm giaûi phaãu beänh beänh Paget vuù
Khaûo saùt caùc phöông phaùp ñieàu trò beänh Paget vuù
Ñaët vaán ñeà

5
Giaûi phaãu hoïc tuyeán vuù :
Moâ tuyeán vuù: nhu moâ & moâ
ñeäm
Nhu moâ: 15 – 20 thuøy
Moãi thuøy coù oáng daãn söõa
→ xoang daãn söõa → loã tieát söõa
Moãi thuøy goàm 20 – 40 tieåu thuøy
Toång quan Ñaïi cöông
Hình 1: Maët caét doïc tuyeán vuù

6
Lòch söû :
⚫ 1307 : J Arderne ghi nhaän tröôøng hôïp moät tu só bò loeùt nuùm vuù vaø tieán trieån
thaønh ung thö vuù sau ñoù.
⚫ 1840 : A Velpeau moâ taû sang thöông cuûa beänh Paget ñaàu tieân.
⚫ 1874 : OÂng James Paget ghi nhaän söï lieân quan giöõa
sang thöông loeùt nuùm - quaàng vuù vaø khoái ung thö
beân trong vuù.
⚫ 1881 : G Thin keát luaän sang thöông Paget laø aùc tính
⚫ 1889 : J Darier moâ taû vi theå teá baøo Paget
⚫ 1928 : L Pautrier ñöa ra giaû thuyeát teá baøo Paget laø
teá baøo aùc tính
Hình 2 : James Paget

7
Ñònh nghóa :
Theo Toå chöùc Y teá theá giôùi naêm 1982 veà phaân loaïi moâ hoïc böôùu vuù :
Beänh Paget vuù : "... moät sang thöông maø trong ñoù coù nhöõng teá baøo to,
baét maøu saùng hieän höõu trong lôùp bieåu bì cuûa nuùm vuù, chuû yeáu ôû
phaàn nöûa beân döôùi... Beänh Paget vuù gaàn nhö coù lieân quan vôùi
carcinoâm oáng tuyeán vuù taïi choã vaø möùc ñoä ít hôn vôùi carcinoâm xaâm
laán. "

8
Toång quan Sinh beänh hoïc
Nguoàn goác teá baøo Paget :
1/ Giaû thuyeát höôùng bieåu bì :
⚫ moâ taû ñaàu tieân bôûi HC Jacobeus
⚫ teá baøo Paget baét nguoàn töø oáng tuyeán vuù vaø lan theo ñöôøng
daãn söõa ñeán lôùp bieåu bì nuùm vuù.
⚫ 97% beänh nhaân bò Paget vuù ñeàu coù moät khoái ung thö vuù
beân döôùi, vaø trong ña soá caùc tröôøng hôïp kieåu hình mieãn
dòch cuûa teá baøo Paget gioáng vôùi teá baøo ung thö vuù.

9
Schelfhout vaø coäng söï : yeáu toá chuyeån ñoäng “heregulin
alpha” ñöôïc phoùng thích bôûi teá baøo bieåu bì nuùm vuù vaø
hoaït ñoäng qua thuï theå HER2/neu, HER3 vaø HER4 cuûa teá
baøo Paget. Söï gaén keát cuûa heregulin alpha vaø thuï theå
HER2/neu, HER3, HER4 ñöa ñeán söï hoùa höôùng ñoäng cuûa
teá baøo ung thö vuù vaø chuùng di cö ñeán lôùp bieåu bì nuùm vuù.

10
2/ Giaû thuyeát chuyeån daïng trong bieåu bì :
⚫ teá baøo Paget baét nguoàn töø phaàn cuoái cuûa oáng daãn söõa taïi
vuøng chuyeån tieáp vôùi lôùp bieåu bì. Chuùng chuyeån thaønh
caùc teá baøo bieåu bì vaø sau ñoù chuyeån daïng thaønh carcinoâm
taïi choã.
⚫ vaøi tröôøng hôïp beänh Paget vuù khoâng keøm vôùi khoái ung
thö beân döôùi hay tröôøng hôïp beänh Paget vaø khoái ung thö
beân döôùi laø rieâng reõ.

