Peptik xəstəliklər, Helicobacter pylori, Uşaqlarda qarın ağrısı və onun diffe...
Adrenal korteks xəstəli̇kləri̇ 2
1. STATISTIKA
70% hallarda xəstəliyə səbəb həm adrenal vəzidən çox miqdarda kortizol
ifrazı,eyni zamanda da hipofizdən çox miqdarda ACTH ifrazıdır. 20%
xəstələrdə isə adrenal vəzinin şiş xəstəlikləri səbəb olur.
Cushing xəstəliyinin 20%ni şiş xəstəlikləri təşkil edir.Bunların 10% i
adenoma,5%i karsinoma,5% i isə adrenal vəzin hiperplaziyası təşkil edir.
Uşaqlarda Cushing xəstəliyinə səbəb 65% hallarda adrenal problemlərdir
ki,bunların 50%i xərçəng (karsinoma),15%i adenomadır.
2. KLINIKA
Xəstələrdə yüngül zədədən sonra belə göyərmə, əzələ zəifliyi, osteoporoz və aşağıdakı
əlamətlər müşahidə edilir.
Kökəlmə (obezite) : Ani çəki artımı olur və çəki artımı davamlı olur.Qollar və ayaqlar
nazik olur,göbək hissəsində piy toplanması daha çox olur.Üzdə piylənmə “ay
üzlülüyə” səbəb olur.Ənsə nahiyəsində piy toplanması ilə “buffalo hörgücü”
görünümü alır.
Xəstələrin 75%ində hipertenziyaya rast gəlinir.
Dəri dəyişiklikləri: Dəri nazilir və dərialtı piy qatı azalır.Yüngül zədədən dəridə göyərmə
baş verir.Üzdə qızarma baş verir,dəridə xüsusilə göbək nahiyəsində stria adlanan
1sm dən böyük göyərmə xətləri əmələ gəlir.
Tüklənmə: qadınların 75-80%ində tüklənmə görünür.Qarın,sinə və baldırda da tüklənmə
əmələ gələ bilər. 35% xəstələrdə sızanaqlar artır və seboreya olur.
Psixoloji dəyişikliklər: Xəstələrin əksəriyyətində depresiya,halüsinasiyalar, yuxu
pozğunluqları, manik davranışlar müşahidə edilir.
Cinsi hormon pozğunluqları: Qadınların 75%ində aybaşı kəsilir.Hər iki cinsdə libido
azalır.Uşaqlardan erkən və ya gec cinsi yetişkənlik baş verə bilər.
3. KLINIKA
Əzələ zəifliyi: Xəstələrin əksəriyyətində əzələlər,xüsusilə ayaq əzələləri
tutulur.Əzələ kütləsi və bədən proteini azalmış olur.
Böyrək daşı: Xəstələrin 15%ində kortizolun artıqlığına bağlı olaraq qanda
kalsiumun artmasına görə böyrək daşı yaranır.
Polidipsiya və poliuriya:Xəstələrin 30%ində rast gəlinir.Səbəbi antidiuretik
hormonun artmış kortizol tərəfindən təsirinin azaldılması,eyni zamanda
kalsiumun artmasıdır.
Şəkər xəstəliyi:Gizli gedişli 35% xəstələrdə olur,ağır gedişli isə 15-20%
xəstələrdə müşahidə olunur.Qanda xolesterin və trigliserid artır.
Göz: Gözdaxili təzyiq artır.Gözün arxasında piy cisimciyinin kütləsinin
artmasına görə 35% xəstələrdə ekzoftalm müşahidə olunur.
4.
5.
6. LABORATOR GÖSTƏRICILƏRI
Eritrosit,hemoglobin və hemotokrik ədədi artmışdır.Leykosit sayı
normaldır,lakin limfosit sayısı normalın aşağısında olur.Eozinofillər
azalır.Qanda kaliumun miqdarının azalması Cushing xəstələrinin
10%ində müşahidə edilir.Xəstələrdə aclıq zamanı qanda qlükoza artıq
olur,toxluq zamanı isə daha da artır.Xolesterin və trigliserid artır.Sidiklə
kalsium atılımı artmış olur.
8. MÜALICƏ
Müalicə daha çox cərrahi yolla və radioterapiya ilə aparılır.
