2. Mekonijski ileus
• Mekonij ileus je prirođena mehanička zapreka
tankog crijeva, posljedica promijenjenog
mekonija.
• Povezanost mekonijskog ileusa s promjenama na
gušterači, karakterističnim za cističnu fibrozu, prvi
je put opisao 1905. godine Landsteiner.
• 1938 god. Anderson je opisao i objasnio
povezanost cistične fibroze i mekonijskog ileusa.
3. • Mekonijski ileus odgovoran je za trećinu
opstrukcije tankog crijeva u novorođenčeta, a
očituje se u oko 30-40% djece s cističnom
fibrozom .
• To je najraniji klinički znak cistične fibroze, jer
se zato pacijentima dijagnosticira i liječi u
neonatalnoj dobi.
4. Učestalost
• Mekonijski ileus uzrok je u 9-33% svih
novorođenčadi, crijevnih opstrukcija, s
incidencijom od 1: 2500 novorođenčadi.
• To je treći najčešći uzrok neonatalne crijevne
opstrukcije.
• Javlja se u oko 30-40% djece s cističnom
fibrozom.
5. Patogeneza
• Mekonij ileus uvijek je povezan s cističnom
fibrozom, autosomno recesivnom bolešću koju
karakterizira disfunkcionalni prijenos kloridnih iona
kroz epitelne stanice.
• Prvo je zahvaćena gušterača jer se u fetalnoj dobi
javlja progresivno zadržavanje sokova i atrofija
acinarskih stanica.
• Za razliku od pluća, kod kojih sluzni plak donjih
dišnih putova uzrokuje respiratornu insuficijenciju
tijekom puberteta.
6. • Polihidroamnion je jedan od znakova koji se
nalaze tijekom trudnoće kod visokih crijevnih
opstrukcija i kod oko 20% majki djece s
mekonijskim ileusom.
Klinička slika
7. • Mekonij počinje ispunjavati tanko crijevo
tijekom 20 tjedana trudnoće, pa je
identifikacija mekonijskog ileusa prije tog
razdoblja rijetka.
• Anamneza majke i ultrazvučni pregledi
tijekom trudnoće predviđaju koja će djeca biti
izložena riziku od razvoja mekonijskog ileusa
8.
9. Tipovi mekonijskog ileusa
• Mekonij ileus se javlja u 2 oblika: jednostavan
(67%) i komplicirani (33%).
• Ako u prvih 8 sati života dođe do distenzije
trbuha, povremenog povraćanja žuči i
odsutnosti mekonijeve stolice, govorimo o
jednostavnom obliku mekonijevog ileusa.
10. • Za razliku od jednostavnog oblika, komplicirani
oblik mekonijskog ileusa javlja se u prva 24
sata života novorođenčeta.
• Trbuh je raširen s izraženim venama trbušnog
zida.
11. • Kao komplikacija može doći do perforacije i
nekroze crijeva, a posljedično i peritonitisa.
• Ponekad se nakon perforacije može stvoriti
mekonijalna pseudocista koja se često palpira
u desnom donjem dijelu trbuha, a koža iznad
je edematozna i prozirna
12. Dijagnoza
• Distendiran trbuh
• Vidljivi su peristaltički valovi, a čvrsti crijevni
vrtlozi često se mogu palpirati.
• Kod velikog broja djece nalazimo prazan
rektum digitalnim rektalnim pregledom.
• Dijagnoza mekonijskog ileusa, pored kliničkog
pregleda, uključuje i radiološku sliku trbuha,
gdje je često prisutna crijevna distenzija, a
razina aerolikvida može biti odsutna.
15. • Nazogastrična sonda.
• Antibiotska profilaksa i korekcija dehidracije,
elektrolita i hipotermije.
• U konzervativnom liječenju koristi se topljiv u
vodi i hiper ili izo-osmolarni kontrast.
• 1986. godine Noblett je opisao liječenje
mekonijskog ileusa gastrograminskim
klistirima.
16. • Cilj kontrastne klistirke je omekšati i hidratizirati
mekonij, kako bi se crijeva ispraznila.
• Kontrastni klistir primjenjuje se pod kontrolom
fluoroskopije, postupno povećavajući intraluminalni
tlak kako bi se izbjegla moguća perforacija.
• U 50% djece kojoj je primijenjena kontrastna
klistirnica nije potrebno daljnje liječenje, dok je kod
neke djece potrebno klistiranje ponoviti.
• Radiološke slike snimaju se nakon 3,6,12,24 i 48 sati
radi praćenja i razvoja mogućih komplikacija .
17. • Cilj kirurškog liječenja je evakuirati mekonij iz
crijeva i pokušati sačuvati što dulje crijevo .
• Smrtnost mekonijskog ileusa iznosila je oko
75% sve dok ileostomija Bishop-Coop nije
predstavljena 1957. godine.
• Radikalna je promjena u pristupu liječenju
koja je smanjila smrtnost na 25%.
18. • Danas postoji nekoliko kirurških tehnika:
• prema Mikuliczu i Santulliju,
• Svedene su na najmanju moguću resekciju crijeva
i stvaranje kontinuteta prolaska mekonija.
19. Prognoza
•Mekonijalni ileus je prvi znak koji upućuje na
postojanje cistične fibroze.
•Kod kompliciranog oblik mekonijalnog ileusa
može se javiti opstrukcija tankog crijeva.
• Dok kod nekompliciranih oblika koji su
konzervativno liječeni komplikacije se rijetko
viđaju.
20. • Preživljenje novorođenčadi s mekonijalnim
ileusom zadnjih godina se poboljšalo
zahvaljujući intezivnoj njezi, poboljšanim
kirurškim tehnikama i medicinskom tretmanu,
tako da iznosi oko 90%.
• Dugoročno preživljene pacijenata s
mekonijalnim ilusom i cističnom fibrozom
iznosi 83-90%,te je moguća pojava fibrozne
kolonopatije i endokrine disfunkcije