11
⚫ Beänh Paget chieám tæ leä 1 - 4 % carcinoâm vuù.
⚫ NCI : ñoä tuoåi ñöôïc ghi nhaän thay ñoåi töø 26 - 88 tuoåi, tuoåi
trung bình töø 53 - 58 tuoåi.
⚫ Theo Zhang BN vaø Liu N : tuoåi trung bình laø 48.
⚫ Khoâng coù yeáu toá dòch teã naøo ñöôïc ghi nhaän laø nguyeân
nhaân thuùc ñaåy beänh Paget.
Toång quan Dòch teã hoïc

12
⚫ Hoàng ban, ñoùng vaåy, bong vaåy nheï # chaøm
da nuùm vuù.
⚫ Maûng vaåy cöùng → bong ra taïo neân choã trôït,
loeùt vaø tieát dòch.
⚫ Roái loaïn caûm giaùc taïi choã : kim chaâm, ngöùa,
noùng raùt, ñau.
⚫ Sang thöông thöôøng baét ñaàu ôû nuùm vuù →
quaàng vuù → da quanh quaàng vuù.
⚫ 10 - 28% khoâng coù trieäu chöùng laâm saøng.
Toång quan Bieåu hieän laâm saøng
Hình 3,4. Sang thöông nuùm-quaàng vuù

13
⚫ Beänh nhaân thöôøng ñöôïc ñieàu trò noäi
khoa tröôùc ñoù.
⚫ Thôøi gian khôûi beänh trung bình : 6,5
- 27 thaùng.
⚫ 40 - 60% beänh Paget coù böôùu sôø
thaáy treân laâm saøng : khoái chaéc,
cöùng, giôùi haïn khoâng roõ, khoâng ñau.
Toång quan Bieåu hieän laâm saøng
Hình 5. Beänh Paget keøm böôùu vuù

14
Toång quan Moâ hoïc
Beänh Paget :
⚫ Hình aûnh ñaëc tröng : teá baøo Paget
⚫ Teá baøo to, baét maøu saùng vôùi nhaân troøn
hay baàu duïc, haït nhaân to.
⚫ Ñôn ñoäc ôû lôùp thöôïng moâ laùt taàng phía
treân, tuï taäp thaønh ñaùm ôû phaàn gaàn maøng
ñaùy.
⚫ Teá baøo Paget khoâng xaâm laán qua lôùp
maøng ñaùy.
Hình 6. Teá baøo Paget

15
Chaån ñoaùn phaân bieät
veà maët moâ hoïc :
Thoâng qua caùc phaûn öùng
hoùa moâ mieãn dòch
→ nguoàn goác tuyeán cuûa
teá baøo Paget.
Khaùng theå
ñôn doøng
S - 100
CEA
EMA
HMFG
LMWCK
HMWCK
ER
HER2/neu
Beänh Paget Beänh
Bowen
Melanoâm
aùc
+
-
+/-
+/- -
-
-
-
+
-
-
+
-
+
+
-
+
-
+/- -
-
+ ?
?
Baûng 1. Phaûn öùng cuûa khaùng theå

16
Carcinoâm vuù beân döôùi :
⚫ Carcinoâm oáng tuyeán vuù taïi choã
⚫ Carcinoâm oáng tuyeán vuù xaâm laán :
Daïng khoâng ñaëc bieät : 70 - 80%
Daïng oáng : < 5%
Daïng tuûy : < 5-7%
Daïng nhaày : < 5%
Daïng saøng, daïng nhuù, daïng chuyeån saûn
...
Hình 7. Carcinoâm oáng tuyeán vuù xaâm laán

17
38% carcinoâm xaâm laán
Kaelin MC
Kollmorgan DR
Coù böôùu
Chaudary MA
Khoâng coù böôùu
Taùc giaû
Baûng 2. Thaønh phaàn carcinoâm xaâm laán

18
Toång quan Phöông tieän chaån ñoaùn
Beänh Paget :
⚫ Sinh thieát hình neâm
⚫ Sinh thieát caïo bieåu moâ beà maët (superficial epidermal shave biopsy)
⚫ Sinh thieát keàm baám
⚫ Caét nuùm vuù
Maãu moâ lyù töôûng : phaûi coù phaàn thöôïng bì (chöùa teá baøo Paget) vaø phaàn
oáng daãn chính.
Phöông phaùp pheát teá baøo beà maët coù theå phaùt hieän teá baøo aùc tính nhöng
khoâng ñuû ñeå chaån ñoaùn beänh Paget.

