3. ADDISON XƏSTƏLIYI
Addison xəstəliyi bir sıra faktorların təsirindən adrenal
korteksin birincili və ikincili zədələnməsidir. Əksər
hallarda 20-40 yaşlı insanlarda rast gəlinir.Uşaqlarda az
təsadüf olunur.
4. ETIOLOGIYASI
Autoimmun proses (ən çox səbəb olan)
Bakterial infeksiyalar
Tuberkulyoz
Metastatik xərçəng
İntraadrenal qanama (Waterhause Fredericson sindromu)
Bilateral adrenalektomiya
Adrenal infakt
Fungal və protezoy infeksiyaları
AİDS
Amiloidoz,sarkoidoz
Dərmanlar (uzunmüddətli glukokortikoid preparatlarının işlədilməsi)
5. PATOGENEZI
Xəstəliyin əsas əlamətləri kortikosteroidlərin,mineralokortikoidlərin,ilk
növbədə kortizolun və bir qədər az aldosteronun və 17-KS lərin azalması
ilə özünü biruzə verir.
6. KLINIKA
Kortizol əskikliyi əlamətləri:
-Yorğunluq, iştahsızlıq, bulanma-qusma,hipotenziya,
hipoglikemiya, hiperpigmentasiya (dəri və
mukozalarda)
Aldosteron əskikliyi əlamətləri:
- Hiponatremiya və hiperkalemiya əlamətləri, asidoz,
dehidratasiya, hipotenziya
Cinsi hormon azlığı əlamətləri:
- Kişilərdə impotensiya,qadınlarda aybaşı pozulmaları
Kilo itkisi
Vitiligo
7. KLINIKA
Şikayətlər adətən zəiflikdən,tezyorulmadan,dərinin rənginin
qaralmasından,arıqlamadan,iştahanın pozulmasından,ürəkbulanma və
qusmanın olmasından,yuxarı və aşağı ətraf,bel nahiyəsində
ağrılardan,yuxusuzluqdan,depressiyadan və s. olur
İlkin mərhələdə gizli gedişə meyillidir.
Xəstələr duzlu qidaları daha çox yemək istəyirlər.
Ağırlaşması Addison krizidir.
8.
9.
10. ADDISON KRIZI
Dehidratasiya və şok.
Bulanma-qusma, qarın ağrısı, huşun pozulmaları
Ümumiyyətlə daha əvvəl diaqnozu qoyulmuş Addison xəstəsində
predispozan bir faktor səbəbiylə inkişaf edər. (infeksiya, ishal, stress,
travma,cərrahı)
Meningokoksemiya və psevdomonas infeksiyası kimi vəziyyətlərdə
xəstəliyin ilk klinik şəkli kəskin adrenal kriz şəklində ola bilər.
12. DIAQNOZ
Addison xəstəliyinin diaqnozunu qoymaq üçün ilk olaraq aşağı kortizol
səviyyəsi təsbit edilməlidir.
İkinci mərhələdə ACTH əskikliyi vəziyyəti və
mineralokortikoid sekresiyası vəziyyəti gözdən
keçirilməli
Üçüncü mərhələdə isə çatmazlıq verən primer
səbəb araşdırılmalıdır
13. DIAQNOZ
Plazma kortizol səviyyəsi səhər saatlarında günün digər saatlarına görə daha
çoxdur. Səhər ölçülən plazmada kortizol səviyyəsinin 3 μg/dL‘nin altında
olması vəziyyətində adrenal çatmazlıq qəti olaraq düşünülməlidir. Bu
səviyyənin 10 μg/dL‘nin altında olması vəziyyətində adrenal çatmazlıq
ehtimalını ağla gətirməlidir.
Səhər 08:00də ölçülən tüpürcək kortizol konsentrasiyası 5.8 ng/dLin üzərinə
gəlirsə adrenal çatmazlıq olmadığı qəbul edilə bilər. Ancaq tüpürcək
kortizol konsentrasiyasının 1.8 ng/dLin altında gəlməsi halında yüksək
ehtimalla adrenal çatmazlıqdan söz edilə bilər.
14. DIAQNOZ
Standart olaraq adrenal çatmazlıq diaqnozu ACTH yükü testi
edilərək qoyulur.
Günün hər hansı bir saatında tətbiq oluna bilər.
Bazal kortizol səviyyəsi ölçüldükdən sonra 250 μg ACTH
(cosyntropin) intravenoz tətbiq olunaraq 30, 45 və 60.
dəqiqələrdə kortizol ölçümü edilər. 30, 45 və 60.
dəqiqələrin hər hansı birində kortizol dəyərinin 18
μg/dL'nin üzərində olması adrenal çatmazlıq diaqnozunu
istisna etdirər. Bunun altındakı dəyərlər adrenal çatmazlıq
diaqnozundan şüphə yaradar ancaq primer-sekonder
ayrımını etmək üçün kafi olmaz.