Hipofiz vəzinin adenomaları daha çox 1sm və ondan kiçik olduğu üçün
burundan girməklə adenoektomiya edilir.Böyük olduqda isə
radioterapiyaya üstünlük verilir.
Adrenal şişlər: Adenomalar zamanı adenoektomiya edilir.Karsinomalar
zamanı isə diaqnoz qoyulduqdan sonra orta yaşama vaxtı 2-4 il
olur.Çünki çox hallarda bu şiş metastazla birgə müşahidə
edilir.Metastazlar qaraciyərə və böyrəyə ötürülür daha çox.
Dərmanla müalicə zamanı isə kortizol ifrazını azaldan və ya blok edən
dərmanlardan istifadə edilir.Məsələn,Ketokonazol.
9. CONN SINDROMU
Conn sindromunun səbəbi əksər hallarda adrenal korteksin yumaqcıq
zonasının hormonal aktiv şişidir(aldosteroma). Nadir hallarda isə onların
ikitərəfli hiperplaziyasıdır. Etiologiyası məlum deyil.
10. PATOGENEZI
Aldosteronun ifrazının artması orqanizmdə natriumun və suyun
yığılmasına,kaliumun ifrazının çoxalmasına səbəb olur.Xəstəliyin əsas
əlaməti su-duz mübadiləsinin pozulması ilə bağlıdır.
Hüceyrədaxili asidoz,hüceyrəxarici alkoloz baş verir buda tetaniyaya səbəb
olur.
11. KLINIKA
Şikayətlər: Kəskin başağrıları,çoxlu su içmək,çoxlu sidiyə getmək,kəskin
əzələ zəifliyi tutmaları,qıcolma,paresteziya,əzələ ağrıları,bəzən ürək
nahiyyəsində irradiasiya verməyən sızıldayıcı ağrılar,ürəkdöyünmə,
tövşümə və s.
Kaliumun azalması əlamətləri:
-əzələ zəifliyi,paresteziyalar,əzələlərdə keçici xarakterli ifliclərə, poliuriya(
kanalcıqlarda distrofiya ilə əlaqədar antidiuretik hormona reaksiyanın
itməsi), polidipsiya, nikturiya.
Natriumun artması əlamətləri:
-Hipertoniya və bununla əlaqədar başağrıları,gözdibi dəyişiklikləri,ürəyin
hipertrofiyası.
12. LABORATORIYA
Sidiyin xüsusi çəkisi enir,reaksıyasi qələvi olur,daimi və ya dövri mülayim
albuminuriya olur.Birincili aldosteronizmin xarakter əlamətin təkrari
yoxlamalar vaxtı qan zərdabında kaliumun miqdarının 15mq%dan aşağı
olmasıdır.Sidikdə aldosteron ifrazının artması müşahidə olunur,lakin
bəzi hallarda bu miqdar normal olur.
15. FEOXROMOSITOMA
Feoxromositoma adrenal vəzin medullasından törəyən şişlər nəticəsində
əmələ gələn xəstəlikdir.
Feoxromositomalar hər yaşda görünür,ancaq daha çox 30-50 yaşlarda
müşahidə edilir. Hər iki cinsdə xəstələnmə faizi eynidir.Nadir rast
gəlinən xəstəlikdir.
16. KLINIKA
Feoxromositomalı xəstələrin 1/3ü diaqnoz qoyulmamışdan qabaq ölmüş
olurlar. Ölüm səbəbi daha çox ürək ritm pozuntuları və
trombemboliyadır.
Ən çox görülən simptomlar hipertenziya, başağrısı, çarpıntı və tərləmədir.
Şiş toxumasının ifraz etdiyi maddə fərqinə görə müxtəlif simptomlar
görülə bilər.
17. KLINIKA
Bəzən tension atack (təzyiq hücumları) olur. Xəstələrin 75%ində həftədə bir
və ya daha çox hücum müşahidə edilir.Hücumları sayı xəstəlik
proqressivləşdikcə artış göstərir.Davam etmə müddəti 1 saatdan
azdır,amma bəzi vaxt daha çox olur.Ürəkdöyünmə və dispnoe ilə
başlayır.Bulantı,qusma,görmə pozğunluqları, qarın və döş qəfəsində
ağrı, keyimə və halsızlıqla müşahidə edilir.