19
Hình 8-9. Sinh thieát hình neâm sang thöông loeùt nuùm vuù

20
SIEÂU AÂM : Daáu hieäu thöôøng gaëp cuûa khoái ung thö :
echo keùm phaûn aâm khoâng ñoàng nhaát, giôùi haïn khoâng
roõ, bôø khoâng ñeàu, coù boùng löng, truïc thaúng goùc vôùi maët
da.
NHUÕ AÛNH :
Ung thö vuù thöôøng bieåu hieän treân nhuõ aûnh bôûi :
° Moät khoái
° Hình aûnh voâi hoùa
° Co keùo caáu truùc
° Söï khoâng caân xöùng veà caáu truùc, ñaäm ñoä hay daõn oáng tuyeán
° Söï thay ñoåi da vuù vaø nuùm vuù
Hình 10. Khoái môø / nhuõ aûnh

21
Hình 11-12. Ñoám voâi li ti / nhuõ aûnh cuûa beänh Paget

22
CHUÏP COÄNG HÖÔÛNG TÖØ (MRI) :
Do sieâu aâm vaø nhuõ aûnh coù ñoä nhaïy khoâng cao vaø khoâng ñaùnh giaù
ñuùng möùc ñoä lan roäng
Giuùp chaån ñoaùn höôùng tôùi ung thö trong tröôøng hôïp nhuõ aûnh vaø sieâu
aâm cho keát quaû bình thöôøng
Theâm thoâng tin: kích thöôùc böôùu, soá löôïng böôùu, ñoä lan roäng cuûa
böôùu

23
CHOÏC HUÙT BAÈNG KIM NHOÛ (FNA) :
Öu ñieåm : nhanh choùng, thuaän lôïi, an toaøn,
töông ñoái chính xaùc, chi phí raát thaáp
Ñoä nhaïy caûm : 65 - 98%, ñoä ñaëc hieäu : 34
- 100%
Khoâng phaân bieät ñöôïc carcinoâm taïi choã vaø
xaâm laán
Tæ leä aâm tính giaû cao 2 - 20% → coù theå boû
soùt toån thöông
Hình 13. FNA böôùu vuù

24
SINH THIEÁT LOÕI KIM :
Phöông phaùp naøy coù theå cho bieát chi tieát veà moâ beänh hoïc cuûa
toån thöông do laáy ñöôïc maãu moâ lôùn hôn vôùi ñoä nhaïy caûm thay
ñoåi töø 79 - 94%.

25
SINH THIEÁT MÔÛ :
Bao goàm sinh thieát moät phaàn hay sinh thieát troïn böôùu.
Phöông phaùp naøy ñöôïc tieán haønh khi coù söï khoâng töông hôïp
giöõa laâm saøng, chaån ñoaùn hình aûnh vaø keát quaû CHBKN.

26
Heä thoáng xeáp haïng laâm saøng cuûa Hieäp Hoäi Quoác Teá Choáng Ung Thö (UICC)
naêm 1997
T: Böôùu nguyeân phaùt
Tx : Böôùu nguyeân phaùt khoâng ñaùnh giaù ñöôïc
T0 : Khoâng coù baèng chöùng cuûa böôùu nguyeân phaùt
Tis: Carcinoâm taïi choã, beänh Paget khoâng coù böôùu keøm theo
T1 : Böôùu vôùi kích thöôùc lôùn nhaát  2 cm
T2 : Böôùu vôùi kích thöôùc lôùn nhaát > 2 cm nhöng  5 cm
T3 : Böôùu vôùi kích thöôùc lôùn nhaát > 5 cm
T4 : Böôùu vôùi kích thöôùc baát kyø lan roäng tröïc tieáp ñeán thaønh ngöïc hay
da
Toång quan Xeáp haïng laâm saøng

27
N : Haïch
◼ Nx: Haïch vuøng khoâng ñaùnh giaù ñöôïc
◼ N0 : Khoâng di caên haïch vuøng
◼ N1 : Haïch naùch cuøng beân, di ñoäng
◼ N2 : Haïch naùch cuøng beân dính vôùi haïch khaùc hay caáu truùc khaùc
◼ N3 : Haïch vuù trong cuøng beân
M : Di caên xa
◼ Mx: Di caên xa khoâng ñaùnh giaù ñöôïc
◼ M0: Khoâng coù di caên xa
◼ M1: Coù di caên xa