Primer adrenal çatmazlıqda ACTH yükünə baxmayaraq
kortizol artmaz. ACTH əskikliyinə bağlı olaraq inkişaf
edən sekonder adrenal çatmazlıqda adrenal vəzidə
atrofiya inkişaf etdiyindən ekzogen ACTH yükünə cavab
alına bilməz. Qısa ACTH testi normal olan xəstələrdə
xroniki parsiyal hipofizar mənşəli adrenal çatmazlıq
15. DIAQNOZ
İnsulin dözümlülük testi hipotalamus-hipofiz-adrenal əksinin stressə cavabını
qiymətləndirən ən qiymətli testidir. İnsulin hipoglikemiyası stress meydana
gətirərək CRH (kortikotropin ifrazını stimulə edən hormon) və ACTH artımı
yaradar.Əgər kortizol da arta bilirsə, xəstə sağlamdır deməkdir. Test etibarlıdır,
ancaq xəstənin tutmaları, kardiyovaskulyar və serebrovaskulyar xəstəliyi varsa
qaçınılmalıdır. Xəstəyə ən az səkkiz saatlıq aclıqdan sonra insulin 0.1 U/kq
dozasında verilər. İnsulin verilmədən və verildikdən 30 və 45. dəqiqədə qan
nümunələri alınırar. Qan şəkərinin 40 mg/dLnin altına düşməsi və hipoglikemiya
əlamətlərinin olması lazımdır. Əgər hipoglikemiya olmazsa eyni dozadan insulin
təkrarlanar. Hipoglikemiya meydana gəldikdən sonra kortizol 20μg/dL'nin
üzərinə çıxar. Əgər kortizol səviyyəsi bazal kortizola görə 8μg/dL artmazsa
adrenal əksin hər hansı bir yerində problem var deməkdir. Plazma ACTH artımı
100 pg/dLnin üzərində olmalıdır.
16. MÜALICƏ
Xəstəliyin yüngül formasında sadəcə dietayla müalicə aparmaq olar.Belə ki,
lazımi miqdarda zülallar,yağlar,karbohidratlar,natrium duzu,C və B
qrupu vitaminləri olan və kalium duzu məhdud olan pəhriz yeməkləri
təyin edilir.Tərkibində kalium olan noxud,lobya,banan,kakao və s
qadağan edilir.Əlavə olaraq gündə 10q-a kimi natrium xlorid və 0.5-1 q
askorbin turşusu təyin edilir
17. MÜALICƏ
Xəstəliyin orta və ağır formalarında isə təcili müdaxilə lazımlıdır.
İlk olaraq edilməsi lazım olan hipotenziya və elektrolik pozuqluğunun
düzəldilməsidir.
2-3 L izotonik natrium xlor və ya hipoglikemiya varlığı göz önündə
saxlanılaraq %5 dekstroz verilməlidir.
Kortizol və ACTH üçün nümunə götürüldükdən sonra deksametazon 4 mg
və ya hidrokortizon 100 mg IV olaraq verilməlidir. Hidrokortizon ilə hər
altı saatda bir olmaq üzrə 100 mg ilə davam edilməlidir. Sonradan
xəstəliyin gedişinə bağlı olaraq bu dozalar azaldılmalıdır.
Müalicənin başında mineralokortikoid verilməsi gərəksizdir, çünki
hidrokortizonun bir miqdar mineralokortikoid təsiri də vardır. Asidoz
və hiperkaliemiya üçün ayrı bir müalicə lazım deyil.
18.
19. CUSHING XƏSTƏLIYI
Orqanizmdə xronik olaraq artıq miqdarda kortizol olması bu xəstəliyə
səbəb olur. Bütün yaş gruplarında rast gəlinə bilər,lakin ən çox 20-40
yaşlı insanlarda rast gəlinir.
20. ETIOLOGIYASI
ACTH dan asılı və ACTHdan asılı olmamağına görə iki əsas səbəbi var.
ACTHdan asılı səbəblər:
-ACTH ifraz edən hipofiz şişi
-ACTH ifraş edən hipofizdən xaric şiş (ektopik ACTH
sindromu)
ACTHdan asılı olmayan:
-Kortizol ifraz edən adrenal şiş (adenoma və
karsinoma)
-Adrenal hiperplaziya
-Qidalanmadan asılı olaraq (Gastrik inhibitor peptidlə
bağlı)
-Yatrogen olaraq artıq ekzogen glukokortikoid qəbulu