28
Giai ñoaïn 0 Tis N0 M0
Giai ñoaïn I T1 N0 M0
Giai ñoaïn IIA T0 N1 M0
T1 N1 M0
T2 N0 M0
Giai ñoaïn IIB T2 N1 M0
T3 N0 M0
Giai ñoaïn IIIA T0 N2 M0
T1 N2 M0
T2 N2 M0
T3 N1 M0
T3 N2 M0
Giai ñoaïn IIIB T4 Baát keå N M0
Baát keå T N3 M0
Giai ñoaïn IV Baát keå T Baát keå N M1
Xeáp haïng laâm saøng theo UICC

29
Toång quan Ñieàu trò
Giai ñoaïn 0 :
Phaãu thuaät ñoaïn nhuõ toaøn phaàn laø ñieàu trò tieâu chuaån.
Ñieàu trò baûo toàn cuõng ñöôïc aùp duïng cho nhöõng beänh nhaân
Paget vuù maø toån thöông coøn khu truù trong phöùc hôïp nuùm -
quaàng vuù :
⚫ Phaãu thuaät baûo toàn +/- xaï trò
⚫ Xaï trò ñôn thuaàn

30
Giai ñoaïn I - II :
⚫ Phaãu trò laø chuû yeáu :
Ñoaïn nhuõ taän goác bieán ñoåi
Phaãu thuaät baûo toàn vuù khoâng ñöôïc chæ ñònh
⚫ Xaï trò boå tuùc sau moå ñoaïn nhuõ naïo haïch ñöôïc chæ ñònh khi :
Coù  4 haïch naùch di caên
Bôø dieän caét (+)
⚫ Ñieàu trò hoã trôï toaøn thaân baèng hoùa trò hay noäi tieát ñöôïc chæ
ñònh khi haïch naùch di caên, phoái hôïp vôùi xaï trò boå tuùc.

31
Ñoái vôùi caùc tröôøng hôïp haïch naùch aâm tính, ñieàu trò hoã trôï toaøn
thaân ñöôïc caân nhaéc tuøy theo coù thuoäc nhoùm nguy cô hay khoâng döïa
vaøo caùc yeáu toá:
Kích thöôùc böôùu
Grad moâ hoïc
Thuï theå noäi tieát
Tuoåi

32
Giai ñoaïn IIIA coù theå moå ñöôïc :
Ñoaïn nhuõ taän goác bieán ñoåi + Ñieàu trò toaøn thaân hoã trôï + Xaï trò boå tuùc
Giai ñoaïn IIIA khoâng moå ñöôïc, giai ñoaïn IIIB :
Hoùa trò taân hoã trôï + Ñoaïn nhuõ taän goác bieán ñoåi + Ñieàu trò toaøn thaân hoã
trôï + Xaï trò boå tuùc
Neáu phaãu trò khoâng thuaän lôïi, tieáp tuïc hoùa trò hay söû duïng xaï trò vaø noäi
tieát.
Giai ñoaïn IV :
50 - 70% beänh nhaân coù giaûm trieäu chöùng vôùi ñieàu trò toaøn thaân baèng
hoùa trò, noäi tieát hay phoái hôïp hoaù trò vaø noäi tieát.

33
ÑOÁI TÖÔÏNG NGHIEÂN CÖÙU :
Beänh nhaân ñöôïc chaån ñoaùn xaùc ñònh baèng moâ hoïc laø Paget vuù
(coù hay khoâng coù keøm theo carcinoâm oáng tuyeán vuù) nhaäp
vieän taïi BVUB töø 1/1/1993 ñeán 31/12/2002.
PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN CÖÙU :
Hoài cöùu moâ taû
Phöông phaùp thu thaäp soá lieäu :
Laäp phieáu khaûo saùt
Ghi nhaän caùc bieán soá coù lieân quan
Phaân tích vaø xöû lyù soá lieäu : phaàn meàm SPSS 10.0
Ñoái töôïng vaø phöông phaùp nghieân cöùu

34
Keát quaû - Baøn luaän Dòch teã hoïc
Toång soá beänh nhaân Paget vuù : 53
tröôøng hôïp
Tæ leä beänh : (1993-1999)
36/3.886 = 0,93%
→ Töông töï vôùi caùc coâng trình
nghieân cöùu khaùc : 0,9 – 2,3% (NCI,
Zhang BN, Liu N)
Giôùi : 100% nöõ.
Nghieân cöùu Tæ leä beänh (%)
NCI 1,1
Zhang BN 1,1
Liu N 0,9
Niall OH 2,3
Nghieân cöùu naøy 0,93

35
Tuoåi thöôøng gaëp : 60 - 69 (28,3%)
Tuoåi trung bình : 57,6 tuoåi.
0
2
4
6
8
10
12
14
16
30-39 40-49 50-59 60-69 70-79 80-89
Soá beänh nhaân
Ñoä tuoåi
Bieåu ñoà 1. Phaân lôùp tuoåi
15 (28,3%)
13
10
9
5
1
Tuoåi :

36
Nghieân cöùu Tuoåi trung bình
NCI 53 – 58
Zhang BN 48
Liu N 47,3
So saùnh vôùi NC veà ung thö vuù taïi BVUB :
→ Beänh nhaân Paget vuù coù tuoåi lôùn hôn so
vôùi beänh nhaân carcinoâm vuù noùi chung.
Tuoåi :
So saùnh vôùi soá lieäu cuûa caùc taùc giaû
nöôùc ngoaøi → Beänh nhaân Paget vuù
coù tuoåi trung bình thay ñoåi 48 – 58
tuoåi.
Nghieân cöùu Tuoåi thöôøng gaëp
BVUB 1985 40 - 49
BVUB 1993 40 - 49
BVUB 1997 40 - 49
Nghieân cöùu naøy 60 - 69

37
Yeáu toá nguy cô :
Yeáu toá nguy cô cao (taêng 4-6 laàn) : tieàn söû gia ñình bò ung thö
vuù (meï vaø em gaùi) : 3,8%.
Yeáu toá nguy cô thaáp :
Coù kinh sôùm < 12 tuoåi (0%)
Maõn kinh treã > 54 tuoåi (11,4%)
Sanh con ñaàu treã > 30 tuoåi (6,7%)
Khoâng cho con buù (5,8%)
Tieàn caên sinh thieát böôùu vuù (0%)
→ phuø hôïp ghi nhaän cuûa Madigan M : 75% beänh nhaân bò ung
thö vuù khoâng coù yeáu toá nguy cô naøo.

38
Keát quaû - Baøn luaän Laâm saøng
Thôøi gian khôûi beänh :
Trung bình : 12,9 thaùng
→ phuø hôïp vôùi ghi nhaän cuûa Kaelin
MC : 6,5 -27 thaùng
Trieäu chöùng cô naêng :
Thöôøng gaëp laø loeùt nuùm vuù (62,3%),
tieát dòch sang thöông (35,8%), ngöùa
(30,2%) vaø böôùu vuù (47,2%)
47,2
Böôùu vuù
30,2
Ngöùa
7,5
Ñau nuùm vuù
11,3
Ñoùng vaåy
35,8
Tieát dòch
62,3
Loeùt nuùm vuù
Tæ leä %
Trieäu chöùng
Baûng 1. Trieäu chöùng cô naêng

39
Vò trí : Vuù traùi thöôøng gaëp hôn vuù phaûi
Sang thöông nuùm-quaàng vuù : 86,8%
⚫ 97,8% veát loeùt
⚫ Kích thöôùc trung bình : 2,6 cm (0,5-7
cm)
⚫ 28,3% maát haún nuùm vuù
Vuù Phaûi
45.3%
Vuù Traùi
54.7%
Bieåu ñoà 2. Beân vuù bò ung thö
Nghieân cöùu Tæ leä %
Mendez 10 – 28
Kollmorgan 15
13,2% tröôøng hôïp khoâng coù
sang thöông treân laâm saøng,
ñöôïc chaån ñoaùn qua vi theå.

40
41,1%
7,5%
13,2%
1,8%
9,4%
Bieåu ñoà 3. Vò trí böôùu
Böôùu vuù beân döôùi : 54,7%
⚫ 1/4 treân ngoaøi thöôøng gaëp nhaát :
41,4% (phuø hôïp vôùi vò trí ung thö vuù
noùi chung)
⚫ Kích thöôùc trung bình : 3,6 cm (1-10
cm)
Haïch naùch khaùm thaáy treân laâm saøng :
37,7%.

41
Nghieân cöùu
Tæ leä beänh Paget coù sôø
thaáy böôùu / LS
Kaelin MC 46%
Kollmorgan DR 44%
Chaudary MA 31%
Nghieân cöùu naøy 54,7%
Böôùu vuù beân döôùi :
Khoaûng ½ tröôøng hôïp beänh Paget coù sôø thaáy böôùu treân laâm saøng.

42
Keát quaû - Baøn luaän Caän laâm saøng
Chaån ñoaùn hình aûnh (Sieâu aâm + Nhuõ aûnh) :
Beänh Paget + khoâng keøm böôùu vuù : 24 tröôøng hôïp
Sieâu aâm : 30% (6/20) phaùt hieän sang thöông ôû nuùm vuù.
Nhuõ aûnh : khoâng thöïc hieän.
→ Theo Niall OH, nhuõ aûnh phaùt hieän sang thöông trong
34% tröôøng hôïp Paget vuù khoâng keøm böôùu vuù treân
laâm saøng.

43
Chaån ñoaùn hình aûnh (Sieâu aâm + Nhuõ aûnh) :
Beänh Paget + böôùu vuù : 29 tröôøng hôïp
Sieâu aâm : 24/29 coù thöïc hieän
Laønh tính → Tæ leä aâm tính giaû : 16,6%
Aùc tính hay nghi ngôø aùc tính : 83,4%
Nhuõ aûnh : 8/29 coù thöïc hieän
Laønh tính → Tæ leä aâm tính giaû : 50%
Nghi ngôø aùc tính : 50%

44
Sinh thieát sang thöông nuùm-quaàng vuù :
Taát caû tröôøng hôïp coù sang thöông treân
laâm saøng → “sinh thieát hình neâm” →
cho keát quaû döông tính 100%.
Thöïc hieän laàn 2 : 6,5% (3/46)
Chaån ñoaùn moâ hoïc sang thöông Paget :

45
Chaån ñoaùn moâ hoïc böôùu vuù :
FNA (CHBKN) : 24 tröôøng hôïp coù böôùu treân laâm saøng
Tæ leä aâm tính giaû : 12,5% (3/24)
→ phuø hôïp vôùi ghi nhaän cuûa Harris J vaø coäng söï : 4 – 9,6%
Sinh thieát böôùu : 3 tröôøng hôïp
Keát quaû khoâng phuø hôïp giöõa laâm saøng, chaån ñoaùn hình aûnh vaø
FNA → ñaây laø phöông tieän xaùc laäp chaån ñoaùn chính xaùc
nhaát.

46
Keát quaû - Baøn luaän Giai ñoaïn beänh
Giai ñoaïn 0 chieám ña soá
(41,5%) so vôùi töøng giai
ñoaïn khaùc.
Xeáp giai ñoaïn laâm saøng :
0
5
10
15
20
25
O I IIA IIB IIIA IIIB Giai ñoaïn
Bieåu ñoà 5. Giai ñoaïn beänh
22 (41,5%)
11
9
7
3
1

47
Nghieân cöùu Giai ñoaïn 0
Kaelin MC 54%
Kollmorgan DR 56%
Chaudary MA 69%
NC naøy 41,5%
Keát quaû - Baøn luaän Giai ñoaïn beänh
Xeáp giai ñoaïn laâm saøng :

48
Keát quaû - Baøn luaän Giaûi phaãu beänh
Sang thöông Paget :
Beänh
Paget
70%
Carcinoâm
OTV xaâm
nhieãm
daïng
Paget
30%
Bieåu ñoà 4. Keát quaû sinh thieát nuùm vuù
(14/46) (32/46)
Coù 3 tröôøng hôïp khoâng sôø thaáy böôùu treân laâm saøng vôùi keát quaû sinh
thieát nuùm vuù laø carcinoâm oáng tuyeán vuù, xaâm nhieãm, daïng Paget.

49
Beänh Paget + khoâng keøm böôùu vuù :
57,1% (12/21) khoâng coù thaønh phaàn carcinoâm vuù beân döôùi
4,8% (1/21) carcinoâm oáng tuyeán vuù taïi choã
38,1% (8/21) carcinoâm oáng tuyeán vuù xaâm laán
Beänh Paget + böôùu vuù :
96,2% (25/26) carcinoâm oáng tuyeán vuù xaâm laán
3,8% (1/26) moâ xô hoùa
Loaïi moâ hoïc böôùu vuù :

50
Beänh Paget khoâng keøm böôùu vuù Beänh Paget + böôùu vuù
Khoâng coù
carcinoâm
vuù
Carcinoâm
OTV taïi
choã
Carcinoâm
OTV xaâm
laán
Carcinoâm
OTV taïi
choã
Carcinoâm
OTV xaâm
laán
Kaelin MC 0% 62% 38% 7% 93%
Kollmorgan DR 0% 64% 36% 25% 75%
Niall OH 25% 50% 25% 9% 91%
Nghieân cöùu naøy 57,1% 4,8% 38,1% -- 96,2%
→ Vaán ñeà caét loïc beänh phaåm vaø soá löôïng lame nghieân cöùu

51
Grad moâ hoïc :
Grad 1 : 21,2%
Grad 2 : 69,7%
Grad 3 : 9,1%
→ phuø hôïp nghieân cöùu BVUB 1997, vôùi grad 2 chieám tæ leä
nhieàu nhaát (76%)

52
Di caên haïch naùch :
Beänh Paget + khoâng keøm böôùu vuù : tæ leä di
caên haïch 0% (0/3)
Theo Kaelin CM : 12% (0-25%)
Beänh Paget + böôùu vuù :
42,3 % (11/26) coù di caên haïch naùch →
töông töï nhö tæ leä di caên haïch trong
nghieân cöùu veà carcinoâm vuù noùi chung.
Nghieân cöùu
Tæ leä di caên
haïch (%)
Fisher B 40 - 50
BVUB 1997 42,8
Soá haïch bò di caên trung bình: 4 (2-8 haïch)

53
Keát quaû - Baøn luaän Ñieàu trò
Giai ñoaïn 0 :
Phaãu thuaät ñoaïn nhuõ toaøn phaàn : 100%
14,3% (3/21) naïo haïch naùch (maãu beänh phaåm ñoaïn nhuõ coù
thaønh phaàn carcinoâm xaâm laán)
Ñieàu trò noäi tieát hoã trôï : 19% (4/21)
Theo Kaelin MC : Phaãu thuaät ñoaïn nhuõ
Ñieàu trò baûo toàn : PT baûo toàn + xaï trò
Naïo haïch naùch khi coù thaønh phaàn carcinoâm xaâm laán
Ñieàu trò hoã trôï döïa treân keát quaû giaûi phaãu beänh sau cuøng.

54
Caùc moâ thöùc Soá tröôøng hôïp
Hoùa trò tieàn phaãu - Phaãu trò - Hoaù trò - Xaï trò - Noäi tieát
Phaãu trò - Hoaù trò - Xaï trò - Noäi tieát
Phaãu trò - Hoaù trò - Xaï trò
Phaãu trò - Xaï trò - Noäi tieát
Phaãu trò - Noäi tieát
Phaãu trò
1
2
2
3
5
4
Toång coäng 17
Giai ñoaïn I-II :
Phaãu trò laø phöông phaùp choïn löïa ñaàu tieân (94,1%)
100% phaãu thuaät ñoaïn nhuõ - naïo haïch
Baûng 2. Caùc moâ thöùc ñieàu trò giai ñoaïn I-II

55
Hoùa trò hoã trôï : 29,4% (5/17)
Phaùc ñoà CMF : 60% (3/5)
Phaùc ñoà FAC, FEC : 40% (2/5)
Noäi tieát : 64,7% (11/17)
Tamoxifen 20 mg/ngaøy
Xaï trò sau moå chieám tæ leä 47% (8/17):
17,6% di caên > 3 haïch
17,6% kích thöôùc böôùu lôùn (4cm) so vôùi tuyeán vuù
11,8% xaâm nhieãm da nuùm vuù
Giai ñoaïn I-II :

56
Giai ñoaïn III :
Moâ thöùc Soá tröôøng hôïp
Hoùa trò tieàn phaãu - Phaãu trò - Hoaù trò - Xaï trò - Noäi tieát
Hoùa trò tieàn phaãu - Phaãu trò - Hoaù trò - Xaï trò
Hoùa trò tieàn phaãu - Phaãu trò - Noäi tieát
Xaï trò tieàn phaãu - Phaãu trò
Phaãu trò - Xaï trò - Noäi tieát
1
3
1
1
3
Toång coäng 9
Phaãu trò : 100% phaãu thuaät ñoaïn nhuõ - naïo haïch
Ñieàu trò ban ñaàu : 33,3%
Baûng 3. Caùc moâ thöùc ñieàu trò giai ñoaïn III

57
Giai ñoaïn III :
4/9 tröôøng hôïp khoâng hoùa trò tieàn phaãu vì khoâng coù ñieàu kieän kinh teá,
trong ñoù 1 tröôøng hôïp xaï tieàn phaãu (1994). Hieän nay, xaï tieàn phaãu
khoâng coøn aùp duïng.
Hoùa trò tieàn phaãu : 55,6% (5/9)
100% söû duïng phaùc ñoà coù Anthracycline (FAC,FEC)
Ñaùnh giaù ñaùp öùng :
Beänh khoâng thay ñoåi : 80%
Ñaùp öùng moät phaàn : 20%

58
Keát quaû - Baøn luaän Theo doõi
Theo doõi :
Nghieân cöùu hoài cöùu moâ taû neân gaëp
nhieàu khoù khaên trong vieäc ñaùnh giaù
keát quaû ñieàu trò.
25% beänh nhaân khoâng taùi khaùm sau
xuaát vieän
Thôøi gian theo doõi trung bình : 21,2
thaùng (1-78 thaùng)
0
10
20
30
40
50
0 20 40 60 80
Soá beänh nhaân
Thaùng
Bieåu ñoà 6. Thôøi gian theo doõi

59
Taùi phaùt – Di caên :
Taùi phaùt taïi choã : 6,4% (3/47)
Di caên xa : 21,3% (10/47), vò trí
thöôøng gaëp : phoåi (60%), xöông
(30%) vaø gan (30%) → phuø hôïp vôùi
ghi nhaän cuûa Warren, Saphir.
Keát quaû - Baøn luaän Theo doõi
0
1
2
3
4
5
6
Haïch treân ñoøn Gan Phoåi Naõo Xöông
Soá beänh nhaân
Vò trí
Bieåu ñoà 7. Vò trí di caên
6 (60%)
3 3
2
1
→ taùi phaùt – di caên trong khoaûng 2
naêm ñaàu sau ñieàu trò (83,3%) .

60
Keát luaän
Beänh Paget vuù laø daïng bieåu hieän ôû nuùm vuù cuûa carcinoâm vuù,
beänh hieám gaëp chieám tæ leä 0,93% carcinoâm vuù. Tuoåi thöôøng
gaëp : 60 – 69 tuoåi.
Bieåu hieän laâm saøng baèng veát loeùt ôû nuùm - quaàng vuù (86,8%)
vaø phöông phaùp sinh thieát hình neâm sang thöông loeùt cho chaån
ñoaùn chính xaùc (100%).
Veà giaûi phaãu beänh :
72,3% beänh Paget + carcinoâm oáng tuyeán vuù
25,5% beänh Paget + khoâng keøm carcinoâm vuù
→Vaán ñeà raø tìm toån thöông + caét loïc beänh phaåm.

61
Keát luaän
Ñeà xuaát :
Phoái hôïp chaët cheõ caùc phöông tieän sieâu aâm, nhuõ aûnh vaø CHBKN
… ñeå tìm vaø xaùc ñònh toån thöông nguyeân phaùt treân laâm saøng.
Thöïc hieän caét loïc beänh phaåm “lyù töôûng”.
→ Tæ leä xaùc thöïc beänh Paget + khoâng keøm carcinoâm vuù
Beänh Paget khoâng keøm böôùu vuù (giai ñoaïn 0) : phaãu thuaät
ñoaïn nhuõ toaøn phaàn vaãn laø ñieàu trò tieâu chuaån.
Beänh Paget keøm böôùu vuù (giai ñoaïn I - IV) : vieäc chaån ñoaùn
vaø ñieàu trò töông töï nhö moät tröôøng hôïp carcinoâm vuù.

62
XIN CHAÂN THAØNH CAÛM ÔN

paget.pdf

Recommended

Recommended

More Related Content

Similar to paget.pdf

Similar to paget.pdf (20)

paget.pdf